Pleuro-pneumopathie rebelle

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1 Pleuro-pneumopathie rebelle G. D e v e r r i è r e 1, L. L e m é e 2, S. G r a n c h e r 3, S. B o y e r 2, C. M a r g u e t S e r v i c e d e p é d i a t r i e m é d i c a l e, 2. S e r v i c e d e b a c t é r i o l o g i e, 3. S e r v i c e d e r é a n i m a t i o n m é d i c a l e, 4. D é p a r t e m e n t d e P n e u m o l o g i e & A l l e r g o l o g i e, C R C M. H ô p i t a l C h a r l e s N i c o l e, R o u e n.

2 Patient de 17 ans : Sd Hyper IgE/STAT3 (Syndrome de Buckley) Diagnostic porté à l âge de 5 ans : Infections pulmonaires multiples Lobectomie d une bulle non malformative du lobe moyen Dilatation des Bronches Asthme poly allergique Eruption périinfectieuse (ttt par salun) Acnée aux antibiotiques : Macrolides, beta-lactamines, Quinolones Les infections pulmonaires sont contrôlées depuis plusieurs années : Traitement de son asthme Antibioprophylaxie : Bactrim et Itraconazole Gamma Globulines par voie SC Vaccinée Evolution compliquée : Anorexie /Boulimie Difficulté majeure d observance avec périodes d arrêt complet de traitement Relâchement dans le suivi médical

3 Anamnèse Début Septembre 2012 : Rhinite Evoluant vers : Toux persistante, Octobre 2012 : Consultation MT Amoxicilline Clavulanate : 2 cures de 8 jours 8 Novembre 2012 : Cs ORL pour pharyngodynie Aphtose buccale, amygdalite NFS normale Sérologie EBV négative 14 Novembre : Cs au CHU : Asthénie, accès fébriles, Toux avec expectorations muco purulentes MV Diminué avec sibilants

4 En CS le 14 Nov : J1 de notre Prise en Charge Investigations Radio de Thorax Hyper Leucocytose : 12 G/L PNN= 7G/L Eos = 0,25G/l Sd Inflammatoire : CRP 80mg/L EFR : VEMS 47%, CVF : 54% sans réversibilité. EFR Normale aupravant avec atteinte distale Sérologie Aspergillaire /IgE sp: négatifs ECBC : S.Pneumoniae S : 10 6 UFC/mL,

5 En CS le 14 Nov : J1 de notre Prise en Charge Investigations Radio de Thorax Hyper Leucocytose : 12 G/L PNN= 7G/L Eos = 0,25G/l Sd Inflammatoire : CRP 80mg/L EFR : VEMS 47%, CVF : 54% sans réversibilité. EFR Normale aupravant avec atteinte distale Sérologie Aspergillaire /IgE sp: négatifs ECBC : S.Pneumoniae S : 10 6 UFC/mL, Hypothèses

6 Les éléments du dossier Déficit immunitaire, avec prophylaxie «intermittente» Foyer rétractile du LIG, sans atteinte pleurale Syndrome inflammatoire modéré Caractère trainant, malgré 2 cures Amox-Ac clav 3grammes/jour 8 jours Syndrome obstructif récent, non réversible Aphtose

7 Hypothèses en lien avec syndrome hyper IgE X X X X Chandesris et al. Medicine (Baltimore) 2012

8 Autres Hypothèses Foyer rétractile : Obstruction possible, sans lien avec le déficit immunitaire Corps étranger Tuberculose Aphtose + infection pulmonaire :?? (en dehors EBV)

9 Examens nécessaires Scanner avec injection Fibroscopie bronchique + LBA Aspirations naso-pharyngée, avec IF VRS et PCR Mycoplasme PCR EBV dans sang 3 expectorations pour BK IDR + test interferon gamma Traitement antibiotique large spectre, par exemple Tazocilline + Amikacine + macrolide

10 J1 5 Amox-Clav Amox Clav Ceftriaxone Amox Clav = Amoxicilline Clavulanate Octobre Bactrim- Itraconazole Novembre

11 Réévaluation en CS à J6 de Ceftriaxone Asthénie. Persistance de la fièvre, Frissons Toux qui reste productive Folliculite diffuse depuis TRT par Ceftriaxone Sp02 % : 90% en air ambiant O 2 Dépendance : 2 L/min Matité apex pulmonaire gauche

12 Hospitalisation à J7 (le 20 Nov ) Radio de Thorax Biologie : Leucocytes : 10giga/L PNN : 6 G/L Eos : 0 G/l CRP 82mg/L γgt : 94 UI/L (x3) reste du BH : normal Virologie Naso Pharyngée négative Hypothèses diagnostiques? Echo pleurale : pas d épanchement

13 Confirmation que pyogènes classiques ne sont pas une bonne piste VRS éliminé Progression des images, avec atteinte pleurale probable (malgré écho -) Pas de majoration nette du syndrome inflammatoire Petite note hépatique associée (début?) Mêmes examens nécessaires

14 Evolution à J 16 depuis la prise en charge : Retour à domicile J Hospitalisation Amox Clav Amox Clav Ceftriaxone Amik Clindamycine Amik = Amiklin Amox Clav = Amoxicilline Clavulanate Normalisation examen 10 j traitement IV- arrêt traitement Apyréxie NFS: Anémie inflammatoire CRP 6mg/l Persistance cholestase Bactrim - Sporanox Octobre Novembre Dec

15 HOSPITALISATION 24h après la sortie CLINIQUE Radiologie thorax 24h après la sortie Rechute Fébrile : 38 5 C Toux de nouveau productive Majoration de la gène respiratoire Avec nets crépitants en base gauche

16 Investigations BILAN Scanner Thoracique NFS : pas d hyperleucocytose / anémie inflammatoire CRP 167mg/l Cholestase Fibroscopie Bronchique : Muqueuse très inflammatoire Sécrétions purulentes dans les 2 bronches souches Brosse : S.Pneumoniae 10 3 UFC/mL sensible LBA : 98%PNN Cultures mycologiques, mycobactérie, legionelle en cours PCR mycoplasme/chlamydiae Pneumocystiis négatif

17 Introduction Céfotaxime et Rifampicine J ere Hospitalisation 2nd Hosp Amox Clav Amox Clav Ceftriaxone Amik Clindamycine TDM Fibro Claforan Rifamp Bactrim - Sporanox Octobre Novembre Décembre

18 J27 (11 décembre) : Claforan/Rifampicine Persistance atélectasie lobaire supérieure gauche Fibroscopie au bloc : absence de bouchon Flore commensale AggravationRx Réanimation: 9L MHC Plaquettes Fibrinogène/TG Leucopénie 4,9 G/L Hypoxémie/hypocapnie Hypothèses?

19 CENTRE DE REFERENCE

20 Syndrome d activation macrophagique possible Discuter myélogramme Atteinte pleurale très probable Scanner indispensable Germes jusqu à présent non couverts : pseudomonas, germes atypiques EBV : charge virale sanguine? Discuter traitement antifongique empirique devant aggravation

21 2 nd Séjour en Réanimation : AEG++ / VNI Investigation Angio-Scanner Thoracique Rx Thorax : Opacité complète du poumon gauche. 2 nd Echographie pleurale : Epanchement pleural gauche ANGIOSCANNER 15/12 : Ponction pleurale : Liquide purulent Glucose = 0 Protide = 42g/l Ac lactique : 14 mmol/l LDH=5680 UI/l Lipase 27 UI/l TG : 0.5 mmol/l ED + Culture négative

22 En quête d étiologies Infectieux : Virologie naso-pharyngée : négative Hémocultures : négatives Sérologie Aspergillaire : négative Culture LBA : négative PCR Mycoplasme et Chlamydiae pneumoniae : négatives IDR Tuberculine : négative Culture mycobactérie à J42 : négative Charge Virale CMV : positives > 500 UI négatives le 14/12 Charge Virale EBV : positive > 6000 UI Légionnelle : négative Histoplasmose : pas de contexte Nocardia : négative VHB (Vaccinée), VIH, VHC, TPHA-VRDL : négatives

23 En quête d étiologies Endocardite : Echocardiographie normale Embolie Pulmonaire : pas d argument à l Angioscanner Sd d Activation Macrophagique : Thrombopénie, Lymphopénie TriG : 3,25mmol/L. ASAT-ALAT : 2N, Fibrinogène : 4,7giga/L. Myélogramme normal

24 Amox Clav Amox Clav T = Tomodensitométrie Thoracique F = Fibroscopie Bronchique M = Myélogramme P = Ponction Pleurale Amik = Amiklin Amox Clav = Amoxicilline Clavulanate Ceftaz = Ceftazidime Metronid = Métronidazole Levoflox = Levofloxacine J ère Hospitalisation 2nd Hospitalisation Réa 2 nd Séjour Réa Ceftriaxone T Amik T F F M P Clindamycine Claforan Rifampicine Ganciclovir Voriconazole Ceftaz Amiklin Vancomycine Ambisome Metronid Tazocilline Lévoflox Bactrim - Sporanox Octobre Novembre Décembre CRP Température

25 Amox Clav Amox Clav T = Tomodensitométrie Thoracique F = Fibroscopie Bronchique M = Myélogramme P = Ponction Pleurale Amik = Amiklin Amox Clav = Amoxicilline Clavulanate Ceftaz = Ceftazidime Metronid = Métronidazole Levoflox = Levofloxacine J ère Hospitalisation 2nd Hospitalisation Réa 2 nd Séjour Réa Ceftriaxone T Amik T F F M P Clindamycine Claforan Rifampicine Ganciclovir Voriconazole Ceftaz Amiklin Vancomycine Ambisome Metronid Tazocilline Lévoflox Bactrim - Sporanox Octobre Novembre Décembre CRP Température

26 Amox Clav Amox Clav J ère Hospitalisation 2nd Hospitalisation Réa 2 nd Séjour Réa Ceftriaxone T = Tomodensitométrie Thoracique F = Fibroscopie Bronchique M = Myélogramme P = Ponction Pleurale ARN 16S Amik = Amiklin Amox Clav = Amoxicilline Clavulanate Ceftaz = Ceftazidime Metronid = Métronidazole Levoflox = Levofloxacine T Amik T F F M P Clindamycine Claforan Rifampicine Ganciclovir Voriconazole Bactrim - Sporanox Octobre Novembre Décembre Ceftaz Amiklin Vancomycine Ambysome Metronid Tazocilline Lévoflox CRP Température

27 Amox Clav Amox Clav T = Tomodensitométrie Thoracique F = Fibroscopie Bronchique M = Myélogramme P = Ponction Pleurale Amik = Amiklin Amox Clav = Amoxicilline Clavulanate Ceftaz = Ceftazidime Metronid = Métronidazole Levoflox = Levofloxacine J ere Hospitalisation 2nd Hospitalisation Réa 2nd Séjour Réa Ceftriaxone T Amik T F F M P Clindamycine Claforan Rifampicine Ganciclovir Voriconazole Ceftaz Amiklin Vancomycine Ambisome Metronid Tazocilline Lévoflox Spiramycine Bactrim - Sporanox Octobre Novembre Décembre Janv CRP Température

28 UREAPLASMA UREALYTICUM!!! Guérison clinique Germe exceptionnel!! Pourquoi? Non expliqué par le Buckley a priori Mais un point commun: IL- 17 ( a priori IL-23 dépendant CD4 T-Cell) indispensable pour MP et UU et TH 17 (produit IL-17) Spiramycine :spectaculaire