Aphasies Progressives Primaires (APP)

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1 CMRR Haute-Normandie Aphasies Progressives Primaires (APP) C. Amossé et S. Robert-Lormand Orthophonistes CHU_ Hôpitaux de Rouen - page 1

2 Critères diagnostiques, Mesulam 2003 Début et évolution progressive de troubles de dénomination/syntaxe/compréhension en conversation ou en tests de langage Pas de limitations dans la vie quotidienne (ou attribuées langage pendant > 2 années après le début) Capacités de langage préalables normales (sauf dyslexie développementale) Apathie, désinhibition, oubli des évènements récents, déficits visuo-spatiaux, déficits gnosiques, et déficits sensitivo-moteurs absents pendant les 2 premières années le patient ne répond pas aux critères de démence CHU_Hôpitaux de Rouen - page 2

3 Critères diagnostiques, Mesulam 2003 Acalculie et apraxie idéomotrice possibles (même pendant les 2 premières années) Déficit dans la copie de dessins élémentaires et persévérations possibles mais ni les déficits visuospatiaux ni la désinhibition ne retentissent dans la vie quotidienne Autres fonctions cognitives peuvent être altérées après 2 années d évolution mais les troubles du langage restent prédominants et s aggravent plus vite Les causes d aphasie (tumeur, AVC) exclues par l imagerie CHU_Hôpitaux de Rouen - page 3

4 Aphasies primaires progressives 2 aphasies primaires progressives non fluentes : - aphasie primaire progressive logopénique (LPA) - aphasie primaire progressive non fluente (APNF) CHU_Hôpitaux de Rouen - page 4

5 APP logopénique : généralités «logopénique» c est-à-dire - discours peu fluent, hésitant - débit ralenti ou normal (selon les auteurs) - phrases simples mais grammaticalement correctes - manque du mot et latences dans les réponses - articulation préservée - pas d apraxie bucco-faciale ou de la parole Gorno-Tempini et al, Ann Neuro CHU_Hôpitaux de Rouen - page 5

6 APP logopénique : expression orale Les patients obtiennent, en dénomination, un score juste sous le seuil 73% des sujets désignent les items non dénommés parmi 3 images Gorno-Tempini et al, Ann Neuro Dénomination noms est meilleure que celle des verbes pour 10 patients sur 18 Pitz E et al., Neurology 2008 Le type d erreurs retrouvées sont des paraphasies phonémiques Gorno-Tempini et al, Neurology 2008 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 6

7 APP logopénique : répétition Répétition de phrases significativement échouée par rapport à la répétition des sujets contrôles Les patients échouent notamment pour les phrases longues et abstraites Gorno-Tempini et al, Ann Neuro Cet échec serait en lien avec une altération de la boucle phonologique Gorno-Tempini et al, Neurology 2008 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 7

8 APP logopénique : compréhension orale Compréhension lexicale préservée Appariement sémantique correct La compréhension syntaxique est significativement échouée Gorno-Tempini et al, Ann Neuro L altération de la compréhension syntaxique s expliquerait par l atteinte de la boucle phonologique Gorno-Tempini et al, Neurology 2008 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 8

9 APP logopénique / aphasie de conduction 2 cas rapportés de troubles progressifs du langage avec : - débit ralenti - paraphasies phonémiques et conduites d approche - trouble de compréhension des phrases longues et complexes uniquement à l oral - trouble sévère de la répétition de phrases - empans de chiffres et de mots chutés - dictée de phrases échouée - substitution phonémique intra logatomes échouée - empans visuels préservés - préservation de la lecture de phrases Hillis et al, Brain lang Compare l APP logopénique à l aphasie de conduction Rabinovici et al, Ann Neuro CHU_Hôpitaux de Rouen - page 9

10 APP logopénique : lecture Lecture de mots isolés à la limite de la norme Erreurs portant autant sur les mots réguliers qu irréguliers Gorno-Tempini et al, Ann Neuro Alexie prédominante sur la voie phonologique : logatomes Altération modérée des mots irréguliers et réguliers par rapport aux sujets contrôles Brambati et al, Neuropsychologia, 2009 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 10

11 APP Logopénique Discours Répétition Peu fluent Paraphasies phonémiques Mots > phrases Compréhension Praxies bucco- faciales Lecture Mots > phrases (simples et complexes) Réussies Mots (irréguliers et réguliers) > pseudomots CHU_Hôpitaux de Rouen - page 11

12 Aphasies primaires progressives 2 aphasies primaires progressives non fluentes : - aphasie primaire progressive logopénique (LPA) - aphasie primaire progressive non fluente (APNF) CHU_Hôpitaux de Rouen - page 12

13 Aphasie Progressive Non Fluente (APNF) : expression orale Parole non fluente : baisse de la fluence du discours Trouble moteur de la parole : articulation difficile, apraxie de la parole, dysarthrie Agrammatisme Difficultés pour évoquer les mots Paraphasies phonémiques Hodges et al, Neurology 2003 et Johnson et al, Arch Neurol 2005 Gorno-Tempini, Ann Neurol 2004 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 13

14 Aphasie Progressive Non Fluente (APNF) : compréhension orale Bonne compréhension des mots mais compréhension des phrases complexes échouées Bonne mémoire sémantique Hodges et al, Neurology 2003 et Johnson et al, Arch Neurol 2005 Gorno-Tempini, Ann Neurol 2004 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 14

15 Aphasie Progressive Non Fluente (APNF) : langage écrit Lecture : Erreurs morphologiques et syntaxiques Les erreurs sur les mots réguliers sont aussi nombreuses que les erreurs sur les mots irréguliers La lecture de pseudo-mots est moins bien réussie que des sujets contrôles Compréhension syntaxique altérée Uniquement pour les structures complexes Gorno-Tempini, Ann Neurol 2004 ; Brambati et al, Neuropsychologia 2009 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 15

16 Syntaxe et APNF Étude réalisée pour mettre en évidence la sensibilité des patients avec une APNF aux différents troubles de la syntaxe Procédure Un mot est présenté auditivement Une phrase contenant le mot est présentée auditivement But : taper sur une touche dès que le mot est reconnu Erreurs présentes au sein des phrases Morphologiques : erreurs sur la terminaison des verbes Classe du mot : substitution nom / verbe Thématiques : substitution d un verbe par un autre, changeant le sens de la phrase Peelle et al, J Neurolinguistics 2007 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 16

17 Syntaxe et APNF Résultats Insensibilité aux violations syntaxiques Insensibilité aux caractéristiques grammaticales de la phrase Sensibilité aux violations thématiques (67%) mais pas de façon significative les patients avec une APNF ne se rendent pas compte d erreurs syntaxiques telles qu une mauvaise terminaison verbale ou une substitution d un nom et d un verbe Peelle et al, J Neurolinguistics 2007 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 17

18 Troubles moteurs de la parole et APNF Étude sur 18 patients : 14 F et 4 H Âge moyen : 68 +/- 8.9 ans Évolution : 4 +/- 1.6 ans 7 présentent une apraxie de la parole (AP) seule 11 présentent une apraxie de la parole et une dysarthrie Ogar et al, Alzheimer Dis Assoc Disord 2007 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 18

19 Troubles moteurs de la parole et APNF Tous les patients présentent un débit ralenti, des tâtonnements laborieux ( effortful groping ) Pour 6 patients, des erreurs de séquence phonologique ont été retrouvées (surtout lors de plusieurs répétitions de mots plurisyllabiques) Chez les patients avec AP : difficulté d initiation verbale, approches phonémiques (surtout quand le mot commençait par un groupe de consonnes) CHU_Hôpitaux de Rouen - page 19

20 Troubles moteurs de la parole et APNF 3 patients avec AP : altération de la prosodie 4 patients avec AP : apraxie bucco-faciale AP plus sévère chez les patients AP et dysarthriques que les patients AP seul CHU_Hôpitaux de Rouen - page 20

21 Résultats Les patients avec AP étaient plus jeunes que les patients avec AP et dysarthrie Fluence du discours plus faible dans groupe patients AP et dysarthrie Scores de langage plus faibles dans groupe patients AP et dysarthrie Dysarthrie : plutôt de type spastique CHU_Hôpitaux de Rouen - page 21

22 Conclusion (APNF) Importance d évaluer la composante praxique de la parole Bilan d apraxie bucco-faciale Bilan d apraxie de la parole CHU_Hôpitaux de Rouen - page 22

23 Discours APP Logopénique Peu fluent, mais grammaire préservée Paraphasies phonémiques APNF Non fluent, agrammatisme, articulation difficile, Paraphasies phonémiques Répétition Mots > phrases Préservée Compréhension Praxies bucco- faciales Mots > phrases (simples et complexes) Réussies Phrases complexes échouées Échouées Lecture Mots (irréguliers et réguliers) > pseudo-mots Mots réguliers = mots irréguliers CHU_Hôpitaux de Rouen - page 23

24 APP Logopénique APNF DS Discours Peu fluent, mais grammaire préservée Paraphasies phonémiques Non fluent, agrammatisme, articulation difficile, Paraphasies phonémiques Fluent Grammaire préservée Paraphasies sémantiques Répétition Mots > phrases Préservée Préservée Compréhension Mots > phrases (simples et complexes) Phrases complexes échouées Mots échoués Praxies bucco- faciales Réussies Échouées Réussies Lecture Mots (irréguliers et réguliers) > pseudomots Mots réguliers = mots irréguliers Mots irréguliers altérés Écriture Mots irréguliers altérés CHU_Hôpitaux de Rouen - page 24

25 Distinction APP et Maladie d Alzheimer (MA) APP / MA Début APP : difficulté pour trouver les mots, et non difficulté pour se souvenir des événements, de la date (comme dans la MA) APP : uniquement langage altéré, pas d autres gros déficits cognitifs Âge de début : plus jeune pour l APP Altération du langage oral plus importante chez les patients avec APP que patients avec MA Épreuves non verbales mieux réussies par les patients avec APP que par patients avec MA Déclin langage plus important pour APP que pour MA Kertesz et al, J Int Neuropsychol Soc 2003 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 25

26 Prise en charge orthophonique CHU_Hôpitaux de Rouen - page 26

27 Prise en charge orthophonique : quelques pistes Très peu de données publiées Importance de l évaluation initiale : doit être complète Importance de l information au patient à son entourage Prise en charge orthophonique soutien, stimulation et non rééducation : différence avec rééducation d un aphasique non dégénératif lorsqu il y a une demande aucune exigence de résultat identifier les stratégies de compensation développées par le patient pour les optimiser CHU_Hôpitaux de Rouen - page 27

28 Préalables à la prise en charge Être clair sur les objectifs de la prise en charge stabilisation au mieux mais pas amélioration maximiser les capacités restantes adaptation aux difficultés, en diminuant les difficultés des exercices au fur et à mesure que l aphasie progresse Ne pas nier les difficultés mais les relativiser CHU_Hôpitaux de Rouen - page 28

29 Besoin de réassurance (évolution lente) Rythme souvent forte demande au début notamment de l entourage possibilité de diminuer progressivement lorsque les troubles sont mieux acceptés 1 fois / mois pour faire le point sur les difficultés rencontrées, l utilisation des moyens de compensation (post-it, carnet, agenda ) CHU_Hôpitaux de Rouen - page 29

30 Entraînement intensif de la phonologie Cas clinique Homme de 77 ans, aphasie progressive primaire Exercices quotidiens de 15 à 20 min Nombre de syllabes Segmentation phonémique Discrimination Résultats Amélioration de capacités non entraînées : lecture de non mots, répétition, et épellation Louis et al, Brain and Language 2000 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 30

31 Prise en charge de la prosodie : exemple Mélodie-thérapie Utilisée pour les patients avec des aphasies non fluentes Peut aussi être utilisée auprès de patients avec une apraxie de la parole légère à modérée Patient reproduit rythme avec main pendant que patient et orthophoniste fredonnent Participation du clinicien diminue «Hand taping» diminue, intonation exagérée Support verbal ou écrit CHU_Hôpitaux de Rouen - page 31

32 Prise en charge de l agrammatisme : exemples Entraînement à l accès lexical Évocation de verbes à partir d images d actions Dénomination de l action dans plusieurs contextes différents Rétablissement du cadre syntaxique Travail sur le temps des verbes à partir d images (présent, passé, futur) Patient doit sérier les images suivant un axe temporel et énoncer une courte phrase SPPA (Sentence Production Program for aphasia) Gatignol Histoire à compléter huit types de structures syntaxiques Les approches thérapeutiques en orthophonie 2004 CHU_Hôpitaux de Rouen - page 32

33 Prise en charge de l apraxie de la parole : exemple PROMPT (Prompt Restructural Oral Muscular Phonetic Targets) Chumpelik, 1984 Utilisation d aides tactiles, kinestésiques, proprioceptives comme moyens facilitateurs de production de la parole Positionnement des doigts de l orthophoniste sur le visage du patient CHU_Hôpitaux de Rouen - page 33

34 Conclusion Pas de prise en charge type pour les aphasies progressives primaires Présentation de cas uniques dans la littérature Importance d un bilan complet Objectif : maintenir le plus longtemps possible une communication CHU_Hôpitaux de Rouen - page 34