Faculté de Médecine de Marseille

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1 Maladies et Grands Syndromes Spondylarthrite ankylosante : rééducation fonctionnelle (282) Professeurs Jean Roudier et Alain Schiano, Docteurs Sandrine Guis et Patrice Alcaraz Juin la spondylarthrite ankylosante 1.1. Définition La spondylarthrite ankylosante (SPA) est le chef de file du groupe des spondylarthropathies qui regroupent plusieurs entités différentes : spondylarthrite ankylosante, rhumatisme psoriasique, syndrome de Fiessinger Leroy Reiter, plus d autres arthrites réactionnelles ainsi que les manifestations rhumatismales des entérocolopathies inflammatoires. Elle peut se définir dans un but synthétique comme un des rhumatismes inflammatoires axiaux à tendance ankylosante qui combinent à des degrés divers en fonction des patients : - cliniquement : un syndrome pelvien, un syndrome rachidien, des atteintes articulaires périphériques ou rhizoméliques, des douleurs d insertions tendineuses (enthésopathie), des signes extra articulaires (iritis, insuffisance aortique..), - génétiquement : une forte association au groupe HLA B 27. Mais devant l absence de signe pathognomonique, cette définition évolue au cours du temps. De ce fait des tables de critères de classifications ont dû être établies. Ces critères se révèlent utiles pour un diagnostic individuel. En outre, ils sont majeurs pour mener à bien des études épidémiologiques fiables. Les tables de critère utilisées à ce jour sont : Les critères de New-York modifiés en 1984 (Sensibilité : 83.4%, spécificité : 98.8%) s appliquant de façon spécifique à la spondylarthrite ankylosante Critères cliniques Douleurs dorso-lombaires et raideur depuis plus de 3 mois qui s améliorent à l exercice mais non soulagées par le repos Limitation des mouvements de la colonne lombaire dans les plans sagittaux et frontaux Limitation de l expansion pulmonaire par rapport aux valeurs normales en fonction de l âge et du sexe Critères radiologiques Sacro-iliite bilaterale à 2 ou de grade 3-4 unilatérale Un diagnostic de certitude est porté si le critère radiologique est présent associé avec au moins un critère clinique. Le diagnostic est probable si : 3 critères cliniques sont présents le critère radiologique est présent sans autres signe ou symptôme Les autres causes de sacro-iliites doivent être considérées, notamment il faut éliminer des origines infectieuses (tuberculose, brucellose), tumorales (secondaire le plus souvent ou primitive, pagétiques, endocrinienne (telle l hyperthyroïdie). 1

2 Mais devant la difficulté à définir la spondylarthrite ankylosante débutante (les critères radiologiques mettent 3 à 7 ans à apparaître) ou la forme de transition entre une arthrite réactionnelle et une spondylarthrite, en début de maladie, des tables de critères plus généraux sont utilisés afin de porter un diagnostic de spondylarthropathie: Les critères diagnostics de ESSG en 1989 (The European Spondylarthropathy Study Group) (Sensibilité 93.6%, spécificité 87%) A. Douleurs rachidiennes inflammatoires B. Arthrites asymétriques ou prédominant au niveau des membres inférieurs C. Antécédents familiaux de spondylarthrite ankylosante, d arthrite réactive, de psoriasis, d uvéite ou de maladie inflammatoire de l intestin D. Psoriasis E. Maladie inflammatoire de l intestin F. Urétrite ou cervicite non gonoccocique (1 mois avant l arthrite) G. Douleur fessière à bascule H. Enthésopathies I. Sacro-iliite Pour être classé spondylarthropathie, il faut A ou B plus un ou plus de CDEFGHI Les critères de diagnostic du Professeur Amor sont aussi très utilisés (1989) (Sensibilité :93%, spécificité : 89.9%) A Signes cliniques ou histoire clinique 1. Douleurs nocturnes lombaires ou dorsales et/ou raideur matinale lombaire ou 1 dorsale 2. Oligoarthrite asymétrique 2 3. Douleurs fessières uni ou bilatérales ou à bascule 1 ou 2 4. Doigts ou orteils en saucisse 2 5. Talalgies ou autres enthésopathies 2 6. Iritis 2 7. Urétrite non gonococcique ou cervicite moins d un mois avant le début de 1 l arthrite 8. Diarrhée moins d un mois avant une arthrite 1 9. Présence ou antécédent de psoriasis et/ou de balanite et/ou d entérocolopathie 2 chronique B Signes radiologiques Sacro-iliite stade II si bilatérale, stade III si unilatérale 3 C Terrain génétique Présence de l antigène HLA B27 ou d antécédents familiaux de pelvispondylite, de syndrome de Reiter, de psoriasis, d entérocolopathie chronique 2 D Sensibilité au traitement Amélioration en 48 heures des douleurs par AINS et/ou rechute rapide en 48 heures des douleurs à leur arrêt 2 Nombre de points nécessaires : supérieur ou égal à 6 2

3 1.2. Notion d épidémiologie Faculté de Médecine de Marseille Prévalence = 0.1 à 0.2%. Sex-Ratio : Les hommes sont touchés dans 40 à 60 % des cas. Début de la maladie : le plus souvent entre la fin de l adolescence et 40 ans. Les formes bénignes sont actuellement les plus fréquentes. Maladie à forte composante héréditaire dont le terrain génétique est marqué par l antigène HLA B27 (présent dans 90% des cas environ) Mécanismes fondamentaux physiopathologie Mécanismes fondamentaux L enthésopathie L enthèse est la cible privilégiée des spondylarthropathies L enthèse est la zone d ancrage des ligaments, des tendons et des capsules articulaires dans l os. Du tendon (ou du ligament) à l os elle comprend : Une zone superficielle contenant des fibres collagènes, de rares fibres élastiques et des fibroblastes Une zone intermédiaire formée d un fibrocartilage et de chondrocytes et traversée par les fibres collagènes Une zone profonde où les fibres collagènes provenant du tendon ou du ligament viennent se mêler aux fibres d origine osseuse, comprenant un os lamellaire et des ostéocytes. L enthésopathie inflammatoire évolue en 3 phases Une phase inflammatoire initiale avec érosions osseuses Une phase de fibrose cicatricielle Une phase d ossification qui peut s étendre dans le ligament ou le tendon, formant un enthésophyte, ou au périoste et être à l origine d appositions périostées. Cette évolution explique les images radiologiques observées dans les spondylarthropathies. (Cf. Chap. clinique radiologique) La synovite L atteinte articulaire périphérique est caractérisée par une synovite. Son mécanisme physiopathologique n est pas clairement défini, pour certains elle serait secondaire au processus inflammatoire se propageant de l enthèse à la synoviale Les facteurs génétiques 90% des patients atteints de spondylarthrite ankylosante présentent un terrain HLA B27. Néanmoins chez des sujets contrôles sains ce facteurs est présents dans 6 à 8 % des cas. D autres facteurs génétiques doivent intervenir, effectivement si un sujet est HLA B27 avec un membre de sa fratrie atteint il présente 15 à 20% de risque d être à son tour atteint, chez un sujet HLA B27 sans antécédent familiaux, le risque de développer une spondylarthrite ankylosante est de 1.5 à 3.5% Les facteurs environnementaux Rôle déclenchant de certains facteurs infectieux : Il existe des formes transitionnelles entre arthrites réactionnelles et spondylarthrites ankylosantes. (Hypothèse incriminant Klebsiella pneumoniae) Il existe une interaction entre facteurs génétiques et environnementaux. 3

4 Exemple expérimental des rats transgéniques Si on introduit dans le génome d un rat élevé en milieu ambiant les gènes humains de HLA-B27 et de la β microglobuline, ces animaux développent une maladie ressemblant à une spondylarthrite ankylosante (arthrite, colite, anomalies cutanées et unguéales). Si l on refait la même manipulation avec des rats élevés depuis plusieurs génération en ambiance stérile (germ-free) ces animaux ne développent pas la maladie. CQFD : Il existe une interaction susceptibilité génétique et facteurs environnementaux Le diagnostic La clinique L atteinte axiale L atteinte initiale dans 50 à 70% des cas se résume en des douleurs rachidiennes et fessières, survenant vers l âge de 30 ans, apparaissant le plus souvent en fin de nuit ou le matin. Ces douleurs inflammatoires sont améliorées par l activité physique et réapparaissent au repos ou à la station assise. Les douleurs fessières siègent à la partie supéro-interne de la fesse, elles sont au début unilatérales puis bilatérales ou à bascule. Il y a de façon non constante des irradiations à la face postérieure de la cuisse et plus ou moins une sciatique. Des douleurs thoraciques au cours de la nuit sont souvent d apparition précoces dans les 5 premières années de la maladie. Ce syndrome axial est quantifié à l examen clinique par différents tests : le test de Schöber, la distance doigts-sol en flexion antérieure du tronc, la distance menton-sternum, la limitation de l inclinaison latérale, la mesure de l ampliation thoracique. Les sacro-iliaques sont testées, ici aussi plusieurs méthodes mais la plus usitée est la palpation directe Le syndrome enthésopathique Il est présent dans 50 % des cas. Ce pourcentage est inférieur à celui retrouvé dans les autres spondylarthropathies. Les plus classiques sont les talalgies, révélatrices dans 6 à 10% des cas. Leur fréquence varie entre 15 et 36%. Elles peuvent être bilatérales. Les autres enthésopathies retrouvées sont celles : de la tubérosité tibiale antérieure, de la rotule, du grand trochanter, des condyles fémoraux, des crêtes iliaques, de l olécrane, des condyles huméraux, du trochiter, de l épine de l omoplate Le syndrome articulaire périphérique 20 % des spondylarthrites ankylosantes débutent par une atteinte périphérique. Tous stades confondus, des arthrites périphériques sont trouvées dans 50% des cas. Les atteintes rhizoméliques sont essentiellement ankylosantes et peu destructrices. Une coxite est retrouvée dans 50% des cas dans les 5 premières années. Des tableaux d épaules douloureuses, ankylosées, de bursites aiguës, d atteintes acromio-claviculaires sont décrites. Les arthrites périphériques non rhizoméliques sont plus fréquentes chez la femme et se voient dans 20% des formes débutantes. Ce sont des oligo-arthrites asymétriques le plus souvent du membre supérieur, des mono-arthrites du genou, des arthrites temporo-maxillaires. Les doigts prennent classiquement la forme de doigts en saucisse. 4

5 Les autres manifestations Les atteintes oculaires, parmi lesquelles l uvéite antérieure ou l iritis sont retrouvées dans 20 à 30% des cas. Les atteintes cardiaques notamment : les valvulopathies dont l IAO dans 2 à 5 % des cas, les troubles de la conduction avec le BAV, le syndrome de Stokes-Adams, les troubles du rythme dont les extrasystoles, les tachycardies supra ventriculaires et ventriculaires, les flutters, les fibrillations auriculaires, par ailleurs des péricardites, des atteintes du myocarde peuvent se rencontrer. Des otites chroniques non infectieuses ont été décrites. Les atteintes pulmonaires et pleuro-pulmonaires sont le syndrome restrictif en rapport avec l ankylose thoracique et la maladie fibrobulleuse (1,3% des cas) avec possibilité de greffe aspergillaire. Les atteintes rénales sont variées avec : l amylose secondaire, les glomérulonéphrites endo et extracapillaires (la maladie de Berger), les lithiases rénales et la fibrose rétro péritonéale. Les atteintes neurologiques sont représentées par les compressions médullaires, le syndrome de la queue de cheval, les troubles sphinctériens, les amyotrophies. L ostéoporose est la principale atteinte osseuse La biologie Dans la plupart des cas, un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation, une protéine C réactive, une fibrine augmentées ainsi qu une anémie inflammatoire sont retrouvées. Les lymphocytes T en cytologie sont normaux. Le liquide synovial est un liquide inflammatoire avec une cellularité de 50 à éléments/mm 3 dont une majorité de polynucléaires neutrophiles et une augmentation des protides. Les phosphatases alcalines peuvent être augmentées ainsi que les complexes immuns circulants peuvent être augmentés. Il y a une élévation possible des β2 globulines, des IgG, IgM et IgA (la spécificité de l élévation des IgA dans la spondylarthrite ankylosante est discutée). Des dépôts cutanés d IgA sont retrouvés en immunofluorescence. A noter que les taux d IgA sont corrélés aux variations de l évolutivité clinique. Dans le LCR, lors des poussées évolutives, une hyperprotéinorachie peut être retrouvées. L antigène HLA B27 est présent chez 70 à 90% chez les sujets caucasiens porteurs de SPA La radiologie Les sacro-iliaques Rappel : l articulation sacro-iliaque comprend très peu de synoviale mais sa composante fibreuse et ligamentaire est très importante. Elle se comporte donc comme une enthèse. La sacro-iliite est l atteinte principale, elle est très fréquente avec un intérêt diagnostic important lorsqu elle est bilatérale, elle peut être néanmoins unilatérale. Son apparition est retardée par rapport aux signes cliniques. Il s agit d une lésion du versant articulaire de la sacro-iliaque soit anatomiquement de ses 2/3 inférieurs. Des classifications radiologiques pour quantifier le degré lésionnel sont proposées, la plus utilisée : Stade 0 : sacro-iliaques normales Stade I : sacro-iliite débutante avec résorption de l os sous chondral, flou des berges, ostéosclérose débutante, érosions minimes et pseudo élargissements. Stade II : sacro-iliite confirmée : érosions radiotransparentes, ostéosclérose des berges osseuses marquées d où des images en timbre-poste et des interlignes en chapelet. Stade III : condensation des berges 5

6 Stade IV : ankylose avec fusion des berges articulaires aboutissant à la disparition de l interligne. La scintigraphie osseuse est non spécifique. Le scanner des sacro-iliaques donne des images plus précises de spécificité identique et de sensibilité supérieure à la radiographie standard. L IRM des sacro-iliaques peut être utilisée en cas de doute. Cet examen aura dans l avenir une place prépondérante pour le diagnostic précoce des lésions inflammatoires des enthèses Le rachis Rappel : L annulus du disque intervertébral forme une enthèse dont les couches périphériques s insèrent sur le listel marginal du corps de la vertèbre. La lésion la plus précoce est la spondylite antérieure de Romanus qui est une érosion de l angle vertébral avec condensation de celui-ci. Le signe le plus connu est celui des ossifications sous ligamentaires : on le trouve au niveau du ligament inter-épineux et du ligament jaune, ceux ci donnent des images en rails de tramway du rachis. Rarement les ligaments longitudinaux postérieurs et antérieurs sont atteints. Ces ossifications peuvent résider partout sur la colonne mais elles sont le plus souvent au niveau dorsolombaire, elles descendent verticalement le long des vertèbres, elles ressemblent à de minces spicules. Ces formations prennent alors le nom de syndesmophytes. Les syndesmophytes vont former un pont intervertébral avec un contact étroit entre vertèbre et disque. Ils aboutissent à un stade avancé à un aspect de la colonne vertébrale décrit classiquement comme «colonne bambou». Les spondylodiscopathies ont une fréquence de 2.5 à 16%. Il existe une forme pseudo-pottique ou spondylodiscite condensante, forme dans laquelle le disque est pincé et les plateaux vertébraux grignotés, irréguliers et condensés. Elle incite à rechercher une fracture de l arc postérieur d un syndesmophyte. Dans 1/3 des cas, on note une déminéralisation osseuse lors de l ankylose osseuse. D autre complications sont possibles avec des fractures du rachis dans les SPA évoluées, des fractures cervicales dans 75 à 80% des cas en C5 et C7 et dorsolombaire en D9 et L2 pour le reste. Des lésions médullaires sont possibles ainsi que des subluxations atloïdo-axoïdiennes, rarement occipito-atloïdienne. Au niveau du rachis postérieur sont présents fréquemment, une arthrite inter apophysaire le plus souvent en cervical avec pincement des interlignes et des arthrites costo-transversaires Les autres atteintes La coxo-fémorale : elle se retrouve dans 50% des cas, la tête fémorale est le siège d une déminéralisation osseuse diffuse, d un pincement concentrique de l interligne d autre part on peut décrire une condensation sous-chondrale avec ostéophytose supéro-externe. Une protusion acétabulaire est présente dans 30% des cas. Il existe des formes érosives, destructrices ou ankylosantes. Les épaules peuvent être touchées de la même façon. Dans 11% des cas, il y a une atteinte périphérique, qui intéresse : les têtes des métatarses et la base des phalanges entraînant une luxation métatarsophalangiennes, le carpe avec possibilité de carpite fusionnante, l articulation temporo-mandibulaire Les articulations manubrio-sternales, la symphyse pubienne sont lésées dans 45 à 60%. 6

7 Des enthésopathies sont présentes dans 25%, des cas leurs localisations sont diverses : bassin, branches ischio-pubiennes, crête iliaque, grand trochanter, calcanéum Pronostic et surveillance L évolution de la spondylarthrite ankylosante est imprévisible mais elle se fait habituellement par poussée entrecoupée de rémission. Au début de la maladie, la raideur disparaît en période de rémission. Certaines formes évoluent vers l ankylose avec un enraidisssement progressant entre les poussées, témoignant de la présence d ossifications définitives. Des complications peuvent survenir dans les formes ankylosantes : L ankylose a spontanément tendance à s effectuer en cyphose (possibilité de perte du regard horizontal) La cyphose dorsale et l ankylose de la cage thoracique peuvent être responsable d une insuffisance respiratoire restrictive Des fractures du rachis ankylosé peuvent survenir (le plus souvent fracture de fatigue pouvant évoluer vers une pseudarthrose, lésions neurologiques majeures possibles) La subluxation atloïdo-axoïdienne avec possibilité de compression médullaire En parallèle, sont décrits : Des syndromes de la queue de cheval Une ankylose des articulations coxo-fémorales avec difficulté à la marche (prothèse) Une ostéoporose, très souvent associée et à dépister. Des complications extra articulaires : uvéites, néphropathies à IgA, amyloses, bloc auriculo-ventriculaires et valvulopathies Traitement Objectifs : Lutte contre l inflammation et la douleur Prévenir l enraidissement articulaire surtout en attitude vicieuse Pallier au handicap dans les formes sévères Les moyens médicamenteux Le traitement de base consiste en l utilisation d anti-inflammatoire. Le traitement initial débutera avec les AINS les mieux supportés ayant le moins d effets secondaires pour le patient. Le choix de la molécule est empirique, tant pour les AINS classiques que pour les AINS anticox2 spécifiques dont l emploi semble réduire les risques d intolérance gastroduodénale. La phénylbutazone (Butazolidine ) est une thérapie très efficace longtemps de référence mais devant ses contre-indications, ses lourds effets secondaires : gastrique, hématologiques (agranulocytose), rénaux (rétention hydrosodée, HTA, insuffisance rénale) et cutanés, elle est soumise à une prescription nécessitant un accord spécial. Sa posologie est d environ 100 à 200 mg par jour et le plus souvent sans dépasser 300 mg par jour, elle n est utilisée qu en cas d échec des autres traitement et sa durée de prescription ne dépassera pas quelques jours. Il s agit d un traitement à surveiller attentivement. Les corticoïdes, par voie générale, ne sont la plupart du temps pas indiqués, dans les formes sévères résistantes aux autres thérapeutiques, ils peuvent néanmoins être utiles sous forme de bolus ou au long court. Sous forme locale, en infiltrations intra articulaire ou juxtaarticulaire, ils peuvent être ponctuellement d une aide considérable. 7

8 Les antalgiques : Ils constituent un appoint aux anti-inflammatoires Les traitements de fond Ils n ont jamais fait la preuve formelle de leur efficacité sur l atteinte pelvi-rachidienne. Ils agissent essentiellement sur les formes périphériques, leur action est inconstante. 1- Les antipaludéens de synthèse peuvent être prescrits mais sont délaissés. 2- La sulfasalazine (Salazopirine ) à la posologie de 2 à 3 g par jour avec une dose optimale de 40mg/kg/J est souvent un bon recourt et est le traitement de fond le plus volontiers utilisé notamment lors de la présence d uvéite. 3- Les sels d or (Allochrysine ) en intra-musculaire avec un même schéma thérapeutique que dans la polyarthrite rhumatoïde peuvent être utilisés 4- Le methotrexate (Méthotrexate ou Novatrex ) est souvent employé. Il est à noter qu aucun de ces traitements de fond n a l AMM dans cette indication. 5- Les anti-tnfα font à ce jour encore l objet d études qui semblent être très encourageantes Devant des talalgies rebelles une radiothérapie peut se concevoir Les traitements physiques Ils consistent en règles d hygiène de vie : surveillance du poids, éviter les expositions au froid, repos sur un plan dur sans oreillers et des exercices de gymnastique tous les jours. La gymnastique de rééducation est vertébrale et respiratoire. La kinésithérapie a pour but de prévenir l enraidissement et la déformation en cyphose du rachis, l ankylose de la cage thoracique et des articulations coxo-fémorales. Les exercice repose sur une gymnastique quotidienne adaptée avec essentiellement des postures en extension Les traitements orthopédiques et chirurgicaux Si une cyphose dorsale devient gênante pour la vie du sujet, le recourt au corset de Swain est possible mais plus fréquemment une orthèse en matériau léger est réalisée. Les indications chirurgicales sont rares, des ostéotomies vertébrales en vue de corrections de cyphoses invalidantes peuvent être envisagées. Plus souvent et assez facilement des indications de prothèse totale de hanche sont portées lors de la présence de coxite Des gestes locaux Ils peuvent être d une grande utilité, ils consistent en infiltration de corticoïdes et en synoviorthèses (destruction chimique de la synoviale inflammatoire par infiltration locale) Au total le traitement est en fait une association de ces moyens thérapeutiques Par ailleurs la prise en charge psychologique et sociale de ces patients est importante. Il s agit d une affection longue durée au 100% à la sécurité sociale. Il existe des associations de patients. De plus, il est quelque fois nécessaire de prévoir un reclassement professionnel. 8

9 1.7. Diagnostics différentiels Faculté de Médecine de Marseille Les autres spondylarthropathies Arthrites réactionnelles Ce sont des arthrites aseptiques survenant quelques semaines (1 à 4 semaines) après une infection dont le point d entrée se situe à distance de l articulation. Classiquement, il s agit d une infection digestive (diarrhée) ou génitale (urétrite ou cervicite). C est une pathologie rare (incidence de 0.1 à 0.2 pour 1000 habitants) qui semble en diminution dans les pays occidentaux. Les germes les plus fréquents incriminés dans les arthrites post vénériennes sont Chlamydiae Trachomatis (40 à 60%) des cas, Uréaplasma urealyticum, ceux les plus fréquents incriminés dans les arthrites post-dysentérique sont Salmonella enteridis, yersinia enterolitica, Shigella flexneri, Campilobacter jejuni. L association ente le terrain HLA B27 et l arthrite réactionnelle dépend du germe (90% Yersinia, 0% Campylobacter) Le Sex-Ratio est de 3 hommes pour une femme. L âge de début de la maladie se situe avant 40 ans dans 70% des cas. Les formes cliniques articulaires sont variables : Monoarthrite (80%), polyarthrite asymétrique, manifestations axiales assimilables à celle de la SPA, aspect de doigts en saucisses Des signes extra-articulaires peuvent être présents : uréthrite, diarrhée, conjonctivite, uvéite antérieure, pustulose palmoplantaire, érosions muqueuses, érythème noueux, péricardite, BAV) Deux formes particulières sont décrites : le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter ou syndrome oculo-uretro-synovial avec l association : uréthrite conjonctivite, et d une oligo-arthrite et la kératodermie blennoragique de Vidal et Jacquet : kératodermie palmo-plantaire signes génitaux et articulaires. L évolution vers une SPA se fait dans 30% des cas Rhumatismes psoriasique Environ 5% des sujets atteints de psoriasis vont développer un rhumatisme inflammatoire chronique appelé rhumatisme psoriasique. La plupart du temps le psoriasis précède le rhumatisme (80% des cas) mais il peut apparaître en même temps ou après les signes articulaires. Souvent, l interrogatoire trouve une notion de psoriasis familial. Le rhumatisme psoriasique comprends presque toujours des arthrites des membres asymétriques (80% des cas) et assez souvent une atteinte des sacro-iliaques et vertébrale (rhumatisme psoriasique axial). Dans 30% des cas les radiographies du bassin montrent une image radiologique d arthrite sacro-iliaque comparable à celle de la spondylarthrite ankylosante uni ou bilatérale, sur les radiographies du rachis cervico-dorso-lombaire des syndesmophytes peuvent être présents. L antigène d histocompatibilité HLA-B27 est présent chez plus de 50% des sujets atteints de pelvispondylite psoriasique. Ce rhumatisme évolue par poussée Le syndrome de SAPHO Acronyme pour synovite, acné, pustulose, hyperostose, ostéite. Les manifestations articulaires peuvent être: des arthrites sterno-costo-claviculaires, une sacro-iliite, des arthrites périphériques. Les manifestations osseuses peuvent être: des ostéites condensantes souvent au niveau de la clavicule ou d un corps vertébral, des périostites souvent de la clavicule ou du sternum. Les manifestations cutanées sont : une acné sévère, une pustulose palmoplantaire L antigène HLA-B27 est retrouvé dans 30% des cas. 40% des SAPHO évoluent vers une SPA. 9

10 Rhumatismes des entérocolopathies (Certains auteurs ne les admettent pas dans ce cadre mais..) 15 à 20% des entérocolopathies inflammatoires ( Maladie de Crohn ou recto-colite hémorragique) se compliquent de manifestations articulaires évoquant une spondylarthropathie. Les AINS peuvent déclencher ou aggraver une poussée d entérocolopathie. Le traitement de fond fait appel en première intention à la sulfasalazine (bénéfice couplé rhumatologique et gastroentérologique) Les anti-tnfα sont un recours thérapeutique ayant d excellents résultats Spondylarthropathies juvéniles Ce sont des arthrites inflammatoires survenant chez l enfant et répondant aux critères des spondylarthropathies. Elles touchent essentiellement le garçon de 8 à 13 ans. Elles peuvent évoluer à l âge adulte soit vers une SPA soit vers une autres spondylarthropathies. 2. Rééducation fonctionnelle Les techniques de Rééducation Fonctionnelle font partie du traitement des spondylarthrites, en association avec les thérapeutiques médicamenteuses et parfois chirurgicales. Elles doivent être adaptées à chaque instant à l état algique et inflammatoire du patient, et respecter impérativement la règle de la non-douleur La kinésithérapie Elle a pour but de s opposer, dans la mesure du possible, à l enraidissement et éventuellement aux attitudes vicieuses, ainsi que à leurs conséquences, qui se situent à trois niveaux principaux Le rachis Avant l apparition des syndesmophytes, l enraidissement et les éventuelles déformations rachidiennes sont liés aux phénomènes inflammatoires et à la fibrose. C est à ce stade que la kinésithérapie a toute sa place et doit être prescrite, après que les douleurs inflammatoires aient été réduites par les médicaments appropriés. Chez une partie des patients vont apparaître un effacement de la lordose lombaire voire une cyphose lombaire, une hypercyphose dorsale, et parfois des inflexions latérales du rachis. La prévention de ces déformations est l objectif principal de la kinésithérapie. Les séances commencent habituellement par des massages antalgiques et décontracturants des muscles paravertébraux : correction posturale devant un miroir, exercices à l espalier, positions et marche quadrupédiques, postures diverses (par exemple la posture dite «du sphinx»), élévation symétrique des membres supérieurs en décubitus dorsal. Une partie des exercices peut être réalisée en balnéothérapie, l effet antalgique et décontracturant de l eau à 34 favorisant les mouvements. La nage sur le dos est particulièrement utile. Les séances de kinésithérapie proprement dites sont complétées par l apprentissage d exercices qui pourront être faits quotidiennement à domicile, ainsi que par des conseils d hygiène posturale (par exemple dormir à plat, en décubitus dorsal, sur un plan ferme). Après une première série de séances de kinésithérapie à un rythme pluri-hebdomadaire, un entretien est effectué, à long terme, par une séance hebdomadaire. 10

11 Les articulations des membres Chez certains patients, l atteinte des genoux et surtout des hanches aggrave considérablement le pronostic fonctionnel, par les douleurs et l enraidissement en flexion. La kinésithérapie devra impérativement s opposer à ces attitudes vicieuses, par des techniques actives et passives (mobilisation, postures, étirements musculo-tendineux), en respectant, là encore, la règle de la non douleur, et en utilisant, autant que possible la balnéothérapie La fonction respiratoire Une altération de la fonction respiratoire est possible chez certains patients, liée d une part aux éventuelles déformations du rachis, d autre part à l enraidissement des articulations costovertébrales et d autres articulations du thorax. La S.P.A. à elle seule n entraîne en principe pas d insuffisance respiratoire majeure, mais elle peut s ajouter à d autres causes d insuffisance respiratoire d origine bronchopulmonaire. Au début, l enraidissement des articulations costo-vertébrales est lié aux phénomènes inflammatoires, et peut être réduit par des exercices respiratoires faisant travailler électivement, à l inspiration, la partie haute du thorax. Lorsque l enraidissement est définitif, une compensation sera apportée par un développement électif de la respiration abdomino-diaphragmatique L appareillage Lorsque la kinésithérapie ne parvient pas à éviter les déformations du rachis, on peut faire appel à divers types d orthèses s opposant à la cyphose dorso-lombaire. Les orthèses lombaires comportent un appui lombaire et deux contre-appuis pubien et sternal. Les orthèses thoraco-lombaires sont plus contraignantes ; leur principe est de remonter, en arrière, un peu en dessous du sommet de la cyphose, et de laisser, au dessus, un espace libre permettant, à chaque inspiration, au rachis dorsal de se redresser (corset de type Swaïn). Ces orthèses seront renouvellées au fur et à mesure de la correction obtenue, tant que l enraidissement n est pas définitif, par syndesmophytose. 11