Nicolas ZUCCALI - 4 décembre 2015

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1 Nicolas ZUCCALI - 4 décembre 2015

2 I. Rappels de neuroanatomie fonctionnelle II. Introduction à la neuropsychologie III. Les syndromes amnésiques durables par lésions du circuit de Papez III.1. Le syndrome amnésique hippocampique III.2. Le syndrome de Korsakoff IV. Maladies neurodégénératives IV.1. Maladie d Alzheimer IV.2. Maladie Parkinson IV.3. Démence vasculaire V. Epilepsie

3 I. Rappels de neuroanatomie fonctionnelle

4 Les 3 cerveaux : Le cerveau reptilien (le plus archaïque) : Tronc cérébral et formation réticulée vigilance, contrôle des cpt nécessaires aux besoin de base et à la survie de l espèce. Le cerveau mammifère : le cerveau limbique Régulation des cpt instinctuels, émotionnels ainsi que la mémoire. Le cerveau néomammalien : le cortex cérébral. gère les information en provenance de l environnement, adapte les actions, permet le déploiement des fct cognitives

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8 II. Introduction à la neuropsychologie

9 Psychologie cognitive Connaissances sur le comportement et la cognition Neurologie Connaissance sur le fonctionnement cérébral Neuropsychologie Etudie le dysfonctionnement cognitif suite à des lésions cérébrales

10 Les fonctions cognitives La mémoire La mémoire à court-terme La mémoire à long terme Les fonctions exécutives Les fonctions instrumentales Le langage Les praxies Les gnosies Les fonctions visuo-spatiales

11 La mémoire à court-terme = la mémoire de travail (Baddeley et Hitch, 1974) Permet de stocker quelques informations pour une utilisation et une manipulation immédiate Durée : quelques secondes Notion de maintien de l information + traitement sur cette information Impliquée quasiment en permanence dans les activités cognitives

12 La mémoire à long-terme d après Squire (1993) Mémoire à long terme Mémoire explicite Mémoire implicite Episodique - autobiographique - contexte temporel et spatial du souvenir Sémantique - connaissances générales sur le monde - décontextualisée Procédurale - savoirs-faire, habiletés perceptivomotrices, perceptivoverbales,, Apprentissages implicites Apprentissages «sans s en rendre compte»

13 Les trois temps de la mémoire Apprendre : l encodage Consolider et stocker : les souvenirs sont distribués dans le néocortex Rappeler : axe temporo-frontal lobe préfrontal gauche : rappel sémantique lobe préfrontal droit : rappel épisodique

14 Les fonctions exécutives = Capacité de pensée abstraite, de planifier, d initier, d effectuer des séquences d action, de contrôler et d arrêter un comportement complexe (DSM IV) Ensemble de processus intervenant dans des situations non routinières, nouvelles, complexes, sous une supervision attentionnelle. Les lésions du lobe frontal, notamment préfrontal et des structures sous corticales qui lui sont connectées, sont à l'origine des troubles exécutifs. Ceci est lié à l'importance considérable de l'expansion du lobe frontal chez l'homme. Un syndrome dysexécutif peut résulter de lésions du lobe frontal lui-même ou de ses connections. Raisonnement Résoudre un pb de déduction et de changement de règle Inhibition Abandonner un schéma comportemental qui n est plus adéquat Planification Organisation de l action dans le temps Initiation Initier spontanément l action Flexibilité Passer d un contenu de pensée à un autre REALISATION MOTRICE

15 Les fonctions instrumentales 1 Le langage : Oral : comprit et produit Ecrit : lecture et écriture Faisceau arqué Aphasie global = trouble de la production + de la compréhension du lgge Aphasie sous corticale = lésion thalamique gauche chez le droitier - réduction du débit et hypophonie - troubles variables de l'élocution et de la compréhension - répétition est respectée. Aire de Broca Aphasie de Broca = trouble de la production du lgge Aire auditive primaire Aire de Wernicke Aphasie de Wernicke = trouble de la compréhension du lgge

16 Les fonctions instrumentales 2 Les praxies : l'exécution intentionnelle d'un comportement moteur finalisé en l'absence de déficit moteur ou sensitif élémentaire. Tout se passe comme si le malade «ne savait plus comment faire» (perte du schéma moteur) ou «comme un maladroit» (difficulté dans l'exécution). La lésion siège le plus souvent dans les aires associatives du cortex pariétal. Il est décrit des apraxies gestuelles, constructives et de l'habillage.

17 Les fonctions instrumentales 3 Les gnosies identification perceptive (visuelle, auditive, tactile, corporelle), ceci en l' absence de troubles visuels, auditifs ou sensitifs élémentaires (absence de cécité, de surdité, d'anesthésie). Tout se passe comme si le malade «ne savait plus» ce qu'est tel ou tel objet ou tel son. Le trouble est en rapport le plus souvent avec des lésions des aires associatives des cortex pariétal, occipital ou pariéto-occipital.

18 III. Les syndromes amnésiques durables par lésion du circuit de Papez

19 Le syndrome amnésique hippocampique Cas H.M. né en 1926 à Manchester (Connecticut) depuis l âge de 10 ans : crises d épilepsie partielles à 16 ans : crises généralisées opéré par Scoville le 1er septembre 1953 étudié par Brenda Milner et Suzanne Corkin

20 Syndrome amnésique hippocampique 2 Avant H.M. TEMOIN Arrière

21 Syndrome amnésique hippocampique 3 Oubli à mesure total de tout ce qui est arrivé depuis le 1er septembre 1953 Amnésie antérograde totale des informations nouvelles personnelles et culturelles Amnésie rétrograde partielle de 11 ans Pas de troubles de la mémoire à court terme, ni de la mémoire implicite. Lésions hippocampiques

22 Syndrome amnésique hippocampique 4 Les régions temporales internes : sont cruciales pour la mémorisation de nouvelles déclaratives, consolidation pendant quelques années selon un gradient temporel, ne sont pas le lieu de stockage à long terme des souvenirs, ne contribuent pas non plus à leur rappel au-delà de quelques années.

23 L amnésie diencéphalique : le syndrome de Korsakov Amnésie antérograde : moins massive, avec une fragilité extrême pour le contexte spatio-temporel du souvenir Amnésie rétrograde avec gradient respectant les souvenirs anciens et surtout le stock culturel Fabulations, fausses reconnaissances et anosognosie Traits "frontaux" : déficits d'attention, de stratégie, sensibilité aux interférences Respect de la mémoire implicite et des apprentissages comportementaux expliquant parfois de bonnes performances ignorées du patient. Lésion des corps mamillaires ou thalamique

24 IV. Maladies neurodégénératives

25 Préambule

26 Déclin cognitif et syndrome démentiel Le terme de déclin cognitif sans démence définit la perte acquise de fonctions cognitives sans retentissement dans la vie quotidienne. Le terme de syndrome démentiel désigne un trouble mnésique authentifié, associé à au moins un autre trouble des fonctions supérieures (langage, praxie, gnosie, fonctions exécutives) et interférant avec les activités de la vie quotidienne.

27 Plainte mnésique et déclin cognitif sans démence: un problème fréquent La plainte mnésique est un symptôme fréquent: Se rencontre dans plusieurs pathologies; N est pas obligatoirement liée à un trouble mnésique ou une maladie de la mémoire. 48% des personnes de plus de 65 ans examinées en médecine générale. Prévalence des sujets âgés avec de légers troubles cognitifs très variable en fonction des critères utilisés et de l âge (26 à 85%).

28 La démence : la prévalence augmente avec l âge Prévalence de la démence (%) Age (ans) Europe USA Asie Afrique Fratiglioni L et al., Drugs Aging 1999; 15(5):

29 Vieillissement et déclin cognitif Les acquisitions anciennes et l expérience se maintiennent longtemps, tandis que les capacités attentionnelles, la vitesse d exécution, l adaptation aux situations nouvelles, certaines modalités de la mémoire se dégradent plus précocement.

30 Fonctions cognitives 1- Vieillissement physiologique 100% 1 Seuil «de plainte» Seuil «d insuffisance» 0 Age 100 ans

31 Fonctions cognitives 100% Seuil «de plainte» 1 1- Vieillissement physiologique 2- Hypertension artérielle ou diabète sucré ou alcool, 2 Seuil «d insuffisance» 0 Age 100 ans

32 Fonctions cognitives 100% Seuil «de plainte» 1 1- Vieillissement physiologique 2- Accident vasculaire cérébral 2 Seuil «d insuffisance» 0 Age 100 ans

33 Fonctions cognitives 100% Seuil «de plainte» 1 1- Vieillissement physiologique 2- Accident vasculaire cérébral ou contusion cérébrale ou 2 Seuil «d insuffisance» 0 Age 100 ans

34 Fonctions cognitives 100% Seuil «de plainte» 1 1- Vieillissement physiologique 2- Accident vasculaire cérébral 2 Seuil «d insuffisance» 2 0 Age 100 ans

35 Fonctions cognitives 100% Seuil «de plainte» 1 1- Vieillissement physiologique 2- Maladie d Alzheimer 2 Seuil «d insuffisance» Stade de démence 0 Age 100 ans

36 Mild Cognitive Impairment ou «Troubles cognitifs légers» Petersen (1999) identifie cinq critères diagnostiques caractérisant les patients MCI : La plainte mnésique est confirmée par l entourage, Absence de démence, Conservation de l autonomie quotidienne, Déficit mnésique avec un rappel différé inférieur à -1.5 D.S., Fonctionnement cognitif normal en dehors des déficits mnésiques.

37 Trois processus mnésiques 1. L encodage: perturbé lors des troubles attentionnels : La dépression; Les états confusionnels; La iatrogénie 2. La consolidation: perturbée à la suite des lésions hippocampiques : Les encéphalites: limbiques, herpétiques, La maladie d Alzheimer. 3. La récupération: perturbée en cas de dysfonctionnement exécutif : La démence fronto-temporale; La démence sous-cortico frontale; La dépression; Le vieillissement normal.

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39 Maladie d Alzheimer 77% Démence à corps de Lewy 26% Démence Vasculaire 17% SH 13% DFT 5%

40 Diagnostic d abord clinique Constatation du syndrome démentiel: Déclin des fonctions cognitives Retentissement sur l autonomie Bilan étiologique: Examen clinique Réalisation d une imagerie morphologique (IRM, scanner) Réalisation éventuelle d une imagerie fonctionnelle (SPECT) Réalisation d un bilan biologique (TSH, vitamine, fonction du contexte) Synthèse de ces éléments + données évolutives

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42 Diagnostic de Maladie d Alzheimer Évolution caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu. Déficits ne sont pas dus: A d autres affections du SNC pouvant entraîner des déficits progressifs de la mémoire et du fonctionnement cognitif (maladie cérébrovasculaire, de parkinson, HSD, HPN, tumeur, ); A des affections générales (hypothyroïdie, carence en B12 ou en Folates, hypercalcémie, neurosyphillis, VIH).

43 DISTRIBUTION CEREBRALE DES DNF AU COURS DU VN ET DE LA MA V N M C I M A D après Delacourte et al., 1999

44 Maladie d Alzheimer: évolution Légère Modérée Sévère Très sévère INDEPENDENCE Mémoire Désorientation Aphasie Apraxie Confusion Agitation Opposition ++ Incontinence Difficultés d alimentation Troubles moteurs Difficultés de mobilisation Dysphagie Infections intercurrentes Temps

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47 Affirmer le Syndrome Parkinsonien Le syndrome parkinsonien est un syndrome moteur défini par la présence : D une akinésie associée à au moins un des symptômes suivants : Rigidité extrapyramidale; Tremblements de repos; Triade parkinsonienne

48 Démarche Diagnostique Est-ce une Maladie de Parkinson ou un autre syndrome parkinsonien? La MP : 2/3 à 3/4 des syndromes parkinsoniens. Sa prévalence augmente avec l âge. Environ 1.5% des plus de 60 ans.

49 Démarche Diagnostique Les autres causes : Syndromes parkinsoniens iatrogènes (5 à 10%); Syndromes parkinsoniens vasculaires (3 à 5%); Syndrome parkinsonien et hydrocéphalie; Atrophies multisystématisées, syndrome de Steele- Richardson-Olzewsky, dégénérescence cortico-basale et maladie d Alzheimer (10 à 20%);

50 Aspects neurologique et neuropsychologique associée Douleurs Troubles végétatifs (hypersialhorée, hypersudation, hypotension orthostatique) Dysarthrie Lenteur idéomotrice Troubles de nature sous-cortico-frontale Micrographie Dépression

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52 La Démence Vasculaire: une définition simple mais La démence vasculaire est un syndrome démentiel secondaire à des lésions cérébrales d origine vasculaire, qu elles soient de nature ischémique, hémorragique ou anoxique.

53 Fréquentes et accessibles à une prévention «2ème cause» de démence après la maladie d Alzheimer. 16% des démences en étude de population. Prévention potentielle (prise en charge des facteurs de risque vasculaire, traitement de la récidive des AVC). Peut survenir en l absence d histoire clinique d AVC.

54 AVC: étiologies Athérothrombotique 20-25% Cardio-embolique 2025% Lacunaire (petits vaisseaux) 15-20% Rare ou inconnu 25-30% Bogousslavsky J et al, Stroke 1988

55 Lésions diffuses de la substance blanche Ischémie chronique provoquée par des lésions multifocales ou diffuses des petites artères cérébrales. Déficit cognitif dont l installation peut être progressive. Ralentissement psychique et déficit exécutif.

56 Diagnostic: clinique et radiologique Neuropsychologie: profil neuropsychologique de dysfonctionnement sous-cortico-frontal associé à des signes corticaux ou profil de dysfonctionnement cortical en fonction des lésions. Imagerie: la présence de lésions vasculaires cérébrales à l imagerie est indispensable au diagnostic. (IRM+++) Lien entre les deux: lien temporel entre le début des troubles et l AVC; relation entre lésions et troubles neuropsychologiques.

57 Diagnostic: éléments évocateurs Progression en marche d escalier (mais déclin progressif et sans à-coup possible, notamment dans formes lacunaires et anomalies de la substance blanche). Evolution fluctuante. Signes et symptômes neurologiques focaux. Conscience des troubles pendant longtemps. Symptômes affectifs et comportementaux non spécifiques mais évocateurs: hyperémotivité, indifférence affective, apathie, irritabilité; hallucinations (non récurrentes); idées délirantes; urinations; TOC (noyaux caudés, pallidum, thalamus); psychoses, dépressions tardives et sévères liées aux lésions étendues de la substance blanche.

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59 Epilepsies = Epilepsies généralisées Epilepsies partielles Complexes Simples

60 Epilepsie et neuropsychologie Toutes les épilepsies peuvent comporter un risque de troubles neuropsychologiques et psychiatriques. Il y a une tendance pour les patients ayant plus d un type de crise, ou ayant des foyers épileptiques bilatéraux ou des crises fréquentes, à avoir plus d anomalies cognitives aux épreuves formelles.

61 Epilepsie et neuropsychologie Les enfants épileptiques ont un risque élevé de troubles d apprentissage. Dysfonction mnésique chez les épileptiques, particulièrement de la mémoire verbale si le foyer épileptique est à gauche, et de la mémoire non verbale avec un foyer à droite.

62 Etiologie des troubles cognitifs chez les épileptiques Différents facteurs pouvant provoquer des troubles cognitifs: Influence des décharges épileptiques sur le développement du cerveau chez l enfant peu connue; Fréquence des crises, âge du débit, durée de la maladie; Coexistence de plusieurs type de crises; Pathologie cérébrale sous-jacente; Anticonvulsivants;

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64 Neuropsychologie clinique et neurologie du comportement. M. Botez, Editions Masson (3 ème édition), (2005) Neuropsychologie. R. Gil, Editions Masson, collection abrégés (5 ème édition), (2010) Manuel de Neuropsychologie, F. Eustache & S. Faure, Editions Dunod Traité de Neuropsychologie clinique (tome 1), X. Seron & M. Van der Linden, Editions Solal