ITEM 297 : ANEMIES GENERALITES

Transcription

1 ITEM 297 : ANEMIES Hb Réticulocytes GENERALITES Anémie si - NN : Hb < 14g/dl - Enfant : Hb < 11g/dl - Femme : Hb < 12g/dl Femme enceinte < 10,5g/dl - Homme : Hb < 13g/dl /!\ Délai de 6-7 jours pour régénération - Anémie régénérative : Réticulocytes > 150G/l - Anémie arégénérative : Réticulocytes normaux (20-80G/l) VGM - Microcytaire : VGM < 80 /!\ Une anémie microcytaire est toujours arégénérative : Réticulocytes inutiles - Normocytaire : VGM = /!\ Une anémie mixte (macrocytaire + microcytaire) aura un VGM normal - Macrocytaire : VGM > 100 /!\ Une anémie très régénérative sera faussement macrocytaire CCMH - Hypochrome : CCMH < 32g/dl /!\ Hypochrome = Même signification que microcytaire - Normochrome : CCMH = g/dl - CCMH > 36g/dl : Impossible sauf GR morphologiquement anormal (sphérocytose) CLINIQUE Diagnostic positif Syndrome anémique : - Pâleur cutanéo-muqueuse - Polypnée - Tachycardie Souffle systolique fonctionnel Angor d effort - Asthénie Céphalées Acouphènes Lipothymies Signes de gravité - Dyspnée au moindre effort - Angor Décompensation CV ou respiratoire - Troubles neurosensoriels Diagnostic étiologique DD Diagnostic positif Tolérance - Signes de choc - ATCD personnels et familiaux : Hémato AI.. Origine ethnique - en cours - Hémorragies : Digestif ou gynéco ++ - Signes d hémolyse chronique : Ictère SMG - Signes d hémolyse aiguë : Fièvre Frissons Dl lombaires Choc - Hémoglobinurie - Atteinte des autres lignées - Syndrome tumoral - Signes de carence martiale : Peau sèche Cheveux secs et cassant Perlèche Glossite Dysphagie PICA Koilonychie - Signes de carence en B12-B9 : Atrophie muqueuse (glossite, vaginite) Fausse anémie par hémodilution - Grossesse à partir du T2 - SMG - Remplissage vasculaire Insuffisance cardiaque - Hyperprotidémie majeure PARACLINIQUE NFS - ECG +/- CPK et troponine

2 Etiologique Pré-thérapeutique - VGM Réticulocytes +/- Selon OD (avant toute transfusion ++) - Coombs direct : Détection de la présence d Ac sur le GR - Coombs indirect : Détection de la présence d Ac dans le sérum - Ferritine : N = µg/l si femme µg/l si homme - Si carence martiale Cs en gynécologie + Echographie pelvienne Endoscopie digestive haute Biopsies duodénales systématiques même en l absence de lésion (maladie coeliaque?) Coloscopie si FOGD ou si > 60 ans (même si FOGD +) /!\ Devant une carence, rechercher les autres carences - Fer sérique Ferritinémie - B9 B12 C D - Zn Cuivre Calcémie - Albuminémie TP, TCA Gpe Rh RAI PRISE EN CHARGE Carence martiale Carence en B9- B12 préventif par B9 - Conseils diététiques - Supplémentation orale en sels de fer (200mg/j pendant 3 mois minimum) - Informer des EI : Selles noires Tb du transit Céphalées Vertiges +/- Supplémentation en vitamine C pour augmenter l absorption - Surveillance à 3 mois : NFS Ferritine CRP - Objectif : Normalisation de la NFS et de la ferritine - Conseils diététiques - Supplémentation en folates : 5mg/j pendant 10j - Supplémentation en B12 : 100µg IM (/!\ Urines rouges) - Femme enceinte - Résection gastrique / Intestin grêle MICI Maladie coeliaque - antifolique - Anémie hémolytique chronique - Cancer évolutif - Psoriasis ANEMIE HEMOLYTIQUE AUTO-IMMUNE Etiologie AHAI à Ac chaud - Idiopathique - IIaire : Hémopathie lymphoïde MAI Déficit immunitaire primitif - Etio - CorticoT orale 1mg/kg/j puis décroissance Minimum 1 an de AHAI à Ac froid - Aigu : Infection : EBV Mycoplasme - Chronique = Maladie des agglutinines froides : Rechercher une hémopathie lymphoïde de bas grade - Etio - Protection contre le froid Clinique MALADIE DE MINKOWSKI-CHAUFFARD = MICROSPHEROCYTOSE HEREDITAIRE. Paraclinique - ATCD familiaux : Ictère SMG/Splénectomie Lithiase biliaire/cholécystectomie - Transmission AD - Hémolyse : Pâleur Ictère SMG - NFS : Anémie régénérative - FS : Microsphérocytose - Bilan d hémolyse : Hémolyse + - Coombs - Confirmation dg - Autohémolyse in vitro à 37 C - Diminution de la résistance osmotique des GR partiellement corrigée par le glucose C - Poussées hémolytiques aiguës : Spontanée ou post-infection - Lithiase biliaire pigmentaire - Ulcère de jambe Splénectomie + Mesures associées

3 CARENCE MARTIALE VS INFLAMMATION Carence martiale Inflammation Carence + Inflammation CTF ou N CST N ou N Ferritinémie ou N CRP N Récepteur soluble de la transferrine N MALADIE DE BIERMER Paraclinique - AutoAc anti CPG et FI - Gastroscopie diagnostique avecbiopsies C - Sclérose combinée de la moelle = Sd pyramidal + Sd cordonal postérieur - Cancer gastrique (non amélioré par la supplémentation) - d attaque : 100µg de vitamine B12 IM / semaine - d entretien : 100µg de vitamine B1 IM / 1-3 mois Surveillance - NFS - Gastroscopie / 3 ans (cancer gastrique) Terrain Paraclinique DREPANOCYTOSE Afrique du Nord/Sub-saharienne Antilles : Dépistage NN lors du Gutrie - Anémie normochrome normocytaire régénérative - Hémolyse + - Coombs - FS : Hématies falciformes - Electrophorèse de l Hb A distance d une transfusion Pas d HbA - HbS > 50% - HbF > 5% C aiguës - Thrombotique : Crises vaso-occlusives * Membres Abdomen Syndrome thoracique aigu (DR + DT) AVC Priapisme Sd pied main * FF : Froid Déshydratation Désaturation Acidose Infection Voyage en avion Fièvre Médicaments (corticoïdes ++) - Immunodépression par asplénie fonctionnelle : Infections à répétition : Ostéomyélite à salmonelle Infection à pyogènes - Ostéonécrose aseptique de hanche - Anémie aiguë : PVB19 Séquéstration splénique aiguë C chronique - Retard de croissance staturo-pondéral - Néphropathie glomérulaire - Lithiase biliaire pigmentaire +/- atteinte hépatique - Atteinte pulmonaire restrictive - Infarctus splénique - C ORL et ophtalmo - Crise vaso-occlusive Repos Réchauffement Hyperhydratation PO ou IV O2 nasal Morphine Laxatif Si crises fréquentes : de fond par hydroxyurée - Supplémentation par vitamine B9 - ATBprophylaxie à vie par Oracilline - Vaccins pneumocoque méningocoque Hib - Grippe

4 ETIOLOGIES Anémie arégénérative Microcytaire : Ferritine CRP /!\ Pas de VS : par anémie Ne permet pas de rechercher une inflammation Normo-Macrocytaire : TSH BHC Créat - CRP F = N CRP = N F CRP = N F CRP F N ou peu CRP Perturbés Normaux : Folates B12 Electrophorèse de l Hb Fo = N B12 Fo B12 Fo = N B12 = N Anormale : Thalassémie N : Myélogramme + Perls Pas de sidéroblastes : αthalassémie Saturnisme Porphyrie Sidéroblastes : Anémie sidéroblastique Carence martiale : - Saignement : Cancer gynécologique ou digestif Carence d apport - Malabsorption - Augmentation des besoins Syndrome inflammatoire Anémie mixte : Carence + Inflammatoire IRC Hypothyroïdie Cirrhose/OH Syndrome inflammatoire débutant /!\ Pas de myélo si VGM hypothyroïdie / OH / Cirrhose Si VGM > 110 : Myélogramme - Carence en vitamine B12 / Biermer - Carence d apport / Dénutrition - OH chronique - Malabsorption - Grossesse - Cancer actif Psoriasis Anémie hémolytique chronique - Médicament : ChimioT Sulfamides Antiépileptiques MTX - Bactrim Myélogramme - Envahissement médullaire Leucémie Lymphome Myélome - Métastase Pas d érythroblaste : Erythroblastopénie AI Virale (PVB19) Toxique Congénitale - Idiopathique Erythroblaste mal formé non mégaloblastique : SMD Moelle pauvre : BOM - Aplasie

5 - Myélofibrose - Envahissement Anémie régénérative - Contexte évident : Hémorragie aiguë ChimioT / Médicament Supplémentation d une carence Septicémie Palu Allo-immunisation - Sinon : Hémolyse Bilan d hémolyse + FGE /HC si fièvre Anomalies Schizocytes MAT Valve - RAC Anomalies morphologiques Coombs Frottis normal - Sphérocyte /!\ Se voient dans les sphérocytoses et les AHAI - Drépanocyte - Thalassémie Coombs + - AHAI : MAI Infect (EBV CMV Mycoplasme) Lymphome, leucémie - Alloimmunisation / Accident transfusionnel - Hémolyse mmunoallergique Hématozoaires Paludisme HC + Septicémie Dosage enzymatiques Normaux Cytométrie de flux Anormaux Anormale : Hémoglobinurie paroxystique nocturne Normale : Hémolyse toxique Médicament Toxine bactérienne/champignons Saturnisme - Déficit en G6PD /!\ Réticulocytes + riche en G6PD Pas de recherche de déficit en période régénérative - Déficit en PK /!\ Hémolyse intra-médullaire et périphérique donnent la même biologie : bilirubine libre LDH - Haptoglobine Le DD se fait sur les réticulocytes /!\ Une hémorragie interne peut mimer une hémolyse par résorption de l hématome mais haptoglobine normale /!\ Une MAT peut mimer une carence en vitamine B12 : Possible pancytopénie Macrocytose Stigmates d hémolyse Macrocytose Le DD se fait sur les réticulocytes : MAT = Anémie régénérative Carence en vitamine B12 = Anémie arégénérative. /!\ Un paludisme peut mimer une MAT : Thrombopénie + Anémie hémolytique