CONVULSIONS ETAT de MAL CONVULSIF

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1 CONVULSIONS ETAT de MAL CONVULSIF

2 Convulsion (1) - définition Convulsion : accès de contractures paroxystiques involontaires toniques ou cloniques que l origine soit ou non épileptique. Crise d épilepsie Crise d épilepsie : manifestations cliniques paroxystiques (motrices, sensitives, sensorielles, psychiques) liées à une décharge paroxystique hypersynchrone d une population plus ou moins étendue de neurones.

3 Convulsion (2) - Epidemiologie 5% < 5 ans (50% fébrile) Epilepsie : 120 cas / au cours de la première année de vie 40 à 60 / pendant la première décennie

4 Convulsion (3) -DC + Confrontation clinique - EEG Interrogatoire +++ Signes en faveur convulsions généralisée : - stertor - obnubilation post-critique - morsure latérale franche de la langue - asthénie intense - courbatures

5 Convulsion (4) - Dc + Crises de diagnostic facile crise tonico-clonique généralisée Crises de diagnostic difficile (N-Né, NRS) crise tonique crise clonique crise partielle motrice crises non convulsive : crise hypotonique spasmes épileptiques absences crises partielles (motrices, automatiques, végétatives)

6 Convulsion (5) - Dc - Trémulations - Spasmes du sanglot (6mois - 3 ans) - Syncopes vagales - Syncopes cardiaques - Myoclonies d endormissement ou du sommeil - Terreurs nocturnes (3 à 7 ans) - Dystonies paroxystiques iatrogènes - Malaise secondaire à un RGO

7 Spasmes du sanglot - 6 mois 3 ans (qques( sem-5/6 ans) - facteur déclenchant - forme «bleue» : pleurs, blockpnée, cyanose, PC avec hypotonie diffuse, parfois bref raidissement à la reprise de conscience - forme «blanche» : cri, pâleur, PC, chute

8 Syncopes vagales Facteur déclenchant (chaleur, douleur.) Lipothymie (le patient s en souvient) Parfois syncope convulsivante Perte d urine, morsure de langue Reprise rapide de la conscience Pas d amnésie de la crise Si symptomatologie à l emporte pièce : syncope cardiaque (ECG, cs cardio)

9 Terreurs nocturnes 3/7 ans Début de nuit (1h30-2h après endormissement), durant le sommeil calme profond, un seul épisode par nuit Cri, propos incohérents, terrorisé, en sueurs, aggravé quand on veut le calmer Dg différentiel : épilepsie frontale

10 Convulsion (6) - Dc Étiologique Période néonatale (naissance à 1 mois) - Occasionnelles +++ lésions cérébrales (ischémie-anoxie cérébrales, méningite, encéphalite, ), erreurs innées ou de perturbations transitoires du métabolisme -Syndromes épileptiques : CNFB, CNB... -Encéphalopathies précoces : BH, CAA, L/P, cuivre, céruloplasmine, biotinidase, AGTLC,caryotype, l.lymphocyt

11 Convulsion (7) - Dc Étiologique Nourrisson Crises occasionnelles non fébriles Désordres métaboliques transitoires Traumatismes crâniens Intoxications médicamenteuses Near-miss, Syndrome des enfants secoués HTA, SHU Crises occasionnelles fébriles Méningites purulentes, encéphalite Hyperthermie majeure du nourrisson Convulsions fébriles +++ Syndromes épileptiques EMBN, EMSN, West

12 Convulsion (8) - Dc Étiologique Enfants Crises occasionnelles. Épilepsie débutante? Epilepsies idiopathiques : EPR, E-E absences..syndromes épileptiques - crise fébrile (< 5 ans) - méningite ou méningo-encéphalite - traumatisme crânien - Intoxications - tumorales (rarement en cause) Après élimination :

13 Convulsions fébriles (1) Hyperthermie > 38 C et absence d infection du SNC 3 à 5% des enfants entre 3 mois et 5 ans (50% entre 12 et 18 mois) 75% des convulsions entre 6 mois et 2 ans Crises généralisées tonico-cloniques cloniques ou toniques (90%) autres cas : cloniques généralisées, atoniques ou hemic.

14 Convulsions fébriles (2) Crises fébriles simples (80% des crises) - durée < 15 min - sans composante focale, ni symptôme post-critique résiduel - sans récidive immédiate - pas d antécédents neurologiques

15 Convulsions fébriles (3) Crises fébriles complexes ou compliquées (1 critère au moins) - durée > 15 min - crise unilatérale à composante focale, déficit post-critique - crises répétitives - ATCD neurologiques

16 Convulsions fébriles (4) Évolution : Bénigne +++ EMC (4%) Récidive : 20 à 40%dans les 12 mois NRS < 1 an ATCD familiaux de convulsion fébrile Crises compliquées Température peu élevée. (médicaments)

17 Convulsions fébriles (5) Risque d épilepsie : 1 à 2% - Crise complexe - Age < 1 an - ATCD neurologiques ou familiaux d épilepsie

18 Convulsions - Paraclinique EEG - crise prolongée > 10 minutes et dont les épisodes se répètent - crise ayant un aspect partiel (déficit localisé en post-critique) - crise associée à un examen clinique anormal en post-critique - crises fébriles complexes L EEG n est pas indiqué en cas de premier épisode de convulsion fébrile simple (R.M.O.)

19 Convulsions - Paraclinique Ponction lombaire Imagerie cérébrale (Scanner ou IRM) Clinique +++ Examens biologiques

20 En pratique (1) Importance de l interrogatoire orienté : se faire décrire voir mimer la crise Ne pas hésiter à appeler la personne témoin (nounou, HG ) Le temps de la crise est toujours surestimé

21 En pratique (2) Recueil des éléments minimaux pour affirmer le développement psychomoteur satisfaisant : -naissance : terme, poids, apgar -Âge de la marche, des premiers mots -Prise du PC

22 En pratique (3) - RASSURER en cas de CFS +++ (sur le développement, l absence de séquelles) - PREVENIR le risque de récidives possible - Mettre en PLS si possible +/- O2 - Ne rien introduire dans la bouche VALIUM si la crise (tonique ou clonique) dure plus de 5 minutes

23 > 5 à 10 minutes PLS, aspiration, O 2 Convulsions - TTT Traitement de la crise Valium (forme injectable 2 ml = 10 mg) I.R. (0,3 à 0,5 mg/kg) Max 10 mg IVL (0,2 à 0,5 mg/kg) Max 10 mg En cas d échec, renouveler la même dose sans dépasser 15 mg au total

24 Convulsions - TTT Traitement préventif des convulsions hyperthermiques Traitement antithermique +++ Prophylaxie intermittente : efficacité??, inconvénients +++ enfants à risque de récidive Valium per-os : 0,33 mg/kg toutes les 8 heures (3 gouttes = 1 mg, soit 1 goutte/kg x 3 fois par jour) Prophylaxie continue crises fébriles compliquées et/ou ATCD familiaux et enfants < 1 an. Dépakine

25 Traitement de la crise Convulsions - CAT Convulsion non fébrile = HOSPITALISATION - Hospitalisation non nécessaire si épilepsie connue ou devant une crise brève chez l enfant avec examen clinique normal - Dosages antiépileptiques - Bilan en fonction âge et orientation clinique - EEG

26 Convulsions - CAT Convulsion fébrile 3 mois à 5 ans Convulsion fébrile simple Convulsion fébrile compliquée > 12 mois < 12 mois Hospitalisation PL - EEG Retour possible à domicile Pas d EEG systématique* TTT préventif (?) ou curatif en cas de crise (Valiu m m IR) Si enfants à risque de récidive * EEG à réaliser en cas de récidive (peut-être fait en consultation externe)

27 ETAT de MAL CONVULSIF DEFINITION (1) OMS : état caractérisé par une crise d épilepsie qui persiste suffisamment longtemps ou qui se répète à des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition fixe et durable

28 E.M.C. DEFINITION (2) SRLF (juin 1995) : l EME est défini et nécessite une prise en charge spécifique dés que la durée de la condition épileptique est anormalement prolongée et expose à un risque vital ou fonctionnel. Dans le cadre d une épilepsie convulsive généralisée, on parle EME dés la constatation de trois crises successives sans reprise de conscience ou lorsqu une activité convulsive continue se prolonge au-delà de 5 à 10 minutes.

29 E.M.C. EPIDEMIOLOGIE Jeune enfant (60 à 70 % des cas < 3 ans) mortalité de 5 à 7,5% morbidité de 15 à 50%

30 E.M.C. CONSEQUENCES systémiques précoces : hyperglycémie, HTA, hypoxie, acidose métabolique, arythmies card. Plus tardivement sont observées une hyperthermie, une hypoglycémie, une hypotension artérielle, une rhabdomyolyse. cérébrales : perte de l autorégulation de la circulation cérébrale et aux variations tensionnelles systémiques œdème cérébral puis HTIC

31 E.M.C. DC + Electro-clinique clinique +++ Période Néonatale et NRS : Crises pauci-symptomatiques EM cloniques focaux

32 E.M.C. ETIOLOGIES Épilepsie idiopathique (20 à 30%) ATCD neurologiques (20 à 25%) Convulsions fébriles (15 à 25%) Méningite(10%), Encéphalite (10%) Intoxication (5%) Métaboliques (5%) Ischémie-anoxie cérébrale (3%) Plus rarement : AVC, tumeur cérébrale

33 E.M.C. ETIOLOGIES < 3 ans > 3 ans Convulsions fébriles Ischémie-anoxie cérébrale Méningite, encéphalite Pathologies métaboliques Idiopathique ATCD neurologiques Méningite, encéphalite

34 E.M.C. DC ETIOLOGIQUE Bilan en urgence EEG - TDM ou IRM cérébrale - Ionogramme sanguin, GDS, acide lactique - bilan infectieux en cas de fièvre, notamment PL - bilan métabolique chez le NRS - toxiques? - dosage des antiépileptiques

35 E.M.C. TRAITEMENT AE de première intention = Benzodiazépines Diazépam (Valium ) : ampoule 10 mg/2 ml - IVL 0,2 à 0,5 mg/kg (max. 10 mg) action 1 à 3 mn - durée 20 à 30 mn - IR 0,3 à 0,5 mg/kg (max. 10 mg) taux sérique efficace atteint en 6 à 10 mn Clonazépam (Rivotril ) : ampoule 1 mg/2 ml - IV 0,02 à 0,05 mg/kg en IV lente (< 2 mg/mn) Action 1 à 3 mn - durée 6 à 8 h - IR 0,1 mg/kg

36 E.M.C. TTT AE d action prolongé : Phénytoïne ou Phénobarbital Phénytoïne (Dilantin ) Dose de charge : 15 à 20 mg/kg IV lent +++ (< 0,5 à 1 mg/kg/min) dans du sérum salé et sous monitoring Pic cérébral entre 30 et 50 min. Durée d action de 12 à 24 heures Compléter à 30 mg/kg si persistance EME au bout de 30 min. Dose d entretien : 5 mg/kg toutes les 12 heures (dilantinémie( dilantinémie) Prodilantin (fosphénytoïne) 1,5 mg de fosphénytoïne = 1 mg de phénytoïne (1 mg EP) A.M.M. > 5 ans - D.C. 15 mg/kg EP - D.E. 4 à 5 mg/kg/j

37 E.M.C. TTT Phénobarbital (Gardénal ) Dose de charge : 15 à 20 mg/kg en IVL (< 100 mg/min) Pic cérébral atteint en 10 à 20 minutes Durée d action de 6 à 12 heures (jusqu à 48 H) Compléter à 20 mg/kg au bout de 30 minutes si persistance EME Dose d entretien : au bout de 24 heures, 3 à 5 mg/kg une fois par jour, en fonction de la barbitémie (15 à 40 mg/l)

38 E.M.C. TTT Anesthésie générale = Thiopental (Nesdonal( Nesdonal ) Après intubation / Ventilation +++ Dose de charge : 5 mg/kg IVD Action rapide (< 1 mn) - durée de 5 à 30 minutes Dose d entretien : 1 à 5 mg/kg/heure jusqu à l obtention d un tracé de burst suppression au moins de 30 secondes ou de silences électriques à l EEG Traitement à associer au Valium en continu

39 - Mesures générales : E.M.C. CAT 0 à 30 minutes liberté des V.A., O 2, +/- canule, intubation (GCS < 8 et/ou D.Resp.) corriger une hypoglycémie lutter contre l hyperthermie bilan biologique mise en place 2 VVP - Caractéristiques de la (ou des) crise(s) - Injection IV (si possible, sinon IR) d une benzodiazépine : Diazépam ou Clonazépam (à renouveler si besoin) ET Association d un AE d action prolongée : Phénytoïne ou Phénobarbital

40 E.M.C. CAT 30 à 50 mn = Renforcer la dose AE d action prolongé initialement choisi : Phénytoïne (max. 30 mg/kg) ou Phénobarbital (max. 20 mg/kg) 50 à 80 mn = EM réfractaire - Remplacer Phenytoïne par Phénobarbital, ou inversement OU (puis) - Anesthésie générale par barbituriques sous ventilation : Thiopental OU - Utiliser d autres AE.(Clonazépam (Rivotril )) Poursuivre le traitement de fond chez un épileptique connu, sauf si EME est secondaire à un surdosage ou du à un effet paradoxal de l antiépileptique. ileptique.