PLACE DE L IMAGERIE DANS LA PATHOLOGIE NON TRAUMATIQUE DU PANCRÉAS DE L ENFANT

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1 PLACE DE L IMAGERIE DANS LA PATHOLOGIE NON TRAUMATIQUE DU PANCRÉAS DE L ENFANT Service d imagerie médicale - C. H.U. F.B, Monastir R. Salem, MA Jellali, A Zrig, J Saad, W Harzallah, W Mnari, M Maatouk, C. Hafsa, M.Golli

2 INTRODUCTION: Réputée «rare» Très diverse : Malformative Inflammatoire Tumorale. Moyens d exploration : Échographie couplée au Doppler et écho-endoscopie TDM IRM et cholangio-pancréato-irm CPRM CPRE Radiographies standard: ASP et opacifications digestives

3 PATHOLOGIE MALFORMATIVE:

4 ORGANOGENESE DU PANCREAS Deux principales ébauches vers la 5ème semaine * une ébauche dorsale occupant la partie postérieure du mésogastre postérieur * une ébauche ventrale, à la base du mésogastre antérieur Ébauche dorsale Ébauche ventrale Rotation et disposition normales

5 * lors de la rotation du méso duodénum, il y a une torsion postérieure de l ébauche ventrale pour venir fusionner avec le bourgeon dorsal * Lorsque cette torsion n'a pas lieu le pancréas enserre le deuxième duodénum ("pancréas annulaire")

6 PANCRÉAS DIVISUM Anomalie congénitale la plus fréquente, 7-10 % de la population générale Fusion incomplète ou absente des canaux pancréatiques des bourgeons dorsal et ventral Conséquence: abouchement séparé des deux canaux dans le duodénum avec un abouchement ectopique du canal principal dans la papille mineure réalisant un obstacle d où le risque de pancréatites récurrentes

7 Schéma illustrant une fusion incomplète ou absente des canaux pancréatiques des bourgeons dorsal et ventral: pancréas divisum

8 Actuellement le diagnostic est fait sur la CPRM qui a largement supplanté la CPRE, technique invasive

9 PANCRÉAS ANNULAIRE L anneau peut être complet ou incomplet souvent associé à une atrésie duodénale Diagnostic anténatal: deux structures liquidiennes abdominales correspondant à une dilatation gastrique et duodénale proximale: double bulle

10 En post natal: occlusion haute, +/- complète L ASP est performant pour le diagnostic: image en double bulle: distension gastrique et duodénale

11 association possible avec une trisomie 21 Le pancréas annulaire s associe fréquemment à d autres malformations Un tiers des patients porteurs d une atrésie duodénale présentent un pancréas annulaire

12 Quand l obstacle est incomplet on a la possibilité de réaliser un TOGD qui montre la dilatation du duodénum proximal en amont d une zone de striction concentrique au niveau du D2 généralement sus vatérienne

13 PANCRÉAS ECTOPIQUE Anomalie fréquente: 15 % des séries biopsiques le plus souvent asymptomatique Siège dans plus de deux tiers des cas ou niveau du tractus digestif supérieur, deuxième duodénum+++ Diagnostic basé sur l échographie ou l IRM

14 PATHOLOGIE INFLAMMATOIRE: PANCREATITE NON TRAUMATIQUE

15 PANCREATITE AIGUE : Reste rare chez l enfant, toutefois grave car le taux de mortalité approche 1/5 Étiologies variées en dehors du traumatisme: virale, médicamenteuse, obstacle avec pancréatite récurrente (malformations) Imagerie: but étiologique (CPRM), complications, indications +/- gestes thérapeutiques

16 ASP: iléus réflexe parfois Échographie: Écho : performance améliorée par l usage de sondes de haute fréquence vue la faible corpulence Elle peut montrer des signes positifs: tuméfaction du pancréas, aspect hypoéchogène hétérogène du parenchyme pancréatique

17 Fille de 12 ans, douleur abdominale, la biologie a permis de retenir le diagnostic d une pancréatite aigue. ASP: iléus Échographie: pancréas tuméfié hétérogène

18 TDM: meilleur moyen morphologique: stadification de Balthazar. Elle montre: Une glande normale plus du tiers des cas Une simple tuméfaction du pancréas dans un tiers des cas On peut trouver: un rehaussement hétérogène de la glande

19 La TDM sans injection montre un aspect tuméfié hétérogène de la tête du pancréas et la TDM après injection montre un rehaussement glandulaire hétérogène

20 des coulées de nécrose intra ou périgladulaires siègent - au niveau de l espace para rénal antérieur gauche dans 70% des cas - dans l arrière cavité des épiploons dans 57% - dans le parenchyme pancréatique dans 10% des cas

21 TDM après injection de produit de contraste: effusions liquides et coulées dans l ACE et dans l espace pararénal antérieur gauche

22 Coulées intra pancréatiques

23 La TDM permet de guetter les complications. Par ordre chronologique il peut s agir de: Complications infectieuses: Particulièrement grave et constitue un tournant évolutif de la maladie le signe le plus spécifique est la présence de bulles d air dans la collection Une ponction scanno-guidée peut être réalisée pour avoir une preuve bactériologique

24 Ponction sous guidage TDM dans un but bactériologique

25 Pseudo kystes: 2ème complication à craindre, à partir de 4-6 semaines après l épisode aigu L imagerie basée sur la TDM précise les rapports du kyste et permet en fonction des indications de faire un drainage radioguidé

26 2 mois après une pancréatite aigue, vomissements persistants. L échographie: formation liquidienne épigastrique de contenu hétérogène La TDM précise les rapports du pseudokyste, avec dilatation des VBIH

27 l opacification digestive montre une compression du D2 indiquant un drainage sous TDM du kyste

28 Fistule pancréatique: peut être péritonéale, pleurale Le moyen diagnostic principal est la CPRM Chez notre patiente la fistule a été mise en évidence au moyen d une opacification par le drain

29 L IRM: recherche de malformations bilio- pancréatiques à l origine de pancréatites répétées

30 LA PANCREATITE CHRONIQUE: Exceptionnelles chez l enfant Deux grandes formes: - calcifiantes: héréditaires, rare, autosomique dominante, adolescents, risque de cancer du pancréas - non calcifiantes ou obstructives: plus rares, associées à des anomalies acquises ou congénitales des canaux pancréatiques

31 Sémiologie radiologique témoigne de l existence de: Anomalies canalaires: contours irréguliers, rétrécissements, défects endoluminaux, calcifications larges et sphériques Anomalies parenchymateuses: cavernes,atrophie, kystes

32 Exploration : CPRE «gold standard» Echo-endoscopie CPRM, +/- sécrétine Complications accessibles à l imagerie: Pseudo-kystes Fistules

33 MASSES PANCREATIQUES:

34 Il est capital de différencier: Masses solides: près de 5% des tumeurs de l enfant Masses kystiques

35 MASSES SOLIDES Épithéliales: Endocrines: syndrome hormonal Non endocrines : - malignes ++, masse palpable - pancréatoblastome - tumeur pseudo-papillaire Non épithéliales: -I ive : lymphome(lmnh), PNET, RMS -II aire :lymphome, PNET, Kaposi - Envahissement par contiguïté : neuroblastome

36 Tumeurs endocrines de l enfant: rares, 20% des tumeurs du pancréas, bénignes ou malignes, sécrétantes ou non, unique ou dans le cadre des MEN * Insulinome et gastrinomes: la plus fréquente, petites masses, hypervasculaires, hypo T1, hyper T2, rehaussement intense * Nésidioblastome: rare, hypoglycémie du nourrisson

37 Les tumeurs non endocrine: rares, généralement malignes * Pancréatoblastome : jeune enfant <7ans, Beckwithwiedemann possible, volumineuse masse, α FP élevées dans 50% des cas, corporéo-cephalique +++, métastases synchrones fréquentes Échographie: masse bien limitée, lobulée, hétérogène TDM: calcifications fréquentes, rehaussement modéré hétérogène IRM: hypo T1, hyper T2, rapports avec les voies biliaires

38 Tumeur pseudo papillaire ou tumeurs de Frantz: fille adolescente et femme jeune, bas grade de malignité, hémorragie et nécrose tumorale fréquentes Échographie: lésion hyperéchogène hétérogène TDM: Calcifications possibles (30%) IRM: zones hyper T1 hémorragiques, zones hyper T2 kystiques

39 Masse pancréatique lymphomateuse

40 Masses kystiques du pancréas, des reins à l échographie En TDM la glande est tuméfiée de façon irregulière par des lésions rondes très hypodenses ne prenant pas le PDC La ponction biopsie sous scanner: localisation d un lymphome B

41 Aspect IRM des anomalies décrites

42 LES KYSTES DU PANCREAS: Inflammatoires et infectieux: pseudo-kystes post pancréatites, kyste hydatique Congénitaux: polykystose hépato-rénale autosomique dominante, Von Hippel Lindau, Beckwith- Wiedeman, mucovicidose avec kystes de petite taille Néoplasiques: cystadénomes exceptionnels multicloisonnés lymphangiome kystique possible

43 Masse kystique de l ACE chez un n. né. L histologie retient le diagnostic de kyste pancréatique congénital

44 POINTS CLES: Pathologie variée Choix et interprétation de l imagerie adaptée à un contexte clinico-biologique Échographie : de première intention TDM: bilan précis des pancréatites IRM : gold standard, pathologie canalaire, usage pédiatrique devenu facile

45 EVALUATION: QCM.1: Le pancréas divisum: * Résulte d un défaut de rotation de l ébauche pancréatique ventrale. * Constitue l anomalie congénitale la plus fréquente du pancréas. * Se manifeste par l image de double bulle sur l ASP. * Suppose un abouchement ectopique du canal pabcréatique principal. * Son diagnostic est basé sur l angioscanner abdominal.

46 QCM.2: Dans la pancréatite de l enfant: * Le diagnostic de la pancréatite aigue est basé sur l imagerie. * La présence de bulles d air est nécessaire pour retenir une infection des coulées de nécrose. * La pancréatite calcifiante est la plus rare des pancréatites chroniques. * La pancréatite calcifiante prédispose au cancer du pancréas. * Le drainage radioguidé des faux kystes peut être curatif.

47 QCM.3: Pour les tumeurs pancréatiques de l enfant: * L insulinome est la tumeur endocrine la plus fréquente. * L insulinome se rehausse intensément après injection de PDC. * Les tumeurs non endocrines sont en général bénignes. * Les calcifications sont fréquentes dans le pancréatoblastome. * L α FP n est pas élevée dans le pancréatoblastome.