Anesthésie des enfants épileptiques et/ou atteints d un handicap neurologique sévère. François Semjén SAR 3 Hôpital des Enfants CHU de Bordeaux

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1 Anesthésie des enfants épileptiques et/ou atteints d un handicap neurologique sévère François Semjén SAR 3 Hôpital des Enfants CHU de Bordeaux

2 Épidémiologie Pathologies fréquentes! Infirmité Motrice Cérébrale 1/500 naissances Épilepsie 0,5 à 2% population française, débute avant 15 ans dans 75% des cas Recours fréquent à l anesthésie au cours de l enfance Actes de diagnostic Traitements symptomatiques orthopédiques et autres Traitements chirurgicaux de l épilepsie

3 EPILEPSIE (Hors chirurgie de l épilepsie)

4 Définitions EEG : décharges hypersynchrones focales ou généralisées, pointes-ondes ou activité rapide de petite amplitude Plusieurs classifications: Convulsivante/non convulsivante Générale/Focale dont complexes ou simples Pharmacorésistance: Le parfait contrôle de l épilepsie n est obtenu que dans environ 3 cas sur 4

5 Les médicaments de l épilepsie Syndrome épileptique Crises partielles simples et complexes, crises généralisées Absences Crises myocloniques Spasmes de l'enfant Épilepsie myoclonique juvénile Crises atoniques Thérapeutiques Phénytoïne, carbamazépine, primidone, phénobarbital, acide valproïque, chlorazépate, gabapentine, lamotrigine, methsuximide, mésantoïne Ethosuximide, acide valproïque, clonazépam, methsuximide, primidone Acide valproïque, phénobarbital, clonazépam, primidone ACTH, corticostéroïdes, acide valproïque, clonazépam Acide valproïque, éthosuxamide, methsuximide, clonazépam, phénobarbital ACTH, corticostéroïdes, acide valproïque, clonazépam, acétazolamide, éthosuxamide, régime cétogène

6 Médicaments de l épilepsie: les effets secondaires Variables selon le produit employé, le Vidal est votre ami! En pratique, les produits les plus récents peu d interactions (levetiracetam, lamotrigine, gabapentine, oxcarbazepine, vigabatrine, lacosamide )

7 Médicaments de l anesthésie et les antiépileptiques Inducteurs enzymatiques : résistance aux curares, nécessité d augmenter les morphiniques Risque d effet sédatif additif en particulier avec les benzodiazépines Attention aux médicaments associés Spasticité/corticothérapie/atropiniques

8 Quel antiépileptique arrêter avant une anesthésie? AUCUN sauf si chirurgie de l épilepsie avec cartographie ;-)

9 Quel antiépileptique arrêter avant une anesthésie? Problème des formes indisponibles par voie parentérale La substitution d une classe par une autre nécessite impérativement un avis spécialisé Utilité de doser les taux sériques si contrôle imparfait, et en particulier en période postopératoire

10 Prémédication Sans particularité, sauf contre-indication des BZD dans le cas de Lennox-Gastaut

11 Monitorage spécifique? En dehors de l EEG continue, irréaliste en pratique courante, aucun monitorage n est sensible ou spécifique : BIS, Entropie, Doppler transcrânien

12 Comitialité induite par les agents d anesthésie Des anomalies électro-encéphalographies décrites avec la plupart des agents, sauf curares (et voir ): Hypnotiques injectables (Etomidate, Kétamine Halogénés (Sévoflurane, Enflurane ) Morphiniques (Alfentanil, morphine ) Certains peuvent parfois être anticomitiaux Propofol D autres sont des anticonvulsivants de référence Benzodiazépines (!Lennox-Gastaut!) Barbituriques

13 Hypnotiques et comitialité en pratique A éviter: Etomidate Kétamine Recommandés Propofol Nesdonal

14 Morphiniques et épilepsie Effet nul fentanyl Faible ou discuté sufentanil, morphine Effet probable, à éviter alfentanil et remifentanil

15 Sévoflurane et comitialité (1) Recherches Pubmed: Sevoflurane + seizures : 91 références, Sevoflurane + EEG : 487 références Sevoflurane + convulsion 95 A la limite ça fait peur! «Bah, supprimons le Sévoflurane!»

16 Sévoflurane et comitialité (2) Halothane? Sûrement pas envie de voir de nouveau les soucis cardiaques à l induction! Vois intraveineuse systématique: absolument pas réaliste en pédiatrie Aux dernières nouvelles (Br J Anaesth et AFAR 2012) pas de signification clinique documentée de façon claire chez les patients ASA 1 et la discussion reste ouverte chez l épileptique

17 Sévoflurane et comitialité (3) En pratique, PRECAUTION Si la voie intraveineuse est réaliste, la préférer PAS une contre-indication Suggestions (Non validées) Prémédication aux benzodiazépines Limiter les concentrations alvéolaires d entretien à 1,5 MAC Éviter l hypocapnie

18 Comitialité et ALR Tous les anesthésiques locaux font convulser en surdosage Aucun argument pour s interdire l ALR chez l épileptique, au contraire Toujours utiliser les doses minimales efficaces, adaptées au poids

19 Période postopératoire Fréquence des crises postopératoires entre 3 et 8 %, sur études rétrospectives Facteurs de risque Contrôle préopératoire (>1 crise / semaine) Délai intervention dernière crise (<3 jours) ATCD EME (>2)

20 La période postopératoire (2) Toujours évoquer un état de mal devant Retard de réveil Déficit neurologique focal Agitation anormale, perte de conscience chez le nourrisson Il n y a pas que l anesthésie! Chercher : anomalie métabolique (Na, Ca, glucose ) AVC, hématome, intoxication, infection

21 3 à 5% des enfants A part : les convulsion hyperthermiques Entre 3 mois et 5 ans Pas de circonstances cause définie sauf fièvre «Simple» 90% «complexe» 10% Récidive uniquement si fièvre, et dans 1/3 des cas Association à épilepsie si anomalie du développement, histoire familiale d épilepsie

22 En résumé : aucune incidence d un antécédent de convulsions hyperthermiques simples sur l anesthésie

23 L ENFANT POLYHANDICAPE

24 C est un enfant! Susceptible de présenter toute la pathologie chirurgicale de l enfant

25 C est un enfant différent Une pathologie spécifique Des difficultés dans l évaluation des besoins, de l analgésie et un dépistage des complications

26 L infirmité motrice cérébrale (IMC) Ou encore Infirmité Motrice d Origine Cérébrale (IMOC) «Trouble du mouvement et de la posture dû à une lésion non évolutive du cerveau immature» - notion de lésion non évolutive pas d importance fondamentale

27 Maturation Cérébrale de 0 à 8 mois

28 Maturation cérébrale de 8 à 18 mois

29 La pathologie spécifique Gastrostomie, Nissen, abords veineux centraux Orthopédique essentiellement Interventions lourdes, hémorragiques, douloureuses

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34 L évaluation préopératoire Pas de particularités sur les fonctions vitales : chirurgie lourde, hémorragique Spécificité: évaluer le comportement habituel afin d étalonner l Échelle de San Salvadour

35 Échelle de Sans Salvadour Score d hétéroévaluation de la douleur Score sur 40 Évaluation d un écart par rapport au comportement habituel Seuil de traitement de la douleur 6

36 Échelle San Salvadour ITEM 1 : Pleurs et/ou cris (bruits de pleurs avec ou sans accès de larmes) ITEM 2 : Réaction de défense coordonnée ou non à l examen d une zone présumée douloureuse (l effleurement, la palpation ou la mobilisation déclenchent une réaction motrice, coordonné ou non, que l on peut interpréter comme une réaction de défense) ITEM 3 : Mimique douloureuse (expression du visage traduisant la douleur, un rire paradoxal peut correspondre à un rictus douloureux) ITEM 4 : Protection des zones douloureuses (protége de sa main la zone présumée douloureuse pour éviter tout contact) ITEM 5 : Gémissements ou pleurs silencieux (gémit au moment des manipulations ou spontanément de façon intermittente ou permanente) ITEM 6 : Intérêt pour l environnement (s intéresse spontanément à l animation ou aux objets qui l environnent) ITEM 7 : Accentuation des troubles du tonus (augmentation des raideurs, des trémulations, spasmes en hyper extension) ITEM 8 : Capacité à interagir avec l adulte (communique par le regard,la mimique ou les vocalises à son initiative ou lorsqu il est sollicité) ITEM 9 : Accentuation des mouvements spontanés (motricité volontaire ou non, coordonnée ou non, mouvements choréiques, athétosiques, au niveau des membres ou de l étage céphalique ) ITEM 10 : Attitude antalgique spontanée (recherche active d une posture inhabituelle qui semble soulager) ou repérée par le soignant

37 San Salvadour 1 : Semble moins intéressé que d habitude 2 : Baisse de l intérêt, doit être sollicité 3 : Désintérêt total, ne réagit pas aux sollicitations 4 : Etat de prostration tout à fait inhabituel. Cet ITEM est non pertinent lorsqu il n existe aucun intérêt pour l environnement

38 L anesthésie Hypnotiques et morphiniques pas de particularités Curares : Contre-indication de la célocurine Difficultés liées aux déformations Utilité d un matelas coquille Dysrégulation thermique fréquente (contrôle et effecteur)

39 La période postopératoire Douleur Spasticité +++ Myorelaxants Attention effet dépresseur respiratoire Techniques locorégionales Efficacité prouvée des blocs centraux, moindre des blocs tronculaires Techniquement difficiles

40 L éthique de la chirurgie chez l enfant grabataire Ce sont des interventions de confort quoi qu il y paraisse! La mort d un enfant même lourdement handicapé est exceptionnellement vécue comme un soulagement par la famille Etre à l écoute de l entourage

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