ÉTAT DE MAL EPILEPTIQUE le point de vue du réanimateur

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Xavier St-Jacques
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1 ÉTAT DE MAL EPILEPTIQUE le point de vue du réanimateur Pr M Jourdain Service de Réanimation Polyvalente Université de Lille 2

2 Définitions L état de mal épileptique (EME) est une urgence médicale Le diagnostic d EME se heurte à des difficultés. La littérature est riche, qu il s agisse du type d EME ou encore du «timing» permettant de conclure qu il s agit d un EME EME => 30 minutes EME => 3 crises successives 5 à 10 minutes Commission on Terminology of the ILAE. Epilepsia 1964 ; 5 : Remy C. Réan Urg 1995 ; 4 :

La littérature est riche, qu il s agisse du type d EME ou encore du «timing» permettant de conclure

3 EMCG définition Lowenstein : au delà de 5 minutes Durée de la majorité des crises est < 5 minutes Risque de lésions neuronales Vis à vis d un malade qui convulse, attendre est difficile DeLorenzo : au delà de 30 minutes Crises de 10 à 29 min s arrêtent spontanément dans 43%, et répondent bien aux antiépileptiques Pas de données évidentes sur le danger des crises prolongées

difficile DeLorenzo : au delà de 30 minutes Crises de 10 à 29 min s arrêtent spontanément

4 Définitions - Classification EMECGénéralisé «Franc» Réfractaire «Larvé» EMENC Confusionnels Généralisés (Petit mal absence) Non confusionnels Partiels Temporal Frontal (EMEC Partiels simples)

5 Fréquence et gravité En France 20 à par an Mortalité : 3% chez l enfant 26% chez l adulte

6 Aspects démographiques Incidence annuelle des EME : 10 à 20 / habitants Âge moyen : quarantaine Prédominance masculine Prédominance d épileptique connue Population de réanimation (incidence d assistance ventilatoire?) Nombre de patient inclus 141 Sexe : homme/femme 73/68 Age : moyenne DS (min,max) années 48,4 19,9 (14-87) IGS : moyen DS (min,max) 45,2 13,8 (14-82) Durée hospitalisation en Réanimation : moyenne DS (min,max) jours 9,7 12 (0,5-78) Maladie épileptique connue : nombre (%) 76 (53,9) Premier épisode d EME : nombre (%) 65 (46,1) Mortalité en réanimation : % 12 Mortalité à 3 mois : % 22,7 F Decamps et al.

) Nombre de patient inclus 141 Sexe : homme/femme 73/68 Age : moyenne DS (min,max) années 48,4 19,9 (14-87) IGS : moyen DS (min,max) 45,2 13,8 (14-82) Durée

7 PRONOSTIC Facteurs de pronostic: étiologie (pas d ATCD d épilepsie 79 vs 55%;p=00,4)) durée des convulsions (24h vs 12h; p=0,01) âge (54± 20 vs 42±19 ans; p<0,001) APACHE II (23±5 vs 18±6; p<0,001) Claassen, Epilepsia 2002 D autres facteurs: prise en charge adéquate retentissement systémique de l EMCG Complications liées au traitement complications de la réanimation EMCG franc ou larvé

p<0,001) Claassen, Epilepsia 2002 D autres facteurs: prise en charge adéquate retentissement

8 EMCG : CAT Établir le diagnostic Prendre des mesures générales Interrompre durablement l'activité épileptique Recherche et traitement éventuel de la cause et des facteurs favorisants

9 Etablir le diagnostic Diagnostic positif EMECG franc, aisé EME larvé ("subtle generalized S.E."), difficile : EEG Coma persistant au décours d'une crise : EEG (Malade curarisé : EEG)

10 Diagnostic différentiel Syncopes dites «convulsivantes» : E.C.G. Pseudo EMECG (ou factice) +++ diagnostic +/- difficile ( parfois spectaculaire) anamnèse +++, pas d encombrement, de désaturation O² EEG +/- vidéo EME myoclonique : clinique et EEG Encéphalopathie post-anoxique (Crises toniques postérieures)

spectaculaire) anamnèse +++, pas d encombrement, de désaturation O² EEG +/-

11 V. MONITORAGE EEG

12 Monitorage EEG Tracé brut d un EME TCG Décharges critiques

13 Monitorage EEG Tracé d EME non convulsif Anomalies delta angulaires, ondes aiguës, pointes non rythmiques

14 Monitorage EEG Aspect de suppression-burst Bouffées d activités paroxystiques survenant sur une électrogenèse déprimée

15 Diagnostic étiologique Épileptique connu (30-45% EM) - modification thérapeutique (40%) - intoxication éthylique (30%) - privation sommeil, introduction médicamenteuse à risque convulsivant, infection intercurrente... EM inaugural souvent révélateur d'une affection cérébrale ou systémique aiguë hglc, hna (10-20%), hca, méningo-encéphalite (PL, Δ pléiocytose si EM prolongé), Anoxie cérébrale, Intoxication ou sevrage (BZD, héro, cocaïne, amphétamines...), éclampsie... Affections cerébro-vasculaires (20-50%) thrombophlébite cérébrale, Tumoral (5-15%), Post-traumatique, Infections aiguës (5-15%)... (Scanner large) 10-20% Pas de cause, 1ère manifestation d'une maladie épileptique

.. EM inaugural souvent révélateur d'une affection cérébrale ou systémique aiguë hglc, hna (10-20%), hca, méningo-encéphalite (PL, Δ pléiocytose si EM prolongé), Anoxie

16 Etiologies Épileptique connu : 54% Causes idiopathiques +++ Séquelles vasculaires Post traumatique Tumoral Pourcentage % , ,3 5,7 5,7 4,3 3,5 3,5 Idiopathique Metab. Toxique Autre Tumeur Infection SNC Etiologies de la maladie épileptique initiale chez les patients épileptiques connus F Decamps et al.

17 Etiologies Epileptiques connus Premier EME Path séquellaires 55, Idiopathique 0 13,8 80 Déf. observance 27,6 0 Métab/Intox 2,6 26,2 Infection 10,5 13,8 Pourcentage % ,8 11,3 6,4 14,9 13,5 12,0 4,3 2,8 5,0 Tumeur 1,3 7,7 Traumatique 0 10,8 Path Vasc Aiguës 2,6 21,5 0 Path. Sˇqellaires Path. Vasc. Aigu Idiopathique Dˇf. observance Mˇtab. Intox. Infection Tumeur Eclampsie Traumatique Etiologies de l'eme des patients admis en Rˇanimatio Eclampsie 0 6,2 F Decamps et al.

5,0 Tumeur 1,3 7,7 Traumatique 0 10,8 Path Vasc Aiguës 2,6 21,5 0 Path. Sˇqellaires Path. Vasc. Aigu Idiopathique Dˇf.

18 Mesures générales Objectif du TRT = 3 1- faire cesser le + vite possible les convulsions 2- Prévenir les récidives 3- Limiter les conséquences systémiques (D Rp, HTA, Acidose, HT, lésions traumatiques) Assurer une ventilation efficace Maintenir pression artérielle Surveiller ECG Hypoglycémie? Abord veineux Prélever sang et urine Salé isotonique

HTA, Acidose, HT, lésions traumatiques) Assurer une ventilation efficace Maintenir

19 Mesures générales (2) Vitamine B1 Lutter contre l'hyperthermie Considérer l'acidose Déceler, prévenir et traiter : Troubles de l hydratation Désordres ioniques Hyperglycémie Conséquences des convulsions (traumatismes, rhabdomyolyse ) Défaillances multiviscérales

hydratation Désordres ioniques Hyperglycémie Conséquences des

20 Interrompre durablement l activité épileptique La drogue idéale ANTIÉPILEPTIQUE IDÉAL À POSOLOGIE ADAPTÉE Activité AE rapide, spécifique et confirmée Voie I.V. Maniable Action rapide et prolongée Pas d'action sédative Pas d effet secondaire important Ne s accumule pas

21 Stratégie de prise en charge de l EMCG S Legriel et al Réa Urg 2007 AE d action rapide Diazepam 10mg IVD Clonazepam 1mg IVD Jusqu à 3 x Si échec en fin de perfusion Dose complémentaire de l AE d action prolongée initialement choisi Si Phénitoine Compléter par 12mg/kg Si Fosphénitoine Compléter par 10mg/kg Si Phenobarbital Compléter par 12mg/kg Si échec en fin de perfusion AE d action prolongée Phénytoine 18mg/kg (Fosphénytoine 15mg/kg d EP) Phénobarbital 10-15mg/kg Discuter Valproate de Na 30mg/kg Si Valproate de sodium Compléter par 10mg/kg Etat de mal épileptique réfractaire

22 Stratégie de prise en charge de l EMNC S Legriel et al Réa Urg 2007 AE d action rapide Diazepam 10mg IVD Clonazepam 1mg IVD Jusqu à 3 x Si échec en fin de perfusion Dose complémentaire de l AE d action prolongée initialement choisi Si Phénitoine Compléter par 12mg/kg Si Fosphénitoine Compléter par 10mg/kg Si Phenobarbital Compléter par 12mg/kg Si échec en fin de perfusion AE d action prolongée Phénytoine 18mg/kg (Fosphénytoine 15mg/kg d EP) Phénobarbital 10-15mg/kg Discuter Valproate de Na 30mg/kg Si Valproate de sodium Compléter par 10mg/kg Dose complémentaire de l AE d action prolongée non initialement choisi Etat de mal épileptique réfractaire

23 Efficacité Th = examen Clinique évalue - Arrêt des crises - Evolution du niveau de conscience - Retentissement sur les fonctions CV et Resp -EEG/ 12 ou 24h - Relai TRT PO et suivi Thérapeutique

24 PERSISTANCE DE L EMC APRÈS 60 min EM RÉFRACTAIRE? Précautions (EMECG factice) Recherche de facteurs pérennisants Définitions variables 10 à 15%

25 Définition opérationnelle de l EME réfractaire EMEGC ou larvé dont l'activité certaine ou supposée, sur le plan clinique et/ou EEG, a persisté 60 minutes après s une prise en charge correcte Si EME larvé, peut être faut-il agir encore plus tôt EME franc réponse thérapeutique 2/3, mortalité 27% EME larvé réponse thérapeutique 1/4, mortalité 64% TREIMAN N Engl J Med 1998 ;339:792-8

26 Facteurs susceptibles de pérenniser l EME Conséquences directes de l EME et de sa prise en charge Désordres métaboliques (hyper ou hypoglycémie ) Hyperthermie Thérapeutiques de réanimation Traitements antiépileptiques Adéquat? Doses suffisantes? AE d action prolongé omis? Effet paradoxaux Interférences médicamenteuses WALKER 1996 ASSAL 2000 Étiologie Méconnue (par exemple plomb, porphyrie, antibiotique ) Insuffisamment traitée Impossible à traiter EFAWGSE JAMA 1993

27 EME RÉFRACTAIRE : QUE FAIRE? «Burst?!» 12-24h Essai de midazolam bolus 0.2 mg/kg puis titrer 0.2 mg/kg/3 à 5 min puis relai mg/kg/h Décroissance 50%/3heures propofol bolus 2 à 3 mg/kg puis titrer 1 à 2 mg/kg/3 à 5 min puis relai 4 mg/kg/h 48h max car risque «infusion Sd». Décroissance 20%/3h Si échec anesthésie barbiturique thiopenthal 5 mg/kg en bolus puis titrer par 1-2 mg /kg en 3 à 5min jusqu'à EEG "burst suppression". Puis relai par 3 à 5 mg/kg/h. Effets secondaires d ordre cardio-vasculaires (hta, VD, diminution contractilité myocardique) Intérêt du topiramate? Ensuite? NB : EEG continu maintenir un traitement AE de fond +++ TOWNE 2003

28 C R I S E (s) : casser l EMEl : recommandations : instaurer un AE d action d prolongée : sédations : EEG : serein!

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