Pathologie thoracique Cas n 6. Sillon Rhône-Alpes-Auvergne Lyon - 12 mars 2016 Cécile Picard

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1 Pathologie thoracique Cas n 6 Sillon Rhône-Alpes-Auvergne Lyon - 12 mars 2016 Cécile Picard

2 Observation clinique Patient de 50 ans Absence d antécédent, non fumeur Découverte à l occasion d une baisse de l état général de nodules pulmonaires centimétriques associés à des adénopathies hilaires

3 Diagnostic clinique proposé de sarcoïdose Biopsie transbronchique Absence de granulome Aspiration bronchique normale LBA flore commensale recherche de mycobactéries négative Enzyme de conversion de l angiotensine = 72.2

4 Biopsie pulmonaire par VTS: nodules blancs bien limités

5 Nodule centré par plage de nécrose

6 Cas n 7 Nécrose anhiste, caséiforme, avec des fantômes de structures vasculaires

7 Bordure (cellules épithélioïdes, rares cellules géantes)

8 PAS

9 Grocott Grocott

10 Diagnostic? Histoplasmose pulmonaire chronique Histoplasma Capsulatum var. Capsulatum Histoplasmose américaine Histoplasmose à petites formes Voyage au Costa Rica

11 Histoplasma Capsulatum Champignon encapsulé Forme filamenteuse dans le sol à l origine de la production de spores infestantes Contamination par inhalation des spores (poussières) Terrains riches en azote (fientes d oiseaux, guano de chauvessouris) Incubation : 3-30 jours Cas en Europe : cas importés

12 Histoplasmose Formes symptomatiques : Moins de 1% des sujets infectés Atteinte pulmonaire Forme aiguë/subaiguë, sévère en cas d inhalation massive Forme cavitaire chronique : plutôt sujets âgés, souvent maladie pulmonaire sous-jacente Médiastinite granulomateuse Fibrose médiastinale Atteinte disséminée : Population immunodéprimée Kauffman C. Clin microbiol Rev. 2007

13 Histoplasmose : diagnostic Microbiologie (LBA) Examen cytologique direct Cultures Histopathologie Immunologie Antigène histoplasmique urinaire (patients HIV, mesure réponse thérapeutique) Sérologie ELISA (formes chroniques) Absence de sensibilité/spécificité à 100% : Collaboration pathologiste et biologistes indispensable

14 Histologie Granulome épithélioïde giganto-cellulaire +/- nécrose caséeuse ou fibrinoïde Peut être absent chez l immunodéprimé Mise en évidence des levures Levures intra-histiocytaires réfringentes de 2-4 µm de diamètre Non visibles en HES dans les granulomes Colorations spéciales : Gomori-Grocott, PAS IHC Biologie moléculaire

15 Granulomes nécrosants pulmonaires Représente la majorité des nodules pulmonaires bénins Cause pouvant être établie dans 60-75% des cas Causes infectieuses Mycobacterium Tuberculosis Mycobactérie non tuberculeuse Infection fungique Histoplasmose Cryptococcose Coccidioides Aspergillose Mucormycose Blastomycose Causes non infectieuses Sarcoïdose Nodule rhumatoïde Granulomatose avec polyangéite (ex Wegener)

16 1 ère étape : tenter d identifier un microorganisme - Associations évocatrices (mais rien de spécifique!) - PNN Blastomyces - PNE Coccidioides - Nécrose «Infarctus-like» : Histoplasma, M Tuberculosis - Colorations spéciales - La plupart des champignons sont visibles en HES! Sauf Histoplasma - Grocott > PAS - Ziehl

17 Mycobacterium Tuberculosis Mycobactérie non tuberculeuse

18 Aspergillose

19 2e étape : Signes histologiques en faveur d une atteinte non infectieuse Sarcoïdose

20 Sarcoïdose

21 2e étape : Signes histologiques en faveur d une atteinte non infectieuse Sarcoïdose Granulomatose avec polyangéite

22 Granulomatose avec polyangéite

23 2e étape : Signes histologiques en faveur d une atteinte non infectieuse Sarcoïdose Granulomatose avec polyangéite Nodule rhumatoïde

24 Nodule rhumatoïde

25 Et en l absence de diagnostic : envisager l hypothèse infectieuse Série rétrospective de 131 granulomes pulmonaires de cause inconnue (relecture) Causes infectieuses (Histoplasmose ++) >> Causes non infectieuses Cas d histoplasmose : cultures négatives à chaque fois d où rentabilité de l histologie pour ce diagnostic ++

26 En conclusion Histoplasmose : diagnostic anatomopathologique dans les cas de granulomes nécrotiques pulmonaires ++ (formes chroniques avec sérologies souvent négativées) Savoir l évoquer (connaître le contexte clinique) Traitement codifié le plus souvent curateur de la forme cavitaire chronique Itraconazole 1 à 2 ans Surveillance radiologique Risque de rechute

27 Merci de votre attention Remerciements Pr Thivolet-Béjui Dr Lucie Gaillot Dr Emmanuel Watkin