Imagerie des compressions médullaires chez l enfant

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1 Imagerie des compressions médullaires chez l enfant (à propos de 20 cas) S. Salam, A. Ajbal, K. Chbani, A. Idriss, N. Ouarit, L. Ouzidane. Service de radiologie pédiatrique- hôpital d enfants Casablanca- Maroc.

2 Introduction Une compression médullaire non traumatique est définis comme tout syndrome clinique traduisant une lésion de la moelle épinière par un processus, d évolution lente ou rapide, qui se développe dans l un des compartiments: extradural, intradural extramédullaire ou intramédullaire. La sémiologie clinique permet le plus souvent de pré- voir le niveau lésionnel et d orienter ainsi les examens complémentaires. toute suspicion de compression médullaire est une urgence diagnostique et thérapeutique.

3 But du travail Préciser l aspect de l IRM dans le diagnostic positif et étiologique des compressions médullaires chez l enfant. Matériels et méthodes: Étude rétrospective de 20 cas colligés au service de radiologie pédiatrique de Casablanca sur une période de 1an. Ont été exclues de ce travail les étiologies traumatiques, malformatives et infectieuses.

4 Résultats L exploration IRM est réalisée sur un appareil de 1,5 Tesla en séquences sagittales et axiales T1 et T2. Les séquences coronales ont été réalisées chez Une patiente. L injection de gadolinium est réalisée chez tous les patients. La sédation étaient nécessaire dans 6 cas ( age moins de 5 ans) La confirmation histologique est obtenu dans tous les cas.

5 Résultats: Épidémiologie: Moyenne d age: 10 ans extrêmes: (6 mois -14 ans) Sexe: Garçons: 14 cas filles: 6 cas ATCD: Un seul malade est suivi pour un lymphome malin non hodgkinien Duré entre installation des symptômes et de consultation: varie entre 2 jours et 1 semaine.

6 Résultats: Clinique: Syndrome de compression médullaire complet: 10cas Syndrome de compression médullaire incomplet: 8 cas Syndrome de la queue de cheval: 2 cas Localisation: Étage cervicale: 3 cas Étage dorsale: 8 cas Étage lombaire: 7 cas Étage sacré: 2 cas Imagerie:

7 Résultats: Étiologies: Les causes extradurales étaient les plus fréquentes : 11 cas Extension endocanalaire d un neuroblastome: 7 cas, Rhabdomyosarcome paravertébral étendu au canal rachidien: 1 cas Sarcome d Ewing vertébral: 2 cas Tumeur neuroectodermique: 1 cas Les causes sous durales: 4 cas Localisation sous arachnoïdienne d un lymphome: 3 cas Kyste arachnoïdien dorsal: 1 cas Les causes intra-médullaires: 5 cas Ependymome médullaire: 3 cas Astrocytome: 1 cas Cavernome: 1 cas

8 Sag T1, C- Sag T2 Sag T1+gado Processus tumoral intra-médullaire cervico-dorsal avec atteinte bulbaire, il présente une double composante kystique et charnue. Cette dernière est rehaussée par le gadolinium. Diagnostic histologique: Ependymome médullaire

9 Sag T1 Sag T2 Sag T1+ gado Processus tumoral intra-canalaire sacré avec élargissement du canal sacré: épendymome

10 SagT2 SagT2 AxT2 Cavernome médullaire: Formation intra-médullaire en regard de D7-D8 en signal hétérogène avec aspect en sel et poivre limitée par un liserie périphérique en hyposignal T2 en rapport avec des dépôts d hémosidérine.

11 AxT2 AxT1+gado Cavernome médullaire: Même lésion en coupe axiale, séquence T2 et T1 + gadolinium: pas de prise de contraste

12 Fille de 10 ans, tétraplégie + troubles sphinctériens: IRM: Processus intra-médullaire dorsal élargissant le cordon médullaire avec prise de contraste centrale: Astrocytome.

13 Fille de 6 ans. ATCD: RAS Clinique: paraplégie + troubles sphinctériens. IRM médullaire: Iconographie: AxT2 AxT2 IRM médullaire: coupes passant par L3: processus tissulaire extravertébral avec extension endocanalaire à travers les foramens de conjugaison et atteinte des muscle s paravertébraux. Notez l infiltration des lames vertébrales et des l apophyses épineuses.

14 Sag +T1 gado Sag T1+ gado Coro T1 +gado IRM médullaire: Prise de contraste marquée et hétérogène du processus. Notez double composante pariétale et rétro-péritonéale refoulant l aorte en avant et le rein en dehors+ envahissement du muscle psoas lombaire droit. Diagnostic histologique: Rhabdomyosarcome paravertébral.

15 Sag T1 Sag T2 IRM de contrôle de la même patiente après chimiothérapie: Régression totale de la composante endocanalaire et persistance d une masse réropéritonéale (prévertèbrale)

16 Fillette de 2 ans. Compression médullaire en rapport avec une extension endocanalaire d un neuroblastome médiastinal.

17 Sag T1 + gado AX T1+ gado Sarcome d Ewing vertébral: Tassement vertébral de D7 avec respect du disque et un prosessus intracanalaire épidural antérieur responsable d une compression médullaire.

18 Tableau de compression médullaire chez un garçon de 15 ans. SagT1 Sag T2 Ax T1+ gado Ax T2 Sarcome d Ewing vertébral: Processus tumoral de D6 de signal hétérogène avec extension endo-canalaire et infiltration des parties molles. Il est en hyposignal T1, hypersignal T2 et se rehausse de façon hétérogène par le gadolinium.

19 Garçon de 8 ans. Suivie pour un lymphome non hodgkinien à localisation digestive. Présente une paraplégie avec troubles sphinctériens. Sag T1 Sag T2 Processus intra-canalaire dorsal postérieur homogène en isosignal T1 exerçant un effet de masse sur le cordon médullaire.

20 Sag T1 Noter le signal hétérogène des corps vertébraux en rapport avec un envahissement de l os spongieux vertébral.

21 Sag T1+ gado Rehaussement marqué et homogène par le gadolinium: localisation sous arachnoidienne du lymphome.

22 Garçon de 13 ans + tétraplégie Processus intracanalaire épidural postérieur étendu de C4 à C8, de signal homogène responsable d une compression médullaire et effacement des espaces périmédullaires antérieurs. Dic: Tumeur neuroectodermique primitive (PNET) Sag T1 Sag T2

23 Noter la composante extracanalaire au niveau des parties molles para vertébrales qui s étend en intracanalaire (étoile) Sag T1 Sag T2 Aspect en IRM après chimiothérapie: Régression totale du processus épidural et persistance d une lésion intramédullaire en hyposignal T1 en rapport avec une ischémie médullaire.

24 Fillette de 2 ans et demi: paraplégie + incontinence urinaire et anale. Sag T1 Sag T2 Sag T1+gado Ax T2 Processus intracanalaire lombo-sacré en hyposignal T1, hypersignal T2 rehaussé par le gadolinium avec élargissement canalaire. Dic: Ependymome myxopapillaire.

25 Sag T1 Sag T2 Sag T1+ gado Sd de la queue de cheval chez un garçon de 14 ans: Processus intracanalaire en hyposignal T1, hypersignal T2 rehaussé en périphérie par le gadolinium: Ependymome

26 Discussion La compression médullaire constitue une vraie urgence diagnostique et thérapeutique nécessitant une levée d obstacle précoces afin d éviter l installation des troubles neurologiques irréversibles. L IRM LIRM médullaire est l examen lexamen de choix qui permet de préciser la topographie, rechercher le retentissement sur le cordon médullaire, d évoquer un diagnostic étiologique et d assurer le suivi post-thérapeutique Le tableau clinique dépend du siège et de l étendu de la compression par rapport à la moelle ainsi de son mode évolutif. Typiquement, on note un tableau clinique commun associant un syndrome rachidien, un syndrome lésionnel et un syndrome sous lésionnel.

27 Discussion Chez l enfant, la sémiologie diffère peu de celle de l adulte, mais il est toujours plus difficile de mettre en évidence les douleurs rachidiennes ou radiculaires chez les petits enfants. En revanche, il est classique d observer très précocement une déformation rachidienne à type de scoliose ou de cyphose ou de port de tête un peu «guindée». L existence d une boiterie ou de troubles sphinctériens doit faire évoquer le diagnostic. les compressions médullaires tumorales chez l enfant peuvent s exprimer également par un tableau d hypertension intracrânienne avec oedème papillaire, hémorragie méningée ou hydrocéphalie.

28 L imagerie: L IRM grâce à sa haute résolution en contraste et son étude multriplanaire, représente l examen de choix dans l exploration des compressions médullaires chez l enfant. Technique d exploration: doit comporter des séquence sagittales, axiales et parfois coronales pondérées en T1 et T2. D autres séquences peuvent être utilisées: les séquences en saturation de graisse, écho de gradientt2*, T2 flair. L injection de gadolinium est indispensable La sédation est souvent nécessaire chez les nourrissons et les jeunes enfants (< 5 ans).

29 L imagerie: L IRM permet de faire une cartographie du processus lésionnel en déterminant: Le siège de la lésion en hauteur: cervical, dorsal, lombaire) La localisation dans un espace rachidien (extraural, intradural ou intra médullaire) Le nombre, l étendue et les démentions de la lésion. Le retentissement sur la moelle. Les étiologies sont variés dominées par les causes extradurales.

30 Étiologies Causes extra-durales / épidurales: On distingue: Extension d une tumeur extra-rachidienne Tumeurs rachidiennes Infections. Causes sous durales Causes intra-médullaires

31 Lésions extradurales: 1- Extension d une tumeur extra-rachidienne: Les neuroblastomes et ganglioneuroblastomes représentent la cause la plus fréquente de compressions médullaires chez l enfant (43 %). L extension directe dans l espace épidural, par un trou de conjugaison, à partir d une tumeur extrarachidienne, est le mécanisme le plus commun. Les formes indifférenciées avec localisation vertébrale, primitive ou secondaire, sont plus rares

32 Lésions extradurales: 2- Tumeurs du rachis: Rares chez l enfant, la répartition des différentes étiologies est différente de celles rencontrées chez l adulte. Les tumeurs primitives sont plus fréquentes que les localisations secondaires. Le diagnostic étiologique repose sur les données épidémiologiques, l age et la topographie de la lésion sur la vertèbre (corps ou arc postérieur), les aspects radiologiques et enfin l étude histologique. Les signes cliniques sont représentés par des douleurs rachidiennes, des troubles de la statique vertébrale. Les signes neurologiques peuvent être rarement révélateurs.

33 Lésions extradurales: 2- Tumeurs du rachis: Les tumeurs bénignes sont représentées essentiellement par: le granulome éosinophile, l ostéome ostéoïde, ostéoblastome et le kyste anévrysmal. Les tumeurs malignes sont dues essentiellement à un sarcome d Ewing. L ostéosarcome vertébral est exceptionnel. Les métastases rachidiennes sont largement dominés par les hémopathies (leucémie, maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien) et le neuroblastome. Les hémopathies peuvent donner également des épidurites métastatiques sans atteinte osseuse.

34 Lésions extradurales: 2- infections: Spondylodiscites: Ne sont pas rares chez l enfant. Le disque étant très vascularisé à cet âge, la contamination se fait par voie hématogène. Elle est due à des germes banals notamment le staphylocoque, mais aussi la brucellose, salmonelle, germes anaérobies ou à la tuberculose.

35 Lésions extradurales: 2- infections: Spondylodiscites: Dans la spondylodiscite tuberculose, l atteinte est souvent étagée, peut être isolée ou concomittante à une autre localisation L IRM permet de faire le bilan des lésions, d apprécier l extension à la fois sur le plan osseux, épidural et au niveau des parties molles péri rachidiennes.

36 Lésions sous durales Autres lésions: *Les métastases: Les médulloblastomes, les pinéalomes, les épendymomes et les glioblastomes intracrâniens peuvent donner des métastases leptoméningées spinales. * les kystes arachnoïdiens rachidiens: rares, quasiment toujours localisés en région dorsale

37 Causes médullaires Les tumeurs médullaires: représentent 4 à 6% des tumeurs du SNC. La majorité sont de bas grade. Elles ont une croissance lente expliquant l installation insidieuse des symptômes expliquant les retards diagnostiques encore fréquents. Elles sont représentées essentiellemet par es épendymomes et les astrocytomes.

38 Causes intra-médullaires Épendymomes: Les épendymomes intrarachidiens représentent 15 % des tumeurs médullaires et environ 60 % des tumeurs gliales médullaires. La moitié d entre eux se développent au niveau médullaire, l autre moitié au niveau de la queue de cheval. Ils prédominent à la jonction cervicodorsale s étendant en moyenne sur 4 ou 5 segments médullaires. Certaines particularités distinguent les épendymomes des autres tumeurs gliales : les formes mixtes intra- et extramédullaires avec un prolongement dans la queue de cheval au niveau du cône terminal ; la possibilité de tumeurs géantes panmédullaires ; l existence fréquente de kystes, soit intratumoraux, soit surtout satellites intra médullaires sus- et sous- jacents à la tumeur. Histologiquement, ces tumeurs se développent à partir des cellules du canal épendymaire. Elles sont en règle bénignes.

39 Causes intra-médullaires Astrocytomes: Les tumeurs astrocytaires représentent près de 40 % des tumeurs gliales intramédullaires et gardent, en raison de leur caractère plus volontiers infiltrant, un pronostic à long terme moins favorable que l épendy- mome. Ils prédominent au niveau de la moelle cervico- dorsale (80 %) s étendant en moyenne sur 5 ou 6 seg- ments médullaires. Ils peuvent contenir des zones micro- ou macrokystiques intratumorales ou adjacentes à la tumeur mais dans des proportions moindres que l épendymome. L astrocytome panmédullaire, excep- tionnel chez l adulte, est fréquent chez les enfants (plus de la moitié des cas

40 Causes intra-médullaires Lésions vasculaires intramédullaires: Si les malformations artério-veineuses intramédullaires sont rarissimes, les cavernomes (ou angiomes caverneux) sont des lésions mises en évidence plus fréquemment. Le cavernome médullaire peut être isolé ou associé à des cavernomes cérébraux (cavernomatose). L aspect en IRM est très évocateurs devant l aspect hétérogène et le liserie périphérique en hyposignal en rapport avec des dépôts d hémosidérine.

41 Conclusion: Les compressions médullaires non traumatiques constituent une urgence neurochirurgicale nécessitant un diagnostic et une prise en charge thérapeutique précoce afin d éviter à l enfant des complications graves et souvent irréversibles. ibl Son diagnostic est clinique et doit inciter à la réalisation urgente d une IRM médullaire.

42 Conclusion: Chez l enfant, Les étiologies sont variées, dominées par les causes extradurales L IRM confirmer le diagnostic de compression médullaire préciser la topographie, p rechercher le retentissement sur le cordon médullaire,d évoquer un diagnostic étiologique et d assurer le suivi postthérapeutique.

43 Messages à retenir Le neuroblastome est la cause la plus fréquente de compression médullaire chez l enfant. L astrocytome et l épendymome sont les tumeurs médullaires les plus fréquentes chez l enfant. Le sarcome d ewing est la tumeur vertébral la plus fréquente qui se complique par une compression médullaires. Les hémopathies sont la première cause de compression médullaire sous durale.