LES TUMEURS PINEALES DE L ENFANT

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Marianne Larouche
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1 LES TUMEURS PINEALES DE L ENFANT D.SANMARTIN,I.BIETTE Dr A.SEVELY Service de Neuroradiologie du Pr.C.COGNARD CHU TOULOUSE PURPAN FMC SFR LR, NARBONNE, 5 juin 2010

2 Cas Clinique Cynthia, 12 ans, consulte pour des cåphalåes et des vomissements depuis 3 jours RÅalisation d un scanner SPC

6 Quelles sont vos hypothçses diagnostiques?

7 Tumeur pinåale PinÅalocytome/pinÅaloblastome germinome=såminome Tumeur germinale non germinome TÅratome Gliome

8 Åvolution Marqueurs biologiques : αfp et βhcg någatifs dans le sang et le LCS La patiente a bånåficiå d une biopsie. ANAPATH: Tumeur du parenchyme pinåal håtårogçne de type pinåaloblastome.

9 Tumeurs de la rägion pinäale chez l enfant

10 Classification Tumeurs Ç cellules germinales: - Germinomes=sÅminome - Non germinomes : Choriocarcinome, Carcinome Ü cellules embryonnaires, Tumeur du sac vitellin - TÅratome ( mature ou immature) Tumeurs parenchymateuses: - PinÅalocytome - PinÅaloblastome Tumeurs dermoédes et ÄpidermoÉdes Gliomes Kystes

11 Les tumeurs germinales peuvent Ågalement átre classåes en: SÅcrÅtantes Non SÅcrÅtantes IntÅrát pronostic majeur, car les non såcråtantes (germinomes purs) ont une bien meilleure råponse thårapeutique

12 Clinique CÅphalÅes du fait de l hypertension intracranienne Syndrome de Parinaud (paralysie de l ÅlÅvation du regard), 50% des cas Endocrinopathies, troubles du dåveloppement sexuel et diabçte insipide, - fqt Latence clinique: 6 mois av diagnostic

13 Marqueurs biologiques DosÅs dans le sang et le LCS αfp (ÅlevÅ quand > 10 ng/ml) βhcg ( ÅlevÅ quand > 50 UI/l) PLAP (Placental alkaline Phosphatase) c-kit IntÅrát clinique futur certain

14 Type de Tumeur βhcg αfp PLAP C Kit Germinome - - +/- + Choriocarcinom e Carcinome Ç cel embryonnaires Tumeurs du sac vitellin + - +/ /- - Tumeurs mixtes +/- +/- +/- +/- TÄratomes matures TÄratomes immatures /- +/- - +/-

15 C kit=cd117 RÅcepteur membranaire d une tyrosine kinase Expression physiologique dans les cellules stromales (marqueur phare des tumeurs stromales) Si surexprimå, dans tumeur pinåale, oriente vers un SEMINOME ( GERMINOME) Ex: såminome CD117+: marquage+ Choriocarcinome: marquage-

16 Choriocarcinome : marquage - såminome:marquage mb +

17 CAT Biopsie le plus souvent nåcessaire sauf quand clinique + marqueur+ imagerie compatible Traitement: CHIMIO RADIOTHERAPIE råduction de dose chimiosensibilitå (såminomes++) chirurgie de 2nd intention sf tåratomes

18 ÅpidÅmiologie. 3 Ü 8% des tumeurs cåråbrales de l enfant Germinome: 50 Ü 70% (2 e dåcade, nette prådominance masculine, parfois bifocal, fille suprasellaire) NGGCT : 30% (importance des marqueurs tumoraux), jeunes enfants TÅratome : dåcouvert en påriode nåonatale (quasiment exclusivement chez garàon) Tumeurs parenchymateuses: PinÅalocytome rare chez l enfant, pinåaloblastome: rare mais pic de fråquence pendant l enfance, Ü Åvoquer de faàon syståmatique quand dåcouverte d une tumeur chez une fille

19 Imagerie

20 Germinomes LÅsion bien limitåe de la glande pinåale, caractçre bifocal (supra sellaire et pinåal ds 10%) Åvocateur++ CT: Iso Ü hyperdense(calcifications pinåales fqt) IRM: Iso T1, Iso T2 Fort råhaussement Le plus souvent dåjü diabçte insipide lors de la dåcouverte

22 Germinome bifocal

23 TÅratomes LÅsion TRES håtårogçne, assez volumineuse, bien limitåe, ronde ou irråguliçre lobulåe avec des parties kystiques, des calcifications, du gras, du cartilage, d autant plus que le tåratome est mature (dårivås des 3 feuillets primitifs, tissus diffårenciås) Pas de rehaussement sauf tåratome malin (certains contingents indiffårenciås, avec une activitå mitotique supårieure) TÅratome malin peut átre accompagnå d un oedeme pårilåsionnel

25 Tumeurs Ü cellules germinales non germinome Choriocarcinomes, tumeurs Ü cellules embryonnaires, tumeurs du sac vitellin Tumeurs+++ malignes Pas d aspect radiologique caractåristique A savoir: si composante håmorragique: +++ en faveur d un choriocarcinome

26 Patient de 19 ans, Patient de 19 ans αfp Tumeur du sac vitellin

27 u Ghislain 15 ans Tumeur mixte : TÅratome mature et germinome avec foyer de carcinome embryonnaire

28 Tumeurs parenchymateuses Bcp moins fråquentes PinÅalocytomes trçs rare chez l enfant. Histoire naturelle mal connue, variable, mais Ü considårer comme des tumeurs agressives. PinÅocytome le plus souvent bien limitå, hypo T1, hyper T2, de croissance lente, rehaussement homogçne PinÅaloblastome: tumeur trçs cellulaire, trçs maligne, PNET, invasion locale et Ü distance par le LCS, extension Ü la fosse postårieure, au vermis cåråbelleux, au troisiçme ventricule, iso T1, iso ou hyper T2, rehaussement håtårogçne, mais imagerie non caractåristique

30 Gliomes de la rågion pinåale Astrocytomes pilocytiques ou fibrillaires Viennent le plus souvent du parenchyme cåråbral adjacent (plancher du V3, thalamus) Origine de la tumeur aide au diagnostic en imagerie, quand gros parfois difficile Hypo T1, Hyper T2, rehaussement variable

31 Kystes de la glande pinåale DÅcouverts dans la 3 e dåcade, fråquent Discret effet de masse sur colliculus supårieur Petite masse kystique ronde bien limitåe Quand >1cm, peut saigner Rehaussement en croissant de la glande pinåale autour du kyste (non rehausså) Iso T1 au LCS, hyper T2

33 AUTRES MÅningiomes, lipomes Mámes caractåristiques que dans autres localisations

34 Conclusion (1) Tumeurs souvent dåcouvertes dans le contexte de l urgence (CÅphalÅes+++) Germinomes et tumeurs germinales non germinomes repråsentent la quasi totalitå des tumeurs, avec une nette prådominance masculine DissÅmination au SNC fråquente pour l ensemble des tumeurs (IRM crâne + moelle)

35 Conclusion (2) Imagerie non spåcifique, Ü visåe localisatrice IntÅrát des marqueurs biologiques: βhcg,alpha FP, PLAP: tumeurs germinales non såminomes Ckit: såminomes Biopsie ståråotaxique pour confirmation diagnostic le + svt DÅrivation de l hydrocåphalie++: ventriculocisternostomie, vp

36 Pronostic trçs variable: såminomes radio et chimio sensibles++/ tumeurs non germinomes (90% survie vs 30-50%, 10% pour les +agressives) CHIMIO RADIOTHERAPIE +/- chirurgie sur råsidu TÅratomes matures: chirurgie mais accessibilitå et morbiditå

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