Tumeur de l ovaire Dr Catherine GENESTIE

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1 Tumeur de l ovaire Dr Catherine GENESTIE 4000 cas / an en France : moins fréquent que le cancer du sein et endomètre, un peu plus fréquent que le cancer du col. Femme > 45 ans en général (âge moyen de découverte 57 ans) Maladie longtemps asymptomatique : le diagnostic se fait souvent à un stade avancé de la maladie. Il n y a pas de dépistage. Le pronostic est sombre (35% de survie à 5 ans globalement) Histologie: L ovaire est bordé en surface d un épithélium cubique simple et est constitué de deux zones: la corticale qui contient un stroma spécialisé et de follicules. Dans le stroma il y a des cellules fibroblastiques et des cellules sécrétant des hormones masculines (cellules de Leydig et Sertoli). Les follicules ovariens contiennent une cellule germinale (ovocyte) et en fonction de la maturation du follicule il peut y avoir des cellules sécrétant des hormones féminines (cellules de la granulosa, cellules thécales). La médullaire contient des vaisseaux sanguins et des lymphatiques. Il existe donc trois types histologiques (Classification histologique OMS 2014): - Tumeur épithéliale o séreuse o mucineuse o endometrioïde o cellules claires o brenner o seromucineux o indifférentié - Tumeur du stroma et des cordons sexuels (cellules spécialisées hormonosécrétantes) o Tumeur stromale pure Fibrome Fibrome cellulaire Thecome Fibrosarcome Tumeur stromale Tumeur à cellules de leydig Tumeur à cellules steroïdiennes o Tumeur «sex cord» pure Tumeur de la granulosa juvenile et adulte Tumeur à cellules de Sertoli o Tumeur mixte Tumeur sertoli-leydig - Tumeur germinale dérivant de l ovocyte o Dysgerminome o Yolk sac tumeur o Carcinome embryonnaire o Choriocarcinome o Teratome mature

2 o Tératome immature o Tumeur germinal mixte o Tératome cancérisé - Tumeur mixte germinale et sexcord o Gonadoblastome o Inclassée Et les métastases, d un adénocarcinome d origine digestif (tumeur de Krukenberg), mammaire Les tumeurs épithéliales: Trois catégories, quelque soit le type histologique, existent - bénigne (cystadénome séreux, cystadénome mucineux etc - borderline (à la limite de la malignité) : tumeur séreuse à la limite de la malignité - maligne (cystadénocarcinome séreux, mucineux.) Les termes de cystadénome et cystadénocarcinome expriment le fait que les tumeurs sont en grande partie kystiques : un cystadénome est un adénome en grande partie kystique. Histologie : Les tumeurs bénignes sont constituées de cellules régulières, bien organisées (épithélium unistratifié). Les tumeurs borderline sont faites de cellules atypiques avec pseudostratification et infiltration nulle ou minime de la paroi. Ces lésions borderline peuvent parfois s accompagner d une extension péritonéale sous formes d implants non invasifs, desmoplastiques ou invasifs. Une composante micropapillaire, correspondant à une prolifération importante du revêtement, sans infiltration de la paroi, est décrite dans les tumeurs séreuses borderline de type séreux. Les tumeurs malignes sont faites de cellules atypiques, avec une architecture désorganisée et infiltration massive de la paroi.. Chez la femme âgée, la cystadénocarcinome séreux. tumeur épithéliale maligne, la plus fréquente, est le Les tumeurs mucineuses sont moins fréquentes. Lorsqu il s agit d un adénocarcinome mucineux bilatéral, il faut évoquer de principe la possibilité d une localisation secondaire (métastase) ovarienne d une tumeur primitive (appendice, grêle, digestif). Tumeurs germinales: Le tératome mature (95% des tumeurs germinales) est la tumeur bénigne unilatérale la plus fréquente chez la jeune fille. On recherche un contingent immature et chez la personne agée une cancérisation d un feuillet tel que le carcinome épidermoide dans un kyste dermoïde. Les autres types histologiques sont très rares et doivent être déclarés au centre des Tumeurs Maligne de l Ovaire (TMRO) où une RCP spécialisée ainsi qu une relecture anatomopathologique sont proposées. Tumeurs du stroma et des cordons sexuels: Le fibrothécome est la tumeur bénigne la plus fréquente, survenant à tout âge.

3 Les autres types histologiques sont très rares et être déclarés au TMRO. Pour résumé : Origine Fréquence (% des tumeurs de l ovaire) Cellule épitheliale Cellule germinale (ovocyte) Stroma-cordons sexuels 65-70% 15-20% 5-10% 5% Age habituel + de 20 ans 0-20 ans Tout âge Métastases Sous-types % des tumeurs malignes de l ovaire Séreuse Mucineuse Endométrioïde Cellules claires Brenner Seromucineux Indifférentié Tératome mature/ immature Dysgerminome Tumeur du sinus endodermique Choriocarcinome Fibrome/Fibrothécome Tumeurs thécales ou de la granulosa Tumeurs à cellules de Leydig/ Sertoli.. 90% 3-5% 2-3% 5% En gras, les tumeurs les plus fréquentes pour chaque catégorie Histopathogénie : Quelques notions de la pathogénie ovarienne : Pendant longtemps, le revêtement de surface ovarien s invaginant et formant des kystes d inclusion, a été considéré comme étant le point de départ des cancers de l ovaire. Une autre hypothèse est actuellement proposée : la tumeur séreuse ovarienne se développerait à partir de cellules tubaires (de la trompe). Soit à partir de cellules tubaires saines ayant migrées dans l ovaire principalement pendant les phases d ovulation, soit à partir de lésions tubaires préexistantes de carcinome intra-épithélial disséminées secondairement dans l ovaire et point de départ pour la tumeur infiltrante. Cette hypothèse est proposée car ces lésions ont été découvertes sur l examen anatomopathologique des annexes des femmes ayant eu une annexectomie prophylactique pour mutation BRCA. La tumeur endométrioïde ou à cellules claires se développerait à partir de cellules endométriales ayant migrées de l utérus vers l ovaire de manière rétrograde. L extension des cancers de l ovaire se fait par voie péritonéale et lymphatique. Diagnostic : COMPTE RENDU ANATOMOPATHOLOGIQUE

4 DONNÉES MINIMALES À RENSEIGNER POUR UNE TUMEUR PRIMITIVE DE L OVAIRE (Recommandations de l Inca) Type de prélèvement: Organe/région anatomique: Ovaires Côté: Droit/Gauche/bilatéral Type histologique Tumeur épithéliale : séreuse, endométrioïde ou indifférencié. borderline : invasive : adénocarcinome Grade histopronostique : Tumeurs séreuses : haut grade ou bas grade (selon le MD Anderson, critères utilisés : les atypies cytonucléaires(acn) et l index mitotique 12mitoses pour 10GC : si peu d ACN et nombre de mitoses inférieur à 12 : bas grade) Tumeurs endométrioïdes : grade de la FIGO selon % de contingent solide non malpighien et non morulaire, identique à celui du cancer de l endomètre. Autres facteurs pronostiques et prédictifs Emboles vasculaires : non/oui Si chimiothérapie néoadjuvante : - Nécrose : non/oui - Reliquat tumoral : faible/modéré/important Critères permettant de déterminer le pt/pn et le stade FIGO Extension tumorale Atteinte ovarienne uni ou bilatérale Taille : Capsule : intacte/rompue Tumeur à la surface de l ovaire : présente/absente Cellules tumorales dans l ascite et/ou le lavage péritonéal Envahissement par continuité et/ou localisation à l utérus et/ou aux trompes Envahissement par continuité et/ou localisation(s) à d autres organes pelviens : rectum, vessie, autre Métastases péritonéales en dehors du pelvis : microscopiques/macroscopiques (< 2cm, > 2cm) Critères relatifs aux ganglions : Ganglions régionaux localisation, Nombre de ganglions envahis/nombre de ganglions examinés pour chaque localisation TMRO (tumeur maligne rare ovarienne) : Type histologique : mucineuse/ /à cellules claires/brenner Tumeur du stroma et des cordons sexuels : tumeur de la granulosa adulte/tumeur de la granulosa juvénile/fibrosarcome/tumeur de Sertoli Leydig/autre Tumeur germinal hors tératome mature

5 Bibliographie: Prat J. New insights into ovarian cancer pathology. Ann Oncol. 2012;23 Suppl 10:x Malpica A et al, Am J Surg Pathol 2004; 28: Kurman RJ, Carcangiu ML, Herrington CS, Young RH, WHO classification of tumours of female reproductive organs, IARC Press, Lyon, Kurman RJ, Carcangiu ML, Herrington CS, Young RH, WHO classification of tumours of female reproductive organs, IARC Press, Lyon, The cancer genome atlas research network Nature 2011; 474: Lee Y, Miron A, Drapkin R, et al. A candidate precursor to serous carcinoma that originates in the distal fallopian tube. J Pathol ;211(1): Przybycin CG, Kurman RJ, Ronnett BM, et al. Are all pelvic (nonuterine) serous carcinomas of tubal origin? Am J Surg Pathol. 2010;34(10): Lee KR, Scully RE, Mucinous tumors of the ovary. Am J Surg Pathol 2000; 24: Hoerl HD, Hart WR, Primary mucinous cystadenocarcinoma Am J Surg Pathol 1998; 22: Rodriguez IM, Prat J Mucinous tumor of the ovary Am J Surg Pathol 2002; 26: Anglesio et al, J Pathol 2013; 229: Prat J. New insights into ovarian cancer pathology. Ann Oncol. 2012;23