Correction / Conférence Surrénales-Thyroïde

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1 Correction / Conférence Surrénales-Thyroïde QCMs 1. abde 2. ab 3. bcde 4. cd 5. bc 6. acde 7. abcde 8. abce 9. abcd 10. ac 11. abce 12. ad 13. a 14. acd 15. bd 16. d 17. bcde 18. abcde 19. acd 20. b 21. abe 22. ade 23. d 24. bcd 25. acde 26. e

2 Cas clinique 1 1. Interprétez le bilan biologique. Paramètres Valeurs normales Sens de variation Interprétation Na mmol/l hyponatrémie K 3,5-4.5 mmol/l hyperkaliémie Cl mmol/l = Limite basse Protides g/l hyperprotidémie Glycémie 3,9-5,5 mmol/l hypoglycémie Urée 2,5-7,5 mmol/l Urée augmentée Créatinine μmol/l hypercréatininémie Calcium 2,20-2,60 mmol/l = N Phosphore 0,80-1,40 mmol/l = N Leucocytes 4,0-10,0 G/L = N Hb g/l = N Plaquettes G/L = N 2. Vous évoquez le diagnostic d insuffisance surrénale aiguë. Justifiez cette hypothèse diagnostique en reprenant les éléments disponibles. Carence aigue en GC et MC Carence en GC : - clinique : asthénie récente, amaigrissement (-2kg), douleurs abdominales, NV - biologie : hypoglycémie Carence en MC : - clinique : hypotension (PA= 90-55mmHg) + tachycardie compensatrice (130bpm) - biologie : hyponatrémie, hypochlorémie hyperkaliémie, DEC : hémoconcentration (protidémie augmentée) + IRAF (urée P /créatinine P >100) 3. Quels sont les mécanismes physiologiques les plus probables de l hypoglycémie et des troubles ioniques? Hypoglycémie (responsable des malaises) : déficit en GC diminution de la néoglucogénèse. Hyperkaliémie : déficit en MC diminution de l excrétion rénale de K (et de H + entrainant une acidose aggravant l hyperkaliémie)

3 Hyponatrémie : de déplétion (perte de sels) : - Vomissements - Déficit de réabsorption du Na par le TCD dû au déficit en MC 4. Quels examens biologiques demandez-vous pour confirmer ce diagnostic? La cortisolémie reviendra effondrée. L ACTH sera très élevée dans l insuffisance surrénale périphérique, normale ou basse dans l insuffisance corticotrope. A distance, on complètera les explorations par un test au synacthène (qui montre une absence de réponse) et une mesure de la rénine et de l aldostérone. En aucun cas l on attendra les résultats pour débuter le traitement. Bilan étiologique : tuberculose, iatrogène, Ac anti 21 hydroxylase 5. Quelle stratégie thérapeutique et quelle surveillance proposez-vous chez cette patiente au cours des 24 premières heures? Stratégie thérapeutique 1) Traitement symptomatique : Hospitalisation en urgence en USI Pose d une VVP Prélèvements sanguins avant traitement : ACTH, cortisol, iono Correction de la déshydratation et de l hypovolémie : perfusion IV de 4 à 6 L sur les 24 premières heures de soluté salé NaCl isotonique à 0,9% sans KCl Correction de l hypoglycémie : perfusion de soluté glucosé à 10% voire 30% 2) Hormonothérapie substitutive Débutée dès la suspicion diagnostique sans attendre le résultat du bilan hormonal=traitement d épreuve. Hemisuccinate d hydrocortisone IV 300 à 600mg/j puis réduction de la posologie de moitié à J2 et relais par l acétate d hydrocortisone IM Acétate de désoxycorticostérone SYNCORTYL 5mg IM toutes les 12h pdt 48h puis relais per os par fludrocortisone 3) Traitement du facteur déclenchant (ex : antibiothérapie, arrêt d un traitement) Surveillance Clinique : PA, diurèse, température, conscience, glycémie capillaire, pouls

4 Biologique : Ionogramme sanguin, glycémie, ionogramme urinaire ECG : à la recherche de signes en faveur d une hyperkaliémie menaçante. 6. Quel sera le traitement à distance? Indiquez les consignes pratiques que vous allez donner à cette patiente. Hormonothérapie substitutive à vie VO Glucocorticoide : hydrocortisone 0,5 à 1mg/kg/j Minéralocorticoide : 9 alpha fluorocortisone µg/j Règles hygiénodiététiques Education du patient : régime équilibré, normosodé, normoglucidique Ne jamais interrompre le traitement Port d une carte d Addisonien Etre toujours muni d hydrocortisone injectable à utiliser en cas d intolérance alimentaire Connaitre les signes évocateurs : asthénie intense, troubles digestifs, fièvre Connaitre les facteurs de décompensation afin d augmenter les doses : Arrêt du traitement Chirurgie Traumatisme Déshydratation Efforts physiques intenses Stress Infection Grossesse Medicaments (laxatifs, diurétiques, opiacés, sédatifs)

5 Cas clinique 2 Question n 1 Quelle est votre hypothèse diagnostique principale? Insuffisance corticotrope (=Insuffisance surrénale lente secondaire ou d origine haute) post-corticothérapie. Mécanisme : Mise au repos de l axe HH par un excès de corticoïdes exogènes Clinique : Asthénie, anorexie, PA normale, FC normale Contexte : traitement corticoïde fortes doses longue durée L apparition des signes cliniques coïncide avec l arrêt du traitement. NB : Il ne s agit pas d une ISR aigue car pas de signes cliniques évocateurs notamment absence de troubles digestifs, fièvre. Question n 2 Comment aurait-on pu prévenir cette affection? Réduction progressive de la dose de prednisone jusqu'à la posologie de 5 mg/j, puis remplacement de la prednisone par l'hydrocortisone (20 mg/j) pendant au moins 1 mois. Prévoir dosage de cortisol et test au synacthène. Les examens biologiques courants montrent les résultats suivants : Natrémie: 130 mmol/l, Kaliémie: 4,1 mmol/l, Urémie: 2 mmol/l, Créatininémie: 60 μmol/l, Uricémie: 90 μmol/l, Protidémie: 61 g/l. Question n 3 Comment expliquer l'absence d'hypotension et d'hyperkaliémie? Il s agit de signes de déficit en aldostérone. Insuffisance corticotrope insuffisance surrénale par carence en ACTH. L ACTH stimule la sécrétion de cortisol et d androgènes et respecte les minéralocorticoides. L aldostérone dépend du SRA. Question n 4 Quel est le mécanisme de l'hyponatrémie? Hyponatrémie de dilution Hémodilution : protidémie et uricémie abaissées Mécanisme : Déficit en cortisol hypersécrétion d ADH. L ADH réabsorbe l eau mais pas le Na. Question n 5 Quel traitement instaurez-vous? Traitement substitutif par HYDROCORTISONE à la dose de 20 mg/j Traitement par minéralocorticoides inutile

6 Question n 6 A quel examen paraclinique biologique allez-vous faire appel? Test de stimulation au synacthène = analogue de synthèse de l ACTH qui stimule la sécrétion de cortisol Teste la reprise fonctionnelle de l axe HH sous hydrocortisone. Réponse normale : augmentation du cortisol de 50% A quel moment de la journée allez-vous pratiquer cet examen? Justifiez votre réponse. Le test doit être pratiqué en début de matinée, avant la première prise d'hydrocortisone afin d éviter toute interférence de l hydrocortisone dans le dosage du cortisol endogène.

7 Cas clinique 3 1. Paramètres Valeurs Sens de Interprétation normales variation Calcémie 2,2 - Hypercalcémie 2.6mmol/L TSH 0,3-6mU/L TSH diminuée Glucose 3,9- N 5,5mmol/L = Cholestérol total 1,6-2g/L Hypocholesterolémie 2. Hyperthyroïdie avec suspicion de maladie de Basedow. Présence d un goître : signe d une anomalie de la glande thyroïde. TSH très abaissée : signe d une hyperthyroïdie d origine basse. Les hormones thyroïdiennes (HT) T3 T4 en excès exercent un rétrocontrôle négatif sur la synthèse de la TSH par l hypophyse. Il existe un syndrome clinico-biologique d hypermétabolisme ou thyrotoxicose qui est la conséquence physiologique de l excès d HT Au niveau cardiaque : palpitations et tachycardie par effet chronotrope+ et effet inotrope+ Troubles vasomoteurs : thermophobie et hypersudation par effet calorigène (augmentation de la consommation en oxygène et de la production de chaleur) Amaigrissement du aux catabolismes lipidique et protéique et à l effet calorigène Au niveau du SNC : Anxiété, insomnie. Les HT augmentent le niveau d excitabilité de toutes les cellules nerveuses. Diarrhées : les HT favorisent le transit. Hypercalcémie secondaire à la résorption osseuse Hypocholestérolémie par hypercatabolisme lipidique. L exophtalmie est spécifique de la maladie de Basedow. C est une maladie autoimmune touchant surtout la femme (sexe ratio F/H = 10), jeune (comme c est le cas ici). Les auto Ac anti-r de la TSH stimulent les récepteurs de la TSH sur les cellules thyroïdiennes, la multiplication des thyréocytes et des fibroblastes de l orbite.

8 3. - Dosages T3L, T4L (qui seront augmentés) - Recherche d anticorps anti-r de la TSH (très spécifiques). Si recherche négative, rajouter les Ac anti TG et anti-tpo (moins spécifiques). - Echographie thyroïdienne (goitre diffus et hypo-échogène). - Scintigraphie à l iode 123 (hyperfixation homogène et diffuse) inutile si taux Ac élevés et si exophtalmie - Bilan ophtalmo complet pour basedow 4. Les complications : Cardiothyreose (troubles rythme, insuffisance cardiaque, insuffisance coronaire) Exophtalmie maligne (spécifique de Basedow) Crise aigue thyrotoxique 5. 1 ère intention : les antithyroïdiens de synthèse (ATS) : Carbimazole NEOMERCAZOLE Mécanisme d action : inhibition de la peroxydase Modalités d administration : Voie orale, 3 prises/j au cours du repas Dose d attaque pdt 1-2mois puis doses dégressives pour une durée totale de 18 à 24 mois NFS+plaquettes tous les 10j pdt 2 mois et arrêt si fièvre car risque d agranulocytose Dosage BHCG avant traitement et contraception orale chez la femme Evaluation de l efficacité : Retour à la normale de la T4L (=euthyroidie) Dosage T4L à 1 mois puis tous les 3 mois Dosage TSH tous les mois. Puis surveillance annuelle