La Sclérose en plaques

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Jean-Jacques Paul Langevin
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1 La Sclérose en plaques Jean-Philippe CAMDESSANCHÉ Saint-Etienne, vendredi 25 mai 2012

2 La SEP : les grandes lignes La cause la plus fréquente de handicap neurologique chronique chez le sujet jeune, Frappe environ 1 personne sur 1000, soit quelques personnes, 2000 à 3000 nouvelles SEP chaque année, Apparaît en moyenne à l'âge 30 ans, Aboutit progressivement à un handicap permanent sans effet majeur sur l'espérance de vie, Poids économique en 2010 estimé à 8.9 milliards d'euros.

3 Sclérose En Plaques Maladie Inflammatoire Auto-immune Du Système Nerveux Central (cerveau tronc cérébral Nerf optique - moelle)

4 Maladie Inflammatoire Auto-immune Du Système Nerveux Central (cerveau tronc cérébral moelle)

5 Données épidémiologiques Prévalence : / en France 100 / en Scandinavie 20 / autour Méditerranée patients en France Sex ratio : 3 femmes / 2 hommes Maladie de l adulte jeune de 20 à 40 ans (70% des cas) ; rarement avant 16 ans (5%) ou après 40 ans (10%) Formes familiales : 15% des cas

6 Causes de la maladie Qui est coupable? Environnement Génétique

7 Mystère étiopathogénique de la SEP Facteurs environnementaux Gradient Nord / Sud : monde mais aussi France Étude des populations migrantes en fonction de l'âge Avant 15 ans, risque égal à celui du pays d accueil Après 15 ans, risque égal à celui du pays d origine

8 Mystère étiopathogénique de la SEP Facteurs environnementaux Gradient Nord-Sud État des lieux prévalence SEP au 1 er janvier 2003 Travail collaboratif Médecins MSA & Service Pr C. Confavreux, H.C.L., en cours de publication

9 Mystère étiopathogénique de la SEP Facteurs environnementaux Gradient Nord-Sud Courtesy of Nina Jablonski, PennState University, PA, USA

10 Mystère étiopathogénique de la SEP Facteurs environnementaux Gradient Nord-Sud

11 Mystère étiopathogénique de la SEP Facteurs environnementaux Quels autres facteurs? Industrialisation, mode de vie, pollution, habitudes alimentaires, exposition à des agents infectieux

12 Mystère étiopathogénique de la SEP Facteurs génétiques Susceptibilité génétique HLA-DR2, DQW1 Parenté Matériel génétique commun Population générale 0 Augmentation du risque Adoptés 0 1 ½ frère, ½ soeur 25 6 à 7 Apparenté 1 er degré à 20 Jumeaux dizygotes à 20 Jumeaux monozygotes Enfant de 2 parents atteints Frère et sœur de famille recomposée sans parenté biologique 0 1 Concordance jumeaux dizygotes = 3% ; monozygotes = 30%

13 Clinique de la SEP La première poussée 9% 4% 2% 37% Déficit moteur Déficit sensitif Névrite optique 30% Sd vestibulaire Nerfs craniens Cervelet 18% Manifestation monosymptomatique dans 60% des cas Poussée = 24h ; 1 mois entre 2 poussées

14 La phase d état Clinique de la SEP Coexistence de déficits moteurs, de troubles sensitifs, de signes cérébelleux, d atteintes de nerfs crâniens et de troubles génito-sphinctériens. Marche cérébello-spasmodique et réduction du périmètre de marche Syndrome cérébelleux cinétique invalidant Troubles génito-sphinctériens : urgences, pollakiurie, incontinence, dysurie, impuissance, troubles sensitifs organes génitaux Troubles cognitifs : difficulté concentration, troubles mémoire pour les faits récents, syndrome frontal. Fatigue Douleurs

15 Handicap Clinique de la SEP SEP rémittente SEP rémittente avec séquelles SEP secondairement progressive 85% SEP d emblée progressive Temps 15%

16 Evolution DSS 4 DSS 6 DSS ans 20.1 ans 29.9 ans [ ] [ ] [ ] Médianes [Intervalles de confiance à 95%] pour la survenue du niveau de handicap irréversible, Kaplan-Meier.

17 Différents pronostics pour une même maladie Facteurs pronostic péjoratif Age au début > 40ans Sexe masculin Début par signes cérébelleux ou pyramidaux Poussées rapprochées Formes d emblée progressive Charge lésionnelle à l IRM Formes bénignes 15-20%, rémittentes pures Peu ou pas d invalidité à ans Possibilité changement évolutif à tout instant Formes graves 5%, sujets grabataires < 5 ans

18 Diagnostic de SEP L IRM T2 T2 T2 T1 T1 gado

19 Le LCR Diagnostic de SEP Terminaison du cône médullaire (entre L1 et L2) Espace sous arachnoïdien lombaire contenant le LCR L3 L1 L2 IRM lombaire. Coupe sagittale pondérée en T2. Racines de la queue de cheval L4 L5 Trajet de l aiguille spinale au cours de la ponction lombaire S1

20 Diagnostic de SEP Le LCR Protéinorachie normale dans 75% des cas ou légèrement augmentée (< 1g/l), IgG augmentées (synthèse locale), Profil oligoclonal des IgG à l électrophorèse Cellules < 20 éléments lympho-plasmocytaires Polyclonal Monoclonal Oligoclonal

21 Diagnostic de SEP Les potentiels évoqués visuels Si NORB, confirmation du diagnostic et mise en évidence de son caractère démyélinisant Si pas de NORB, recherche d une diffusion des lésions dans l espace (sensibilité 75-80%)

22 Critères diagnostiques de SEP Démontrer la diffusion dans le temps et dans l espace

23 La dualité de la SEP POUSSEES SEP rémittente SEP progressive PROGRESSION Durée > 24h 1 mois entre 2 poussées Du handicap Irréversible > 6 mois Seuil clinique INFLAMMATION Multifocale, Aiguë, récurrente ans Début clinique Limitation marche Canne Fauteuil DEGENERESCENCE Diffuse, précoce, Chronique, progressive Confavreux et al. Maladie auto-immune Génétique = 30% Environnement = 70%

24 Les traitements de fond en 2012 Efficacité Endoxan Mitoxantrone Natalizumab 2007 Fingolimod 2011 Interférons / Copaxone Immunosuppresseurs per os Tolérance

25 SEP et vaccination Les vaccinations peuvent-elles REVELER une SEP chez des sujets jusqu alors asymptomatiques? Les vaccinations peuvent-elles DECLENCHER des POUSSEES chez des sujets atteints de SEP?

26 SEP et vaccination Etude bénéfices-risques Incidence des formes aiguës Incidence des formes aiguës symptomatiques : 7800 (1994) symptomatiques : 3100 (1996) Hypothèse haute Hypothèse basse Hypothèse haute Hypothèse basse Nb d'hépatites aiguës fulminantes évitées Nb de cirrhoses et cancers du foie évités Nb de PADC dues à la vaccination 1 à 2 PADC : Première Atteinte Démyélinisante Centrale Lévy-Bruhl D. BEH n 09/1999

27 Sclérose en plaques et vaccins Aucune preuve épidémiologique d un risque accru de survenue d un premier épisode démyélinisant du système nerveux central après vaccination contre l Hépatite B. Le risque, s il existe, est faible. Conférence de Consensus sur la Sclérose en plaques Juin 2001 «Quatre études récentes n ont pas montré de lien entre une vaccination, en particulier contre l hépatite B, et le déclenchement ou l aggravation de la maladie. Les vaccinations peuvent donc être proposées dans les mêmes indications (professions exposées, voyages, etc.) et avec les mêmes risques que dans la population générale» Rev Neurol 2001; 157: Recommandations du jury

28 Annual Relapse Rate SEP et Grossesse Accouchement Les poussées 1,4 1,2 Grossesse 1 0,8 0,6 0,4 0, Trimesters before Pregnancy Trimesters during Pregnancy Trimesters after Pregnancy

29 Mean Confirmed Disability (DSS) SEP et Grossesse 3 Pregnancy Delivery Le handicap Trimesters before Pregnancy Trimesters during Pregnancy Trimesters after Pregnancy N of patients Mean DSS Standard Deviation 95% Confidence Interval [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] [ ] N Engl J Med 1998; 339: Brain 2004; 127:

30 Annual Relapse Rate SEP et Grossesse 1,8 1,6 1,4 Accouchement Grossesse La péridurale Péridurale Oui (42) Non (180) 1,2 1 0,8 0,6 0,4 0, Trimesters before Pregnancy Trimesters during Pregnancy Trimesters after Pregnancy

31 Annual Relapse Rate SEP et Grossesse 1,4 1,2 Accouchement Grossesse L allaitement Allaitement Oui (124) Non (86) 1 0,8 0,6 0,4 0, Trimesters before Pregnancy Trimesters during Pregnancy Trimesters after Pregnancy

Conclusion 70000 patients, Une meilleur compréhension de la

32 Conclusion patients, Une meilleur compréhension de la maladie, Des traitements plus efficaces, Une meilleure prise en charge,

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