Pathologies vulvaires. Dermatoses à localisation vulvaire. Lichénification. Lichénification. Lichen scléreux vulvaire. Lichen scléreux vulvaire (LSV)

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1 Pathologies vulvaires Dr F Caquant Dermatoses à localisation vulvaire Lichénification Lichénification Hyperplasie épithéliale bénigne Aspect quadrillé pachydermique Grisâtre ou rosé Ttt = Dermocorticoïdes classe 1 ou 2 pendant au moins un mois +/- antihistaminiques Lichen scléreux vulvaire (LSV) Lichen scléreux vulvaire Dermatose inflammatoire la plus fréquente de la vulve À tout âge, même enfant Association avec vitiligo et thyroïdite d Hashimoto Biopsie: Hyalinisation du chorion, superficiel, parfois soulignée par un infiltrat inflammatoire sous jacent Épithélium hyperkératosique pouvant devenir hyperplasique (LSV hyperplasique) 1

2 Lichen scléreux vulvaire (LSV) Signes fonctionnels: Prurit +++ Brûlures + Dyspareunie orificielle Asymptomatique 15% Lichen scléreux vulvaire (LSV) Signes cliniques Aspect blanc nacré de la muqueuse / peau Diffus / localisé +/- leucoplasique (LS hyperplasique) Encapuchonnement du clitoris Atrophie des petites lèvres / mégalonymphes Brides vestibulaires Sténose orificielle Lichen scléreux vulvaire (LSV) LSV hyperplasique Hyperplasie épithéliale avec ou sans atypies basales Aspect leucoplasique / ulcéro-leucoplasique Dégénérescence possible en Carcinome épidermoïde de vulve 30% si absences d atypies 80% si atypies Lichen scléreux vulvaire (LSV) Traitement Dermocorticoïdes puissants classes 1 Chirurgie: Exérèse des zones leucoplasiques et ulcéroleucoplasiques Périnéotomie médiane postérieure si bride vestibulaire postérieure Vulvopérinéoplastie si sténose 2

3 Psoriasis ano-vulvaire Psoriasis ano-vulvaire Érythème à bords nets, macérés à tendance fissuraire Fissures des sillons interlabiaux Fissures rétro-anales +++ Surinfection à candida fréquente Rechercher autres localisations Dermocorticoïdes classe 2 / 3 Lichen plan vulvaire (LPV) Lichen plan en «feuille de fougère» Lichen plan hyperplasique Forme leucoplasique Rare Prurit Placards blanchâtres finement réticulés en «feuilles de fougères» Faces internes des grandes lèvres ou des petites lèvres Formes hyperplasiques: leucoplasique / érythroleucoplasique Parfois pigmenté Lichen plan vulvaire (LPV) LPEV Forme érosive du LPV = LPEV + fréquente Vestibulite érosive sévère Association à atteinte vaginale dans 70% Association à atteinte gingivale dans 90% Poussées 3

4 Lichen plan vulvaire (LPEV) Liseré réticulé leucoplasique en périphérie 30% synéchies des petites et grandes lèvres Atrophie vulvaire avec encapuchonnement du clitoris Brides vestibulaires antérieures et postérieures Atteinte possible du col Biopsies: sur les zones blanches Dermocorticoïdes puissants pour la vulve Hydrocortisone mousse pour le vagin Corticoïdes per-os si échec Lichen plan cutané Atteintes cutanées moins fréquentes Rechercher lésions du cuir chevelu, ongles, cornée, conduit auditif externe, voire de l oesophage Vitiligo Diagnostic différentiel avec LSV Eczéma et vulvites de contact 2 mécanismes: Irritation primaire (Effudix, Imiquimod ) Réactions allergiques (ABT, parfums ) Vulvite allergique Vulvite caustique Maladies bulleuses Érythème polymorphe de vulve, syndrome de Stevens-Johnson et syndrome de Lyell. 2 origines: médicamenteuse ou infectieuse 4

5 Lyell Maladies bulleuses Pemphigus vulvaire Adulte > 40 ans AC circulants anti-substance intercellulaire Bulles intra-épidermiques fragiles par acantholyse Atteinte vulvaire primitive rare Bulles cutanées en peau saine Cytodiagnostic de Tzanck: Acantholyse IF directe (Ig G) +, AC circulants + Pemphigus vulvaire Maladies bulleuses Pemphigoïde cicatricielle (Pemphigoïde bénigne des muqueuses: Patiente âgée 50 à 60 ans Touche muqueuses buccale, conjonctivale, oesophagiennes, vaginale et vulvaire Évolution par poussées bulleuses localisées synéchiantes Décollement sous-épithélial Biopsie en bordure de bulle: IF directe: dépôts d IgG & C3 sur la membrane basale AC anti membrane basale circulants inconstants Dermocorticoïdes classe 1 Pemphigoïde bulleuse: aspect érosif Aphtes et aphtose Ulcérations ovalaires de 2 à 10 mm de diamètre Fond «beurre frais» Bords taillés à pic entourés d un liseré rouge vif Souvent d origine herpétique Parfois bipolaire: maladie de Behcet 5

6 Ulcère aigu de vulve Ulcère aigu profond Fièvre & douleur aiguë de l adolescente 1 à 3 ulcération aphtoïdes Rechercher infection à EBV Guérison spontanée en 15 j Ttt symptomatique Dermatoses pustuleuses amicrobiennes Psoriasis pustuleux Tableau fébrile Évolution par poussées Associée à polyarthrite psoriasique Dermatoses pustuleuses amicrobiennes Impétigo herpétiforme Tropisme pour la vulve Risque vital pour le fœtus +++ Début brutal dans les 3 derniers mois de la grossesse : tableau toxi-infectieux Pustules en bouquets herpétiformes Biopsie: pustule spongiforme identique à celle du psoriasis pustuleux Rechercher hypoparathyroïdie Ttt = corticothérapie systémique + ABT large spectre Impétigo herpétiforme Dermatoses héréditaires Pemphigus bénin chronique familial (Maladie de Hailey-Hailey) Transmission AD Poussées favorisées par la chaleur Enquête familiale Plaque eczématiformes Biopsie: décollement bulleux intra-épidermique avec acantholyse Ttt = excision greffe 6

7 Maladie de Hailey-Hailey Dermatoses héréditaires Maladie de Darier: Transmission AD Trouble génétique de la kératinisation Papules blanches +/- confluentes, macérées surinfectées Pseudo verrues planes sur le dos des mains Kératose ponctuée des paumes et des plantes Biopsie: fentes supra basales par acantholyse, corps ronds & petites cellules en «grains» Maladie de Darier Dermatoses héréditaires White sponge naevus: Transmission AD Plaque indolore, blanche spongieuse Bénin Autres localisations: bouche, vagin, œsophage, nez ou anus White sponge naevus Infection à HPV 2 groupes d HPV Bas risque: 6, 11 Haut risque: 16, 18, 31, 33 2 états possibles État épisomal (non intégré au génome de l hôte) => lésions bénignes mais infectantes = CONDYLOMES Intégration dans le génome de l hôte => lésions dysplasiques et cancers = VIN 7

8 Condylomes vulvaires Condylomes vulvaires HPV 6, 11 et 42 Aspect typique = «Crète de coq» Rosé en zone muqueuse Grisâtre en zone semi-muqueuse Érythroplasiques en région péri-urétrale Prolifération chez femmes enceintes / VIH / Immuno-déprimées Condylomes vulvaires Condylomes vulvaires Diagnostic parfois difficile: Versant muqueux: Papilles vestibulaires physiologiques (ne balnchissent pas après acide acétique) Versant cutané: verrues séborrhéiques, naevi, papulose bowenoïde Diagnostic = biopsies +++ Koïlocytes = grosses cellules rondes claires à noyau central infectées par HPV FCV, colposcopie & biopsies, Sérologie VIH +/- Examen du partenaire Koïlocytes Condylomes vulvaires Ttt local +++ Antimitotiques: Condyline, Effudix Acide trichloroacétique 50% (Lésions muqueuses) Antiviral = Imiquimod: 3 applications / Sem pendant 2 à 3 mois Méthodes physiques (2nde intention) : CryoT, Electrocoag ou Laser CO2 8

9 Condylomes vulvaires Tumeur de Buscke-Lowenstein (Carcinome verruqueux) HPV 6 ou 11 Bénin Localement agressif Rare transformation en K épiderm invasif Exérèse chirurgicale complète Carcinome verruqueux Néoplasies intra-épithéliales vulvaires (VIN) 2 types (Classification ISSVD 1999): VIN indifférencié VIN différencié VIN indifférencié Atypies sévères sur toute la hauteur de l épithélium d emblée, sans passage par les stades de VIN 1, 2 puis 3 +/- Images koïlocytaires HPV oncogènes 16, 18, 31, 33, 39 VIN indifférencié 3 aspects cliniques différents: Maladie de Bowen Papulose bowenoïde VIN confluents Pas de corrélation clinique-virologie => pas de typage HPV 9

10 Maladie de Bowen vulvaire Maladie de Bowen vulvaire Âge moyen: 55 ans Bowen invasif: 65 ans Lésion unifocale: 85% Risque invasif: 10 à 20% Ttt chirurgical+++ Curatif Préventif d une invasion Papulose bowenoïde Femmes jeunes: 84% < 40 ans Lésions multicentriques +/- multifocales (col) Pronostic excellent Récidives +++ FCV, Colposcopie & biopsies +++ Ttt = ttt condylomes Papulose bowenoïde 10

11 VIN confluents VIN confluents Femmes 40 ans Immunodéficientes (intérêt sérologie VIH) FCV, colposcopie & biopsies +++ Récidives +++ Imiquimod Exérèse des zones infiltrées ulcérées ou tumorales VIN différencié Invasion débutante sur LSV Atypies basales survenant sur dermatose pré-existante: LSV +++, LPE, Radiodermite Risque d évolution vers un cancer invasif HPV négatif Cancer invasif sur LSV Carcinomes épidermoïdes invasifs de la vulve Surviennent dans 90% des cas sur une lésion pré-existante: 1/3 sur VIN indifférencié 2/3 sur LSV ou LP Ttt = vulvectomie totale + curage GG sauf si invasion < 1mm 11

12 Maladie de Paget Néoplasie intra-épithéliale: grandes cellules claires mucipares = cellules de Paget Femme âgée Prurit +++ Placard érythémateux + îlots blanchâtres parfois squameux / érosifs Extension centrifuge à partir d une grande lèvre Diagnostic = biopsie +++ Maladie de Paget Maladie de Paget Diagnostic : Eczéma, Bowen, Hailey-Hailey Mais persistance malgré ttt topiques doit faire pratiquer biopsie Association à néoplasie de voisinage ou à distance ou à K sous-jacent que dans 7 à 8% des cas Mauvais pronostic si associée à K sous-jacent ou à distance Très bon si MP strictement cutanée Récidives +++ (40% dans les 3 ans) Ttt le mutilant = association chir + Laser CO2 Mélanome malin Mélanome malin multifocal 1,4% à 5% des tumeurs malignes de vulve Médiane d âge: 55 ans 80% des cas sur petite lèvre Formes SSM, achromique, nodulaire ou multifocale Pronostic = Breslow & atteinte gg 12

13 Mélanome malin nodulaire Épithélioma baso-cellulaire Petite tumeur blanchâtre à bords polylobés formés de petites «perles» translucides Formes ulcérées / pigmentées Malignité locale Récidives +++ Ttt = exérèse complète Épithélioma baso-cellulaire ulcéré Cancer glandulaire primitif Rare K de la glande de Bartholin > 40 ans 13

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