74.1 Onycholyse distale et incurvation concave du bord distal des ongles (ongles de Plummer) au cours de l hyperthyroïdie

Transcription

1 Figures 74.1 Onycholyse distale et incurvation concave du bord distal des ongles (ongles de Plummer) au cours de l hyperthyroïdie Œdème rétro-orbitaire et rétraction des paupières supérieures responsable d une fausse exophtalmie au cours d une maladie de Basedow Œdème et hyperpigmentation des paupières supérieures et inférieures (signedejellinek) au cours d une maladie de Basedow Myxœdème localisé : placard érythémateux à surface peau d orange de la face antérieure de jambe au cours d une maladie de Basedow Myxœdème localisé : placards papuleux etnodulaire brun-rouge, à surface lisse ou «peau d orange» au cours d une maladie de Basedow Myxœdème localisé : placardsœdémateux etérythémateux symétriques et bilatéraux des jambes au cours d une maladie de Basedow Examen histopathologiqued unmyxœdème localisé : abondants dépôts de mucine dans le derme réticulaire séparée d un épiderme hyperkératosique par une bande saine de derme papillaire (coloration bleu alcian) Hippocratisme digital au cours d une acropathiethyroïdienne Dépilation du tiers externe du sourcil au cours d une hypothyroïdie acquise Myxœdème généralisé :œdème pâle et cireuxdu visage associé à des lèvres épaissies et cyanosées Myxœdème généralisé : épaississement œdémateux des mains et doigts boudinés Macroglossie au cours d un myxœdème généralisé Pelade ophiasique au cours d une maladie de Basedow Vitiligo acral au cours d une maladie de Basedow Dermatite herpétiforme caractérisée par des papules et des vésicules des faces antérieures des genoux etdes cuisses Papules érythémateuses et œdémateuses de l abdomen, confluentes en carte de géographie, au cours d une urticaire commune Dépôts excessifs de graisse dans les creux sus-claviculaires et en regard des vertèbres cervico-dorsales («bosse de bison») au cours d une maladie decushing Purpura pigmenté et cicatrices pseudostellaires des avant-bras compliquant une fragilité cutanée ayant révélée une maladie decushing Érythrose télangiectasiquedu visage et du cou au cours d une maladiedecushing Vergetures pourpres et larges de l abdomen au cours d unsyndrome de Cushing Hypertrichose du visage (lèvre supérieure, menton et joue) au cours d une maladiedecushing Pigmentation diffuse du visage et des lèvres au cours d une maladied Addison Pigmentation d une main avec renforcement de la coloration brune en regard des articulations interphalangiennes et métacarpophalangiennes au cours d une maladied Addison Taches gris bleu,ardoisées de la face interne de la joueetdu palaisau cours d une maladied Addison Nécrose digitale d unorteil révélateurd un phéochromocytome (BessisD,Dereure O, Le Quellec A et al. [Pheochromocytoma manifesting as toe necrosis] Rides profondes et épaisses et pores dilatés du front au cours d une acromégalie Bourrelets et sillons du scalp au cours d un cutis verticis gyrata associé àune acromégalie Mains larges, épaisses et d aspect carré au cours d une acromégalie Kératoses séborrhéiques profuses du tronc au cours d une acromégalie Hypopigmentation diffuse du tronc au cours d unhypopituarisme 74-15

2 XVI Table des figures 75.1 Biosynthèse des stéroïdes Métabolisme périphérique des androgènes Hirsutisme : pilosité de type «terminal» composé de poils épaisetpigmentés surlajoue, la lèvre supérieure et sous le menton Hirsutisme et alopécie detype androgénique au cours d une hyperandrogénie féminine sévère Score de l hirsutisme de Ferriman et Gallwey Association de cheveux terminaux épais etpigmentés et de cheveux intermédiaires plus fins et plus clairs au cours d une alopécie androgénique féminine Alopéciedetype androgéniqueféminine : atteintedelapartiemédiane du scalp et respect d une bande frontale antérieure et des régions temporales Acné papuleuse, pustuleuse et nodulaire diffuse avec atteinte des épaules et de la région dorsolombaire au cours d unehyperandrogéniemasculinesecondaire àunehyperplasiesurrénalienne Démarche diagnostique clinico-biologique encasd hirsutisme Melasma : hyperpigmentation brunâtredelajoue Télangiectasies nævoïdes unilatérales : multiples télangiectasies punctiformes ou chevelues, parfois cernées d un halo anémique, localisées homolatéralement surlecou, le thorax et l épaule Dermatite auto-immune à la progestérone : éruption maculeuse et papuleuse du cou et du thorax Dermopathie diabétique : maculesrougeset blanches atrophiques de la face antérieure de jambe Acanthosis nigricans au cours d un syndrome HAIR-AN : pigmentation brun gris del aisselle, du pli sousmammaire et duflanc Acanthosis nigricans : pigmentation brun gris de la face latérale du cou Acanthosis nigricans : hyperkératose orthokératosique, acanthose et pigmentation de l assise basale Nécrobiose lipoïdique : plaques rouge orangé atrophiques, lisses et télangiectasiques des faces antérieures de jambes Sclérose et épaississement des doigts au cours d une cheiroarthropathiediabétique Œdème induré et érythémateuxdelapartiehaute du dos et du cou au cours du sclérœdème de Buschke Bullose des diabétiques : éruption bulleuse récidivante de jambe constituée de bulles tendues à liquide clair Dermatose perforante au cours du diabète sucré compliquéd insuffisance rénale : papules érythémateuses surmontées d un bouchon central kératosique.la lésion linéaire correspond àun phénomène de Koebner secondaire au grattage Glossite dépapillée et pseudomembraneuse associée àune perlèche au cours d une candidose orale chronique du diabète sucré Placard rouge bistre mal limité du creuxaxillaire au cours d unérythrasma Xanthomes éruptifs : papules profuses jaune brun cernées d un halo rouge des fesses au cours d une hypertriglycéridémie majeure ayantrévélé un diabètesucré Granulomes annulaires disséminés : multiples plaques constituées de papules érythémateuses à disposition annulaire ou polycycliquesurlafaceexterned une cuisse Lipohypertrophie delafaceexternedecuisse droite secondaire à des injectionsrépétées d insulinerecombinante humaine Marasme : peau flasque etfripée qui apparaît trop large par rapport à la surface corporelle, en particulier aux membres Troubles pigmentairesetdesquamatifs au cours d un kwashiorkor Scorbut : hyperkératose folliculaire et purpura périfolliculaire localisés sur les faces d extension des jambes. Gros plansurleslésions cutanéesd hyperkératosefolliculaireetdepurpurapérifolliculaire au coursdu scorbut Examen histologique d une lésion cutanée de scorbut : hyperkératose folliculaire et dépôts hémosidérine périfolliculaire Purpura pétéchial et ecchymotiqueau cours du scorbut Hypertrophiegingivale rouge et lisse d une papille interdentaire au cours du scorbut Papules kératosiques folliculaires du coude au cours d une carence en vitamine A Papules kératosiques et spiculés des fesses et des faces postérieures des cuisses en regard de plaques hyperpigmentées au cours du déficitenvitamine A Examen histologique d une lésion cutanée hyperkératosique au cours du déficit envitamine A :bouchon kératosique folliculaire Gros plan sur des lésions papuleuses centrées par un bouchon kératosiqueconiqueau cours d undéficitenvitamine A 77-7

3 Table des figures XVII Dermatose érythématosquameuse mimant une dermite séborrhéique et glossite lisse et dépapillée au cours d un déficitcombiné en vitamine B2, vitamine B6 et zinc secondaire àune cirrhose hépatique Érythème périnéal au cours d undéficitcombiné en vitamineb2, vitamine B6 et zincsecondaire àune cirrhose hépatique Plaques rougebrillant deszones photo-exposées au cours d une pellagre Pigmentation cannelle du visage, du cou et de la partiehaute du thorax («collier de Casal») au cours d une pellagre Peau hyperpigmentée et squameuse d aspect parcheminée au cours d une pellagre chronique Hyperpigmentation brun gris linguale prédominant sur les faces latérales de la langue ethyperpigmentation brun noir delafaceinterne de joue au cours d un déficit envitamine B Glossite atrophique etplaque érythémateuse vernissée linéaire du palaisau cours d une carence en vitamine B12 (glossite de Hunter) Éruptionérythémateuse, vésiculeuseetpustuleuse périoraleet périoculaire au cours d un déficit enzinc acquis chez un prématuré. Éruption faciale diffuse érythémateuse, vésiculeuse et croûteuse au cours d undéficitenzinc acquis après nutrition parentale au cours d une maladie decrohn Plaques érythémato-croûteuses et érosives du siège et du scrotumau cours d undéficit enzinc acquis chezun prématuré Inflammation paronychiale au cours d undéficit enzinc acquisdu nouveau-né. Inflammation paronychiale et intertrigo interdigitale au cours d un déficit enzinc acquis del adulte Plaques érythémato-croûteuses et érosives du dos au cours d un déficit enzinc acquis Examen histologique d une lésion cutanée d acrodermatite entéropathique ou de déficit acquis enzinc : aspect pâle en bande de la partiesuperficielle de l épiderme par vacuolisation cytoplasmique et nécroses kératinocytaires associées Métabolisme des acides gras essentiels Glossite avec atrophie des papilles linguales, perlèche et pâleurcutanée au cours d une carence martiale Sclérotique bleutée au cours d une carence martiale chronique Angiofibromes multiples du visage au cours d une néoplasie endocrinienne multiple de type Plaque hyperpigmentée brune unilatérale paravertébrale thoracique au cours d une amylose cutanée secondaire àune néoplasie endocrininienne multiple de type 2A Neuromes muqueux au cours dela néoplasie endocrinienne multiple de type2b : tuméfactions nodulaires de la lèvre supérieure,delapointe et des bords latéraux de la langue Lentigines multiples du visage et nævus bleu au cours d un complexe de Carney Lentigines multiples du bord libre de la paupière inférieure et du canthus interne au cours d un complexe de Carney Myxome cutané au cours d un complexe de Carney Ulcérations chroniques des lits unguéaux secondaire àune candidose chronique des ongles au cours d une polyendocrinopathieauto-immune de type Glossite et chéilite chroniqueau cours d une candidose cutanéo-muqueuse chronique Volumineuses calcifications d un genou au cours d une ostéodystrophie héréditaire d Albright Macule hyperpigmentée de la cuisse au cours d unsyndrome POEMS Syndrome sclérodermiforme des mains au cours d unsyndrome POEMS Lipoatrophie faciale au cours d un syndrome POEMS Angiomes cutanés tubéreuxmultiples en regard d une large macule hyperpigmentée d une cuisse au cours d un syndrome POEMS Large tache café-au-laitdu dos paravertébrale droite et de l omoplate droite, à contours déchiquétés, au cours du syndrome de McCune-Albright Taches café-au-lait lombaires au cours du syndrome de McCune-Albright Aphte commun de la lèvre Érythème noueux au cours d une maladie decrohn: peu denouures, atteinteunilatérale et postérieure de jambe Pyoderma gangrenosum d une jambe au cours d une maladie decrohn:ulcération superficielle mucopurulente àbords décollés érythémateux etœdémateux, «minés» sur leur versant interne par une collerette pustuleuse Syndrome de Sweet du dos au cours d une rectocolite ulcéro-hémorragique : papules érythémateuses et œdémateuses centrées en leur sommet par une croûte post-pustuleuse Gros plan sur une lésion pustuleuse d un syndrome arthrocutané 79-5

4 XVIII Table des figures 79.6 Syndrome arthrocutané au cours d une rectocolite ulcéro-hémorragique : multiples pustules du membre inférieur Syndrome arthrocutané au cours d une rectocolite ulcéro-hémorragique : multiples pustules de 2 à 3mmrepo- sant sur une base érythémateuse du visage et ulcérations aphtoïdes de la pointedelalangue Pyostomatite-pyodermite végétante : pustules des lèvres coalescentes età dispositiongrossièrementlinéaire en «traces d escargots» Pyostomatite-pyodermite végétante au cours d une rectocolite ulcéro-hémorragique : pustules des paupières inférieuresetdelajouedroite, surmontant une base érythémateuse et à disposition arciforme Abcès aseptiquesau coursd unemaladie decrohn: multiples lésionsnodulaires abcédées desfaces postérieures des membres inférieurs associées à des lésions papuleuses et pustuleuses de petite taille Vasculite au cours d une maladie inflammatoire cryptogénique del intestin : nodules inflammatoires profonds confluents des faces antérieures des jambes Lésions cutanées granulomateuses péristomales «de contiguïté» au cours d une maladiedecrohn Lésions végétantes à type de marisques au cours d une maladie decrohn Ulcérations muqueuses profondes et linéaires anales et périanales au cours d une maladiedecrohn Œdème vulvaire au cours d une maladie decrohn Lésions polypoïdes orales du sillon gingivo-labial au cours d une maladiedecrohn Hyperplasie œdémateuseréalisant un aspect en «pavé»(cobblestone) de la faceinterne d une joue au cours d une maladiedecrohn Chéilite granulomateuse associée àune maladie decrohn:œdème induré et permanent de la lèvre supérieure Lésions cutanées érosives des faces postérieures des chevilles au cours d une épidermolyse bulleuse acquise Éruption érythémateuse et vésiculeuse, symétrique, des faces d extension des membres supérieurs et du dos au cours d une dermatite herpétiforme Syndrome de Gianotti-Crosti:éruption papuleuse monomorphe des membres épargnant le tronc Livedo ramifié inflammatoire du genou au cours d une périartérite noueuse Purpura nécrotique etlivedo d un membre inférieur au cours d une cryoglobulinémie mixte compliquant une hépatite virale C chronique Érosions, bulles et grains de miliumdu dos des mains au cours d une porphyriecutanée tardive Papules excoriées du tronc et des membres supérieurs témoignant de lésions de grattage compliquant unprurit sévère au cours d une hépatite virale C Lichen érosif delafaceinterne de joue au cours d une hépatite virale C chronique active Angiomes stellaires du cou et du thorax au cours d une cirrhose éthylique Érythème palmaire prédominant sur les éminences thénar et hypothénar au cours d une cirrhose éthylique Circulation collatérale veineuse abdominale au cours d une hypertension portale compliquant une cirrhose éthylique Leuconychietotale (ongles blancs de Terry) au cours d une cirrhose éthylique Érythèmeeczématiformedel épauleetdu bras au cours d un érythèmenécrolytique migrateurassocié àundéficit en zinc Lésions d eczéma craquelé de la face antérieure du tronc au cours d un déficit acquis enzinc Lipomatose de Launois-Bensaude au cours d une intoxication alcoolique chronique : volumineuses masses adipeuses de la région cervicale postérieure et de la partiesupérieure du tronc Pigmentation des mains au cours d une hémochromatose Nodules érythémateux profonds et fistulisés mammaires au cours d une panniculite pancréatique Signe de Grey Turner : placard ecchymotique du flanc au cours d une pancréatite aiguë SignedeCullen : placard ecchymotiquepéri-etsous-ombilical au cours d une pancréatite aiguë Sclérose palmaire irréductible au cours d un syndrome «fasciite palmaire-polyarthralgies» Érythèmenécrolytiquemigrateurau coursdu glucagonome : plaqueérythémateuseérosiveetcroûteusedu thorax, des épaules et du cou àévolution centrifuge avec processusdecicatrisation centrale Érythème nécrolytique migrateur au cours du glucagonome : plaques érythémateuses érosives et croûteuses à dispositionannulaire ou arciforme du flanc Érythème nécrolytiquemigrateurau cours du glucagonome : plaques érythémateuses érosives et croûteuses du visage et glossite Érythème nécrolytique migrateur au cours d un déficit combiné en zinc et en acides gras essentiels : syndrome du pseudoglucagonome 81-7

5 Table des figures XIX 82.1 Ostéomes crâniens au cours d un syndrome de Gardner Polypes adénomateuxprofusdu tubedigestifau cours d unsyndrome de Gardner Lentiginose labiale et périorale au cours d unsyndrome de Peutz-Jeghers Trichilemmomes du front au cours d une maladie decowden : papules verruqueuses couleur peau normale Lésions hyperkératosiques verruqueuses acrales au cours d une maladie decowden Papulespapillomateuses coalescentesà disposition pavimenteusedelagencivesupérieure au coursde lamaladie de Cowden Collagénome storiforme au cours d une maladie decowden : nodule scléreux du dos Examen histologique d un adénome sébacé : lobules glandulaires sébacés contenant des cellules basaloïdes en périphérieetdesélémentssébacés matures (vacuoles cytoplasmiques) au centre Adénomes sébacés du visage au cours d un syndrome de Muir-Torre Maladie de Degos : papules atrophiques porcelainées à centre blanchâtre et cernées d un fin liseré érythémateux Papules et nodules bleuâtres saillants en tétine du thorax au cours du syndrome du blue rubber bleb naevus Pli diagonal du lobule de l oreille (signedefrank) Xanthélasma des paupières Classification de Frederickson Plaquepoïkilodermiquedu dos témoignant d une radiodermite chronique après angioplasties coronaires percutanées répétées Dermohypodermite chroniquedejambeenregardd une cicatrice de saphénectomie Nodules d Osler plantaires au cours d une endocardite infectieuse aiguë : nodules érythémateux ronds et de petite taille Érythèmede Janeway au coursd uneendocardite infectieuseaiguë : maculeshémorragiquesde lapaume etde la pulpe des doigts Hémorragies sous-unguéales, longitudinales, en «flammèche», au cours d une endocardite infectieuse aiguë Nécroses digitalesetplantaire au coursd uneendocardite infectieuseaiguë Syndrome des ongles jaunes : dyschromiedelatotalité des tablettes unguéales des mains qui apparaissent épaissies avecune accentuation des courbures transversales et une colorationgris noir desbords latéraux des tablettes Hippocratisme digital : aspect bombé et élargissement des extrémités digitales Hippocratisme digital : l angle de Curth formé par l axedeladeuxième et de la troisième phalange est inférieur ou égal à160 (normale à180 ),etl angle de Lovibond formé par la lame unguéale et le repli sus-matriciel est supérieur à180 (normale à160 ) Ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique associée àun cancer pulmonaire : hippocratisme digital et hypertrophie pseudo-acromégalique des mains Kératodermie aquagénique : petites papules blanches de la face palmaire des mains de survenue rapide après immersion dans l eau Ulcère veineux dejambe post-thrombotique :ulcérations multiples à fond fibrineux de la face interne du tiers inférieur de jambeassociées àuneguêtresclérodermiforme, unecapillarite purpurique et pigmentéeetdesétoiles blanches atrophiques Ulcères veineux de jambe :ulcérations multiples de face externe de jambe associées àune capillarite purpurique et pigmentée et une parakératose Ulcère veineux dejambe post-phlébitique :ulcération de grande taille de la face antérieure et externe de jambe reposant sur un socle scléreu x, purpuriqueetpigmenté Ulcère artériel :ulcération creusante du dos du piedetnécrosedelapulpe du gros orteil Angiodermite nécrotique : livedo nécrosant centré paruneulcération post-escarrotique suspendue au tiers moyen de la face externe de jambe Large ulcération post-nécrotique cernée d un livedo inflammatoire d une face externe de jambe au cours d un syndrome des anticorps antiphospholipides Ulcération de jambe cernée d un purpura pigmenté et livedo du bord externe du pied au cours d une afibrinogénémie associée àune cryoglobulinémiemixte Dermite livedoïdede Nicolaü:livedo plantaire à évolutionnécrosantesecondaire à une injection intra-artérielle locale de corticoïdes retard Purpura pétéchialplantaire et livedo prédominant sur les orteils au cours d embolies de cholestérol 84-8

6 XX Table des figures Livedo distal, orteils pourpres et nécrose distale partielle du cinquième orteilgauche au cours d embolies de cholestérol Examen histologiqued embols de cholestérol : cavité lancéolées intravasculaires et infiltrat inflammatoire périvasculaire du derme Livedo nécrosant unilatéral de l avant-brasetdelamain secondaire à des injections intraartérielles répétées de buprénorphine dans l artère humérale Nécrose cutanée abdominale au site d injection d interféron alpha au cours du traitement d une hépatite virale chroniquec Livedo nécrosant (calciphylaxie) d une cuisse au cours d une insuffisance rénale chronique Vasculite livedoïde de Winkelmann :ulcères chroniques du pied associé àunpurpura et des cicatrices blanches atrophiques particulièrement visibles sur la face dorsale de l avant-pied Cordon inflammatoire veineux d une face interne de cuisse au cours d une thrombophlébite sur varice de la veine saphène interne Multiples cordons rouge violacé en «tuyau de pipe» des membres inférieurs au cours de thrombophlébites superficielles migratrices Maladie de Mondor : deux cordons linéaires en «fildefer»(flèches) de la région épigastrique gauche Thrombophlébites nodulaires : nodules rouges inflammatoires de la face antérieure de jambededistinction clinique délicate avec un érythème noueux Circulation collatérale veineuse thoraciqueau cours d unsyndrome cave supérieur compliquant un adénocarcinome bronchique Lymphœdème primitif isolé des membres inférieurs Lymphœdème des pieds prédominant surlepied gauche au cours d unsyndrome de Turner Lymphœdème du membre inférieurdroitau cours d une filariose lymphatique Lymphœdème de la jambe gauche au cours d unemaladie de Kaposi méditerranéenne Papillomatose cutanée du dos d un pied au cours d un lymphœdème chronique du membre inférieur gauche État d éléphantiasis au cours d un lymphœdème chronique du membre inférieur gauche Lymphœdème primitif du membre inférieur droit :œdème et accentuation des plis de flexion des orteils Lymphoscintigraphie des membres inférieurs : lymphœdème unilatéral gauche, hypofixation des ganglions inguinauxetrétrocruraux Lymphangiosarcome de Stewart Treves sur un lymphœdème secondaire du membre supérieur gauche après traitement d un cancer du sein Lymphangiosarcome de StewartTreves sur un lymphœdèmesecondaire du membre supérieurgauche survenant 6 ans après le traitement d un cancer du sein Carcinome épidermoïde du dos du deuxième orteildroit compliquant unlymphœdème chronique Lipœdème Bandage peu élastique avec capitonnage de mousse NN puis application de bandes peu élastiques de type Somos sur un lymphœdème secondaire du membre supérieur gauche Bandage peu élastique complet pourlymphœdème primitifdu membre inférieurgauche Manchonde compressionélastiquesur mesureavecmitaine attenantepourlymphœdèmesecondaire du membre supérieurgauche Répartition des fibres élastiques au seindu tissu conjonctif dermique Thorax étroit déformé en carène au cours d un syndrome de Marfan Signe de Steinberg au cours du syndrome de Marfan : la totalité de la phalange distale dépasse le bord cubital de la main lorsqueleping est fermé Vergetures horizontales du dos au cours du syndrome de Marfan Cutis laxa : peau lâche et spontanément redondante et aspect de vieillissement prématuré Pseudoxanthome élastique : papules jaunâtres confluentes en plaques sur la face latérale du cou Pseudoxanthome élastiqueetpeau redondante du cou (aspect de cutis laxa) Visualisation des veines sous-cutanées du dos lors de laflexion en avant du tronc au cours du syndrome d Ehlers- Danlos Acrogériaavecvisualisation anormale des tendons et de la circulation veineuse du dos de la mainau cours d un syndrome d Ehlers-Danlos vasculaire Cicatrices fripées, atrophiques et larges des genouxau cours d unsyndrome d Ehlers-Danlos Multiples plaies, cicactrices et hématomes cutanés au cours d un syndrome d Ehlers-Danlos de type classique pouvant faire porter le diagnosticdesévices corporels 87-15

7 Table des figures XXI Absence de freinlingual au cours d unsyndrome d Ehlers-Danlos de type classique Voie RAS/MAPKinases Lentigines et tache «café noir» au cours du syndrome LEOPARD Lentigines multiples au cours du syndrome LEOPARD Lentigines palmaires au cours du syndrome LEOPARD Lymphœdème congénital des membres inférieurs au cours d un syndrome de Noonan Excès de peau du dos de la mainau cours d unsyndrome de Noonan Pectus excavatum, espacement augmenté des mamelons et multiples nævusau cours d unsyndrome de Noonan Hématomes multiples survenant lors de traumatismes minimes au cours d un syndrome de Noonan Kératose pilaire rouge du membre supérieur etpectus excavatum au cours d un syndrome cardio-facio-cutané Syndrome cardio-facio-cutané. Cheveuxfrisés avec alopécie des zones temporales et constriction bi-temporales. Kératose pilaire rougeatrophiantedessourcils Plis palmaires et plantaires profonds, peau redondate et hyperkératose des zones d appui au cours d unsyndrome de Costello Papillomes cutanés des membres inférieurs au cours d un syndrome de Costello Taches café au lait et lentigine axillaire au cours d unsyndrome de Legius Structure de la couche interne de l enveloppe nucléaire Lipoatrophie faciale au cours d une dysplasie mandibulo-acrale Acrogeria, lipoatrophieetdystrophie osseuse des extrémités au cours d une dysplasie mandibulo-acrale État sclérodermiforme des mains avec induration des tendons fléchisseurs (aspectdetypedupuytren) au cours d une laminopathie avecmutation du gène LMNA. État sclérodermiforme du dos des pieds au cours d une laminopathie avecmutation du gène LMNA Alopécie, grisonnement prématuré des cheveuxetpoïkilodermie des joues et du menton, lèvres amincies et calcifications auriculaires au cours d un syndrome de Werner chez un homme de 45 ans Hyperkératose et calcinose du coude au cours d un syndrome de Werner Pieds plats et déformations articulaires compliquées de troubles trophiques au cours du syndrome de Werner Lésions de prurigoetexcoriations de grattage secondaires àunprurit chronique d insuffisance rénale État sclérodermiforme des jambes au cours d une dermopathie fibrosante néphrogénique-fibrose systémique néphrogénique Aspect peau d orange au niveau d une face interne de jambe au cours d une dermopathie fibrosante néphrogéniquefibrose systémique néphrogénique Examen histologique d une atteinte cutanée au cours d une fibrose systémique néphrogénique : hypercellularité dermique composée de cellules fusiformes au seindegrosfaisceaux de collagène disposés en tout sens et séparés par de larges fentes optiquement vides Calcinose métastatique au cours de l insuffisance rénale chronique : multiples papules et nodules cutanés profonds de couleur blanc crayeux surlamalléoleexternedelacheville Vaste ulcération profonde àbordure nécrotique delafaceinterne du genou au cours d une artériolopathie calcique Ulcération nécrotique cernée d un livedo inflammatoire du gland au cours d une artériolopathie calcique Radiographie dubassin objectivant de multiples calcifications artériolaires au cours d une artériolopathie calcique Papules kératosiques centrées par un bouchon corné central adhérent sur une face interne de jambe au cours d une dermatose perforante acquise de l insuffisance rénale chronique. Le caractère linéaire de certaines lésions est secondaire àun phénomène de Koebner Pseudoporphyriecutanée tardive au cours d une dermatose bulleuse des hémodialysés (pseudoporphyriecutanée tardive) Ongles équisegmentés hyperazotémiques (half-and-half nails ou ongles de Lindsay) : tablettes unguéales comportant une portion proximale blanchâtre et une portion distale rouge-brun séparées par une nette ligne de démarcation Fibrofolliculomesdu visageau coursd unsyndromedebirt-hogg-dubé : multiplespapulesblanchâtreslisses, en dôme des joues et du sillon nasogénien 91-2

8 XXII Table des figures 91.2 Fibrofolliculomes de l oreille et du pli rétroauriculaire, une localisation classiqueau cours du syndrome de Birt- Hogg-Dubé Placard congénital associant des fibrofolliculomes coalescents et des kystes épidermiques au cours du syndrome de Birt-Hogg-Dubé Fibrofolliculomes du creuxaxillaire : papules en dôme et pédiculées à type d acrochordons Histologied un fibrofolliculome Papule fibreuse labiale inférieure au cours du syndrome de Birt-Hogg-Dubé Léiomyomes cutanés au cours d une léiomyomatose familiale cutanée et utérine Groupement segmentaire de léiomyomes cutanés sur la face externe d un bras au cours d une léiomyomatose familiale cutanée et utérine Examen histologique d un léiomyome cutané Lunules triangulaires au cours d un syndrome Nail-Patella Atrophie des tablettes unguéales au cours d un syndrome Nail-Patella Absence de rotule au cours d un syndrome Nail-Patella. Radiologie d un genou normal Lipoatrophie partielle acquise (syndrome de Barraquers-Simons) :lipoatrophie du tronc contrastant avec une hypertrophieadipeusedesmembres inférieursetdesfesses Sinuspréauriculaire au cours d unsyndrome branchio-oto-rénal Mamelon surnuméraire Ligne de développement potentiel de mamelon surnuméraire Calcinoses digitales au cours d une hyperoxalurie primitive Vieillissement prématuré du visage (patient âgé de 38 ans) au cours d une cystinose Érythème palmaire acquis, une manifestation dermatologique detumeurs cérébrales à envisager Répartition faciale de l innervation sensitive par le nerf trijumeau Ulcération nasale et de la lèvre supérieure au cours d un syndrome neurotrophique trigéminal après infarctus cérébral Ulcération du front au cours d unsyndrome neurotrophiquetrigéminal après infarctus cérébral Acropathie ulcéro-mutilante sporadique debureau et Barrière Prurit brachioradial : topographie des zones atteintes sur les membres supérieurs, la partie haute du tronc et le cou Lichénification du scrotum secondaire àunprurit chronique sans dermatose sous-jacente. La recherche d une radiculopathie lombosacrée est utile Macule bruneetlichénifiée paravertébrale au coursdelanotalgie paresthésique Érythèmecyanotique ethyperhidrosedu pied gaucheau cours de la phase chaude d une dystrophie sympathique réflexe Syndrome de Claude Bernard-Horner : association d unptosis, d unmyosisetd une enophtalmie Syndrome des oreilles rouges : érythème et œdème bilatéraux des oreilles touchant le pavillon et le lobule. Le respect relatifdelaconqueetdu tragus est classiqueau cours de ce syndrome Principales étiologiesdu syndromedes oreillesrouges : le conflitradiculaire cervicalhaut responsabled une «irritation» des racines C2-C3 ou du nerf grand auriculaire dont il est issu;la dysfonction temporo-mandibulaire pouvant atteindre les rameaux nerveux issus du nerf grand auriculaire ; les céphalalgies du nerf trijumeau par atteinte du nerf auriculo-temporal. Dans ce dernier cas, les signes cutanés s accompagnent habituellement de céphalées Érythermalgie : érythème cyaniqueetœdème des pieds prédominant sur les orteils Phénomène Arlequin au cours d un syndrome douloureux paroxystique : érythème néonatal caractéristique par son caractère strictement délimité àun hémicorps associé àune pâleur controlatérale Stress et axe hypothalamo-hypophysaire Pathomimiecutanée :ulcération cutanée circulaire du dos de la main Pathomimie cutanée : multiples lésions érosives, croûteuses et cicatricielles marquées par leur forme géométrique, leur nette démarcation par rapport à la peau saine et leur accessibilité Ulcération cutanée profonde de forme triangulaire de la joue etcicatrices anciennes du visage au cours d un syndrome de Münchausen Ecchymoses multiples du membre supérieurau cours d unsyndrome de Gardner et Diamond Cicatrices pigmentées linéaires des poignets et du dos des mains secondaire à des excoriations névrotiques Acné excoriée du visage : excoriations multiples, parfois linéaires, de la joue secondaires à des manipulations compulsives 93-6

9 Table des figures XXIII 93.8 Trichotillomanie : alopécie non cicatricielle, non squameuse et non inflammatoire linéaire du sommet du crâne Trichotillomanie : alopécie noncicatricielle, non squameuse et non inflammatoire en aire circulaire touchant avec prédilection le sommet du crâne et épargnant l occiputetlalisière frontale Cutis verticis gyrata : cuir chevelu épaissi et parcouru de bourrelets et de sillons Prurigo des épaules et des bras au cours de troubles dépressifs Excoriations névrotiques du visage au cours de troubles du spectre obsession-compulsion Lacérations cutanées répétées de l avant-bras au cours de comportement parasuicidaire Brûluresrépétéesau cours de comportement parasuicidaire Acrocyanose au cours d une anorexie mentale Taches café au laitmultiples du tronc au cours d une neurofibromatose de type Lentigines axillaires au cours d une neurofibromatose de type Examen histologiqued unneurofibrome cutané : prolifération dermique composée majoritairement de cellules de Schwann Neurofibromes cutanés profusau cours de la neurofibromatose de type 1:multiples tumeurs rosées ou brunes, sessiles ou pédiculées de la face antérieure du tronc Neurofibromes sous-cutanés au cours de la neurofibromatose de type 1:multiples nodules cutanés profonds et bombants d un membre Neurofibrome plexiforme au cours de la neurofibromatose de type 1:voussure congénitale du flanc gauche surmontée d une large macule pigmentée à contours émiettés Neurofibrome plexiforme au cours de la neurofibromatose de type 1:voussure congénitale du dos et hypertrichose en regard Neurofibrome plexiforme au cours de la neurofibromatose de type 1:volumineuse tumeur pendulaire localisée surl hémitronc droitsurmontée d une large macule pigmentée à contours émiettés Hamartome anémiqueau cours de la neurofibromatose de type 1. Macules pâles rondes ou polycycliques de l hémithorax gauche (ellipse). Noter les taches violines associées (flèches). Après friction mécanique, l absence de rougeur des macules permet la reconnaissance de leur caractère «anémique» Xanthogranulomes juvéniles multiples du tronc au cours de la neurofibromatose de type 1:papules en dôme à surface lisse ou mamelonnée de couleur jaune orangé Hyperpigmentation généralisée du dos au cours de la neurofibromatose de type Exempledetumeurglomique : nodulerougedelarégionsous-unguéaleproximaleassocié àundécollementlongitudinal de la tablette unguéal en regard Nodules de Lisch au cours de la neurofibromatose de type 1:petits nodules jaune brun ensaillie sur laface antérieure et inférieure de l iris Coupe frontale séquence T1 en saturation de la graisse avec injection de gadolinium. Hypertrophiedu nerf optique droit dans sa portion préchiasmatique, rehaussé après injection de gadolinium. Coupe axiale, séquence flair. Hyper-signal ovoïde du globus pallidus interne et du globus pallidus externe gauche et de la partie postérieure du thalamusgauche, correspondant à des OBNI Neurofibromatose segmentaire (anciennement neurofibromatose de type 5) :association d une tache caféau lait etdeneurofibromeslimitée àune jambe Schwannome cutané : tuméfaction cutanée brune et pileuse de l abdomen au cours d une neurofibromatose de type 2. Gros plan de la lésion Schwannomecutané : tuméfactionnodulaire cutanéeethypertrichoseen regardsituéesurl hémifrontdroitau cours d une neurofibromatose de type Schwannomatose (anciennement neurilemnomatose) : volumineuse tumeur nodulaire de la face latérale de l avant-bras Pourcentage de patients atteints par chacune des lésions de sclérose tubéreuse de Bourneville en fonction du temps Macules hypopigmentées lancéolées du thorax au cours d une sclérose tubéreuse de Bourneville Macules blanches en confettis et lancéolées du dos et plaque «peau de chagrin» paradorsale gauche (flèches) au cours d une sclérose tubéreuse de Bourneville Angiofibromesdu visageau coursd unesclérosetubéreusedebourneville : multiplespetitesélevures à surface lisse et brillante, de couleur rose, rouge et brun, et prédominant surlesillon nasogénien et le menton Angiofibromes débutants au cours d une sclérose tubéreuse de Bourneville : micropapules brunes et groupées d une joue etdelalèvresupérieure Plaque fibreuse du front droitau cours d une sclérose tubéreuse de Bourneville 95-3

10 XXIV Table des figures 95.7 Plaque «peau de chagrin», decouleur brune, à surface fripée et granitéedelarégion lombaire au cours d une sclérose tubéreuse de Bourneville Fibrome périunguéal au cours d une sclérose tubéreuse de Bourneville : prolifération oblongue, charnue, de couleur rosée surmontant une dépression en gouttière longitudinale de la tablette unguéale de l orteil enregard Fibromes muqueux gingivaux au cours d une sclérose tubéreusedebourneville : élevuresroséeset lissesprédominant sur les papilles interdentaires Mosaïcisme pigmentaire de type Ito : multiples macules hypopigmentées réparties de façon linéaire sur les membres supérieurs Mosaïcisme pigmentaire de type Ito : multiples macules hypopigmentées réparties de façon linéaire sur les membres inférieurs Mosaïcisme pigmentaire de type Ito : multiples macules hypopigmentées réparties de façon linéaire sur le dos. Ladistinction entre peau dépigmentée et peau normale est parfois délicate comme dans ce cas Mosaïcisme pigmentaire de type Ito du scalp : dépigmentation des cheveux de couleur orangée sur une zone localisée occipitale Hamartome achromiquesolitaire : macule achromique grossièrement rectangulaire, àbord dentelé du creuxsusclaviculaire Mosaïcisme pigmentaire de type Ito : la différenciation avec un hamartome achromique segmentaire isolé est parfois délicate Lichenstriatusau staded hypopigmentationpost-inflammatoire : lecaractèreacquisetlapersistencedelésions rosées «lichéniennes» permettent le diagnostic Syndrome de Pallister-Killian (tétrasomie 12p en mosaïque) :macules hypochromes à disposition linéaires sur l avant-brasetnonsystématisées surlebrasetlajambe Télangiectasies linguales au cours de la télangiectasie héréditaire hémorragique Télangiectasies labiales au cours de la télangiectasie héréditaire hémorragique Télangiectasies de la face palmaire des doigts au cours de la télangiectasie héréditaire hémorragique Cavernomes cérébraux Malformations vasculaires cutanées hyperkératosiques et capillaroveineuses au cours de cavernomes familiaux Télangiectasies de la sclérotiqueau cours du syndrome ataxie télangiectasie (ou syndrome de LouisBar) Macule télangiectasique temporojuguale droite au cours du syndrome malformations capillaires-malformations artérioveineuses Macules télangiectasiques du dos d une main au cours du syndrome malformations capillaires-malformations artérioveineuses Image scannographique d une hémorragie cérébrale à partir d un cavernome cérébral au cours du syndrome malformations capillaires-malformations artérioveineuses Angiokératomes profus d une cuisse au cours d une maladie defabry Examen histologiqued un angiokératome Angiokératomes palmaires au cours d une maladie defabry Angiokératomes et télangiectasies labiales au cours d une maladiedefabry Angiokératomes chez une femme hétérozygote pour la maladiedefabry Corpszébrés intralysosomauxau seindescellules endothélialesvisiblesenmicroscopieélectroniqueau coursde la maladiedefabry Carcinomes basocellulaires superficiels multiples du dos au cours de la nævomatose basocellulaire Carcinomes basocellulaires nodulaires et hamartomes basaloïdes pendulaires (à type d acrochordons) de la face latérale du cou au cours de la nævomatose basocellulaire Pits palmaires au cours de la nævomatose basocellulaire Grains de milium, carcinomes basocellulaires nodulaires et hamartomes basaloïdes des paupières au cours de la nævomatose basocellulaire Pilitortosecapillaire en microscopieoptique à lumière polarisée au cours d une maladie demenkes Lésions verrucolichénoïdes à disposition blaschkoïde au cours d une incontinentia pigmenti Hyperpigmentation circonvolutée du flanc au cours d une incontinentia pigmenti Érythrodermieau cours d une maladied unsyndrome de Sjögren Larsson Syndrome de Conradi-Hünermann-Happle Large macule hypochrome du front au cours d unsyndrome de Waardenburg Hétérochromie irienne au cours d un syndrome de Waardenburg 97-15

11 Tableaux 75.1 Étiologies des hyperandrogénies Principales manifestations dermatologiques et prévalence moyenne au cours du diabète sucré Vitamines : sources alimentairesetmanifestations dermatologiques de leurs carences Principauxsignes cutanéomuqueuxau cours des déficits nutritionnels Maladies rares endocriniennes et dermatologiques Signes distinctifs de la rectocolite hémorragique et de la maladiedecrohn Quand faut-il chercher une MICI? Principales caractéristiques des hépatites virales A, B et C Étiologies des thromboses veineuses superficielles Maladies malformatives et/ou génétiques, anomalies chromosomiques pouvant s accompagner de lymphœdème Critères diagnostiques du lipœdème et du lymphœdème primitif des membres inférieurs Phasesdelaphysiothérapiedécongestive complète dans le traitement des lymphœdèmes Principales dysplasies héréditaires du tissu conjonctifavecatteinte dermatologiqueetcardiovasculaire Critères du diagnosticdu syndrome de Marfan (critères de Gand révisés en 1996) Classification des cutis laxa avec atteinte cardiovasculaire Principales caractéristiques des syndromes d Ehlers-Danlos Principales caractéristiques des syndromes neuro-cardio-facio-cutanés Syndromes progéroïdes avec atteinte cutanée et cardiovasculaire Diagnostics différentiels du syndrome neurotrophiquetrigéminal Signes cliniques en faveur d une neuropathie Principales pathologies cutanées auto-induites Principales manifestations dermatologiques des symptômes psychiatriques primaires Fréquence, âge de débutetévolutivité des manifestations cliniques de la neurofibromatose de type Recommandations pourlesuivi des patients NF Critères diagnostiques de schwannomatose Surveillance clinique et paraclinique au cours de la sclérose tubéreuse de Bourneville Génodermatoses vasculaires à expression neurologique Autres génodermatoses à expression neurologique (à l exception de la NFetdelaSTB) 97-3

12 Encadrés 74.A Manifestations cutanées des maladies thyroïdiennes B Affections dermatologiques et maladies thyroïdiennes A Étiologies des éruptions à type d acrodermatite entéropathique A Principales tumeurs associées à la NEM B Principalesanomaliescliniquesassociéesaux NEM C Critères diagnostiques du complexe de Carney D Classification des polyendocrinopathies auto-immunes E Manifestations cliniques de la PEAI type F Manifestations cliniques de la PEAI type G Critères diagnostiques du syndrome POEMS A Critères diagnostiques de la maladiedecowden (selon l International Cowden Consortium, 2000) A Étiologies de l hippocratisme digital A Principauxsignes du syndrome de Williams-Beuren B Critères diagnostiques du pseudoxanthome élastique A Manifestations cliniques du syndrome LEOPARD B Critères diagnostiques denf A Critères diagnostiques du syndrome de Werner A Principales maladies à expression rénale et cutanée A Étiologies du syndrome neurotrophiquetrigéminal B Examens paracliniques utiles au cours des neuropathies A Critères diagnostiques denf-1 (NIH 1988) B Critères diagnostiques denf-2 (Manchester) A Critères diagnostiquesdelasclérosetubéreuse debourneville A Critères diagnostiquesdelanævomatose basocellulaire 97-11

13 Index a Aagenaes (syndrome d ) 86-3 Abcès aseptiques 79-6 Acanthosis nigricans 76-3 Acides gras essentiels (carences en) Acné 75-3 excoriée 93-6 Acrodermatite entéropathique Acromégalie Acropathie thryoïdienne 74-4 Acropathie de Bureau et Barrière 92-6 familiale 92-6 ulcéro-mutilante 92-6 Addison (maladie d ) Albright (syndrome d ) 78-8 Alcoolisme et carences alimentaires 77-2 Algodystrophie Alopécie androgénique féminine 75-3 masculine Amylose àbêta-2-microglobuline 90-8 Angiodermite nécrotique 84-5 Anorexie mentale 77-3, APECED (syndrome) 78-6 Arlequin (phénomène) Artériolopathie calcique 90-6 Ataxie télangiectasie 97-6 b Barraquers-Simons (syndrome de) 91-7 Basedow (maladie de) 74-2 Beals-Hecht (syndrome de) 87-7 Birt-Hogg-Dubé (syndrome de) 91-1 Blue rubber bleb naevus (syndrome du) 82-8 Boulimie Bourneville (sclérose tubéreuse de) 95-1 Bowel-bypass syndrome 79-5 Bulloses des diabétiques 76-6 Bureau et Barrière (acropathie de) 92-6 Buschke (sclérœdème de) 76-5 c CADASIL 97-6 Calcinose métastatique 90-5 Calciphylaxie 90-6 Canal carpien (syndrome du) 92-9 Capillarites purpuriques 76-9 Carences en acides gras essentiels en fer en sélénium en vitamines 77-3 en zinc Carney (complexe de) 78-3 Cavernomes cérébraux 97-5 Cheiroarthropathie diabétique 76-5 Chondrodysplasie ponctuée dominante X Cirrhose biliaire primitive éthylique 80-7 Claude Bernard-Horner (syndrome de) Complexe de Carney 78-3 Conradi-Hünermann-Happle (syndrome de) Contraception orale 75-10, Costello (syndrome de) 88-7 Cowden (maladie de) 82-4 Crohn (maladie de) 79-1 Cronkhite-Canada (syndrome de) 82-8 Cullen (signe de) 81-3 Cushing (syndrome de) 74-8 Cutis laxa 87-8 Cutis verticis gyrata Cystinose infantile d Degos (maladie de) 82-8 Délire d infestation cutanée Dépression Dermatite auto-immune aux œstrogènes à la progestérone Dermatite herpétiforme Dermatose bulleuse des hémodialysés 90-8 factice auto-induite 93-3 perforante 76-6, 90-7 Dermite livédoïde de Nicolaü 84-9

14 XXX Index Dermopathie diabétique 76-2 fibrosante néphrogénique 90-2 restrictive 89-3 Diabète sucré 76-1 et acanthosis nigricans 76-3 et bulloses des diabétiques 76-6 et cheiroarthropathie 76-5 et dermatoses perforantes 76-6 et dermopathie diabétique 76-2 et nécrobiose lipoïdique 76-4 et papules de Huntley 76-5 et sclérœdème de Buschke 76-5 et syndrome HAIR-AN 76-3 Dialyse 90-1 Dysautonomie familiale Dysmorphophobie Dysplasies mandibulo-acrales 89-3 Dystrophie sympathique réflexe e Ehlers-Danlos (syndrome d ) Embolies de cholestérol 84-8 Endocardites infectieuses 83-3 Épidermolyse bulleuse acquise Érythème de Janeway 83-4 nécrolytique migrateur 81-4 Érythermalgie Érythrose faciale 76-8 f Fabry (maladie de) 97-7 Fasciite palmaire-polyarthralgies (syndrome) 81-3 Fer (carences en) Fibrose systémique néphrogénique 90-2 Filariose 86-5 Frank (signe de) 83-1 Frey (syndrome auriculo-temporal de) g Gardner (syndrome de) 82-1 Glossite de Hunter Gorlin [nævomatose basocellulaire] (syndrome de) Gorlin [NEM-2B] (syndrome de) 78-2 Granulomatose lymphomatoïde 83-8 Granulome annulaire 76-8 Grey Turner (signe de) 81-3 Grossesse 75-10, h HAIR-AN (syndrome) 76-3 Hartnup (maladie de) Helicobacter pylori Hémochromatose 80-9 Hépatites virales 80-1 Hippocratisme digital 83-6 Hirsutisme 75-3 Homocystinurie 87-7 Hormones sexuelles 75-1 et acné 75-3 et alopécie androgénique féminine 75-3 et alopécie androgénogénétique masculine et contraception orale 75-10, et grossesse et hirsutisme 75-3 et hyperandrogénies féminines 75-1 et ménopause 75-10, Howel-Evans (syndrome de) 82-7 Hunter (glossite de) Huntley (papules de) 76-5 Hutchinson-Gilford (progéria d ) 89-1 Hyperandrogénies féminines 75-1 Hypercorticismes 74-8 Hyperoxalurie primitive 91-9 Hyperparathyroïdies Hyperthyroïdie 74-1 Hypomélanose de Ito 96-1 Hypophyse et acromégalie et hypopituitarisme et insuffisance antéhypophysaire Hypopituitarisme Hypothyroïdies acquises 74-5 i Incontinentia pigmenti Insuffisance antéhypophysaire rénale chronique 90-1 surrénalienne IPEX (syndrome) 78-7 Ito (hypomélanose de) 96-1 j Janeway (érythème de) 83-4 Jellinek (signe de) 74-2 k Kwashiorkor 77-2 l LAMB (syndrome) 78-3 Laminopathies 89-1 Launois-Bensaude (lipomatose de) 80-8 Legius (syndrome de) 88-9 Léiomyomatoses familiales 91-3 Lentigines multiples (syndrome des) 88-2 Lipoatrophie partielle acquise 91-7 Lipœdème 86-9 Lipomatose de Launois-Bensaude 80-8 Loeys-Dietz (syndrome de) 87-7 Louis Bar(syndrome de) 97-6 Lymphangiosarcome 86-8 Lymphœdèmes 86-1