LA RATE DANS TOUS SES ÉTATS

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1 ECHOGRAPHIE PEDIATRIQUE LA RATE DANS TOUS SES ÉTATS B.LELOUTRE,C.BOYER,R.PUY,C.MAFFIOLO, N.BOSSON,A.GEOFFRAY Fondation Lenval - Nice

2 La rate de l enfantl La rate est un organe aisément explorable en échographie, et le siège d anomalies diverses que nous illustrerons au travers de différents cas cliniques Structure: elle est constituée e de: pulpe blanche: fonction immunologique ( lymphocytes B producteurs d anticorps, d filtre de germes et de substances chimiques) pulpe rouge: fonction hématologique( h érythropoièse en début d de vie, destruction d éd éléments figurés s du sang)

3 Modalités pratiques de l él échographie Selon l âge l et la corpulence avec une sonde convexe (3,5 ou 8 MHz), à compléter avec une sonde linéaire (type 12 MHz). La rate est normalement homogène, finement piquetée, son échogénicité est proche du foie.

4 La rate normale

5 La rate normale (sonde 8,5 MHz)

6 La rate normale # rate granuleuse (sonde linéaire 12 MHz) nous verrons plus loin qu une une rate normale n est n pas granuleuse

7 SPLENOMEGALIE???? Repères pour la taille: D un coup d œd œil par rapport au rein gauche: la pointe de la rate ne dépasse d pas le pôle inférieur du rein Longueur maximum: 6 mois = 6.5 cm 1 an = 7 cm 4 ans = 9 cm 8 ans = 10 cm 12 ans = 11.5 cm

8 Jeune fille de 14 ans : qu en pensez-vous?

9 C est une splénom nomégalie C est un signe non spécifique Fréquente dans les anémies hémolytiques h (thalassémie, sphérocytose héréditaire, h purpura thrombopénique) mais également dans les leucoses, lymphomes, maladies de surcharge ou encore dans les infections virales.

10 Examen systématique, diagnostic? Rate accessoire

11 Rate accessoire c est une variante: : 10 à 20% des séries autopsiques elle peut se développer après splénectomie attention à la torsion si elle est pédiculée une rate ectopique dite «errante», dans d autres cadrans de l abdomen, peut être exposée lors de traumatisme

12 Examen réalisr alisé 24 heures après s un traumatisme de l hypochondre l gauche

13 Il s agit d une contusion splénique localisée, sans signe de gravité

14 Autre patient échographie J8 après un traumatisme : les zones contuses deviennent hypo échogènes

15 Autre patient : échographie J20 après s un traumatisme, patient asymptomatique Qu en pensez-vous?

16 L'écho cho-doppler montre un flux turbulent au sein de la lésion l. Diagnostic évoqué: : pseudo-an anévrysme

17 L'évolution spontanée s est faite rapidement vers la thrombose: Même patient 48 heures après

18 thrombus Il n y a plus de flux décelé Nouveau contrôle 8 jours plus tard thrombus

19 Avant injection Temps artériel Aspect en TDM de la lésion thrombosée L embolisation sélective de la lésion a donc été évitée Temps veineux

20 Rappel : traumatismes spléniques Même séméiologie s que chez l adulte: l contusion, fracture, hématome h sous capsulaire, épanchement intra-périton ritonéal. Traitement conservateur +++ surtout chez le jeune enfant et surveillance +++ Attention aux complications secondaires (rupture) et tardives(kyste, pseudo-an anévrysme)

21 9 ans,douleurs fréquentes de l hypochondre gauche

22 Sonde linéaire Qu en pensez vous?

23 Il s agit s d un d kyste épidermoïde C est une formation arrondie hypoéchog chogène, sa paroi est fine c est c un épithélium pavimenteux malpighien Le contenu : cristaux de cholestérol( piqueté échogène mobile visible avec la sonde linéaire) Complication : si grande taille (=> éxérèse chirurgicale)

24 Découverte fortuite chez un enfant de 6 ans

25 Lésion similaire découverte d fortuitement chez un enfant d un d an : qu é évoque-t-on? on?

26 Formation arrondie unique, strictement anéchog chogène, liquidienne, à paroi fine, renforcement postérieur du faisceau ultra- sonore, non vascularisée => probable kyste simple

27 Si ces kystes simples sont relativement petits et asymptomatiques: simple surveillance échographique préconis conisée. Exérèse s s ils sont de grande taille.

28 Rappel: Les différents kystes spléniques Kyste séreux s simple Kyste épidermoïde Lymphangiome kystique: rare, augmente de taille en cas d infection d ou d hémorragie d intra- kystique Kyste post-traumatique traumatique : rare

29 Découverte fortuite

30 Formation ovalaire intra-splénique, échogène: que faites-vous? Du doppler couleur!

31 Hypervascularisation diffuse de la lésionl

32 L aspect est en faveur d un d hémangiome Formation bénigne b échogène ou hypo échogène Attention à la taille +++ (si( volumineux, risque de coagulopathie de consommation ou d insuffisance cardiaque) Lésion hypervascularisée e en doppler Présence parfois de calcifications

33 La même lésion l avec un recul de 4 ans : tendance à l involution

34 Autre exemple d'hémangiome découvert d fortuitement

35 Lésion vascularisée e en doppler,

36 Cet hémangiome h a été exploré en IRM T1 T2 IRM la lésion se réhausse après injection de gadolinium T1 après Gado

37 Enfant fiévreux, adénopathies cervicales et axillaires rate foie

38 Etude de la rate avec la sonde linéaire: qu en pensez vous?

39 Aspect de plusieurs micro-abc abcès s avec un centre liquidien et une couronne hypoéchog chogène L état général g est conservé,, pas d immunod immunodépression. Il s agissait s de la maladie des griffes du chat ( => sérologie s ) C est une Bartonellose (infection bactérienne) Ces micro-abc abcès s dissémin minés s dans le foie et la rate correspondent à des granulomes nécrosantsn Traitement: antibiothérapie Evolution possible en granulome calcifié

40 Petite fille de 4 ans en cours de chimiothérapie pour une LAL, fièvre inexpliquée. e. Qu en pensez-vous?

41 Multiples «nodules» dissémin minés s dans le foie et la rate Le diagnostic évoqué de Candidose splénique et hépatique est confirmé Survient sur terrain immuno-déprim primé Micro-abc abcès s avec images en grelot Lésions bien visibles avec la sonde linéaire +++ La guérison a été obtenue sous traitement

42 Rate visualisée e avec la sonde linéaire au cours d un syndrome infectieux «banal»,, viral

43 Cet enfant présente une splénom nomégalie «homogène» avec la sonde abdominale, mais la rate a un aspect «granuleux» avec la sonde linéaire : hyperplasie réactionnelle r du système réticulor ticulo-endothélial suite à une infection généralement virale (par exemple la mononucléose ose infectieuse)

44 Ce jeune burkinabé (10 ans), est atteint d une scoliose évolutive La rate est-elle normale? Qu en pensez-vous?

45 Aspect d d hyperplasie lymphoide splénique au cours d une d tuberculose active (mal de Pott).

46 Ce jeune garçon de 14 ans présente une altération de l él état général

47 Splénom nomégalie non homogène, avec des images microkystiques. Cet enfant est infecté par le VIH (transmission materno-fœtale) tale)

48 Aspect de micro-calcifications calcifications spléniques au décours d une d pneumocystose traitée

49 Récapitulatif: les granulomatoses spléniques Généralement d origine d infectieuse +++ chez l enfantl Les agents pathogènes sont nombreux Survenant plus souvent sur terrain immuno-déprim primé Souvent associées à d autres atteintes notamment hépatique par diffusion hématogh matogène du germe

50 Les agents pathogènes fungiques (candida( candida,, histoplasmose) Virus (CMV, MNI) Mycobactéries (typiques( ou atypiques) Parasites (hydatidose( hydatidose) Bactéries (maladie( des griffes du chat, yersiniose, brucellose, tularémie, pasteurellose)

51 Douleurs abdominales fréquentes chez un enfant de 12 ans Que voyez-vous?

52 Ces formations échogènes sont stables un an après

53 Quelques renseignements: Cet enfant est d origine d africaine, il se plaint de douleurs de l hypochondre l gauche, sa rate est de taille normale, mais inhomogène, ne, avec des plages hyperéchog chogènes. A quoi pensez-vous...?

54 Voici 2 autres enfants porteurs de la même maladie mais plus évoluée e : proposez vous un diagnostic?

55 Bravo, il faut penser à une drépanocytose!! Les plages échogènes en phase initiale sont des hamartomes spléniques, ce sont des foyers d hématopoièse avec de la fibrose. Au cours de l él évolution de la maladie, la rate est le siège d infarctus d tissulaires répétés: r l occlusion l des vaisseaux par des hématies h en faucille ( Hb S ) entraînant nant une ischémie La rate,hypertrophiée au début, d s atrophie s ensuite (fibrose avec dépôts d d hémosidd mosidérine )et devient hétérogh rogène

56 Ganglions cervicaux volumineux, persistant depuis plusieurs semaines chez un enfant de 4 ans, motivant l échographie abdominale

57 L examen retrouve de rares images «micro- kystiques» spléniques, ont-elles un caractère re pathologique?.. difficile de conclure.. L étude doppler confirme qu il ne s agit s pas de vaisseaux.

58 Le contrôle réalisr alisé 1 semaine plus tard retrouve ces lésions mais plus nombreuses.entre- temps le diagnostic a avancé é.. Avez-vous une idée?

59 Il s agit s d une d maladie de Hodgkin Ces lésions spléniques sont une localisation de la maladie, bien visibles avec une sonde linéaire Ces formations de très s petite taille n étaient pas visibles sur le scanner et étaient initialement passées inaperçues avec la sonde abdominale 8,5 MHz. Ces lésions l ont régressr gressé rapidement sous chimiothérapie, le champ d irradiation d a été modifié en raison de l l atteinte splénique

60 Conclusion

61 Nous avons donc envisagé différentes pathologies: Les variantes et malformations Les traumatismes Les tumeurs bénignes b Les infections+++ Les hémopathiesh

62 D autres comme l hypertension l portale et les tumeurs malignes (rares) n ont n pas été abordées. La séméiologie s est riche, l él échographie permet parfois d orienter d le diagnostic, la rate mérite m que l on s y s y attarde un peu et nous espérons vous avoir convaincu de l intl intérêt d utiliser d une sonde linéaire pour ne pas méconnaitre m de petites lésions!