La cataracte est l opacification de tout ou partie

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1 cataracte 58 - CATARACTE Ce qu il faut savoir 1. Connaître les signes d appel d une cataracte 2. Connaître les étiologies et pouvoir orienter le bilan clinique et paraclinique. 3. Pouvoir expliquer au patient : - le mécanisme de la baisse d acuité visuelle, - l évolution de l affection non traitée, - les grandes lignes du traitement chirurgical, - de quoi dépend la récupération d une bonne vision, - les suites et le suivi postopératoires. La cataracte est l opacification de tout ou partie du cristallin ; c est une pathologie très fréquente (plus de interventions chirurgicales de cataracte sont pratiquées chaque année en France : c est l acte chirurgical le plus fréquemment réalisé en France toutes spécialités chirurgicales confondues); sa fréquence est en augmentation constante dans les pays industrialisés du fait de l allongement de l espérance de vie. C est une réussite de la chirurgie oculaire, pouvant restituer une fonction visuelle quasi-normale. I.DIAGNOSTIC 1 DIAGNOSTIC POSITIF a) il se pose devant divers signes subjectifs : la baisse d acuité visuelle est le signe essentiel. Elle est progressive et prédomine souvent en vision de loin, avec une acuité visuelle de près conservée, notamment dans les cataractes nucléaires. les autres signes fonctionnels sont la photophobie, la survenue d une myopie (liée à l augmentation de l indice de réfraction du cristallin qui provoque une myopie dite myopie d indice), et la sensation de halos. Un signe plus rare est la diplopie monoculaire : diplopie par dédoublement de l image au niveau de l œil atteint, ne disparaissant pas à l occlusion de l autre œil, contrairement à la diplopie binoculaire des paralysies oculo-motrices. b) il repose sur : la mesure de l acuité visuelle: on observe une diminution de l acuité visuelle plus ou moins importante, aux dépens de la vision de loin et/ou de la vision de près. l examen après dilatation pupillaire est l examen essentiel : il retrouve l opacification cristallinienne et la localise. Les quatre principaux types de cataracte ainsi identifiables sont : la cataracte nucléaire, où l opacification intéresse le noyau du cristallin ; c est dans cette forme que l on retrouve une baisse d acuité visuelle prédominant en vision de loin et une myopie d indice. la cataracte sous-capsulaire postérieure, où l opacification est située en avant de la capsule postérieure. La baisse de vision de loin s accompagne plus volontiers d une baisse de vision de près. la cataracte corticale, où l opacification siège au niveau du cortex cristallinien, habituellement à l équateur, réalisant les classiques cavaliers à cheval sur l équateur du cristallin. la cataracte totale : cette forme très évoluée est objectivable à l œil nu, à l éclairage direct de la pupille, le cristallin modifiant la lueur pupillaire qui prend un coloration blanchâtre ou grisâtre

2 Catarate nucléaire ( ). Cataracte sous-capsulaire postérieure. Cataracte sous-capsulaire postérieure. Cataracte corticale Cataracte corticale : opacités cristalliniennes en «cavaliers» (flèches)

3 cataracte 2 DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL Il ne se pose guère après un examen correct. Le problème majeur est, rappelons le, d apprécier le pronostic visuel postopératoire en recherchant une atteinte oculaire associée. Le seul diagnostic différentiel qui peut se poser est celui, devant une leucocorie (pupille blanche) chez l enfant, d un rétinoblastome. Cataracte totale c) il impose : Le diagnostic de cataracte impose un bilan préopératoire dont le but est de faire la part de ce qui revient à la cataracte dans la baisse d acuité visuelle. Il est capital de prendre le tonus oculaire pour rechercher un éventuel glaucome associé et d effectuer un examen du fond d œil pour apprécier l état de la rétine, en particulier au niveau maculaire. Il faut noter que l opacification du cristallin crée une gêne à l examen du segment postérieur ; dans certaines cataractes très évoluées, le fond d œil est même invisible: il faut alors s aider d examens complémentaires tels que l échographie (à la recherche d un décollement de rétine méconnu) et l électrorétinogramme (ERG) qui enregistre l activité électrique de la rétine. Au terme de cet examen, il doit être de possible de répondre à plusieurs questions : 1. l opacification du cristallin estelle compatible avec la baisse d acuité visuelle? 2. la gêne ressentie par le patient faitelle poser une indication chirurgicale? 3. en dehors de la cataracte, le patient présente-t-il des pathologies oculaires qui risquent de compromettre le résultat chirurgical? 3 DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE a) cataracte sénile : C est de loin la cause la plus fréquente. Liée à des troubles métaboliques encore inconnus, elle survient habituellement chez le sujet de plus de 65 ans, mais peut toucher également des individus plus jeunes (on parle alors de cataracte «présénile»). La cataracte sénile est en général bilatérale, mais volontiers asymétrique. L évolution est en général lente, sur plusieurs mois ou années, responsable d une baisse d acuité visuelle lentement progressive ; cette aggravation lente amène à envisager une intervention chirurgicale lorsque la baisse d acuité visuelle devient invalidante en vision de loin et/ou en vision de près. b) cataractes traumatiques : Assez fréquentes, survenant chez le sujet jeune et chez l enfant, le plus souvent unilatérales, elles peuvent être: - soit contusives (classiquement sous-capsulaires postérieures), - soit liées à un traumatisme perforant (secondaires à l imbibition du cortex cristallinien par l humeur aqueuse après ouverture de la capsule cristallinienne). Si leur diagnostic est le plus souvent évident lors de traumatismes, elles peuvent également passer initialement inaperçues. Il est donc très important, devant une cataracte unilatérale du sujet jeune, de suspecter cette cause et de la rechercher par l interrogatoire, la présence d autres stigmates traumatiques oculaires et de faire pratiquer une radiographie de l orbite à la recherche d un corps étranger intraoculaire passé inaperçu (+++). c) cataractes «pathologiques» : Ce terme impropre regroupe des cataractes consécutives à une pathologie oculaire ou à une pathologie générale métabolique

4 cataractes consécutives à une pathologie oculaire, comme une uvéite chronique. cataractes liées à une pathologie générale : cataractes métaboliques et endocriniennes : Si certaines affections endocriniennes, comme l hypoparathyroïdie ou l avitaminose C, sont classiquement reconnues comme cause de cataracte, la seule réellement rencontrée est la cataracte diabétique. Elle est classiquement sous-capsulaire postérieure et complique souvent un diabète insulinodépendant ; chez le sujet âgé, le diabète non insulinodépendant est une cause favorisante de cataracte sénile. L indication opératoire de la cataracte diabétique, qui dépend bien sûr avant tout de la gêne fonctionnelle, peut parfois cependant être élargie pour des raisons optiques afin de permettre la surveillance et le traitement par photocoagulation au laser d une pour tumeur de l orbite ou pour mélanome de la choroïde). d) cataractes congénitales : Il existe deux grandes causes de cataractes congénitales : cataractes par embryopathie : Le plus souvent bilatérales, elles sont dominées par la cataracte de la rubéole congénitale qui, de nos jours, tend à disparaître. La cataracte de la rubéole est le plus fréquemment associée à d autres atteintes oculaires (microphtalmie, rétinopathie, glaucome) et/ou générales (cérébrales et cardiaques). Ces cataractes génétiques, assez fréquentes, sont le plus souvent de transmission autosomale dominante. Une cataracte totale uni- ou bilatérale, révélée par une leucocorie, doit faire éliminer le principal diagnostic différentiel chez l enfant : le rétinoblastome. II. TRAITEMENT Cataracte congénitale, héréditaire. rétinopathie diabétique associée. autres causes : Certaines cataractes, beaucoup plus rares, peuvent être associées à d autres pathologies, comme la trisomie 21, la maladie de Steinert et certaines affections cutanées («cataractes syndermatotiques»): sclérodermie, eczéma atopique. cataractes iatrogènes : la principale est la cataracte secondaire à une corticothérapie générale au long cours (corticothérapie supérieure ou égale à un an) ; elle peut nécessiter un traitement chirurgical, qui est de très bon pronostic. plus rare est la cataracte secondaire à une radiothérapie orbitaire (exemples : radiothérapie Il n y a pas de traitement médical de la cataracte, les nombreuses recherches dans ce sens n ayant pas à l heure actuelle abouti. Le traitement est donc uniquement chirurgical. Il est actuellement réalisé le plus souvent sous anesthésie loco-régionale ou même sous simple anesthésie topique (anesthésie de contact par collyre), permettant ainsi une hospitalisation de courte durée (de plus en plus souvent chirurgie ambulatoire). 1 BILAN PRÉOPÉRATOIRE : C est le bilan préopératoire habituel (consultation de pré-anesthésie). Il comporte en outre en cas de correction par un implant intraoculaire, cas de très loin le plus fréquent (voir plus loin), une biométrie : mesure de la longueur du globe oculaire par échographie et des mensurations cornéennes, permettant de calculer la puissance en dioptries de l implant intraoculaire. Un temps essentiel de l examen préopératoire est l information au patient (+++), qui doit être prévenu des modalités du traitement chirurgical, des résultats fonctionnels qu il peut en attendre, et des complications potentielles

5 cataracte 2 MOYENS a) ablation du cristallin cataracté : L ablation du cristallin en totalité, ou extraction intracapsulaire (EIC), qui est la technique la plus ancienne, est de nos jours de plus en plus abandonnée au profit de l extraction extracapsulaire (EEC) qui consiste à ouvrir le cristallin et à le vider (noyau et cortex) tout en conservant la capsule postérieure, gardant ainsi une frontière entre la chambre antérieure et le segment postérieur. L EEC, qui était réalisée il y a quelques années de façon manuelle, est de nos jours pratiquée par phakoémulsification par ultra-sons. La pakoémulsification a l énorme avantage de diminuer considérablement la taille de l incision (3 mm environ) et ainsi d augmenter la rapidité de la récupération visuelle, avec une acuité visuelle satisfaisante dès les premiers jours postopératoires. Elle est réalisée le plus souvent sous anesthésie loco-régionale ou sous anesthésie topique (anesthésie de contact par collyre) et de plus en plus souvent en ambulatoire. Comme nous le verrons au chapitre suivant, l ablation du cristallin est le plus souvent associée, dans le même temps opératoire, à la mise en place d un cristallin artificiel (implant intraoculaire). b) correction optique : Le cristallin étant une lentille convergente de 20 dioptries, il est nécessaire d associer à l extraction du cristallin cataracté une correction optique. la correction par lunettes, qui est la plus ancienne, est à l heure actuelle abandonnée, sauf cas particulier. Ne pouvant être utilisée qu en cas de chirurgie bilatérale, du fait de l agrandissement considérable de la taille des images provoquant une diplopie en cas de cataracte unilatérale, elle entraîne en outre des perturbations importantes de l espace visuel, avec notamment une modification de l appréciation des distances et des altérations de la périphérie du champ visuel. la correction par lentille de contact est le deuxième mode de correction possible. Elle restitue des fonctions visuelles correctes mais a ses inconvénients propres, comme la manipulation et l intolérance à long terme, et n est pas dénuée de risque de complications : ulcère cornéen traumatique, abcès cornéen infectieux. la mise en place d un cristallin artificiel (implant intraoculaire) est le mode de correction utilisé de nos jours dans la quasi-totalité des cas. Posé à la fin de l intervention chirurgicale après l extraction du cristallin, il est placé le plus souvent à l intérieur du sac cristallinien dans la chambre postérieure (implant de chambre postérieure). Avec l essor de la phakoémulsification, les implant souples se sont substitués aux implants classiques rigides ; ces implant souples sont pliés avant l implantation, introduits à travers la petite incision réalisée lors de la phakoémulsification, puis se déplient une fois dans l œil. 3 INDICATIONS L indication opératoire qui, comme nous l avons vu, ne doit être posée qu après un examen ophtalmologique complet, dépend de la gêne fonctionnelle. Il n y a pas de chiffre d acuité visuelle seuil, la gêne fonctionnelle étant très variable d un sujet à l autre. Ainsi, par exemple, on peut être amené à ne pas opérer une personne âgée dont l acuité visuelle de a b Traitement chirurgical : - a : mise en place d un implant souple par une incision de petite taille. - b : implant de chambre postérieure en place

6 loin est aux alentours de 4/10 èmes, et à l opposé opérer un sujet jeune, actif, tolérant mal une baisse d acuité visuelle à 6/10 èmes. L indication opératoire chez l enfant pose des problèmes bien différents. Si l indication opératoire est bien codifiée en cas de cataracte bilatérale, les modalités de l intervention en cas de cataracte unilatérale, souvent compliquée d amblyopie, restent très discutées. 4 RÉSULTATS Le traitement chirurgical permet dans plus de 90% des cas une récupération fonctionnelle excellente et rapide, dès le lendemain de l intervention ou en quelques jours. Le patient peut reprendre très rapidement une activité normale, sous couvert d un traitement antiinflammatoire local (collyre corticoïde ou collyre AINS) poursuivi pendant quelques semaines. Les résultats fonctionnels peuvent cependant être compromis dans certains cas : - a : soit du fait d une pathologie oculaire préexistante associée, notamment dégénérescence maculaire liée à l âge (DMLA) ou glaucome. Une pathologie pré-existante doit être recherchée chaque fois que l importance de la cataracte explique mal à elle seule la baisse d acuité visuelle. - b : soit du fait de la survenue d une complication, devenue néamoins de plus en plus rare avec les progrès de la microchirurgie oculaire ; les principales complications sont : 1) l infection intraoculaire («endophtalmie»), exceptionnelle (environ 1 cas sur 1000) mais de pronostic redoutable, pouvant aboutir dans les cas les plus sévères à la perte fonctionnelle ou même anatomique de l œil. 2) l œdème maculaire : dans environ 1% des cas survient un œdème maculaire chronique laissant une baisse d acuité visuelle définitive. 3) le décollement de la rétine, survenant dans environ 2% des cas, nécessitant une réintervention permettant le plus souvent d obtenir une réapplication rétinienne, mais pouvant compromettre le résultat fonctionnel si la macula a été décollée. 4) la cataracte secondaire par opacification de la capsule postérieure, volontairement laissée en place lors d extraction extracapsulaire, n est pas considérée comme une vraie complication : elle est aisément traitée par ouverture centrale de la capsule postérieure par photosection au laser YAG sans réouverture chirurgicale de l œil. CATARACTES : ÉTIOLOGIE a) cataracte sénile b) cataractes traumatiques : cataracte contusive cataracte secondaire à un traumatisme perforant avec ou sans corps étranger intraoculaire (+++) c) cataractes «pathologiques» : cataractes consécutives à une pathologie oculaire (uvéite chronique). cataractes liées à une pathologie générale : cataractes métaboliques et endocriniennes : diabète +++ autres causes (maladie de Steinert, trisomie 21, ) cataractes iatrogènes : corticothérapie générale au long cours +++ radiothérapie d) cataractes congénitales : cataractes par embryopathie (rubéole congénitale) cataractes héréditaires - 6 -

7 cataracte LES POINTS FORTS La cataracte, opacification du cristallin, s observe le plus souvent chez le sujet âgé (cataracte sénile). Elle se manifeste par une baisse d acuité visuelle en général bilatérale, à peu près symétrique, d évolution lente. L examen après dilatation pupillaire permet d observer l opacification du cristallin et d en préciser le type (cataracte nucléaire, ) L évolution non traitée est lente, entraînant une baisse lentement progressive de la vision ; la baisse d acuité visuelle devient petit à petit invalidante en vision de loin et/ou en vision de près, amenant à envisager un traitement chirugical. Le traitement est uniquement chirurgical, par extraction extracapsulaire du cristallin, le plus souvent par phakoémulsification, et mise en place d un implant intra-oculaire. Il est pratiqué le plus souvent sous anesthésie loco-régionale ou anesthésie topique et de plus en plus en plus souvent en ambulatoire. La récupération fonctionnelle est le plus souvent excellente et rapide, sauf en cas de pathologie oculaire associée ou en cas de survenue de complications (endophtalmie, œdème maculaire, décollement de la rétine)

8 60 - DÉGÉNÉRESCENCE MACULAIRE LIÉE À L ÂGE (DMLA) 1. Connaître l épidémiologie de la DMLA. Ce qu il faut savoir 2. Connaître les principales formes cliniques de la DMLA. 3. Reconnaître les situations d urgence. 4. Connaître les différentes modalités thérapeutiques. I. INTRODUCTION La dégénerescence maculaire liée à l âge (DMLA) est une «maladie dégénérative rétinienne chronique, évolutive et invalidante, qui débute après l âge de 50 ans. Elle atteint de manière sélective la macula en provoquant une dégénérescence des cellules visuelles rétiniennes» (définition de l ANAES, 2001). On décrit trois formes de DMLA, une forme précoce et deux formes évolutives : forme précoce (environ 40% des cas), caractérisée par la présence de drusen; on parle maintenant plutôt de maculopathie liée à l âge (MLA), pour éviter à ce stade de début le terme péjoratif de dégénérescence. forme atrophique (environ 40% des cas), caractérisée par des altérations de l épithélium pigmentaire et un amincissement de la macula consécutif à l évolution des drusen ; son évolution est lente sur des années. forme exsudative (environ 20% des cas), caractérisée par le développement de néovaisseaux choroïdiens sous la macula ; l évolution de cette forme peut être très rapide, faisant perdre la vision centrale (AV < 1/10) en quelques semaines ou mois. Aux stades de formes atrophiques et exsudative, on parle de DMLA (ou encore DMLA évoluée ou DMLA symptomatique) II. PRÉVALENCE La DMLA est la première cause de malvoyance après 50 ans dans les pays industrialisés. La prévalence globale de la maladie est de 8% après 50 ans, soit environ 1,5 million de personnes en France : MLA, DMLA. Cette prévalence globale augmente progressivement avec l âge : - 1% entre 50 et 55 ans, - 25% après 75 ans. La DMLA (formes atrophiques et exsudatives symptomatiques) passerait : - de moins de 1% de la population entre 5O et 55ans - à environ 15 % de la population après 85 ans. III. FACTEURS DE RISQUE Hormis l âge, certains facteurs de risque ont été incriminés. Parmi eux, deux jouent un rôle important : 1. hérédité : - on a isolé plusieurs facteurs de prédisposition génétique. - un antécédent héréditaire multiplie le risque par tabagisme +++ : il augmente également le risque de DMLA par 3. D autres facteurs autrefois évoqués comme la coloration de l iris, l exposition à la lumière, les facteurs de risque cardiovasculaires ne semblent pas jouer de rôle. 8

9 dégénérescence maculaire liée à l âge (DMLA) IV. DIAGNOSTIC 1. Circonstances de découverte - Baisse de l acuité visuelle progressive de loin et de près, correspondant à l aggravation lente des lésions (drusens, forme atrophique), - Baisse de l acuité visuelle brutale, liée le plus souvent à l apparition de néovaisseaux choroïdiens, - Métamorphopsies (+++) = sensation de déformation des objets (le patient décrit souvent la vision ondulée des lignes droites), elles sont également le témoin de néovaisseaux choroïdiens, - Scotome central, correspondant aux stades très évolués. 2. Examen clinique a) mesure de l acuité visuelle : elle est mesurée séparément à chaque œil, avec correction optique si nécessaire, de loin et de près ; il existe souvent de façon précoce une baisse de l acuité visuelle de près associée à la baisse de vision de loin, ce qui oriente vers une affection maculaire. b) recherche d un scotome central ou de métamorphopsies qui peuvent être objectivés en présentant au patient une grille d Amsler, constituée d un quadrillage régulier. c) examen du fond d œil : pratiqué après dilatation pupillaire, il recherche (voir plus loin formes cliniques) : 1. la présence de drusen (MLA), 2. des zones d atrophie de l épithélium pigmentaire (forme atrophique), 3. des hémorragies, des exsudats profonds («exsudats secs»), un œdème maculaire et/ou un décollement exsudatif de la macula, témoins d une forme exsudative. 3. Angiographie du fond d œil C est la prise de clichés du fond d œil après injection intraveineuse d un colorant fluorescent qui est le plus souvent la fluorescéine ; l angiographie fluorescéinique est souvent complétée par une angiographie au vert d indocyanine (cf. chapitre «Rappel anatomique, méthodes d examen»). l angiographie fluorescéinique est l examen pratiqué en premier intention. Elle explore la vascularisation rétinienne, mais ne visualise pas correctement la choroïde ; elle permet de mettre en évidence et de localiser par rapport à la fovéola les néovaisseaux choroïdiens peu profonds, qui apparaissent bien définis.elle est pratiquée après une préparation anti-allergique de trois jours en cas d antécédents allergiques. l angiographie en infrarouge au vert d indocyanine permet par sa pénétration plus profonde une exploration de la choroïde : elle est pratiquée chaque fois qu existent des néovaisseaux profonds, moins bien définis sur l angiographie fluorescéinique. 4. Tomographie à cohérence optique: (Optical Coherence Tomography ou OCT ; voir le chapitre Rappel anatomique, méthodes d examen). L OCT permet de visualiser les néovaisseaux choroïdiens mais surtout les signes associés, notamment œdème maculaire ou décollement de rétine maculaire et d en apprécier l évolution. V. FORMES CLINIQUES Forme précoce (MLA) = drusen (40%) Le premier signe clinique est l apparition de précurseurs, les drusen ; les drusen sont dus à l accumulation de résidus de la phagocytose des photorécepteurs par les cellules de l épithélium pigmentaire. Au fond d œil ils apparaissent comme de petites lésions profondes, blanchâtres ou jaunâtres, de forme et de taille variables. Forme atrophique (40%) La forme atrophique (souvent dénommée dans le langage courant, notamment par les patients, «forme sèche»), est caractérisée histologiquement par la disparition progressive des cellules de l épithélium pigmentaire. Cette perte s accompagne d une disparition progressive des photorécepteurs sus-jacents et de la choriocapillaire sous-jacente. Elle se traduit à l examen du fond d œil par des plages d atrophie de l épithélium pigmentaire au sein desquelles les gros vaisseaux choroïdiens deviennent anormalement visibles ; cet aspet est retrouvé à l angiographie du fond d œil. Elle évolue inexorablement, mais de façon très progressive, vers une extension des lésions qui vont englober la fovéola et entraîner une baisse d acuité visuelle sévère avec scotome central. Forme exsudative (20%) La forme exsudative (souvent dénommée dans le langage courant, notamment par les patients, «forme humide»), est liée à l apparition de néovaisseaux de 9

10 Fig. 1 - Grille d Amsler (à gauche, sujet normal, à droite, métamorphopsies) Fig. 2- Angiographie fluorescéinique de néovaisseaux choroïdiens bien définis. siège sous-rétinien ; il s agit de néovaisseaux issus de la choroïde (on parle de néovaisseaux choroïdiens) qui se développent sous l épithélium pigmentaire et/ou franchissent l épithélium pigmentaire et se développent directement sous la rétine maculaire. Cette néovascularisation choroïdienne entraîne un œdème intrarétinien, des hémorragies et un décollement maculaire exsudatif, responsable de la baisse d acuité visuelle et des métamorphopsies d apparition brutale. La forme exsudative de la DMLA est nettement moins fréquente que la forme atrophique mais entraîne les complications fonctionnelles les plus sévères : en absence de traitement, l exsudation à travers les néovaisseaux choroïdiens entraîne rapidement une destruction des photorécepteurs, responsable d une baisse d acuité visuelle sévère et d un scotome central définitifs. La survenue brutale de métamorphosies et/ou d une baisse d acuité visuelle justifient ainsi un examen ophtalmologique en urgence (moins de 48 heures) afin de dépister d éventuels néovaisseaux choroïdiens et de pouvoir les traiter le plus précocément possible. 10

11 dégénérescence maculaire liée à l âge (DMLA) Fig. 3- Néovaisseaux choroïdiens profonds, mal définis sur l angiographie fluorescéinique (a), formant une plaque hyperfluorescente au temps tardif de l angiographie au vert d indocyanine (c). a : angiographie fluorescéinique b : temps précoce de l angiographie au vert d indocyanine (c). c : temps tardif de l angiographie au vert d indocyanine (c). a néovaisseau choroïdien c b Fig. 4- Néovaisseaux choroïdiens et OCT : - a : macula normale (voir chapitre «Rappel anatomique, méthodes d examen»). a - b : néovaisseau choroïdien de siège rétrofovéolaire. - c : névaisseau choroïdien rétrofovéolaire étendu. c b 11

12 Figure 4. Forme précoce (MLA) : drusens maculaires bilatéraux Fig. 5 - Forme atrophique (angiographie fluorescéinique) : acuité visuelle encore bien conservée, cas les lésions respectent la fovéola. Fig. 6 - Forme atrophique englobant la fovéola (flèche) ; acuité visuelle < 1/20 ème, < P 14 Figure 7. Aspects du fond d œil de néovaisseaux choroïdiens 12

13 dégénérescence maculaire liée à l âge (DMLA) Figure 8. Angiographie fluorescéinique de néovaisseaux extrafovéolaires ( = fovéola) Figure 9. Angiographie fluorescéinique de néovaisseaux rétrofovéolaires étendues (à gauche, cliché avant injection, à droite cliché après injection) Figure 10. Aspect du fond d œil immédiatement après une photocoagulation au laser pour néovaisseaux choroïdiens Figure 11. Autre cas, un mois après la photocoagulation 13

14 Figure 12. Angiographie fluorescéinique de néovaisseaux extra-fovéolaires (à gauche, cliché sans préparation, à droite cliché après injection) = fovéola Figure 13. Même patient après photocoagulation au laser Figure 14. Néovaisseaux choroïdiens étendus empiétant sur la macula ; angiographie fluorescéinique avant (à gauche) et après (à droite) thérapie photodynamique (Visudyne ) 14

15 dégénérescence maculaire liée à l âge (DMLA) VI. TRAITEMENT Forme précoce Aux stades précoces (drusen), une étude randomisée menée sur un grand nombre de patients, l étude AREDS (Age Related Eye Disease Study) a montré l effet bénéfique sur l évolution d un traitement associant anti-oxydants et supplémentation vitaminique (association de vitamine E, vitamine C, zinc et bêta-carotène), commercialisé en France sous différentes préparations. Le bêta-carotène a par la suite été supprimé du fait du risque de cancer chez les fumeurs et anciens fumeurs. De nombreuses spécialités reproduisent ce schéma et incluent également d autres agents protecteur dont l effet est attesté par les résultats de plusieurs études épidémiologiques ; il s agit principalement :` - des Omega 3, - des pigments maculaires. Forme atrophique : Il n existe actuellement aucun traitement médical ayant démontré son efficacité dans la forme atrophique de la DMLA, dont l évolution se fait inexorablement vers la constitution d un scotome central. Lorsque la baisse de l acuité visuelle est sévère, doit être proposé au patient une rééducation orthoptique et des aides visuelles (voir plus loin). Forme exsudative Le traitement de la forme exsudative de la DMLA a pour but la destruction de la membrane néovasculaire choroïdienne. Les possibilités thérapeutiques dépendent de la localisation des néovaisseaux choroïdiens: 1. destruction des néovaisseaux par photocoagulation au laser : elle ne peut être réalisable qu en cas de néovaisseaux maculaires mais restant extrafovéolaires (la photocoagulation entraînant sinon une destruction des cônes fovéolaires et un scotome central immédiat et définitif avec baisse d acuité visuelle sévère) : dans ces cas favorables, le traitement, tout en respectant la fovéola, permet la réapplication du décollement de rétine maculaire, une disparition des métamorphopsies et une préservation de l acuité visuelle. Les néovaisseaux extra-fovéolaires, accessibles à ce traitement, ne représentent malheureusement qu une minorité de cas. 2. dans le cas de néovaisseaux rétro-fovéolaires, inaccessibles à une destruction directe par photocoagulation au laser, différents traitements peuvent être proposés, notamment : - thérapie photodynamique (PhotoDynamic Therapy = PDT) : son principe est l injection d une subsance photosensibilisante, la vertéporfine (Visudyne ) qui se fixe électivement sur la paroi des néovaisseaux, suivie d une photo-irradiation par un laser de faible intensité ; son but est d obtenir l oblitération des néovaisseaux sans altérer les structures rétiniennes sus-jacentes. Plusieurs séances à trois mois d intervalle sont souvent nécessaires. L étude de patients suivis plusieurs années a démontré une stabilisation de l acuité visuelle. - injection intraoculaires d anti-vegf Dans la famille du VEGF, le VEGF-A est un facteur majeur du développement de néovaisseaux choroïdiens. Ceci a amené à développer récemment différentes molécules anti-vegf-a ; on dispose actuellement de deux anti-vegf ayant obtenu l A. M.M. dans le traitement de la DMLA exsudative : - le Macugen, - le Lucentis. Pour agir de façon efficace sur les néovaisseaux choroïdiens, ces deux anti-vegf doivent être administrés par voie intraoculaire («injections intravitréennes»). Il s agit d un geste minime, réalisé en ambulatoire sous simple anesthésie topique, mais dans des conditions strictes d aseptie ; il comporte un risque de complications minime (<1%). Le traitement comporte avec l un comme avec l autre des deux anti-vegf des injections intravitréennes répétées à plusieurs reprises à des intervalles d environ un mois. - traitement chirurgical, : différentes techniques chirurgicales ont été développées ces quinze dernières années : - l exérèse chirurgicale des néovaisseaux choroïdiens donne des résultats décevants, ce qui a conduit à l abandonner, notamment depuis l introduction de la PDT et des injections intravitréennes d anti- VEGF. - les techniques de rotation maculaire que l on pourrait comparer aux lambeaux de rotation en chirurgie réparatrice, donnent de meilleurs résultats mais restent réservés à des indications particulières. Rééducation orthoptique et aides visuelles Quand les autres traitements n ont pas permis la conservation d une acuité visuelle satisfaisante, notamment de près, il faut proposer aux patients une rééducation et des aides visuelles : 15

16 - la rééducation orthoptique à pour objectif d appendre au patient à utiliser la rétine située en dehors de la lésion (névaisseaux choroïdiens étendus ou DMLA atrophique). - les aides visuelles, systèmes grossissants optiques ou électroniques peuvent améliorer les résultats obtenus par la rééducation orthoptique. Rééducation orthoptique et aides visuelles ont cependant des limites, et idéalement de nombreux patients devraient être prise en charge par des équipes pluridisciplinaires associant ophtalmologiste, orthoptiste, opticien, ergothérapeute, psychologue et personne chargée des activités de la vie quotidienne, mais il n existe en France que très peu de tels centres. LES POINTS FORTS La dégénérescence maculaire liée à l âge (DMLA) est la première cause en France de malvoyance : elle voit sa fréquence augmenter régulièrement du fait de l augmentation de l espérance de vie. On distingue une forme précoce, la Maculopathie Liée à l Âge (MLA), correspondant aux stades de début à l apparition au fond d œil de «précurseurs», les drusen, et une forme évolué (DMLA), regroupant deux formes cliniques : forme atrophique et forme exsudative. La forme exsudative correspond à l apparition de néovaisseaux choroïdiens, responsables d une baisse d acuité visuelle et de métamorphopsies d apparition brutale ; elle nécessite une consultation en urgence avec examen et angiographie du fond d œil permettant de poser les indications thérapeutiques. La photocoagulation au laser et l apparition de modalités thérapeutiques nouvelles, notamment la photothérapie dynamique ou PDT (Visudyne ) et les injections intravitréennes d anti-vegf, ont permis de diminuer la fréquence de la baisse d acuité visuelle sévère. Dans les cas d évolution sévère malgré le traitement, doit être proposé au patient une rééducation orthoptique associée à des aides visuelles. 16