NINGÉS DE LOCALISATION INTRACRANIENNE. A PROPOS DE DEUX CAS

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Claude Gignac
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1 JFR 2006 HÉMANGIOPÉRICYTOMES MÉNINGM NINGÉS DE LOCALISATION INTRACRANIENNE. A PROPOS DE DEUX CAS I. Skiker, M. Fikri, T. Kalonji, MR. El Hassani, N. Chakir, M. Jiddane Service de NeuroRadiologie Hôpital des spécialités, Rabat, Maroc

2 INTRODUCTION L hémangiopéricytome,, est une tumeur mésenchymateuse m rare, issue des péricytes de Zimmerman,, cellules contractiles entourant les capillaires. Son aspect en tomodensitométrie(tdm) trie(tdm) ou en imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être trompeur et faire porter à tort le diagnostic de méningiome. m L hémangiopéricytome se caractérise rise par son potentiel malin, son taux élevé de récidive r et de métastases m à distance, justifiant une exérèse chirurgicale large et une radiothérapie rapie complémentaire. mentaire. Nous présentons, à travers 2 observations leurs aspects en imagerie.

3 OBJECTIF Étudier l aspect l en imagerie de l hémangiopl mangiopéricytome méningé de localisation intracrânienne

4 CAS CLINIQUES : CAS n 1n Homme Homme âgé de 42 ans, sans antécédent, présente des céphalc phalées avec une baisse de l acuitl acuité visuelle de l œl œil gauche. A A l examen l clinique, il n existe n pas de déficit d sensitivo-moteur moteur,, ni de signe d hypertension d intracrânienne. Le fond œil montre un œdème papillaire bilatéral.

5 CAS CLINIQUES:Cas n 1n La La TDM cérébrale c montre un volumineux processus temporal gauche, spontanément hyperdense, à composante kystique. Ce processus est entouré d un œdème périlésionnel avec un effet de masse sur les structures adjacentes (fig.1a). Après s injection, le rehaussement de la zone charnue est intense (fig.1b). En En fenêtre osseuse, il existe une érosion osseuse en regard du processus (fig.1c). En En IRM, il s agit s d une d tumeur hétérogh rogène en T1 et T2, associant une composante tissulaire et kystique (fig.2).

a b c Figure 1 : TDM cérébrale en fenêtre parenchymateuse

montrant un processus expansif temporal gauche associant un

rehaussant fortement et un contingent kystique.

6 a b c Figure 1 : TDM cérébrale en fenêtre parenchymateuse avant (a) et après (b) injection du produit de contraste montrant un processus expansif temporal gauche associant un contingent charnu hétérogène spontanément hyperdense, se rehaussant fortement et un contingent kystique. Sur les fenêtres osseuses (c), il existe une érosion osseuse en regard du processus.

Figure 2 : IRM cérébrale en coupe axiale

7 Figure 2 : IRM cérébrale en coupe axiale T1, coupe frontale T2 et coupe sagittale T1 montrant le processus expansif temporal gauche en isosignal au parenchyme avoisinant. Un œdème péritumoral modéré et un effet de masse sur les structures avoisinantes sont notés.

8 CAS CLINIQUES: Cas n 2n Femme Femme âgée e de 45 ans, sans antécédent, présente des céphalc phalées sans fièvre depuis 3mois avec une baisse de l acuitl acuité visuelle de l œil droit. Le Le reste de l examen l neurologique est normal. Au Au fond d œd œil, il existe un œdème papillaire bilatéral

9 CAS CLINIQUES: Cas n 2n La La TDM cérébrale c met en évidence un volumineux processus pariétal droit, spontanément hyperdense, comprenant une partie kystique. Ceci est associé à un œdème périlésionnel modéré avec un effet de masse sur les structures adjacentes. Un rehaussement intense de la zone charnue est noté après s injection du produit de contraste (fig.3a). En En fenêtre osseuse, il existe un érosion osseuse en regard du processus (fig.3b). En En IRM, il s agit s d une d tumeur hétérogh rogène en séquence s pondérée T1 et T2, associant une portion tissulaire et des zones kystiques (fig.4).

(b) montant un processus pariétal droit, se rehaussant

10 a b Figure 3 : TDM cérébrale en fenêtre parenchymateuse avec injection du produit de contraste (a) et en fenêtre osseuse (b) montant un processus pariétal droit, se rehaussant fortement après injection du PC. Une érosion osseuse en regard est notée.

Figure 4 : IRM cérébrale en coupe axiale T2, coupe

Œdème péritumoral modéré et effet de masse sur

11 Figure 4 : IRM cérébrale en coupe axiale T2, coupe frontale T2 et coupe sagittale SE T1. Processus expansif pariétal droit, à base d implantation étroite, en isosignal T1 et T2. Œdème péritumoral modéré et effet de masse sur ventricule latéral homolatéral. A noter la présence d une lyse osseuse pariéto-occipitale droite.

12 L hémangiopéricytome est une tumeur rare, représentant moins de 1 % des tumeurs intracrâniennes et 2 à 2,4 % des tumeurs méningm ningées. Il s agit s principalement d une d tumeur de l adultel adulte,seulement 10 % des cas sont rapportés s chez les enfants. L âge moyen des patients lors de la découverte d est de 38 à 47 ans. Pas Pas de prédominance de sexe.

13 Macroscopiquement,la lésion est généralement bien circonscrite, richement vascularisée. Sa taille est variable, parfois supérieure à 10 cm. Des plages hémorragiques, nécrotiques ou kystiques peuvent coexister. Microscopiquement, la tumeur est composée de cellules fusiformes agencées en faisceaux courts, avec un réseau de réticuline très dense. L analyse immunocytochimique et ultrastructurale, ainsi que la cytogénétique sont une aide précieuse au diagnostic différentiel des hémangiopéricytomes avec les méningiomes.

14 Le siège des hémangiopéricytomes est ubiquitaire, touchant plus volontiers le système musculosquelettique, le pelvis et le rétropéritoine. Seuls 25 % concernent la tête et le cou. Soixante et un pour cent des hémangiopéricytomes méningés ont une localisation supratentorielle, ils sont volontiers parasagittaux au contact des sinus veineux. Le siège est tentoriel ou sous-tentoriel dans 13 à 31 % des cas. La localisation intraventriculaire est exceptionnelle.

15 La clinique dépend de la localisation et de la taille de la tumeur. Lorsque le siège est supratentoriel, les céphalées sont le principal symptôme. Des crises comitiales, un déficit sensitivomoteur ou des troubles visuels sont moins fréquents. Les tumeurs de la fosse postérieure sont surtout responsables de troubles de l équilibre.

16 MOYENS D IMAGERIED Tomodensitométrie trie (TDM) Imagerie Imagerie par résonance r magnétique (IRM) Angiographie

17 TDM C est une tumeur extra-axiale, bien limitée, parfois lobulée, isodense ou hyperdense. Elle est typiquement hétérogène avant et après contraste, plus rarement homogène. Des zones kystiques ou nécrotiques peuvent exister. Les calcifications sont exceptionnelles.

18 TDM L oedème péri-tumoral est habituellement modéré. Après injection de produit de contraste,le rehaussement est souvent intense. La base d attache de la tumeur sur la dure-mère est souvent large, mais une attache méningée étroite est possible. Une érosion ou une lyse osseuse sont classiques mais aspécifiques, il n existe jamais d hyperostose.

19 IRM Tumeur hétérogène. En isosignal ou discret hyposignal sur les séquences pondérées en T1, plus rarement, en hypersignal en cas d hémorragie intratumorale. En discret hypersignal sur la séquence de densité de protons.

20 IRM En isosignal ou hypersignal sur les séquences pondérées en T2. Après injection de Gadolinium, le rehaussement est précoce et intense,l hétérogénéité dépendant du degré de nécrose. La tumeur est souvent parcourue par de nombreuses structures serpigineuses en hyposignal, évoquant des néovaisseaux.

21 Angiographie Réalisée parfois en préopératoire, pour : Établir les rapports de la tumeur avec les gros axes vasculaires Préciser les vaisseaux nourriciers. Il s agit d une tumeur hypervasculaire.

22 Angiographie Certains aspects peuvent orienter vers un hémangiopéricytome plutôt que vers un méningiome : l apport artériel est le plus souvent mixte, par des branches à destinée parenchymateuse, et par des vaisseaux d origine méningée ; la vascularisation est anarchique avec un aspect en tire-bouchon des vaisseaux tumoraux ; le blush tumoral est d abord intense et homogène.

23 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Méningiome+++ TDM : Lésion de taille variable, à contour régulier, r à base d implantation d large. Spontanément isodense ou, le plus souvent discrètement hypertdense par rapport au parenchyme cérébral c avoisinant. Calcifications fréquentes. Modifications osseuses: Hyperostose.

24 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL IRM: En En pondération T1: Signal iso-intense intense ou discrètement hypo-intense au parenchyme cérébral. La présence d images intratumorales hyperintenses en T1 témoigne, soit d une hémorragie intratumorale, soit de composants lipidiques, soit de dépôts mélaniques ou calciques. La présence de zones hypo-intenses T1 fait discuter l existence de calcifications ou de zones kystiques et/ou nécrotiques. En pondération T2 : Le signal tumoral est variable. Après injection de gadolinium : Rehaussement tumoral habituellement homogène et parfois hétérogène.

25 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Angiographie: Cartographie des différents pédicules p vasculaires artériels riels nourriciers. Embolisation sélective des structures artérielles rielles afférentes et ce, afin de diminuer le saignement peropératoire ratoire.

26 TRAITEMENT Repose Repose sur une résection r chirurgicale suivie d une d radiothérapie. rapie. Afin Afin de réduire r la vascularisation et rendre l exl exérèse délicate, d une embolisation préop opératoire est parfois réalisr alisée.

27 CONCLUSION L hémangiopéricytome méningé est une tumeur de diagnostic difficile, souvent pris à tort pour un méningiome. Il est important d évoquer le diagnostic en préopératoire, compte tenu des risques hémorragiques lors de l intervention. Bien que non spécifique,l imagerie TDM et IRM peut fournir des arguments en faveur du diagnostic. L angiographie complète parfois l exploration. La certitude diagnostique reste histologique. Un suivi prolongé de ces patients est nécessaire.

28 REFERENCES 1- Tayoro K, Cottier JP, Jan M, Herbreteau D. Imagerie des hémangiopéricytomes méningés. J Radiol 2002; 83: Gondry-jouet C, Demasure F, Le Bars E, Toussaint P, Roubertou H, Deramond H. Tumeurs hémisphh misphériques intrcrâniennes. Encycl Méd Chir. Radiodiagnostic -Neruroradiologie Appareil locomoteur, A-10, 1999,37p. 3- Akiyama M, Sakai H, Onoue H, Miyazaki Y, Abe T. Imaging intracranial haemangiopericytomas: Study of seven cases. Neuroradiology 2004; 46: Prakasha B, Jacob R, Dawson A, Joannides T. Haemangiopericytoma diagnosed from a metastasis 11 years after surgery for «atypical meningioma». The British Journal of Radiology 2001; 74:

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