ORIG OBSERVATOIRE DU RISQUE INFECTIEUX EN GERIATRIE

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1 Artérite à cellules géantes (Maladie de Horton), Pseudo polyarthrite rhizomélique : diagnostic et prise en charge Pr B de WAZIÈRES Pole gérontologie CHU Nîmes ORIG OBSERVATOIRE DU RISQUE INFECTIEUX EN GERIATRIE

2 Artérite à cellules géantes L artérite à cellules géantes, ou maladie de Horton, est la vascularite la plus fréquente chez les sujets âgés. L ACG réalise une atteinte des moyens et gros vaisseaux, atteignant préférentiellement les vaisseaux extra crâniens de l extrémité céphalique, originaires de l aorte thoracique. Les lésions histologiques montrent la présence de granulomes inflammatoires à cellules géantes et surtout une destruction de la limitante élastique qui persiste après traitement. Le pic de fréquence de la maladie se situe entre 70 et 80 ans, avec une prédominance féminine.

3 La nouvelle classification de Chapel Hill 2012 Les vascularites des gros vaisseaux: Maladie de Horton Maladie de Takayasu Les vascularites des vaisseaux de moyens calibres Périartérite noueuse Maladie de Kawasaki Les vascularites des vaisseaux de petit calibre : Vascularites à ANCA:.

4 Etiologie Elle reste inconnue! Incidence Incidence of GCA in Olmsted County, Minnesota is 18,8 per 100,000 persons Prevalence à 200 /

5 Circonstances de découverte Les céphalées, typiquement frontotemporales, représentent le symptôme le plus fréquent (60 à 75 % des cas). Signes évocateurs d une atteinte des branches extra crâniennes de la carotide interne : claudication de la mâchoire, signe du peigne ou dysesthésies du cuir chevelu, ptosis, nécrose linguale ou du scalp, une toux chronique. La quasi-totalité des patients présente initialement des manifestations générales à type d asthénie, amaigrissement, fébricule et dans 40% à 50 % des cas des douleurs de type pseudo-polyarthrite rhizomélique associées. Mais le syndrome inflammatoire peut parfois être la seule manifestation de la maladie. La découverte d un syndrome inflammatoire dans un contexte d atteinte artérielle ischémique telle qu un accident vasculaire cérébral, ou un infarctus du myocarde, doit attirer l attention.

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8 Circonstances de découverte ACG Les céphalées, typiquement frontotemporales, représentent le symptôme le plus fréquent (60 à 75 % des cas). Signes évocateurs d une atteinte des branches extra crâniennes de la carotide interne : claudication de la mâchoire, signe du peigne ou dysesthésies du cuir chevelu, ptosis, nécrose linguale ou du scalp, une toux chronique. La quasi-totalité des patients présente initialement des manifestations générales à type d asthénie, amaigrissement, fébricule et dans 40% à 50 % des cas des douleurs de type pseudo-polyarthrite rhizomélique associées. Mais le syndrome inflammatoire peut parfois être la seule manifestation de la maladie. La découverte d un syndrome inflammatoire dans un contexte d atteinte artérielle ischémique telle qu un accident vasculaire cérébral, ou un infarctus du myocarde, doit attirer l attention.

9 Amaurose Névrite optique ischémique antérieure aiguë, secondaire à une ischémie des artères ciliaires postérieures ou par occlusion de l artère centrale de la rétine Le risque d amaurose uni ou bilatérale varie de 15 à 20 %. Des signes annonciateurs doivent alerter comme une amaurose fugace, une diplopie, des éclairs lumineux qui justifient un traitement d'urgence car l'amaurose installée est généralement irréversible malgré les bolus de corticoïdes. Infarctus cérébral ( 3,6 à 25 %), infarctus du myocarde et d'atteinte artérielle périphérique.

10 Clinique typique mais délai diagnostic Nécrose de langue Nécrose du cuir chevelu confondu avec zona ou plaie Eclipses visuelles et AIT Exophtalmie Douleurs dentaires

11 Le syndrome inflammatoire des patients atteints d AGC est stéréotypé et homogène. La vitesse de sédimentation élevée fait partie des critères diagnostiques mais elle est sous la dépendance de l élévation de la fibrine qui est un marqueur plus fiable pour le suivi évolutif de la maladie. La CRP est volontiers supérieure à 150 mgr/100 ml. Les patients présentent une anémie inflammatoire, une augmentation homogène des autres protéines de l inflammation si elles sont dosées (haptoglobines, orosomucoïdes ) Il n y a pas d augmentation des immunoglobulines. Les patients présentent dans 25 à 35 % des cas, une cholestase avec augmentation des Gamma GT et des phosphatases alcalines à bilirubine normale et discrète cytolyse. L'ACG sans syndrome inflammatoire représente moins de 5 % des séries.

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13 Le syndrome inflammatoire des patients atteints d AGC est stéréotypé et homogène. La vitesse de sédimentation élevée fait partie des critères diagnostiques mais elle est sous la dépendance de l élévation de la fibrine qui est un marqueur plus fiable pour le suivi évolutif de la maladie. La CRP est volontiers supérieure à 150 mgr/100 ml. Les patients présentent une anémie inflammatoire, une augmentation homogène des autres protéines de l inflammation si elles sont dosées (haptoglobines, orosomucoïdes ) Il n y a pas d augmentation des immunoglobulines ou de la PCT. Les patients présentent dans 25 à 35 % des cas, une cholestase avec augmentation des Gamma GT et des phosphatases alcalines à bilirubine normale et discrète cytolyse. L'ACG sans syndrome inflammatoire représente moins de 5 % des séries.

14 Biologie NFS-plaquettes, glycémie, potassium, calcium, vitamine D, clairance de la créatinine recherche d un diagnostic différentiel (bilan infectieux dont hémocultures, recherche de bacille de Koch dont la radiographie pulmonaire, facteurs antinucléaires, C3, C4, CH50 voire ANCA en cas d atteinte articulaire ou viscérale). Quantiferon, à la recherche d'antécédent de primoinfection pouvant justifier une antibiothérapie antituberculeuse associée à la corticothérapie, comme pour les patients sous anti TNF?

15 87 ans Travaille encore +++ agent immobilier Le 13 aout céphalées violentes Le 14 aout aux urgence d un CHG voisin le WE Scanner crane Normal, CRP 200 Le 15 aout Ptosis, diplopie

16 Impossible d ouvrir la bouche Exérèse de 10 dents! exophtalmie

17 Syndrome de l artère temporale Amylose Granulomatose avec polyangéite (Wegener) PAN / PAM ZONA

18 Atteinte viscérale et autre Ovaires Segment de grêle Toux Poumons Péricardite

19 Atteinte des gros vaisseaux 48 patients with GCA The aortic helical computed tomography (CT)-scan procedure principally showed isolated aortitis (circumferential thickening of the aortic wall 93 mm) in 41 patients (85.4%).

20 L'aortite et l'atteinte des gros vaisseaux L'atteinte artérielle aortique : anévrismes, dissections : plus de 10 % des patients. Justifie un scanner thoracique systématique et un suivi évolutif.

21 TEP- scanner La réalisation plus fréquente de TEP- scanner, soit d'emblée soit dans le cadre de la recherche étiologique d'un syndrome inflammatoire, a mis en évidence la fréquence des atteintes des gros vaisseaux (jusqu'à 50 % des AGC), avec des images inflammatoires segmentaires localisées. Difficulté de classement de ces patients (AGC, inflammation des gros troncs ou maladie de Takayashu?), Suivi évolutif mal validé, plus cortico dépendants? plus à risque de dissection et anévrisme?

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23 Le syndrome inflammatoire des patients atteints d AGC est stéréotypé et homogène. La vitesse de sédimentation élevée fait partie des critères diagnostiques mais elle est sous la dépendance de l élévation de la fibrine qui est un marqueur plus fiable pour le suivi évolutif de la maladie. La CRP est volontiers supérieure à 150 mgr/100 ml. Les patients présentent une anémie inflammatoire, une augmentation homogène des autres protéines de l inflammation si elles sont dosées (haptoglobines, orosomucoïdes ) Il n y a pas d augmentation des immunoglobulines. Les patients présentent dans 25 à 35 % des cas, une cholestase avec augmentation des Gamma GT et des phosphatases alcalines à bilirubine normale et discrète cytolyse. L'ACG sans syndrome inflammatoire représente moins de 5 % des séries.

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25 Le syndrome inflammatoire des patients atteints d AGC est stéréotypé et homogène. La vitesse de sédimentation élevée fait partie des critères diagnostiques mais elle est sous la dépendance de l élévation de la fibrine qui est un marqueur plus fiable pour le suivi évolutif de la maladie. La CRP est volontiers supérieure à 150 mgr/100 ml. Les patients présentent une anémie inflammatoire, une augmentation homogène des autres protéines de l inflammation si elles sont dosées (haptoglobines, orosomucoïdes ) Il n y a pas d augmentation des immunoglobulines ou de la PCT. Les patients présentent dans 25 à 35 % des cas, une cholestase avec augmentation des Gamma GT et des phosphatases alcalines à bilirubine normale et discrète cytolyse. L'ACG sans syndrome inflammatoire représente moins de 5 % des séries.

26 Biologie NFS-plaquettes, glycémie, potassium, calcium, vitamine D, clairance de la créatinine recherche d un diagnostic différentiel (bilan infectieux dont hémocultures, recherche de bacille de Koch dont la radiographie pulmonaire, facteurs antinucléaires, C3, C4, CH50 voire ANCA en cas d atteinte articulaire ou viscérale). Quantiferon, à la recherche d'antécédent de primoinfection pouvant justifier une antibiothérapie antituberculeuse associée à la corticothérapie, comme pour les patients sous anti TNF?

27 Le diagnostic repose sur la Biopsie d artère temporale Même après traitement, la rupture de la limitante élastique interne persiste. Elle est indispensable à la réflexion diagnostique, elle met parfois en évidence d'autre diagnostic plus rare de syndrome de l'artère temporale (amylose, vascularites ) Le prélèvement doit être orienté par la clinique, suffisamment long (3-4 cm). Néanmoins celle-ci est négative dans près de 50 % des cas mais cela n élimine pas le diagnostic car les lésions sont focales, et la biopsie peut parfois concerner un segment artériel sans lésion.

28 Traitement

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31 Cortico-resistance Patients cortico-dépendants à des posologies trop élevées pour être maintenus au long cours sans effets secondaires graves (en pratique audelà de 15mg/jour). Pour certain le Plaquenil peut être proposé (2 cp par jour) a titre d épargne cortisonique. En cas d échec, le mieux étudié étant le Méthotrexate. Les anti TNF sont inefficaces. En fait actuellement : bio thérapies anti interleukine 6 (tocilizumab, Ro-Actemra ).

32 Cortico-resistance Patients cortico-dépendants à des posologies trop élevées pour être maintenus au long cours sans effets secondaires graves (en pratique audelà de 15mg/jour). Pour certain le Plaquenil peut être proposé (2 cp par jour) a titre d épargne cortisonique. En cas d échec, le mieux étudié étant le Méthotrexate. Les anti TNF sont inefficaces. En fait actuellement : bio thérapies anti interleukine 6 (tocilizumab, Ro-Actemra ).

33 Take Home Message L artérite à cellules géantes, ou maladie de Horton est une vascularite non nécrosante des gros vaisseaux, spécifique du sujet âgé. La présentation clinique est volontiers stéréotypée avec une atteinte céphalique associée à des symptômes de pseudo polyarthrite rhizomélique. Il existe des formes de présentation atypique, ou de syndrome inflammatoire isolé. L'atteinte des gros vaisseaux et notamment de l'aorte a longtemps été sousestimée et la réalisation plus fréquente de TEP scan a mis en évidence sa fréquence. Le diagnostic repose sur la biopsie de l'artère temporale ou sur un faisceau d'arguments clinique et biologiques, dont la réponse spectaculaire à la corticothérapie. Un bilan biologique et morphologique préthérapeutique codifié est nécessaire (scanner de l'aorte, ostéodensitométrie, cardiologue, vaccins ) Le traitement repose sur la corticothérapie orale dont les modalités de suivi doivent être parfaitement connues du clinicien, particulièrement pour les risques métaboliques et infectieux. L'éducation thérapeutique du patient est un élément essentiel de l'observance et de la tolérance du traitement

34 Merci de votre attention Pr B de WAZIÈRES Pole gérontologie CHU Nîmes ORIG OBSERVATOIRE DU RISQUE INFECTIEUX EN GERIATRIE