Conduite à tenir devant une thrombose aigue de la veine porte. Séminaire de DES du 11/12/2009 Julie Barbieri

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1 Conduite à tenir devant une thrombose aigue de la veine porte Séminaire de DES du 11/12/2009 Julie Barbieri

2 Thrombose de la veine porte aigue Obstruction veine porte extra-hépatique avec ou sans obstruction branches portes droites et gauches Consensus d experts, J Hepatol 2003; Baveno IV 2005

3 Thrombose de la veine porte Extension au système porte: 2 processus: Veine splénique, veine mésentérique supérieure ou inférieure Branches segmentaires intra-hépatiques aigu chronique (cavernome portal) Plusieurs types de thrombus: Thrombus cruorique stérile Thrombus infecté Thrombus par obstruction néoplasique

4 Epidémiologie Incidence inconnue Prévalence: variable en fonction des pays et ethnies Rare en Occident : 60 à 150 cas en 10 à 15 ans ( centres de références) Plus fréquente en orient, cause principale HTP chez enfant Cause plus fréquente d HTP extra-hépatique en Occident Condat et al, gastroenterology 2001 Arora, Indian J pediatric 1998

5 Epidémiologie Risque d avoir une TVP dans la population générale 1 % Prévalence accrue chez patient avec cirrhose ou CHC Étude d autopsie, Ogren M, World J Gastroenterol,2006

6 Historique Thrombose aigüe portale Ischemie intestinale 20% 80% Cavernome portal Baril.AmJ Surg 1996

7 Historique Ischémie intestinale 20% Décès Cavernome portal 10% Décès Baril.AmJ Surg 1996

8 Evolution du diagnostic de la TVP

9 Circonstances de découverte Présentation clinique: Douleurs abdominales non spécifiques Fièvre Abdomen souple Elévation transitoire et modérée des transaminases ( < 5N), le plus souvent BH => N

10 Circonstances de découverte Complications immédiates: Conséquences minimes au niveau hépatique => mécanismes compensateurs : Vasodilatation immédiate artère hépatique Apparition veines collatérales porto-portes Ischémie si extension Infarctus veineux mésentérique Infarctus splénique Pyléphlébite septique => abcès intra-hépatique, choc septique, hemoc à entérobactéries

11 Circonstances de découverte Complications tardives: Cavernome portal et ses complications: Hémorragies digestives ( HTP sous-hépatique) Manifestations de l hypersplénisme Compressions des voies biliaires Ischémie mésentérique post-prandiale chronique Complications dues à la cause de la thrombose: Si affection prothrombotique: thromboses veineuse autres territoires Transformation d un syndrome myeloproliferatif

12 Affirmer le diagnostic par l imagerie 5 buts : Etablir un diagnostic Dater la thrombose Rechercher une cause locale Faire le bilan d extension Rechercher des complications Echographie doppler abdominal Angioscanner +/- Angio-IRM +/- Echo-endoscopie haute

13 Signes directs Visualisation du thrombus (matériel echogene intraluminal, hyperdensité spontanée - de 1 mois, temps portal hypodensité cernée par produit de contraste) Elargissement de la veine Absence de perméabilité de la veine (doppler, TDM temps portal absence de rehaussement des vaisseaux thrombosés)

14 Signes directs

15 Signes directs: thrombose récente VPG

16 Signes indirects Signes parenchymateux artérialisation hépatique compensatrice de la déperfusion portale. Augmentation du calibre de l artère hépatique Mise en évidence d un cavernome portal, visible dès la fin de la première semaine. Ischémie veineuse mésentérique: aspect en cocarde des anses grêles atteintes

17 Signes indirects: Artérialisation du secteur thrombosé ( VP Dte )

18 Signes indirects: Ischémie mésentérique veineuse

19 Signes indirects: Infarctus veineux mésentérique

20 Etiologies Facteurs de thrombophilie (acquis et/ou héréditaire): environ 70 % des cas Associations de plusieurs facteurs généraux 15 à 20% des cas Facteur local prédisposant : 30% des cas Origine multifactorielle fréquente: 60% des cas Syndrome myéloprolifératif => étiologie la plus fréquente TVP idiopathique : 30% des patients

21 Etiologies de thrombose de la VP Causes locales Causes générales Lésions Inflammatoires locales Affections génétiques: 35 % Pancréatites chroniques et aigues Cholécystite Diverticulite Appendicite MICI Infection veine ombilicale néo-natale ulcère duodénal Adénopathies tuberculeuses du pedicule hépatique Hépatite à CMV Tumeur colique Traumatisme du système porte: Splénectomie colectomie Gastrectomie Cholecystectomie TH Traumatisme abdominal TIPS Shunt chirurgical porto-systemique Mutation Facteur V Leiden ( 5-30 % ) Mutation Facteur II ( % ) Déficit Protéine C ( 1-26 %) Déficit Protéine S ( 2-30%) Déficit Antithrombine III ( 2-30 %) Affections acquises Sd Myéloprolifératifs ( % ) Sd Antiphospholipides ( % ) H P N 2 % Hyperhomocystéinémie Afibrinogénémie Augmentation du facteur 8 de la coagulation Sarcoidose Maladie de Behcet syndrome nephrotique cancer ( metastases hépatiques) Facteurs de risque de thrombose Contraceptifs oraux Grossesse et post-partum

22 Bilan étiologique à pratiquer en cas de thrombose aiguë de la veine porte Recherche cause locale : Echographie abdominale et /ou TDM abdomino-pelvien Coloscopie +/- Echo-endoscopie bilio-pancreatique +/- Biopsie hépatique +/- Imagerie du grêle Recherche cause générale : Dosage protéines C, S, antithrombine III, homocystéinémie, recherche mutation du V Leiden et de du facteur II Recherche anticoagulant circulant type lupique, Anticorps anticardiolipine Mutation V617F de la tyrosine kinase JAK 2 +/- Biopsie ostéo-médullaire +/- Culture des progéniteurs médullaires

23 Mutation de JAK 2 permet un diagnostic de syndrome myeloproliferatif rapide et fiable et tend à remplacer la BOM Kiladjan et al, blood 2008

24 Dater la thrombose Arguments en faveur d une thrombose récente: Imagerie antérieure montrant veine porte perméable Thrombus spontanément hyperdense en TDM Manifestation initiale à type de douleur abdominale ou a fortiori infarctus veineux mésentérique Foyer septique intra-abdominal Arguments pour pyléphlébite suppurée (fièvre, frissons, hemoc) Chirurgie biliaire ou splénectomie récentes Absence d arguments pour thrombose ancienne Arguments en faveur d une thrombose ancienne : Cavernome Signe HTP Dysmorphie hépatique

25 Prise en charge thérapeutique de la thrombose de la veine porte aigue Traitement de la thrombose récemment constituée Prévention de l extension de la thrombose Prévention d une récidive thrombotique Traitement de la cause

26 Traitement anticoagulant dans thrombose de la veine porte aigue: recanalisation complète Recanalisation complète n = 102 patients, 95 patients anticoagulés Veine mésentérique sup Veine splénique Bloc extrahépatique Plessier A. Hepatology, 2009

27 Facteurs prédictifs d échec de la recanalisation Taux de recanalisation après anticoagulant si présence ou non d ascite ou obstruction v splénique Patients avec thrombose veine porte ou ses 2 branches. Repermeabilisation = recanalisation complete v porte et au 1 des 2 branches Plessier A. Hepatology, 2009

28 Complications 100 Hémorragie Décès* Infarctus intestinal** N Total GI Sévère * Néoplasie tardive 1. Sepsis 1 ** 6 et 12 jours après début du tt anticoagulant, résection intestinale limitée, 2 patients en vie

29 Le traitement anticoagulant en cas de thrombose aigue du système porte Prévient la constitution d un bloc sous hépatique ds plus de 1 cas sur 3 Permet souvent de reperméabiliser la veine mésentérique supérieure. Permet plus rarement une reperméabilisation de l'ensemble du système porte. Est associée à un risque hémorragique faible Est associé à un pronostic bon à moyen terme. Doit être débuté le plus tôt possible.

30 Efficacité de la thrombolyse dans thrombose de la veine porte aigue Etude rétrospective, n=20 Inclusion : TVP aigue, TV mésentérique avec signes infarctus veineux, symptômes malgré anticoagulants Hollingshead M, J Vasc Interv Radiol, 2005 reperméabilisation 3 complètes 12 partielles disparition symptômes 85 % résection intestinale 0 récidive du thrombus 0 complications majeures 60% dont 1 décès (5 %) par hémorragie digestive

31 Autres traitements TIPS ( shunt porto-systemique intra-hépatique) associé à un traitement anticoagulant Thrombectomie chirurgicale ou percutanée associée à un traitement anticoagulant: Risque de récidive Morbidité et mortalité élevées Peu d études / risque +++

32 Recommandations Traitement anticoagulant précoce de 6 mois Traitement à vie: Facteur permanent de risque élevé de thrombose ATCD personnels de thrombose veineuse idiopathique Autres cas prolongement du traitement: Absence de reperméabilisation complète Extension à la veine mésentérique supérieure ATCD familiaux de thrombose veineuse idiopathique ATCD de douleurs abdominales inexpliquées compatible avec ischémie mésentérique Pas de traitement au long cours: Facteur local supprimé Risque accru d hémorragie conférence d expert de Baveno, De Franchis, J Hepatol 2005; Deleve, hepatology 2009

33 Anticoagulant chez patients avec thrombose porte aigue Affection prothrombotique persistante? ATCD personnel ou familial de thrombose veineuse? Ischémie mésentérique? Thrombus mésentérique? oui non Anticoagulants à vie anticoagulants 6 mois J C Garcia, Jaime Bosch. Extrahepatic Portal Vein Thrombosis. Sem Liv Dis 2008

34 Conclusion Le diagnostic de la thrombose porte aigue se fait sur des critères cliniques et les techniques non invasives d imagerie. Il peut être difficile et retardé. Son origine est souvent multifactorielle, la présence d un facteur local ne doit pas exclure la recherche d autres facteurs de thrombophilie. Le bilan étiologique doit être complet et exhaustif. Dater la thrombose récente ou ancienne car l approche thérapeutique sera différente.

35 Conclusion Les complications comme l infarctus veineux initialement et l apparition d une HTP secondairement peuvent engager le pronostic à court et moyen terme. Il existe un effet bénéfique du traitement anticoagulant dans la thrombose porte aigue. Le but de la repermeabilisation par les anticoagulants est d éviter l évolution vers l infarctus veineux ou le cavernome. Le diagnostic doit être précoce pour débuter un traitement le plus rapidement possible.