Anomalies malformatives bassin & sacrum: prise en charge post-natale. Le point de vue du rééducateur. MC Commare CPDPN 10/12/13

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1 Anomalies malformatives bassin & sacrum: prise en charge post-natale Le point de vue du rééducateur MC Commare CPDPN 10/12/13

2 Etiologies Dysraphismes spinaux : anomalies de fermeture sur la ligne médiane du rachis, de la peau au corps vertébral fermés : maladie caudale ouverts : maladie générale du SNC A part les maladies osseuses constitutionnelles autres

3 Dysraphisme spinal ouvert Myeloméningocèle Malformation cervico-occipitale d Arnold-Chiari Hydrocéphalie Atteinte médullaire + troubles des apprentissages + atteinte cérebelleuse

4 La prise en charge en MPR précocité : - intérêt de la consultation antenatale - prise en charge dès la naissance ou les premiers mois de vie - fonction de l étiologie globalité pluridisciplinarité : en collaboration avec le neurochirurgien, le chirurgien viscéral, l orthopédiste

5 Dysraphisme : particularités de la PEC Enfant vu jeune Contexte polymalformatif Multiplicité des problèmes organiques & des déficiences

6 Syndrôme cutané Association variable sur la ligne médiane rachidienne (lombo-sacrée) Angiome hypertrichose, pertuis d un sinus dermique, naevus, Lipome sous-cutané lombo-sacré

7 Syndrôme neuro-orthopédique Signes orthopédiques ILMI, scoliose, pied creux ou amyotrophie d un membre unilatéraux, escarre, Signes neurologiques Abolition d un réflexe aux MIs, zone d hypoesthésie ou d anesthésie, asymétrie de force musculaire,

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9 Dysraphisme et scoliose Diagnostic évident en cas de forme aperta Y penser si anomalie isolée, cutanée, neurologique, orthopédique Scoliose suivie / 6 mois, Plan sagittal et frontal.

10 Syndrôme viscéral Malformation anorectale presque tjrs en association avec une agénésie sacrée (Syndrôme de Currarino) Atteinte neuro-colo -rectale

11 Conséquences digestives des dysraphismes Stase stercorale - Atteinte de la motricité colique, facteur principal de l exonération+++ - Atteinte de la sensibilité du canal anal: absence de signal défécatoire Incontinence fécale - Stase stercorale - Incompétence des muscles périnéaux Retentissement vésical - Constipation = épine irritative vésicale - Multiplication des infections urinaires vraie incontinence / pseudo-incontinence

12 Syndrôme urologique Malformations urinaires associées Modes de révélation de la vessie neurologique: - Infections urinaires basses récidivantes - PNA - Anomalies du jet - Retard d acquisition de la continence urinaire

13 Principes du projet thérapeutique Classification de Wood: Maladie // déficience // incapacité // désavantage Lipome // déficit moteur, sphinctérien // trouble locomoteur, incontinence // mobilité réduite, environnement adapté Suivi interdisciplinaire

14 Prise en charge neurologique Traitement neuro-chirurgical: libération médullaire, de charnière, DVP, Traitement médical: - spasticité - ostéoporose - prévention/traitement d escarres,

15 Prise en charge orthopédique Entretien de la souplesse articulaire des membres paralysés: - kinésithérapie précocité = pronostic - appareillage Appareillage pour pallier au déficit Chirurgie

16 Prise en charge orthopédique Entretien de la souplesse articulaire des membres paralysés: - kinésithérapie précocité = pronostic - appareillage

17 Les corsets Boston Milwaukee Garchois Correcteurs passifs ou actifs

18 Classification lésionnelle des dysraphismes Rôle clé de l analyse de la force musculaire Atteinte thoracique ou lombaire haute: quadriceps absent, hanche paralytique, appareillage étendu thoraco-pelvien, fauteuil roulant à l âge adulte Atteinte sacrée basse: atteinte des muscles courts du pied, marche sans attelle, adulte marchant

19 Classification lésionnelle des dysraphismes Rôle-clé de l analyse de la force musculaire Atteinte lombaire basse: muscles fessiers, fléchisseurs dorsaux et plantaires de cheville absents. Quadriceps et ischio-jambiers internes présents. Possibilité de déambulation, cannesbéquilles + attelles courtes Atteinte sacrée haute: triceps absents, hanches et genoux «lieux motorisés» mais à renforcer, attelles courtes sans béquille, adulte marchant sur de plus grandes distances

20 Prise en charge orthopédique Appareillage pour pallier aux déficits

21 Prise en charge orthopédique La chirurgie orthopédique: elle dépend - de la réponse au traitement orthopédique - de l âge de l enfant - du bilan fonctionnel

22 Prise en charge vésico-sphinctérienne Buts: - préserver le haut appareil urinaire - obtenir une continence sociale à l âge physiologique Principes: - détecter précocement une situation à risque - proposer une thérapeutique efficace régulièrement réévaluée

23 Prise en charge vésico- sphinctérienne Obtenir un réservoir vésical capacitif à basse pression: mesures successives - traitement des épines irritatives - oxybutinine - infiltration du détrusor par toxine - agrandissement chirurgical vésical

24 Prise en charge vésico- sphinctérienne Vidange vésicale complète, régulière, et à basse pression - miction spontanée autorisée si ces 3 conditions sont remplies - petits moyens: alpha-bloquant? - sondages urinaires intermittents +++

25 Prise en charge sphinctérienne ano-rectale But: obtenir une continence sociale Principe: optimiser la vidange colorectale spontanée ou provoquée

26 Prise en charge sphinctérienne ano-rectale Avant l âge de la continence sociale Traitement médicamenteux continu de la constipation - éviter toute douleur - éviter la stase et régler le problème de la pseudo-incontinence Proposer une éducation à la propreté à l âge normal en dehors de tout contexte douloureux

27 Principe: optimiser la vidange colo-rectale spontanée ou provoquée Selles régulières et faciles sans encoprésie: poursuivre l éducation Selles dures avec récidive de la stase stercorale et encoprésie: ajuster le traitement laxatif et évacuer les fécalomes par lavement colorectal ponctuel Selles normales avec encombrement stercoral et encoprésie: proposer une évacuation régulière par lavement évacuateur

28 Le versant réadaptation Fauteuil roulant ou aide à la déambulation Accessibilité : aides aux franchissements des barrières architecturales Qualité de vie: scolarisation, sport, loisir Aides financières: MDPH Rôle +++ du suivi psychologique et ergothérapique

29 Evacuation colo-rectale régulière par lavement évacuateur pour obtenir une continence sociale Education thérapeutique en consultation aux lavements rétrogrades à l eau (hétéro puis auto-lavements) Kinésithérapie: - apprentissage de la poussée abdominale - méthode de bio-feeback

30 Conclusion globale précoce Prise en charge modulable interdisciplinaire coordonnée personnalisée annonce du handicap traumatisante, répétée dans le temps, deuil de l enfant «imaginaire» Qualité de vie projet de vie/âge et souhaits enfant-parents passage de l adolescence à l âge adulte