IBSA - Abbvie Symposium

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1 IBSA - Abbvie Symposium Diagnostic au premier coup d'oeil : Quelles est votre attitude clinique? daniel.hohl@chuv.ch

2 Cas clinique! Un enfant de 8 ans en bonne santé générale se présente dans votre consultation avec une éruption généralisée progressive depuis une semaine...

3 Quelle est votre attitude? 1. Vous faites un examen direct? 2. Vous prescrivez un traitement aux rayons ultraviolets B (TL01)? 3. Vous examinez les orifices? 4. Vous pratiquez une biopsie cutanée?

4 Diagnostic : Psoriasis en gouttes induit par une anite streptococcique

5 Réponses : 1. Vous faites un examen direct : non, vous cherchez les streptococces groupe A β-hémolytiques 2. Vous prescrivez un traitement aux rayons ultraviolets B (TL01) : non, vous préférez un ttt antibiotique, des emollients et des corticoides topiques 3. Vous examinez les orifices " 4. Vous pratiquez une biopsie cutanée? Non, ceci n'est pas nécessaire

6 Psoriasis en gouttes Acute rash β-hemolytic streptococcal infection: Pharyngitis Otitis media Perianal dermatitis Risk for lifelong disease: 40%

7 Qu'est-ce qui est juste? 1. le psoriasis de l'enfant se présente le plus fréquemment en gouttes? 2. le methotrexate est un excellent traitment systémique en enfance? 3. l'atteinte ungéale est rarissime chez les enfants? 4. le psoriasis devient plus fréquent chez les enfants?

8 Clinique du psoriasis chez l'enfant

9 Clinique du psoriasis chez l'enfant Tollefson et al JAAD 2010

10 Traitement du psoriasis chez l'enfant Silverberg Ther Clin Risk Manag 2009; de Jager et al J Derm Treat 2009 & JAAD 2010; Khorsand and Sidbury Arch Dis Child 2014 Prescription agents for psoriasis vulgaris in childhood include anthralin, topical corticosteroids, topical calcipotriene with or without topical corticosteroids, and topical calcineurin inhibitors. Below the age of 12 years there have been no topical agents approved specifically by the FDA for treatment of psoriasis vulgaris in childhood.

11 Qu'est-ce qui est juste? 1. le psoriasis en enfance se présente le plus fréquemment en gouttes : non, c'est le psoriasis en plaques ( % vs %) 2. le methotrexate est un excellent traitement systémique en enfance : " 3. l'atteinte ungéale est rarissime chez les enfants : non, % des cas 4. le psoriasis chez les enfants devient plus fréquent : " très probablement lié au surpoids

12 Cas clinique! Votre patient que connaissez bien à cause de son syndrome métabolique vous demande conseil pour ces plaques aux coudes

13 Quelle est votre attitude thérapeutique? 1. Vous commencez le traitment par la vaseline salicylée? 2. vous prescrivez un corticoide de classe 2? 3. Vous conseillez un traitement aux rayons ultraviolets B (TL01)? 4. Vous jugez utile de profiter d'un traitement biologique?

14 Quelle est votre attitude thérapeutique? 1. Vous commencez le traitment par la vaseline salicylée? oui, c'est une très bonne suggestion! 2. vous prescrivez un corticoïde de classe 2? non, vous devez opter pour les corticoïdes fortes! 3. Vous conseillez un traitement aux rayons ultraviolets B (TL01)? non, l'exposition du corps entier n'est pas nécessaire 4. Vous jugez utile de profiter d'un traitement biologique? Non, il y a une limitation aux cas de psoriasis sévère en CH

15 Psoriasis en plaques Début à un âge tardif Moyen (max 50 à 60 ans) Aucune association au HLA Lésions en plaques isolées Plus résistant au traitement

16 Psoriasis en plaques

17 Psoriasis en plaques généralisées

18 Les traitements topiques du psoriasis Kératolytiques - Acide salicylique 2-10 % - Urée 5-40 % - Acide lactique 2-10 % - Résorcine (Lotio decapans) 1 à 20 % - Propylène glycol Réducteurs - Goudron de houille (coaltar, pix lithanthracis) 1 à 5 % Liquor carbonis detergens 10 % - Goudron de roches bitumineuses 10 à 50 % (= ichtyol, sulfobituminate, tumènol) - Anthraline (= Dithranol, Cignoline) 0.1 à 4 % - Acide pyrogallique, pyrogallol 2 à 8 % Corticoides - Très fort, fort, modèrè, faible Vitamine D - Calcipotriol, Tacalcitol Emollients - très important en rémission : lotions, coldcreme, bains

19 Les traitements généraux du psoriasis noir = en première intention Photothérapie UVB (TL nm ou spectre large) PUVA : 5-MOP 1-1,2 mg/kg / 8-MOP 0,6 mg/kg Retinoides Acitretine : mg/kg/j Methotrexate mg/semaine Cyclosporine 2-4 mg/kg/ Biologiques Anti-TNFa, anti-il12/23, anti-il17 Varia Mycophenolate mofetil Acide fumarique Sulfasalazine g/j Hydroxyurée g/j Colchicine, Arsenic (= liqueur de Fowler)

20 Traitement du Psoriasis Therapie systemique # Biologiques: anti-tnfs, anti-il12/23,-17 # Cyclosporine A # Methotrexate # Retinoides oraux # Fumarate Phototherapie # UVB (311nm) # PUVA / Bain-PUVA Thérapie topique # Vitamine D3 Analogues # Corticosteroides # Goudron # Dithranol (Anthralin) # Urée, acide salicylique et lactique Psoriasis sévère Psoriasis modéré Psoriasis léger

21 Cas Une femme enceinte en début du 3ième trimestre vous est adressée par votre collègue gynécologue en urgence pour diagnostic et traitement d'une éruption cutanée généralisée, érythemato-squameuse, par endroit crôuteuse et pustuleuse

22 Quelle est votre attitude? 1. Vous pratiquez une biopsie cutanée? 2. Vous contrôlez les taux calciques? 3. Vous considérez un traitement par cyclosporine? 4. Vous prescrivez un traitement aux rayons ultraviolets B (TL01)?

23 Quelle est votre attitude? 1. Vous pratiquez une biopsie cutanée : " 2. Vous contrôlez les taux calciques : " 3. Vous considérez un traitement par cyclosporine, " 4. Vous lancez un traitement aux rayons ultraviolets B (TL01) "

24 "Impetigo herpetiformis de Hebra" Pustules et croûtes purulentes confluentes généralisées avec atteinte sévère palmoplantaire, du visage et des orifices Grossesse (troisième trimestre) ou Hypoparathyroïdisme avec Hypocalcémie Crises convulsives, parésies transitoires, douleurs musculaires.

25 "Impetigo herpetiformis" - Psoriasis et grossessse (Bohnstedt 1933, Weatherhead, Robson & Reynolds BMJ 2007) Psoriasis préexistant :40-60 % amélioration du psoriasis en grossesse, % aggravation, en principe pas de $ risques, sauf psoriasis pustuleux

26 Psoriasis pustuleux généralisé

27 Psoriasis pustuleux généralisé Pustules stériles sur fond érythémateux vif en nappes larges suivies d'une desquamation scarlatiniforme Evolution par poussées : début brutal, fièvre (40 ), VS et polynucléose : menace le pronostic vital (avant rétinoïdes) Atteinte classique des muqueuses en «langue géographique» voire même avec pustules Variantes bénignes : annulaires transitoires, exanthématiques (DD: AGEP)

28 DIRA : IL1RA Deficiency of the Interleukin-1-Receptor Antagonist ; NEJM 2009;360:2426 DITRA : IL36RA Deficiency in Interleukin Thirty six Receptor Antagonist ; NEJM 2011;365:620

29 IL36RN Jordan et al AJHG 2012, Fuchs-Telem et al AJHG 2012, Navarini et al, JID 2013 IL36RN Mutations! GPP : 84 cases 7 biallelic + 6 hetero! ACH : 9 cases 2 biallelic! PPP : 139 cases 3 biallelic + 4 hetero! AGEP : 96 cases 1 bialleilic + 3 hetero

30 Psoriasis => several with specific functional mechanism and treatment Pityriasis rubra pilaris PSORS2 = CARD14 Psoriasis en plaques HLA-Cw6? Psoriasis Papular psoriasis? Pustular psoriasis IL36Ra Jordan et al AJHG 2012

31 Cas clinique! Mécanicien qui a du arrêter son travail dans l'industrie horlogère à cause d'une pathologie des ongles et qui risque de perdre son poste

32 Quelle est votre attitude? 1. Vous faites un examen direct? 2. Vous examinez les pieds? 3. Vous faites une examen histologique de la tablette ongéale? 4. Vous pratiquez une biopsie cutanée?

33 Quelle est votre attitude? 1. Vous faites un examen direct? ", mais cave : les surinfections superficielles! 2. Vous examinez les pieds? " 3. Vous faites une examen histologique de la tablette ongéale? ", si vous suspectez une mycose 4. Vous pratiquez une biopsie cutanée? non, une biopsie n'est pas nécessaire

34 Quelle est votre attitude thérapeutique? 1. Solutions topiques (corticoides / vitamine D analogues) 2. Injections de triamcinolone acetate 3. Traitements systemiques : Cyclosporine, methotrexate, salazopyrine, acitretine 4. Biologiques

35 Psoriasis ungéale 1. Solutions topiques (corticoides / vitamine D analogues) : effets très limités 2. Injections de triamcinolone acetate : douloureux 3. Traitements systemiques : Cyclosporine, methotrexate, salazopyrine, acitretine : ", mais effets secondaires 4. Biologiques : ", mais côuts! NATIONAL PSORIASIS FOUNDATION 2015 : For patients with significant nail disease for whom topical therapy has failed, treatment with adalimumab, etanercept, ustekinumab, intralesional corticosteroids, methotrexate sodium, and acitretin are recommended

36 Psoriasis ungéale

37 Fréquent (30 à 50 %) Rarement isolé Arthrite associée ++ Clinique : Ongle en dé à coudre blanc(leukonychie) Dystrophie Taches d'huile Onycholyse Kératose sous unguéale Hémorrhagies sousongéales Souvent associé à un perionyxis érythématosquameux Psoriasis ungéale

38 Acrodermitis continua suppurativa Sporadique Souvent post traumatique (Koebner) et dans le cadre d'un éthylisme Forme acrale, classiquement sur l'extrémité d'un doigt (ongles!) Pustules sur nappe érythémateuse évoluant en desquamation Atrophie épidermique parfois avec chute de l'ongle et atteinte osseuse

39 Cas! Votre patient de 35 ans vous consulte à cause de ces lésions cutanées au visage apparues il y a 3 mois...

40 Quelle est votre attitude? 1. Vous faites un examen direct? 2. Vous pratiquez une biopsie cutanée? 3. Vous traitez avec un azolé? 4. Vous traitez avec un corticoide topique?

41 Quelle est votre attitude? 1. Vous faites un examen direct? oui, les mycoses du visage sont trompeuses 2. Vous pratiquez une biopsie cutanée? non, une biopsie n'est pas nécessaire 3. Vous traitez avec un azolé? non, ceci n'est pas une dermatite séborrheique 4. Vous traitez avec un corticoide topique? ", alternatives : dérivé vitamin D, evtl ascomycine, tacrolimus

42 Le psoriasis du visage

43 Le psoriasis du cuir chevelu Très fréquent Carapace aux squames sèches sans engluer les cheveux aux racines Souvent prurigineux ø alopécie cicatricielle Atteinte de l'oreille (mais pas du visage) associée DD : eczema séborrhéique

44 Le psoriasis inverse Atteinte des plis compliquée souvent par un intertrigo bactérien ou mycosique Psoriasis du gland érythématosquameux Souvent combiné avec atteinte unguéale et du cuir chevelu

45 le psoriasis palmoplantaire PLUSIEURS PRESENTATIONS CLINIQUES Taches érythématosquameuses arrondies bien limitées Clous psoriasiques (DD Reiter) Kératodermie diffuse fissurée Pulpites sèches Pustulose palmoplantaire (éminence thénar, voûte interne du pied)

46 Le psoriasis palmoplantaire

47 Traitement du Psoriasis Therapie systemique # Biologiques, eg anti-tnfs # Cyclosporine A # Methotrexate # Retinoides oraux # Fumarate Phototherapie # UVA/UVB # UVB (311nm) # PUVA / Bain-PUVA Thérapie topique # Vitamine D3 Analogues # Corticosteroides # Goudron # Dithranol (Anthralin) # Urée, acide salicylique et lactique Psoriasis sévère Psoriasis modéré Psoriasis léger

48 SAVE THE DATE European Society for Pediatric Dermatology June 25 27, 2015 Lausanne, Switzerland Important Dates! Opening of Online Registration and Abstract Submission October 1, 2014! Abstract Submission deadline December 10, 2014! Early Registration deadline February 25, ANNOUNCEMENT ESPD 2015 SUMMERSCHOOL ESPD Summer School in Lausanne June 2015