Hydrocéphalie chez l enfant

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1 Introduction Hydrocéphalie chez l enfant Introduction L hydrocéphalie dérive des mots grecs hydro signifie eau et cephalie qui veut dire tête.il peut se définir comme une distension progressive des espaces anatomiques intracrâniens ou siége normalement le LCR en rapport avec un déséquilibre entre la production et la circulation résorption du LCR (1, 2,3). Cette définition exclut notamment (3) : -Les dilatations ventriculaires ou sous arachnoïdiennes liées à une atrophie ou à un défaut de développement du parenchyme cérébral. -Les épanchements sous duraux. -Les formations kystiques localisées ne s accompagnent pas d un trouble de la dynamique générale du LCR. Nous éliminerons également : -Les hydrocéphalies tumorales (car sur le plan clinique et évolutif, thérapeutique posent des phénomènes différents). On distingue plusieurs types d hydrocéphalies (4,5) : -L hydrocéphalie stabilisée : caractérisée par une courbe du périmètre crânien supérieure à la normale mais qui lui reste parallèle. -L hydrocéphalie évolutive : caractérisée par une courbe du PC nettement au-dessus de la normale, qui ne lui évolue plus parallèlement. -L hydrocéphalie communicante : la résorption du LCR est entravée en raison d un blocage des citernes de la base. -L hydrocéphalie non communicante : il existe un obstacle anatomique qui siége soit au niveau de l appareil ventriculaire soit au niveau des trous de Magendie ou de Luschka. 1

2 Introduction Hydrocéphalie chez l enfant L hydrocéphalie doit être considérée comme un signe d appel nécessite un bilan local et une recherche étiologique des autres malformations associées, La plus grande difficulté reste d affirmer son caractère isolé. Le développement de l échographie anténatale conduit au dépistage de plus en plus fréquent d anomalies foetales. Obstétriciens, échographistes, neuropédiatres et neurochirurgiens pédiatres sont donc plus souvent sollicités dans les pays développés, essentiellement pour établir un pronostic et évoquer l attitude à avoir vis-à-vis de la grossesse. -Le traitement a pour principe d établir un libre écoulement de LCR.La méthode la plus utilisée est la dérivation ventriculo-péritonéale. Actuellement, l évolution des hydrocéphalies traitées est le plus souvent favorable puisque la mortalité se situerait autour d 17%(6). Nous avons procédé à une étude rétrospective à propos de 25 cas d hydrocéphalies (nouveau né, nourrisson, grand enfant) colligés au service UCP de l hôpital d enfants de Rabat, durant la période s étalant de novembre 2003 jusqu à l année septembre L hydrocéphalie peut s observer chez l enfant à tout age mais il est indispensable en pratique de distinguer les formes anténatales, néonatales, les formes du nourrisson et celle du grand enfant.elles s opposent par leur fréquence relative, leurs aspects cliniques et leur pronostic.de plus, chez le très jeune enfant, l apport de techniques d exploration fiables et non invasives a permis le dépistage très précoce de l hydrocéphalie et a profondément modifié les circonstances de diagnostic. 2

3 Introduction Hydrocéphalie chez l enfant Le but de cette étude est d une part d étayer les caractéristiques cliniques et para cliniques et étiologiques de l hydrocéphalie chez l enfant dans notre contexte et les comparer aux données de la littérature et d autre part de montrer l apanage de la dérivation ventriculo péritonéale par rapport aux autres moyens thérapeutiques. 3

4 Matériel et Méthode Hydrocéphalie chez l enfant Chapitre I Matériel et Méthode Ce chapitre sera consacré à une brève présentation du matériel exploité pour mener ce travail, ainsi que la méthode utilisée pour l analyse des données de tous les cas admis pendant ces quatre années. 4

5 Matériel et Méthode Hydrocéphalie chez l enfant Notre travail est une étude rétrospective sur l hydrocéphalie chez l enfant sur une période de 4 ans s étalant du mois de novembre 2003 au mois de septembre2007, réalisée au sein du service de UCP de l hôpital d enfants de RABAT. -Pour mener ce travail, nous avons consulté : Les registres des admis au service des UCP. les dossiers des malades hospitalisées pour hydrocéphalie Qui comportent: diagnostics d entrée et de sortie, date d entrée et de sortie, age, sexe, origine géographique, antécédents, observations cliniques, résultats des examens biologiques, examens Radiologiques pratiqués, comptes rendu opératoires, observations et suites immédiats, conclusions de sortie et évolution lors de consultations post opératoires. Ainsi, 25 dossiers exploitables ont été colligés. -Le but de ce travail est de mettre le point sur : Le profil épidémiologique des hydrocéphalies de l enfant et leurs principales étiologies dans le contexte marocain. -l expérience du service en matière de la prise en charge thérapeutique des hydrocéphalies. -Et l analyse de l évolution post opératoire à long terme des enfants hydrocéphales. 5

6 Résultats Hydrocéphalie chez l enfant CHAPITRE II Résultats Ce chapitre sera consacré à la présentation des résultas obtenus suite à l analyse de données collectées et leurs présentations sous forme de graphiques et tableaux facilement interprétables Nous présenterons alors les points suivants : 1. Les données épidémiologiques 2. Les données cliniques et para cliniques 3. Le diagnostic étiologique 4. Le traitement 5. L évolution des malades 6. Les facteurs pronostics 6

7 Résultats Hydrocéphalie chez l enfant I- Données épidémiologiques 1. Répartition des malades selon les années Pourcentage des cas % 10 24% 20% 5 8% 12% Année Graphique n 1 : Fréquence de l hydrocéphalie durant les années -Le nombre maximum de cas est noté en 2006 soit 36 %. -La fréquence annuelle de l hydrocéphalie chez l enfant a connu une nette augmentation entre 2004 et Dans notre série, la moyenne annuelle des cas d hydrocéphalie est de 7. 7

8 Résultats Hydrocéphalie chez l enfant 2. Répartition selon le sexe: Graphique n 2 : Répartition des malades en fonction du sexe 44% G 56% F F:56%. G:44%. -On note une légère prédominance fémininine avec sexe ratio:14 /11 soit 1.27%. 3. Répartition des malades en fonction de l age de découverte : Tableau n 1 : Age de découverte de l hydrocéphalie Tranchées d âge Nombre de cas % In utero 4 16 Nouveau né 5 20 nourrisson Grand enfant 2 8 total

9 Résultats Hydrocéphalie chez l enfant Graphique n 3:Répartition selon l age 15 1mois 1an J1 J ans 5+1/2 ans 2 In utero nouveau-né nourrisson grand enfant D après le diagramme, nous remarquons que la tranche d age la plus touchée est de 1 mois à un an avec un pourcentage de 56%.La moyenne d age est de 2 mois et demi. Le diagnostic anténatal n a été fait que chez 4 fœtus respectivement à 7 mois chez 2 et à 9 mois chez les 2 autres. II- DONNEES CLINIQUES: 1. Le mode de révélation 16 enfants sont adressées pour hydrocéphalies isolées soit 44%,7 enfants sont hospitalisées pour hydrocéphalie associée à une méningocéle ou myéloméningocéle soit 28%,2 cas ont été dépistée à l occasion d un encéphalocéle.un seul cas à été dépisté à l occasion d un retard psychomoteur. 9

10 Résultats Hydrocéphalie chez l enfant 2. Les antécédents personnels a. La méningite Dans notre cas nous avons trouvé un seul patient dont le germe n a pas été précisé. b. Les hydrocéphalies malformatives Dans notre étude nous avons retrouvé : 7cas de spina bifida soit 28%dont: 6cas de myélomèningocéle. 1cas de mèningocéle. 2 cas d encéphalocéle. une Hydrocéphalie d origine malformative sur kyste arachnoïdien. un malade avec une malformation d Arnold Chiari. un autre avec un syndrome de Dandy Walker. c. La toxoplasmose: Nous avons noté un seul cas de toxoplasmose. d. La rubéole : Nous avons noté un seul cas de rubéole. 3. Le déroulement de la grossesse: L analyse des grossesses a montré: - La présence d épisodes infectieux maternels chez 6 femmes. -Une sérologie à la rubéole s est révélée positive mais non contrôlé. -18 cas n ont pas d antécédents particuliers soit 72%. Par ailleurs, un cas de méningocéle familiale a été noté (une sœur d un patient a été opérée pour méningocéle avec une bonne évolution). 10

11 Résultats Hydrocéphalie chez l enfant 4. La symptomatologie clinique : Elle est marquée de façon générale par l association plus ou moins complète de trois ordres de symptômes qui sont: A. la macrocéphalie: Elle est objectivée par la mesure du périmètre crânien dans sa plus grande circonférence en passant par les bosses frontaux, pariétaux et occipitaux. Elle est retrouvée dans 21 cas. Nous avons évalué le PC chez nos patients en déviation standard, par rapport aux normes par l age et le sexe Tableau n 2 : périmètre crânien en déviation standard Déviations standards Nombre de cas Pourcentage (%) < 3 DS DS DS DS DS DS DS DS 1 4 TOTAL A partir du tableau, nous constatons que la valeur maximale du PC est au delà de + 6DS dans 32%. 11

12 Résultats Hydrocéphalie chez l enfant L examen clinique a retrouvé: -Une fontanelle large associé à une disjonction des sutures dans 13 cas. -Une fontanelle élargie avec un développement de la circulation veineuse du cuir chevelu chez 3 cas. -Un élargissement de la fontanelle antérieure isolé dans un cas. B. Les signes neurologiques: 1. Les signes fonctionnels : Nombre de cas Pourcentage Régression des acquisitions psychomotrices 14 56% convulsions 5 20% Syndrome d HT IC 2 8% agitation 4 16% Tableau n 3 : Fréquence des signes neurologiques Les signes neurologiques sont dominés par la régression des acquisitions Psychomotrices (perte de la station assise, la tenue de la tête et la station debout) chez la moitie des malades.5patients ont des convulsions. 12

13 Résultats Hydrocéphalie chez l enfant 2. l examen clinique L examen clinique a révélé : - Une hypotonie chez 5 malades. - Des signes d irritation pyramidale chez 13 patients - Un déficit moteur chez 5 avec Une para parésie chez un cas. Une hémiparesie chez un cas. Une paraplégie chez 3 malades. - Un enfant a présente un syndrome extra pyramidal. 3. Les signes oculaires Tableau n 4: Fréquence des signes oculaires Signe Nombre de cas % Signe de coucher de soleil 11 44% strabisme 1 4% cécité 1 4% nystagmus 2 4% Absence de poursuite oculaire 2 8% Le signe du coucher de soleil est le principal oculaire dans l hydrocéphalie.il a été retrouvé chez 11 enfants soit 44%.Les autres signes sont la cécité, le strabisme, le nystagmus et l absence de la poursuite oculaire. L examen du fond d œil : 11 enfants soit 44% ont pu bénéficier de cet examen qui s est révélé anormal chez 8 cas : -Une pâleur papillaire bilatérale chez un malade. -Une pâleur papillaire unilatérale chez un cas. - Une oedéme papillaire chez 5 malades. -Une atrophie optique bilatérale chez un cas et une autre unilatérale chez un malade. 13

14 Résultats Hydrocéphalie chez l enfant *Les autres symptômes : En dehors de la triade classique, d autres signes ont été notés : Une fièvre chez 3 cas. Des vomissements chez 2 cas. Une hypotrophie chez un malade. Des cris incessants et refus de téter chez 3 cas. Un ictère néonatal généralisé chez un malade. III-LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES PARACLINIQUES : 1. L echotomographie trans fontanellaire C est un examen qui est indiqué chez le nouveau né et le petit nourrisson à fontanelles encore ouvertes 16 enfants soit 44% ont pu bénéficier de l apport de cet examen qui a montré les résultats suivants : Une dilatation des cavités ventriculaires sans anomalie du système nerveux central : 14 cas. -Une dilatation quadri ventriculaire chez 2 malades. - Une dilatation tri ventriculaire chez 8 cas. -Une dilatation des ventricules latéraux chez 4 cas. Une dilatation ventriculaire associée à des anomalies du SNC : elle noté chez 2 malades : - Une dilatation tri ventriculaire avec kyste arachnoïdien de la FCP chez un enfant. - Une dilatation tri ventriculaire associée à une malformation de Dandy Walker. 14

15 Résultats Hydrocéphalie chez l enfant Diagramme n 4 : Résultats de l ETF Associée à des anomalies du SNC DTV DQV 1 1 Diagramme n 4: Résultat de l ETF Sans anomalies du SNC DVL DQV 2 4 DTV La tomodensitométrie cérébrale : ( figure 1) Elle permet un diagnostic positif, une orientation étiologique et une surveillance de l enfant hydrocéphale.cet examen a été pratiqué chez 13 malades soit 52%, les résultats sont résumés comme suivant : Une dilatation des cavités ventriculaires sans anomalies du SNC est observée chez 10 enfants soit76%. - 3cas avec une dilatation quadri ventriculaire. -6cas avec une dilatation tri ventriculaire. -Un cas avec une dilatation des ventricules latéraux. Une dilatation des cavités ventriculaires avec anomalies du SNC est observée chez 3enfants soit 23%. 15

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17 Résultats Hydrocéphalie chez l enfant - Une dilatation tri ventriculaire avec un kyste arachnoïdien au niveau de la FCP - Une dilatation tri ventriculaire d origine malformative : un syndrome de Dandy Walker. - Une dilatation ventriculaire avec une anomalie de Chiari type II. 3. Les autres examens para cliniques : - La radiographie du crâne a été réalisée chez tous les malades. - L EEG a été pratiqué dans sept enfants chez lequel il a montré une souffrance cérébrale diffuse. - Une ponction lombaire a été réalisée chez 10 malades et s est révélée positive chez un cas. VI-TRAITEMENT : 1- Traitement médical : Une antibioprophylaxie a été réalisée de façon systématique en associant une C3G et un aminoside. 2-Traitement chirurgical : 20 malades ont bénéficié d une dérivation ventriculopéritonéale soit 80% en utilisant la valve à haute pression. 2 enfants n ont pas été dérivés pour une indisponibilité du matériel de dérivation chez un enfant. 3enfants n ont pas été opérés pour une raison non précisée. 17

18 Résultats Hydrocéphalie chez l enfant V-L EVOLUTION CHEZ LES ENFANTS DERIVES : 1- L évolution post opératoire immédiate : 21 enfants dérivés ont eu des suites opératoires simples, soit 84%. Un enfant a présenté un syndrome fébrile isolé, traité symptomatiquement ou par des antibiotiques. Des vomissements postopératoires ont été notés chez 2 malades. Une escarre temporale infectée est observée chez un enfant. 2- L évolution à long terme: 14 enfants soit 56%, se sont présentés régulièrement à la consultation.par conséquent, nous ignorons le devenir des autres : -Pour les enfants dérivés, l évolution a été marquée par un bon développement psychomoteur chez 7 enfants, un retard psychomoteur modéré chez 4 cas, tandis que 3 enfants ont souffert d un grand retard psychomoteur. -Pour les enfants non dérivés, l évolution a été marquée par un retard psychomoteur modéré chez un cas et sévère chez 2 cas.deux malades ont été perdus de vue. Ces enfants ont présenté aussi des complications neurologiques : - 4enfants ont développé un syndrome d HT IC (une augmentation du périmètre crânien, vomissements, trouble de conscience, fièvre). - 2 malades ont présentés des épisodes convulsifs. - Un malade a développé une ventriculite. - 3 enfants ont présenté une méningite. - 3 cas de méningite, ont été traités par C3G aminoside avec ablation de matériel. 18

19 Résultats Hydrocéphalie chez l enfant 3. Les complications mécaniques : - Un enfant a été réopéré pour pou chute de drain de dérivation en intra abdominal gène respiratoire. - Un enfant a été réopéré pour remplacement de la valve (matériel de la dérivation Fouché) - Un enfant a subit une ablation du matériel : surinfection. - Un autre a été réopéré pour un repositionnement du matériel de la dérivation au niveau de la fosse iliaque gauche suite un écoulement du LCR par le drain VP. - Un autre a été réopéré suite à la présence d une tuméfaction rénitente sur le trajet cervical sur le cathéter de dérivation. 19

20 Hydrocéphalie chez l enfant CHAPITREIII : Analyses et Discussions Le chapitre suivant, va nous servir à analyser les résultats de notre étude et de les comparer aux données de la littérature. La structure de ce chapitre est illustré comme suit : 1-Rappel physiologique. 2-Profil épidémiologique 3-Aspects diagnostiques 4-Traitement et surveillance des malades 5-Complications 6-Evolution et facteurs pronostic 7 -Prophylaxie 20

21 Hydrocéphalie chez l enfant CHAPITREIII : Analyses et Discussions I.RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIQUE a. Rappel physiologique Un rappel de la physiologie du LCR est nécessaire en vue d une bonne compréhension des mécanismes qui président a l installation d une HC (figure 1 et 2). 1. Circulation du LCR : ( figure 2) Le LCR est fabriqué dés le 3 éme mois de la vie fœtale, essentiellement à partir plexus choroïdes situés dans les ventricules. (3,7). Le LCR passe des ventricules latéraux dans le 3éme ventricule par les foramen inter ventriculaire (les trous de MONRO) puis du V3 vers le V4 par l aqueduc du mésencéphale (l aqueduc de Sylvius) et en fin sort du système ventriculaire par les trous de Magendie et de Luschka pour se diriger vers la grande citerne et il poursuit les espaces sous-arachnoïdiens vers le haut jusqu a ce qu il atteint le cerveau (3,7,8,9,10,11,12) puis va se répandre dans les espaces sous arachnoïdiens pour de diriger vers les aires de résorption celle-ci se fait essentiellement dans les villosités arachnoïdiennes( granulations de Pacchioni)qui drainent le LCR vers le sinus longitudinal supérieur par l intermédiaire des grosses veines de la surface cérébrale (3,7,13). 2. Résorption du LCR : (figure 3) Cette résorption vers le torrent circulatoire se fait en raison de la différence de pression hydrostatique et oncotique entre le LCR et le sang physiologiquement il existe un équilibre constant entre les quantités produites et résorbées (figure 3) 21

22 Figure 2 : schéma expliquant la circulation du LCR 22

23 Figure 3 : schéma expliquant la résorption du LCR 23

24 Hydrocéphalie chez l enfant 3. Composition du LCR : Elle est celle d un ultra filtrat plasmatique riche en protéines et contenant une quantité importante de pré albumine (7, 10,11). 4. Rôle du LCR : le LCR a un triple rôle Rôle mécanique : le matelas liquidien intra et péri cérébrale constitue pour le cerveau une protection constitue une protection constitue contre les chocs les pressions et les dépressions susceptibles de se produire. Rôle biologique : certains auteurs admettent des communications directes entre les espaces péri cellulaires et péri vasculaires dans ce cas le LCR apporterait à la cellule nerveuse des éléments nutritifs et élimerait ses déchets. Rôle d élimination : le LCR débarrasse le cerveau des produits de désintégration et joue un rôle dans l excrétion des éléments cellulaires. b. Etiopathogénie de l hydrocéphalie L hydrocéphalie peut être la conséquence d une obstruction au niveau du passage de LCR ou également d un trouble de sécrétion ou de résorption Toute anomalie dans la circulation du liquide céphalo rachidien peut entraîner. 24

25 Hydrocéphalie chez l enfant b.1 Une hydrocéphalie d origine obstructive : Obstacle au niveau de l espace ventriculaire : Il réalise une hydrocéphalie obstructive non communicante, ce blocage se produit le plus souvent au niveau des rétrécissements de la filière ventriculaire : Au niveau du foramen inter ventriculaire : donne une hydrocéphalie uni ou bi ventriculaire il faudra penser à un processus expansif. Au niveau de l aqueduc du mésencéphale, donne une dilatation tri ventriculaire. Au niveau des trous de Magendie et Luschka : donnent une hydrocéphalie tétra ventriculaire. (14). Obstacle au niveau des espaces sous arachnoïdiens L obstacle réalise au niveau des espaces sous arachnoïdiens péri cérébraux par feutrage secondaire aux arachnoïdites une hydrocéphalie communicante ; l obstacle peut se situer en point quelconque des espaces péri cérébraux notamment, des citernes de la base par arachnoïdite. (3, 7, 8, 11, 12, 15,16). b.2 Une hydrocéphalie par trouble de la résorption du LCR Obstruction ou destruction des villosités arachnoïdiennes Elle résulte d hémorragies méningées, de méningites purulentes, de l hyperpression intracrânienne. 25

26 Augmentation de la résorption intraveineuse L augmentation de la pression intraveineuse peut être secondaire soit à une thrombose d un ou plusieurs sinus, à une malformation de l ampoule de Galien, ou à une compression des sinus latéraux dans les trous déchirés postérieurs (3, 8, 11, 15,16). b.3 Une hydrocéphalie par excès de sécrétion du LCR Il existe qu une situation pathologique entraînent une hypersécrétion : certaines tumeurs des plexus choroïdes papillomes. b.4 Une hydrocéphalie à vacuo L hydrocéphalie à vacuo se définit comme une dilatation ventriculaire qui se développe en relation avec un volume de parenchyme cérébral insuffisant. Elle peut être acquise ou congénitale concernant l hydrocéphalie acquise, elle peut être secondaire à des processus clastiques, infectieux ou vasculaires ayant détruit le parenchyme ventriculaire et étendant ainsi de façon centrifuge c est le cas des nécroses ischémiques. 26

27 CHAPITREIII : Analyses et Discussions II- Profil épidémiologique 1. Epidémiologie L incidence de l hydrocéphalie est inconnue au Maroc, alors qu elle a été estimée en Suisse à 0.53% naissance selon Fernel. L hydrocéphalie fœtale en France, a une prévalence de 1.1 à 3% naissances.ce taux a augmenté entre les années 1970 et 1980 en raison de l augmentation de l incidence chez les prématurés qui naissent de plus en plus tôt grâce aux progrès de la réanimation néonatale.concernant notre étude la prévalence de l hydrocéphalie est de 0.44% La prédominance féminine est bien décrite dans la littérature.dans notre Série le rapport sexe ratio est 1.27 avec une prédominance féminine (56%). 2. Anomalies associées Dans une étude récente portant sur des fœtus autopsiés, l hydrocéphalie est associée dans 90% des cas à d autres anomalies, celles-ci touchent le SNC dans 84% des cas et d autres organes dans 56% des cas.les anomalies extra neurologiques concernent essentiellement le squelette, la face, le tractus gastrointestinal, le système cardio-vasculaire et le rein. -Dans une autre étude, l hydrocéphalie est associée à une atrésie des voies biliaires et à une polysplénie dans un cas et à une déformation thoracique dans un 2 cas.un cas de malformation vertébrale cervico-dorsale a été noté. 27

28 Analyse et Discussions hydrocéphalie chez l enfant III. Aspect diagnostique 1- Hydrocéphalie prénatale l.1 Diagnostic positif Echographie prénatale La surveillance échographique systématique de toute grossesse rend actuellement possible le dépistage précoce d'une hydrocéphalie anténatale (25). Cette surveillance échographique concerne tout particulièrement les «grossesses à risque» et notamment toutes les fois où est retrouvée la notion de cas familiaux d'hydrocéphalie ou de malformations du système nerveux. Ce diagnostic, trop lourd de conséquences, ne doit être évoqué, qu'avec prudence, sur des examens répétés. Il peut être suspecté dés la ème S.A et affirmé dés la ème S.A (7, 26,27). L'existence d'une dilatation ventriculaire foetale oblige à : rechercher d'autres malformations associées (écho ± IRM foetale) doser l'alphafoeto -protéine et l'acétylcholinestérase amniotiques pour détecter une myéloméningocèle, faire l'étude du caryotype et l'enquête génétique familiale. Dans notre série, l échographie prénatale a été réalisée chez 4cas et elle a révélée une hydrocéphalie anténatale. 28

29 Une Analyses et Discussions Critères échographiques de diagnostic Le diagnostic anténatal d'hydrocéphalie, se fait sur la mesure du.diamètre bipariétal (B IP) qui doit être corrélé à l'âge gestationnel (comparaison par rapport à des courbes de référence), et aussi, sur.la dilatation ventriculaire. Pour certains auteurs, celle-ci est affirmée par la mesure du rapport de la largeur du ventricule latéral sur la largeur de l'hémisphère cérébral. La limite supérieure de ce rapport chez les sujets normaux passe de 0,7 à la 15 S.A à 0.5 à 20 S.A et à 0.35 à terme ( ). Une augmentation de ce ratio par rapport à la courbe de référence définit 1'hydrocéphalie surtout si elle est associée à une augmentation du BIP, anomalies souvent tardives. Cependant, il peut exister des dilatations ventriculaires transitoires entre 16 et 18 S.A qui disparaissent ensuite spontanément (7). Le diagnostic ne peut être donc qu après des examens répétés. L'augmentation du diamètre bipariétal au-delà des normes standard traduit un processus ancien et une atteinte sévère. C'est une donnée actuellement dépassée qui n'a pas sa place dans le cadre du diagnostic anténatal d'hydrocéphalie. On s'accorde actuellement à reconnaître deux ordres de paramètres: morphologique et biométrique (1). a. Paramètres morphologiques a.1. Aspect des plexus choroïdes L'aspect des plexus choroïdes au sein du carrefour ventriculaire est important. Tout au long de la grossesse, l'aspect normal est représenté par l'image des plexus choroïdes remplissant entièrement l'atrium des ventricules latéraux (18, 31,32). 29

30 Une Analyses et Discussions Trois études confirment cette notion: - CHINN (33) a montré que l'apposition étroite du plexus choroïde avec l es murs médian et latéral de l'atrium exclut une dilatation ventriculaire. - PRETORIUS (27) a montré chez le fœtus normal un aspect des plexus choroïdes remplissant entièrement l atrium du ventricule latéral dans 58 % des cas. -PILU (34) a étudié 171 fœtus normaux et a noté que dans tous les cas, les plexus choroïdes occupent plus de 60% de la largeur de l atrium et que dans Presque tous les cas, les plexus choroïdes sont étroitement appliqués contre les murs médians et latéraux des ventricules latéraux. On retient également comme critère de normalité le fait que le plexus choroïde soit accolé, aux murs médians et latéraux des ventricules latéraux (35, 36, 37). a.2. Visualisation et déplacement du mur médian du ventricule latéral vers l'écho '0 médian FISKE insiste sur le fait qu'au troisième trimestre de la grossesse, sur une coupe transversale de la tête fœtale normale, seul le mur latéral du ventricule latéral peut être visualisé (38). La visualisation du l'i1lur médian est un signe pathologique évoquant une dilatation ventriculaire (35, 39, 27). 30

31 a.3. Aspect morphologique de la corne frontale L'aspect de la corne frontale peut constituer un élément d'appoint dans le diagnostic d'hydrocéphalie. La perte de concavité de la corne frontale constitue un signe complémentaire dans les hydrocéphalies précoces ou modérées. (35, 40). a.4. Autres éléments morphologiques De nombreux auteurs ont rapp9rté deux signes classiques mais qui témoignent d'une pathologie sévère: -Ondulation de la ligne médiane: L'écho médian semble flotter au sein d'une vaste image liquidienne et ondule lors du mouvement de la tête fœtale. Nelson (41) rapporte que cet aspect de l'écho médian ondulant, est présent dans tous les cas. En fait; ce signe témoigne d un processus hydrocéphalie sévère. ancien et d'une - L'amincissement du cortex cérébral: La mesure de l'épaisseur du cortex dans la zone occipitale ne doit pas être "retenu comme un élément pronostique pour la conduite à tenir. Cependant, pour la majorité. La constatation d'un parenchyme cérébral comprimé et laminé mérite d'être noté comme un signe de sévérité de L hydrocéphalie (42). b. Paramètre biométrique Le diagnostic précoce de l'hydrocéphalie est possible bien avant le stade d'augmentation du diamètre bipariétal, c'est donc l'étude des biométries ventriculaires qui présente un intérêt déterminant. Les biométries ventriculaires apprécient la croissance différentielle des ventricules latéraux par rapport aux hémisphères cérébraux. 31

32 b.1 L VR (latéral Ventricular Ratio) ou rapport ventriculaire - Il exprime la croissance différentielle du système ventriculaire et des hémisphères Cérébraux (1). - Une grande dispersion des valeurs' du L VR est à noter avant 20 S.A (amplification de l'erreur sur la mesure de faible valeur) ce qui rend aléatoire l utilisation de ce paramètre avant cette date (1). -La courbe du L VR en fonction du diamètre bipariétal est plus intéressante si l'on veut affiner le dépistage de l'hydrocéphalie au deuxième trimestre (30). En effet, il existe un étalement des valeurs du L VR pour des valeurs du diamètre bipariétal entre 30 et 65 mm ce qui permet une analyse plus fine de la valeur de ce rapport au deuxième trimestre. - Jeanty (28) retient comme valeur pathologique du rapport ventriculaire LVR supérieure. 0,45 après 24.S.A. b.2. Diamètre atrial Avec l'amélioration des techniques échographiques et la meilleure connaissance à la loi de l'écho - anatomie et de la physiopathologie ventriculaire; les auteurs s'accordent aujourd'hui sur l'importance de la région atriale dans le diagnostic précoce de l'hydrocéphalie fœtale. La coupe utilisée est transversale, passant au-dessus de celle utilisée pour la mesure du diamètre bipariétal (coupe transversale fronto- occipitale passant par le septum lucidum, les thalamus et le troisième ventricule) (1). A ce niveau, le carrefour ventriculaire est facilement visualisé, remplit par les plexus choroïdes. CARDOZA (36) à étudié 100 fœtus normaux entre 14 et 38 S.A et 38 fœtus avec une ventriculomégalie. En ne mesurant que le diamètre atrial, trois notions ressortent: 32

33 - La moyenne du diamètre atrial est de 7,6 mm plus au moins 0,6 (avec des valeurs limites de 6,0 à 9,0 mm). - Il n'y a pas de différence statistiquement significative dans la moyenne du diamètre atrial en fonction de l'âge gestationnel. - Le diamètre atrial est, toujours augmenté chez les 38 fœtus présentant une dilatation ventriculaire (avec un diamètre atrial supérieur ou égal à Il mm). b.3. Mesures des ornes frontales (Figure) (CAMPBELL a défini à ce niveau un nouvel index ventriculaire VHR. «Ventricular Horn Radio VHR = FHW / HW HW: (Hemispheric width) : Largeur de l hémisphère distal mesuré de puis le centre de l écho médian jusqu au bord interne de la table osseuse. FHW : (frontal Hemispheric Width) Les valeurs du VER sont indiquées dans le tableau ci-dessous pour un âge gestationnel de 14 à 22 S.A. On peut parler d'hydrocéphalie si le VHR est supérieur ou égale à 0,5 après 20 S.A (43) Tableau 4 : VHR, en fonction de l'âge gestationnel Age gestationnel en SA VHR 14 0, , , ,

34 34

35 Recherche des anomalies associées L'examen morphologique approfondi permet de rechercher les anomalies associées intra et extra cérébrales. L'échographie est moins fiable pour la détection des anomalies extra SNC associées que pour les anomalies du SNC et ce d'autant plus que l'anomalie extra SNC est isolée (1, 44). 1-2 diagnostic étiologique a- Une enquête familiale minutieuse: âge des parents, consanguinité, avortements spontanés, arbre généalogique complet, autres malformations dans la fratrie, type de l'hydrocéphalie. Ainsi chaque fois qu'une femme porteuse d'une dérivation du LCR souhaitera une grossesse, il faut rechercher l'étiologie de son hydrocéphalie afin de connaître les risques de récurrence sur le fœtus. Ces risques seront accrus si la patiente est épileptique (45). b. L'imagerie par résonance magnétique (IRM), si elle est possible; elle permet de confirmer l'hydrocéphalie, de préciser l'étiologie et de rechercher les anomalies associées du SNC échappées à l'échographie dans 60 % des cas surtout les. Agénésies de corps calleux (7, 46). c. Les examens biologiques: la découverte d'une dilatation ventriculaire impose la- recherche.des anomalies chromosomiques par étude de caryotype,.des infections fœtales par la pratique des tests Sérologiques à la recherche d une Infection par le cytomégalovirus,les entérovirus et la toxoplasmose et l éventuelle trouble de la fermeture de tube neural par le dosage de l' alphafœtoprotéine et l électrophorèse des cholinestérases et aussi un taux des plaquettes et groupage sanguin à la recherche d une thrombopénie fœtale d'origine immunologique. (26,47). 35

36 1.3 Etiologies : Les étiologies de 1'hydrocéphalie anténatale sont multiples, surtout malformatives mais peuvent également être acquises in utero (7, 23). a. Hydrocéphalies dans le cadre de syndrome malformatif ( Figure 4,5,6,7) Les hydrocéphalies sont associées à un syndrome malformatif dans 20 à 37 % des cas (48, 49, 50). Dans notre série ce syndrome représente 44% des cas. a.1. Spina bifida Le Spina Bifida est une malformation du tube neural, dans laquelle ni le cerveau ni la colonne vertébrale ne réussissent à se développer normalement dans l'utérus. Il existe trois sortes de Spina Bifida différenciées par la gravité de la malformation: - Dans le cas de la myéloméningocèle, la forme la plus grave aussi bien la moelle épinière que ses membranes (les méninges) saillent par une ouverture dans la Colonne vertébrale. - Dans le cas de la méningocèle, seules les méninges saillent par l ouverture de la colonne vertébrale. -Dans le cas de la Spina bifida occulta, la forme la plus bénigne, la fente des vertèbres est recouverte par la peau. Généralement, ces déformations sont situées dans la partie inférieure du dos ou au niveau des hanches (9). Notre étude a noté la présence d un seul 7 cas de Spina Bifida ou l atteinte a été au niveau lombaire.son incidence est d environ 1/1000 naissances (51,52). La prédominance féminine est bien décrite dans la littérature ( ). L hydrocéphalie est une anomalie fréquemment associée au myéloméningocèle. Son incidence en cas d association au Spina Bifida varie de 20 à 95 % selon les séries ( ). 36

37 b.2. Malformation d'arnold- CHIARI type II Elle représente 22,5 % (14). Elle est quasi constante dans les méningomyélocèles lombaires ou thoraco-iombaires. Elle se révèle cliniquement par une croissance rapide du périmètre crânien, des signes d'hypertension' intracrânienne, parfois des signes de dysfonctionnement des paires crâniennes inférieures. L'imagerie cérébrale montre l'hydrocéphalie sus-tentorielle et la malformation d'arnold Chiari: petite fosse postérieure, allongement du tronc cérébral et du quatrième ventricule, hernie caudale du cervelet et du bulbe à travers le trou occipital (2, 3, 7,11.) -Nous avons noté dans notre série un cas de méningocèle associé à une malformation d Arnold Chiari. a.3. Syndrome de DANDY-WALKER L incidence de la malformation de Dandy- Walker, est de l'ordre de 1 cas pour naissances vivantes, elle est plus fréquente chez le garçon (1,24 pour ) que chez la fille (0,78 pour ). Des études ont montré que ce syndrome représente 3,5 % à 12% des hydrocéphalies infantiles (14). Ce syndrome est défini comme l'association de trois signes: une hydrocéphalie, une agénésie partielle ou totale de vermis cérébelleux et un kyste de.la fosse cérébrale Postérieure en communication avec le 4 ventricule,(57). Dans notre série un cas a été signalé. 37

38 a-4 Syndrome de Bickers Adams Le syndrome de Bickers -Adams.ou hydrocéphalie liée à l'x 'représente 1.3à14.5% Cas (14, 44). Il se constitue d'une hydrocéphalie avec sténose Aqueduc de Sylvius.Il est caractérisé par l'association à l hydrocéphalie, d un retard mental sévère, d'une Spasticité et de pouces en adduction. Les malformations cérébrales sont nombreuses: dilatation des ventricules cérébraux sténose de l'aqueduc de Sylvius, agénésie du corps calleux, agénésie des faisceaux pyramidaux (2, 3, Il, 58, 59). a. 5. Sténose de l'aqueduc de Sylvius La nature purement mal formative de la sténose est discutée et pourrait, dans certains cas être due à une infection ou être secondaire à une hydrocéphalie communicante. La sténose de l Aqueduc de Sylvius se voit chez 30 % des hydrocéphalies néonatales (3), dans notre série aucun cas n a été signalé. a.6. Encéphalocèle C'est une hernie d'une partie du cerveau à travers un orifice crânien, recouverte de peau. Elle est peu fréquente, son incidence est de 0,02 % et touche autant de filles que de garçons (60). Les localisations occipitales qui représentent 65% des encéphalocèles s'accompagnent d'une hydrocéphalie évolutive quasi constante lorsqu'elles sont volumineuses (60). - 2 cas d encéphalocele ont été associés à une hydrocéphalie évolutive dans notre série. 38

39 a.7. Holoprosencéphalie (85, 90) Elle est secondaire à un trouble de la diverticulation (absence ou clivage incomplet du pros encéphale). II existe schématiquement trois formes de gravité croissante: l'holoprosencéphalie lobaire ou arhiencéphalie. l'holoprosencéphalie semi-iobaire. L holoprosencephalie alobaire. Figure 4 : kyste arachnoïdien temporo-sylvien 39

40 Figure 5 : IRM : sténose de l aqueduc du mésencéphale 40

41 Figure 6 : Malformation de Dandy -walker 41

42 Figure7 : IRM T2 : Chiari I 42

43 b- hydrocéphalies dans le cadre des anomalies de caryotype Les anomalies chromosomiques: l'association hydrocéphalie et anomalie chromosomique peut atteindre 5,5 à 36 % (52, 61, 62), les aberrations chromosomiques les plus fréquentes sont la trisomie 21 avec 2,4 % (14), trisomie 18 avec 0,8 % qui s'associe le plus souvent avec une mal formation de Chiari (14) et la trisomie 13 ou une délétion du bras long de ce même chromosome, sont souvent associées à une Holoprosencéphalie (1, 3, 7,23). Des anomalies touchant les chromosomes 1, 3, 4, 5, 8 et 9 ont été aussi décrites (3,7). La mortalité des associations hydrocéphalies, anomalies chromosomiques peut atteindre jusqu'à 70 à 80 % (48). Les anomalies' génétiques: plus récemment, des cas familiaux de sténose de l'aqueduc de Sylvius à transmission récessive lié à l'x ont été rapportés, (52, 63, 64), dont nombreuses mutations ont été décrites dans le gène LI CAM (58). Le risque génétique de Spina bifida et de Dandy Walker est rassurant, la fréquence des cas familiaux est successivement de 0.2% et 1% en France (52). c. Hydrocéphalies acquises in utero c-1 Fœtopathie La toxoplasmose congénitale : représente 2,4 à 15 % selon les séries (3, 14). La dilatation est secondaire à la présence d'abcès obstruant l'aqueduc de Sylvius (65). La choriorétinite signe le plus spécifique, devra être recherché chez tout nouveau né apparemment sain, contaminé (66). Le diagnostic repose aussi sur la séroconversion maternelle et la présence de calcifications péri ventriculaires (67, 69,70). 43

44 -L'avènement "de l'amplification génique in vitro par PCR ou «Polymérase Chain réaction» qui consiste à rechercher le gène BI du parasite sur liquide amniotique obtenu par amniocentèse à partir de la 22 ème semaine de grossesse, est une méthode très spécifique rapide et plus sensible que les méthodes conventionnelles (68, 71, 72, 73, 74,95). Une étude récente a trouve un seul cas (1.6%) de toxoplasmose congénitale, de même pour notre série d étude (3%) (71). Les fœtopathies à cytomégalovirus : Constituent 2,4 % (14) L'hydrocéphalie est beaucoup plus rare que la microcéphalie (3, 11). c.2. Lésions cérébrales destructives d'origine ischémique Il s'agit de l'hydranencéphalie (atrophie cérébrale totale) et de la porencéphalie. Cette dernière se manifeste iniquement par une macrocéphalie asymétrique et une hémiplégie et parfois une atrophie optique (3). c.3. Autres causes - Hydrocéphalie post-hémorragique. - Hydrocéphalie toxique ou médicamenteuse. - Tumeurs congénitales: papillomes du plexus choroïdes, tératomes (7, 11). - Hydrocéphalies de cause inconnue: représentent environ 15% à 40 % des cas (7, 50). 44

45 1.4 Conduite à tenir La conduite thérapeutique ne peut être systématisée, elle doit être discutée devant chaque cas en tenant compte tout particulièrement de la qualité de vie de l'enfant à venir en équipe multidisciplinaire (obstétricien, généticien, pédiatre, neurochirurgien). Les parents seront informés, des conclusions et participent à la décision. Celle-ci dépend de plusieurs facteurs: l'âge de la grossesse, les caractères de l hydrocéphalie (précocité d apparition, l importance de l'hydrocéphalie, évolutivité association éventuelle à d autre malformations, étiologie). Si d'autres malformations sont détectées, touchant le système nerveux ou d'autres organes, une interruption de grossesse est souvent proposée (7, Il, 26). Il semble de toute façon que l'existence d'anomalies extra neurologiques associées, ou un facteur de mauvais pronostic augmente le risque de mort fœtale (76). Si aucune autre malformation n'est détectée, il faut surveiller par l'échographie de façon hebdomadaire Hydrocéphalie évolutive Il existe une dilatation des ventricules, un amincissement du manteau cortical et un élargissement du diamètre bipariétal. Plusieurs attitudes sont possibles en fonction du terme de la grossesse et du choix des parents en sachant que dans ces formes, le pronostic mental à long terme est défavorable (3, 77): On peut proposer une interruption de grossesse, un accouchement prématuré à 32 S.A, ou bien, une mise en place rapide d'un shunt ou décompression ventriculaire in utero par céphalocentése ou shunt ventriculo amniotique (7, Il). Avec ces dernières techniques, les risques de mort fœtale ou néonatale sont importants, elles ne peuvent donc être retenues. 45

46 Hydrocéphalies chez Hydrocéphalie stable Ou bien elle régresse in utero, situation en fait plus fréquente que la précédente, aucune intervention active n'est nécessaire et l'opportunité d'une dérivation sera discutée dans les semaines ou mois suivant la naissance. L'accouchement peut se faire par voie basse dans environ 1/3 des cas ou par césarienne. 46

47 I- HYDROCEPHALIES NEO-NATALES : Ce sont celles qui apparaissent dés la naissance hydrocéphalies congénitales ou qui se révèlent dans le premier mos de la vie. 1. Le diagnostic positif : Les formes congénitales qui n ont pas fait l objet d un dépistage anténatal se révèlent dés la naissance par une macrocéphalie parfois responsable d un accouchement dystocique, accompagnée de signes d hypertension intracrânienne : bombement de la fontanelle, disjonction des sutures, dilatation des veines du scalp.le diagnostic évident cliniquement sera confirmé par l échographie trans fontanellaire, complétée si nécessaire pour affiner la recherche étiologique par un scanner et ou une IRM. Ailleurs, l hydrocéphalie d origine périnatale se constitue pendant les premiers jours ou les premières semaines de la vie.dans ces cas, chez les sujets à risque (après hémorragie cérébro méningée ou infection méningée néonatale),le dépistage doit être précoce et systématique par examens échographique répétés(7,11,78).ils permettent de révéler l existence d une dilatation ventriculaire avant l apparition des premiers signes cliniques(augmentation du périmètre crânien,tension de la fontanelle).c est à ce stade que doit être fait le diagnostic et que la décision thérapeutique doit être prise. 2- Le diagnostic différentiel Il se pose à cet age grâce aux explorations échographiques et éventuellement neuroradiologiques. Toutefois, il ne faut pas confondre l hydrocéphalie avec L augmentation du volume ventriculaire au détriment du parenchyme cérébral par atrophie et qui s accompagne d une microcéphalie ou avec la colpocéphalie de l agénésie du corps calleux sans hyperpression ventriculaire. 47

48 3. Le diagnostic étiologique : Les étiologies des hydrocéphalies congénitales sont celles qui ont été envisagées pour la période fœtale.il s agit essentiellement de causes : -Malformatives : syndrome de Dandy Walker, malformation d Arnold Chiari type, sténose de l aqueduc de sylvius. - Infectieuses : toxoplasmose, causes virales. Et exceptionnellement tumorales : tératomes hydrocéphalies acquises pendant la période néonatale sont : *Essentiellement post hémorragie intra ventriculaire : La surveillance échographique systématique permet de montre qu une hémorragie intra ventriculaire (HIV) survient chez environ 30à 50% des prématurés de poids inférieur à 1500grammes dans les trois premiers jours de vie.25 % des survivants vont développer une hydrocéphalie dont le dépistage doit être précoce et systématique. Actuellement, parmi les hydrocéphalies acquises, les formes post-hémorragiques sont lourdes de séquelles neuropsychologiques. -Les hémorragies méningées par rupture de malformation vasculaire ou traumatisme crânien, *Hydrocéphalies post méningitiques : Les méningites néonatales bactériennes,restent l une des infections les plus redoutées en période néonatale en raison de la mortalité qui peut atteindre jusqu à 30 à 60% des cas et des ses complications pourvoyeuses de séquelles neurosensorielles.la fréquence de la méningite néonatale bactérienne est estimée à 0.5% chez le nouveau né à terme et à 1.37% chez le prématuré.les signes cliniques non spécifiques en générale,sont ceux d une septicémie 48

49 néonatal,ce qui impose la pratique systématique d une PL chez tout nouveau né suspect d infection néonatale à la recherche d une localisation méningée. III-HYDROCEPHALIES DU NOURISSON Elle est observée après un intervalle libre de quelques semaines 1. Le diagnostic positif : Il peut être évoqué très précocement devant : a. Une augmentation excessive du périmètre crânien (Figure 8 ) Le PC croit en moyenne d un centimètre par mois pendant la première année de vie.on peut être alerté par une macrocranie (PC supérieure à +3 DS) (1, 2, 7,12) ou par une accélération de la croissance du PC (croisement des courbes successives de percentiles). Actuellement, c est à ce stade que doit être évoqué le diagnostic d hydrocéphalie, avant l installation de la période d état où il devient alors évident (2,12). b. La peau crânienne : Elle est mince, pale sillonnée de veines épicrâniennes bleues dilatées.les fontanelles sont largement béantes et les sutures disjointes sont palpables. A la percussion du crâne, il existe un bruit de «pot fêlé» et l auscultation peut révéler un souffle continu témoin d une malformation vasculaire (2, 9,12). 49

50 c. Le crâne : Le crâne est disproportionné, élargi, avec des bosses frontales et pariétales très saillantes (9). d. Signes oculaires : d.1 Signe du coucher de soleil ( Figure9) -Les globes oculaires basculent vers le bas sous l effet de l hyperpression qui s exerce suer le toit des orbites, mais aussi sous l effet de la paralysie de la verticalité du regard ou syndrome de PARINAUD (4, 7, 11,12). d.2 Strabisme interne Il est souvent observé, rapporté à une atteinte du sixième nerf crânien par hypertension d.3 Baisse de l'acuité visuelle: Elle est difficile à dépister à cet âge. Seul l'absence de poursuite oculaire ou la présence de mouvements désordonnés des yeux sont évocateurs d'une amblyopie grave qui peut être la conséquence soit d'une atteinte anténatale, soit d'une atrophie optique secondaire à une hydrocéphalie évoluée de diagnostic trop tardif (7). e. Signes fonctionnels Des vomissements, un refus alimentaire, des troubles du comportement, une agitation ou au contraire une somnolence, un changement de l'humeur et une fièvre peuvent s observer. 50

51 Figure 8 : Malade présentant un gros crâne 51

52 Figure 9 : Malade présentant le signe du coucher de soleil 52

53 f. Examen neurologique Cet examen retrouve une hypertonie des membres associée le plus souvent à une Hyperréflexie et à une hypotonie axiale. On peut observer un tremblement fin des extrémités et une hyperexcitabilité. Enfin, on assiste à un arrêt et même une régression des acquisitions psychomotrices Examens complémentaires Les moyens neuroradiologiques actuels, permettent de connaître une hydrocéphalie d en déterminer la cause le type le mécanisme et d en évaluer les conséquences. Ils déterminent donc les indications et la technique de traitement (13) a- Echographie transfontanellaire C'est un examen simple, fiable, d'une totale innocuité et d'une grande maniabilité, utilisé en première intention tant que la fontanelle antérieure est perméable. Il est réalisé par un appareil en temps réel et permet, par des coupes sagittales et frontales, d'étudier non seulement les cavités ventriculaires, mais aussi le parenchyme cérébral à la recherche de malformation, de tumeur ou d'hémorragie. (7, Il, 26, 78, 79).Dans notre groupe, l'échographie transfontanellaire à posé le diagnostic positif d'une hydrocéphalie isolée.dans 64 % des cas une hydrocéphalie associée au anomalies du SNC dans 2 cas 12%. Cette exploration peut être répétée assurant ainsi une surveillance évolutive. Elle permet aussi une étude doppler des vaisseaux intracrâniens dont les courbes peuvent être modifiées dans les hydrocéphalies sous forte pression, notamment au cours des hémorragies intra ventriculaires du prématuré (3). 53

54 b. Scanner cérébral C'est un examen systématique si l'hydrocéphalie est associée à d'autres anomalies cérébrales. II affirme l'hydrocéphalie, précise sa topographie uni, bi, tri ou tétra ventriculaire, aide à l'appréciation du caractère aigu ou chronique et donc de l urgence thérapeutique, participe au diagnostic étiologique et permet aussi la surveillance d'un enfant hydrocéphale (26). Dans Notre série, 13 malades, soit52 % ont bénéficié de cet examen qui a objectivé 10 cas d'hydrocéphalie isolée et 3 cas d hydrocéphalie associée à d autres anomalies du SNC (figure). c. Imagerie par résonance magnétique EJ1e est supérieure au scanner pour l'exploration d'une hydrocéphalie, en particulier pour la forme communicante, grâce à la réalisation de coupes dans les trois plans de l'espace et grâce à sa meilleure résolution (7). Elle permet une meilleure appréciation morphologique des ventricules et de, certaines lésions causales (80). Ainsi que L étude des f1ux du LCR pour préciser le siège de ; 'I'obstruction de l'hydrocéphalie et fournir une approche physiologique par le calcul du volume du LCR intracrânien. En dehors des valves à pression d'ouverture réglable qui se dérèglent lors de l'examen, la présence de matériel de dérivation ventriculaire n'est pas une contre-indication à l'irm. Cependant la présence de certaines valves est à l'origine d'artéfacts pouvant rendre l'examen ininterprétable (3, 7, 81).Aucun cas, n'a bénéficié de l'imagerie par résonance Magnétique dans notre série. 54

55 d. Radiographie du crâne Elle montrerait des impressions digitiformes, une disjonction des sutures, un amincissement de la voûte à prédominance frontale et éventuellement des calcifications qui peuvent orienter vers une étiologie particulière telle une toxoplasmose, une infection à CMV ou une tumeur.elle a été réalisée chez 3 nouveaux nés de notre étude. e. Angiographie Elle n'est justifiée que dans les r ares cas de suspicion de malformation arterioveineuse tel un anévrysme de la veine de Galien (7, 11). f. Electroencéphalogramme II n'apporte en règle aucun argument pour le diagnostic. Il peut montrer parfois des signes de souffrance corticale non spécifiques (26). L électroencéphalogramme a été pratiqué pour 4 malades de notre série qui ont convulsé et qui s'est révélé anormal chez 2 cas. j. Mesure de la pression intracrânienne Elle peut être nécessaire pour poser l'indication opératoire devant une hydrocéphalie apparemment peu évolutive (7, 82). Pour être valable, elle doit faire l'objet d'un enregistrement d'au moins 24 heure. Elle peut être réalisée soit par capteur externe au niveau de la fontanelle si celleci est encore perméable; soit par capteur extra dural mis en place grâce à un trou de trépan chez l'enfant plus grand, soit de manière plus précise encore par sonde intra ventriculaire. Elle permet d'évaluer la pression moyenne (normale de 7 à 15 mm mercure) et souvent de mettre en évidence des pics de pression au cours du nycthémère. La survenue d'ondes en plateau durable en cours du sommeil paradoxal est un signe de probable mauvaise tolérance de l'hydrocéphalie (3). 55

56 h. Fond d'œil Il montre rarement un œdème papillaire en raison de l extensibilité de la boite crânienne à cet âge, mais il peut aussi montrer des lésions choroïdiennes ou une cataracte ce qui permet de guider le diagnostic étiologique (2.7.26) un 11malades atteint de toxoplasmose ont bénéficié de cet examen qui s est révélé anormal chez 8 cas. i. Doppler des artères cérébrales Il permet chez le nourrisson d'étudier la circulation cérébrale de manière non invasive, Il peut aider à évaluer la dilatation ventriculaire en mesurant l'index de résistance (IR). L'élévation de l'ir par baisse du flux sanguin diastolique cérébral est du à l'écrasement et/ou refoulement des vaisseaux sous l'effet de la dilatation ventriculaire; l'ir s'abaisse de façon significative après dérivation efficace (7) g. Ponction lombaire Elle a un intérêt étiologique et ne doit être réalisée qu'après avoir éliminé un risque potentiel d'engagement, pour les nouveaux nés ce risque est presque absent. Selon une étude récente, la ponction lombaire a posé le diagnostic positif de méningite néonatale dans 64 % des cas (22), Dans notre série, elle a objectivé une méningite dans un seul cas. Et qui s est révélé anormal. Une importante hyperproteinorrachie doit faire suspecter un papillome des plexus choroïdes (2.7) Analyses et Discussions 56

57 2. Le diagnostic étiologique Les causes sont multiples le plus souvent non tumorales ; certains sont acquises ; d autres congénitales à révélation plus tardive. a- Causes infectieuses Elles sont essentiellement méningées, liées à un feutrage inflammatoire des espaces sous arachnoïdiens et des citernes de la base. Divers agents bactériens peuvent être responsables mais le pneumocoque et l'hoemophilus influenzae sont le plus souvent en cause (66, 88, 90). Elles donnent une hydrocéphalie tétra ventriculaire qui apparaît en quelques semaines ou plus rarement quelques mois après un épisode infectieux méningé. D'ou l'intérêt d'une surveillance clinique, échographique et/ou scanographique régulière pour le dépistage systématique de cette complication. -La méningite tuberculeuse est responsable d'une hydrocéphalie clans un grand nombre de cas (84, 90). Dans les pays ci' endémie, la cysticercose est fréquemment responsable d'hydrocéphalie par obstruction des citernes de la base ou par localisation de kystes dans les ventricules. b. Causes malformatives : Certaines malformations peuvent se révéler secondairement, le plus souvent dans le cours de la première année (30, 66, 85, 88, 90, 114) : - La sténose de l'aqueduc dans sa forme congénitale, ne se manifeste qu'après un intervalle libre de quelques mois. Certaines peuvent être secondaires à une infection ou. à une hémorragie.dans un certain nombre de cas, la sténose peut être secondaire à 1 'hydrocéphalie elle même par compression extrinsèque par des ventricules latéraux très dilatés. 57

58 - Le syndrome de Dandy-Walker se manifeste dans 70% des cas dans la première année de vie. - La malformation d'arnold Chiari surtout dans son type I, parfois dans son type II, peut se révéler dans la petite enfance. - La malformation arterio-veineuse de la veine de Galien: Elle se révèle chez le nourrisson par une hydrocéphalie progressive avec saillie des bosses frontales parcourues d'un lacis veineux très dilaté. Un souffle intracrânien est perçu dans la moitié des caf Si l'insuffisance cardiaque est en règle absente à cet âge, on peut toutefois noter une cardiomégalie et un souffle systolique, témoins de 1 'hyper débit crée par la fistule. Dans ce cas, l'hydrocéphalie peut être liée à différents facteurs tels que l'augmentation de la pression veineuse intracrânienne et/ou la compression de l'aqueduc de Sylvius par la masse anévrismale (52). c. Etiologies tumorales : Chez le nourrisson, elles ne représentent qu'environ 5% l'ensemble des causes d'hydrocéphalie. A l inverse, les tumeurs cérébrales se révèlent souvent par une hydrocéphalie rapidement évolutive dont les signes d'appel sont sans particularités. - Parmi les tumeurs, le papillome des plexus choroïdes occupe une place privilégiée. Le diagnostic peut être soupçonné devant une très importante élévation de la proteinorachie ; ces tumeurs s'accompagnent de l'hypersécrétion d'un LCR anormal. Le diagnostic est évoqué sur l'aspect radiologique et échographique: siège intra ventriculaire, présence de multiples souvent calcifications fines, caractère asymétrique de l'hydrocéphalie. L'exérèse chirurgicale de cette tumeur bénigne permet la guérison (30, 66, 88, 90). 58

59 *Autres étiologies : - L'hématome sous dural peut s'accompagner secondairement d'une dilatation ventriculaire (3, 7).Certaines hémorragies cérébro-meningées le plus souvent traumatiques.. -Les kystes arachnoïdiens notamment ceux de la fosse postérieure. - L'hydrocéphalie est rarement d'origine veineuse par obstacle anatomique ou fonctionnel sur la circulation veineuse cérébrale (achondroplasie, craniosténose, tumeur, thrombose sinusale). -L'hydrocéphalie par intoxication à la vitamine A est exceptionnelle.. - Causes inconnues dans 10 à 30 % des cas (7). 3. Le diagnostic différentiel Il peut en règle être précisé que par les examens complémentaires (échographie, Scanner, IRM): a. Collections péri cérébrales C'est le principal diagnostic à éliminer car la sanction thérapeutique est différente. a. 1. Epanchements sous duraux C'est un diagnostic d urgence. Ils sont suspectés à l'échographie, leur surinfection ou empyème n'est bien étudiée qu'au scanner. a. 2. Collections Sous arachnoïdiennes Appelées encore «hydrocéphalies externes»: Il s'agit d un enfant d'environ 6 mois qui présente une macrocranie qui remonte à la période néonatale. Le PC est souvent Supérieur à + 3 DS et toujours supérieure à plus +2DS, mais la courbe est parallèle à la courbe de croissance normale.cette collection péri cérébrale située 59

60 dans les espaces sous arachnoïdiens ne donne aucun autre trouble neurologique. Les ventricules peuvent être modérément dilatés. L échographie objective la dilatation des espaces sous arachnoïdiens donnant un aspect de pseudo atrophie avec élargissement de la scissure inter hémisphérique alors que les ventricules sont normaux ou peu dilatés. Le scanner affirme le diagnostic en montrant l élargissement des espaces sous arachnoïdiens seulement dans les régions antérieurs (régions frontale,2/3 antérieurs de la scissure inter hémisphérique, scissure de Sylvius) avec un aspect trop visible des sillons corticaux et des citernes de la base. b. Macocranies familiales Elles se manifestent dés les premières semaines de la vie en dehors de tout signe clinique.outre la notion de macrocranie évidente chez l un des parents, la courbe de croissance du PC n est jamais accélérée mais s effectue parallèlement à la courbe normale dans un couloir supérieur ;l échographie est normale. D autres macrocranies peuvent s observer au cours de certaines encéphalopathies Métaboliques ou d affections osseuses constitutionnelles, (maladie de Sandhoff, maladie de Conavan). c. Agénésie du corps calleux Dans ses aspects neuroradiologiques classiques, elle ne doit être confondue avec une hydrocéphalie.elle se caractérise par un écartement des ventricules latéraux, une ascension du troisième ventricule et une augmentation du volume des cornes occipitales des ventricules latéraux secondaire à l agénésie des fibres postérieures du corps calleux (colpocéphalie).il ne s agit donc pas d une distension ventriculaire mais d un aspect de type atrophique qui ne justifie aucune thérapeutique chirurgicale. 60

61 d. Malformations cérébrales -Mégalencéphalies. -Hydranencéphalie -Scaphocéphalie dans le cadre de craniosténose -Hemimégalencéphalie. e. gros crâne du prématuré Une observation attentive du nouveau né et la comparaison de son PC avec des tables établies spécialement pour des prématurés peut permettre le diagnostic. I- L HYDROCEPHALIE CHEZ L ENFANT 1. Le diagnostic positif Les signes d appel réalisent deux ordres de syndrome.dans la majorité des cas, il s agit d un tableau d HT IC aigue, plus exceptionnellement d une HTIC subaiguë ou chronique. a. Le syndrome d hypertension intracrânienne aigue : Il associe (17, 66, 88,90) : -Des céphalées apparaissant en fin de nuit, calmées par le lever et les vomissements, parfois des douleurs abdominales qui font errer le diagnostic. 61

62 -Des troubles du comportement à type d agitation d agressivité ou au contraire d adynamie,sont fréquents tout comme les troubles du sommeil,raideur douloureuse de la nuque sont des signes de gravité traduisant l engagement des amygdales cérébelleuses. -En dehors des signes neurologiques de localisation en rapport avec la tumeur, une paralysie de la verticalité du regard, essentiellement vers le haut (syndrome Parinaud).Ce syndrome traduit une compression de la partie dorsale du mésencéphale par une tumeur ou par l hydrocéphalie. -Le PC est normal, l examen du fond d œil permet presque constamment de confirmer l HT IC : œdème papillaire parfois hémorragique. -Le scanner cérébral montre la dilatation ventriculaire et son caractère évolutif (hypodensité péri ventriculaire) et permet une orientation étiologique. -L IRM est souvent réalisée dans un second temps pour préciser cette étiologie notamment en cas de la fosse postérieure ou de suspicion de malformation à ce niveau. -L EEG montre le plus souvent une souffrance cérébrale diffuse non spécifique. -L évaluation neuropsychologique est un élément essentiel de l examen d un enfant hydrocéphale (66,90).Certains troubles se rencontrent particulièrement dans cette pathologie : troubles visuospatiaux, de l attention, de la compréhension syntaxique contrastant 62

63 avec une fluence verbale accrue,troubles de la latérisation.la stagnation du développement peut aider à prendre une décision opératoire dans les cas de dilatation d indication limite. b. Le syndrome d hypertension intracrânienne subaiguë : Il est beaucoup plus rarement révélateur.parfis l attention est attirée par : -Une macrocéphalie (+de 5 DS). -Céphalées inconstantes, intermittentes. -Troubles sensoriels à type de baisse de l acuité visuelle. -Mouvements anormaux des globes oculaires consistant en de rapides secousses vers le bas suivies d une lente ré ascension en position médiane et des oscillations rapides de la tête peuvent s observer. -L examen neurologique peut être normal ou révèle une diplégie ataxique). -L examen du fond d œil montre une pâleur papillaire et parfois des signes d atrophie optique. -Le scanner affirme le diagnostic par la dilatation ventriculaire. -La radiographie du crâne montre des impressions digitiformes et une augmentation du volume de la boite crânienne. -Il peut également exister des troubles endocriniens (obésité, hypogonadisme) liés à la lamination du plancher du troisième ventricule (17, 66, 88,90). 63

64 2. Le diagnostic étiologique : 2.1 Hydrocéphalies tumorales : Les tumeurs de la fosse postérieure : a. Les astrocytomes du cervelet : 20% des cas sont des tumeurs d origine gliale développés aux dépens du vermis et s étendant dans un hémisphère. Elles se manifestent par un syndrome cérébelleux, fréquent entre 5à 9 ans. Elles restent ceux ayant finalement le meilleur pronostic car le plus souvent accessibles à une exérèse chirurgicale complète. Cette dernière permet en effet d'espérer une survie à 10 ans dans plus de 80 % des cas. b. Les médulloblastomes : représentent aujourd'hui près du quart des tumeurs cérébrales de l'enfant aux Etats-Unis. Il survient principalement chez l'enfant de moins de 10 ans, et se révèle le plus souvent, compte tenu de sa localisation, par des signes d'hypertension intracrânienne (céphalées, vomissements...) fréquemment associés à des troubles cérébelleux. Son diagnostic ne peut être qu'anatomopathologique : il n'existe en effet aucun élément clinique, radiologique, ou biologique permettant d'affirmer la nature exacte de la prolifération tumorale.son pronostic est variable. c. Les épendymomes : Par ordre de fréquence, les épendymomes constituent, après les astrocytomes et les médulloblastomes, le troisième type de tumeur cérébrale. Dérivés des cellules épendymaires, ils siègent essentiellement au niveau du système 64

65 ventriculaire : dans 50 à 60 % des cas, ils se développent dans la fosse postérieurs, et plus particulièrement le plancher du 4 ventricule. Ils peuvent aussi atteindre le canal médullaire (environ 10 % des cas) et, à l'étage sus-tentoriel, se localiser en intracérébral (on suppose qu'ils naîtraient alors de vestiges embryonnaires intra parenchymateux de cellules épendymaires). d. Les gliomes du tronc cérébral :. Ils sont fréquemment diffus, infiltrant le tronc cérébral, et tant leur situation que leur extension rendent le plus souvent illusoire toute tentative d'exérèse chirurgicale. Fréquemment, celle-ci doit se résoudre à une exérèse partielle ou à une simple biopsie. Malgré les divers essais réalisés, la chimiothérapie n'a pas encore fait la preuve de son efficacité sur ce type de tumeurs. Très souvent, la seule ressource thérapeutique demeure donc la radiothérapie, mais, là aussi, avec des résultats extrêmement médiocres. Finalement, leur pronostic dépend essentiellement du type histologique : 15 % environ de survie à 2 ans dans les astrocytomes de haut grade contre 65 % dans les astrocytomes de bas grade Les tumeurs du troisième ventricule : -Craniopharyngiome -Gliome du troisième ventricule. -Tumeur de la région épiphysaire. 65

66 Les tumeurs hémisphérique profondes : Beaucoup plus rares, elles peuvent être à l origine d une hydrocéphalie asymétrique (par blocage du trou de Monro), en particulier les astrocytomes dans la maladie de BOURNEVILLE. 2.2 Les hydrocéphalies non tumorales : Elles sont d étiologies multiples mais très rares ou exceptionnelles pour chacune d elle Les malformations : Certaines malformations peuvent se révéler tardivement après un intervalle de quelques abbés : sténose de l aqueduc et la malformations de CHIARI type I avec anomalie de la charnière occipito-vertébrale Les causes hémorragiques : Elles n offrent pas de particularité en dehors de la nature généralement traumatique de l hémorragie. Une H TIC peut compliquer les hémorragies méningées graves par le biais d une hydrocéphalie aigue Les causes infectieuses : La tuberculose cérébro méningée qui représente la première localisation de la tuberculose extra pulmonaire peut être responsable d une dilatation ventriculaire ou tuberculomes cérébraux. Certaines infections virales comme les oreillons ont été également incriminés. 66

67 Etiologies des hydrocéphalies selon l'âge nouveau-né nourrisson enfant malformations /- infections, parasites /- hémorragies /- tumeurs

68 Chapitre III Analyses et discussions IV -Traitement et surveillance 1-Objectifs du traitement Le traitement de l hydrocéphalie doit permettre de freiner l augmentation excessive du périmètre crânien d éviter les risques vitaux inhérents à l hydrocéphalie de traiter l étiologie et d assurer un bon développement psychomoteur. 2-Modalités du traitement 2.1. Traitement médical L astreinte que représente la pise d un shunt ventriculaire et la fréquence non négligeable de complication a stimulé des tentatives du traitement médical.l idée général vise à établir un nouvel équilibre à la baisse entre production et absorption de LCR pendant une durée suffisante pour que l hydrocéphalie s arrête d évoluer. L isosorbide et plus récemment l acétazolamilide (DIAMOX à la dose de 40 à 50 mg \kg ) et le Furosémide (1à3mg\kg \j) sont expérimentalement capables de réduire la production de LCR.ces deux médicaments peuvent être donnés en association et ont donné des résultats encourageants dans les hydrocéphalies post_hémorragiques ou post infectieuses. Ce traitement médical est inefficace dans les hydrocéphalies malformatives évolution et comporte des risques non négligeables de déséquilibre de déséquilibre ionique et de complications rénales surtout petit Ces raisons font que ce traitement reste peu utilisé (`3.11) 68

69 2.2. Traitement étiologique -Il consiste à lever l obstacle qui entrave la circulation du LCR : Le traitement d une malformation vasculaire. L exérèse d une tumeur.précédée d une dérivation. L exérèse ou la destruction des plexus choroïdes est une méthode actuellement abondonnée.cependant la coagulation des plexus choroïdes par voie endoscopique a été utilisée par certains dans les hydrocéphalies communicantes modérées et en cas d échec de shunts répétés. (7) -Traitement des méningites bactériennes néonatales : Le traitement curatif se base sur une bi antibiothérapie bactéricide parentérale.soit une bétalactamine 200mg/24h et un aminoside 4à6mg/kg/24h si on suspecte un streptocoque b ou la listériose soit une céphalosporine de 3éme génération 200mg/kg/24h et un aminoside si on suspecte un BGN. Le traitement en cas de doute diagnostic concernant le germe en cause se base sure une antibiothérapie probabiliste associant les trois antibiotiques Il est ensuite adapté 3selon le résultat des antibiogrammes. La durée du traitement est de 21jours.une ponction lombaire de contrôle.devra être faite 48h après le début du traitement et à la fin du traitement. Traitement de la toxoplasmose : -Le protocole de traitement dépend des formes cliniques de la toxoplasmose comme l indique le tableau ci dessous : 69

70 Tableau n 5 : Protocole de traitement de la toxoplasmose congénitale Formes Infra Patente Patente sévère Paramètre clinique modérée Foyer oculaire 0 1 >1 Calcification cérébrale 0 <3 >3 Signes neurologiques 0 0 +/- Pyrétothérap ie 1mg / kg / j 2 mois et demi 2 mois et demi 6 mois Vois orale 1 mg /kg /3fois (Malocide) /sem Le reste de la 1ere année Sulfadiazine (Adiazine) voie orale 100mg/kg/j en 2 prise pendant 12 mois Acide folinique (osfolate) voie orale 50mg /sem pendant 13 mois La surveillance des enfants atteint de la toxoplasmose congénitale se base sur : - La mesure du périmètre crânien et le fond d œil 2 fois par année jusqu à la puberté. - Une numération formule sanguine une fois par semaine au début puis une fois par moi. - La sérologie toxoplasmique au 2éme,6éme,9éme et 12 éme mois. Aucun cas de notre étude n a pas bénéficié de ce protocole. 2-3 ventriculo-cisternostomie : (Figure 10) La ventriculocisternostonie du 3éme ventricule (VTV) permet de drainer les cavités ventriculaires vers les espaces péri cérébraux et s effectue actuellement, sous ventriculoscopie. Il s agit d une ouverture de la partie antérieure du plancher du 3éme ventricule vers la citerne inter pédonculaire (13).Elle est largement utilisée chez l enfant et l adulte. 70

71 -L avantage de cette technique et d éviter les risques infectieux et mécaniques liés à l implantation d une prothèse (3,90). Le succès de la VTV dépend du bon fonctionnement du système de réabsorption du LCR et de la liberté des espaces sous arachnoïdiens (7, 11,13).Dans notre série aucun cas n a bénéficié de cette technique chirurgicale. 2-4 Dérivations internes (figure 11,12) : Il s agit de la mise en place d une sonde de dérivation entre les espaces de LCR et un site récepteur ; la plus utilisée est celle entre le carrefour ventriculaire droit et le péritoine ou dérivation ventriculo péritonéale (7, 8, 13,68).Cette dérivation est utilisée actuellement par 80% des neurochirurgiens.une dérivation lombopéritonéale peut être préférée à une dérivation ventriculo péritonéale dans les hydrocéphalies par trouble de la résorption (13). *Une dérivation est constituée généralement de trois parties (figure) : un petit tube (cathéter ventriculaire) qui depuis l intérieur d un des ventricules traverse le cerveau pour se terminer dans une valve et un long tube mince et flexible (cathéter péritonéal). *Mise en place : le cathéter ventriculaire multi perforé est introduit par un simple trou de trépan dans le ventricule latéral (le plus souvent la corne frontale) et le système est introduit sous la peau jusqu à la région cervicale pour les valves cardiaques.l extrémité distale est conduite jusqu à l oreillette droite sous le contrôle scopique par cathétérisme direct de la jugulaire. Pour les valves péritonéales, on glisse un fin tube en silicone au niveau du corps latéral ventriculaire (droit en général) qu on raccorde à une valve sous le cuir chevelu puis un autre tube dont l extrémité inférieure est introduite dans la grande cavité péritonéale par l intermédiaire d un trocart ou par abord péritonéal direct à minima. 71

72 -L utilisation de système monobloc réduit la durée de l intervention et des manipulations diminuant de ce fait les risques d infection et de déconnexion.en plus, ces valves programmables permettent une adaptation du débit du cathéter évitant les accidents de drainage excessif (épanchement sous dural) ou insuffisant (persistance de la dilatation ventriculaire) (3, 7,11). La dérivation lombo-péritonéale, est peu pratiquée chez l enfant en raison du risque de retentissement sur la croissance rachidienne (3, 4,7). La dérivation ventriculo péritonéale (DVP) a été pratiquée dans 20cas de notre série soit dans 80%. -La DVA est actuellement abandonnée au profit de la DVP car elle présentait des inconvénients : risque infectieux (septicémie), accidents cardio-vasculaires (thromboses de la jugulaires) complications rénales (néphropathie de shunt) et obstruction du drain inférieur en raison de son raison de son ascension au cours de la croissance. La DVP a permis de voir disparaître ces complications. 72

73 Figure 10 : Schéma Montrant Ventriculo- cisternostomie 73

74 Dérivation ventriculo-pleurale Dérivation ventriculo-atriale Dérivation ventriculo-péritonial Figure 11 : Schéma montrant les dérivations ventriculaires 74

75 Figure 12 : Schéma montrant une valve utilisée dans les dérivations ventriculaires 75

76 2.5 Dérivations externes Elles consistent à dériver le LCR vers u une poche de recueil externe stérile. Les sondes de dérivation sont équipées de valve de pression et de dispositifs anti reflux et ne constituent q une solution transitoire d urgence (13).le risque infectieux lié à la dérivation externe étant majeur (4, 7, 8,11).Cette technique a été pratiquée chez un malade de notre série, qui présentait une méningite nosocomiale associée à une hémorragie intra ventriculaire.elle a été ensuite relayée par une dérivation ventriculo péritonéale. 1- Indications thérapeutiques (2, 3, 7, 8, 11,12) La ventriculo-cisternostomie est le traitement de choix des hydrocéphalies par sténose de l aqueduc de Sylvius. Les indications des dérivations internes sont : - Les hydrocéphalies rapidement évolutives dont le traitement étiologique Est impossible ou insuffisant. -Les hydrocéphalies peu mais certainement évolutives. -Les hydrocéphalies apparemment stabilisées mais comportant des troubles psycho intellectuels et ou un syndrome cérebello spastique que l intervention peut améliorer. Cas particuliers : 1-Hydrocéphalie infectieuse avec ventriculite ou hémorragique au stade aigu : on met en place un matériel de dérivation externe temporaire qui peut suffire jusqu à stérilisation du LCR puis il peut être remplacée par une DVP permanente. 2-Hydrocéphalie sub- aigue post traumatique : dérivation temporaire 3-Hydrocéphalie obstructive d origine tumorale : il est préférable d effectuer le drainage par l exérèse de la tumeur. 76

77 4-Hydrocéphalie par trouble de résorption : une dérivation lombo-péritonéale peut être préférable à une DVP après affirmation de la liberté d écoulement des voies ventriculaires et celles des citernes péri bulbaires au niveau du trou occipital (13). La DVP est toujours préférée à la DVA quel que soit l age.cependant, chez le nouveau né, la DVA sera utilisée dans quelques rares cas ou les capacités de résorption du péritoine,limitées à cet age,s avèrent insuffisantes. Il faut s abstenir devant : Une hydrocéphalie stabilisée. Une hydrocéphalie très évoluée. Un syndrome poly malformatif sévère. Un taux d albuminorrachie supérieure à 2 g/l. 4. Surveillance d un enfant dérivé -La mise en place d une dérivation de LCR est le plus souvent un geste définitif,le pourcentage d enfants que l on peut sevrer de leur valve étant tout à fait marginal(inférieur à 10p) Elle nécessite donc une surveillance régulière. Celle ci est avant tout clinique : évolution du périmètre crânien, développement psychomoteur chez le nourrisson, performances scolaires chez le grand enfant, une vérification du fonctionnement du matériel de dérivation.il faut toujours chercher les signes de mauvais fonctionnement de la dérivation : fièvre, vomissement, irritabilité, enflure ou rougeur le long du trajet de la dérivation. Des radiographies de contrôle du trajet de la valve seront pratiqués une fois par jusqu'à la fin de la croissance afin de juger de la nécessité d un rallongement comme une radiographie crânienne et thoraco-abdominale. Un scanner cérébral pour apprécier l efficacité du drainage (7). 77

78 Rythme de surveillance : -Au cours des six premiers mois qui suivent la dérivation, il faut une consultation par mois. Au deuxième mois, on demander une TDM cérébrale de contrôle. -Au sixième mois, on demandera un bilan radiologique complet pour vérifier l emplacement du matériel. -Au cours du deuxième semestre : l idéal serait une consultation tous les deux mois avec un deuxième bilan radiologique et tomodensitométrique à un an. -Au cours de la deuxième année, l enfant sera revu tous les trois mois. -A deux ans : on réalisera un bilan radiologique complet et un bilan tomodensitométrique, ainsi qu un électroencéphalogramme. 78

79 Chapitre III Analyses et Discussions V. Complications Les hydrocéphalies peuvent avoir des complications mécaniques ou infectieuses et qui sont respectivement de l ordre de 26.6%et de 15%des cas. 1-les complications mécaniques Elles entraînent la reprise de la symptomatologie de l hydrocéphalie, sur un mode chronique ou aigu. Le diagnostic repose sur le palper de la valve, les clichés de contrôle du système de dérivation et le scanner. 1.1 Les obstructions du matériel de dérivation : se produisent soit au niveau du cathéter ventriculaire, qui peut être colonisé par des plexus choroïdes soit au Niveau de la valve, qui peut être obstrué par des débris cellulaires ou une hyperprotéinorachie trop importante (3, 4, 7,11).Un cas d obstruction au niveau de la valve a été noté dans notre série. 2.2 Les dysconnexions et ruptures du cathéter Elles ont vu leur fréquence réduite par l utilisation des systèmes monobloc. Elles sont liées aux forces de traction de la croissance sur les zones fixées du système de dérivation.elles sont facilement diagnostiquées par des clichés de contrôle de valve. Les cathéters trop courts doivent être prévenus par la surveillance attentive des enfants valvés et le rallongement systématique avant l apparition des premiers signes de dysfonctionnement.un cas de déconnexion s est présenté dans le service. 79

80 Les complications hydrodynamiques Un drainage insuffisant se manifeste par une régression incomplète de la symptomatologie clinique et para clinique. Il impose la mise en place d une valve à pression plus faible ou mieux d une valve à pression modulable par voie percutanée. Les complications d hyper drainage sont liées à un hyperfonctionnement de la valve, souvent secondaire au phénomène de siphonage lors du passage de la position couchée à la positon debout.elles peuvent être responsables d un épanchement sous dural et d une macrocranie voire d une craniosténose. Ce drainage excessif a été considérablement réduit par l utilisation de valves à haute pression. Le syndrome du 4 éme ventricule exclu : après mise en place d un shunt ventriculo péritonéal se constitue ou se complète fréquemment une sténose de l aqueduc de Sylvius, purement mécanique ou plus rarement séquellaire d une ventriculite (3,7). S il existe parallèlement une fibrose arachnoïdienne de la fosse postérieure, conséquence de lésions inflammatoire, hémorragique ou dystrophiques ; la sécrétion du LCR par le plexus choroïde du quatrième ventricule ne peut plus drainée et une dilatation de ce ventricule peut en résulter.des signes chroniques ou intermittents de compression de la fosse postérieure peuvent nécessiter la mise en place d un drainage du quatrième ventricule (3,7). 80

81 Autres complications La migration du cathéter cardiaque dans l artère pulmonaire En cas de dérivation ventriculo péritonéale, il faut craindre : -L issu du drain par les orifices naturels en particulier chez la fillette dans 13% cas (5,13). -La perforation d un viscère creux. -L ascite. -La fistule du liquide céphalorachidien. En cas de dérivation lombo péritonéale, on assiste à la constitution d une véritable malformation expérimentale de Chari I avec protrusion progressive des amygdales cérébelleuse à l intérieure du canal cervical (13). En cas de dérivation ventriculaire atriale ou jugulo atrial on risque d avoir des thromboses de la jugulaire (13). 2. Complications infectieuses (3, 4, 5, 7, 11,13) Elles surviennent dans les mois ou la première semaine. Il peut s agir : Des méningites, qui peuvent compliquer tous les types de valve. Il peut s agir de méningites purulentes classiques, mais 60%sont dues au staphylocoque blanc, d origine cutanée, la contamination se faisant lors de la mise en place du matériel, même lorsque la révélation en est tardive ; se manifestent par un mauvais fonctionnement du système de dérivation, une fébricule persistante, ou une discrète altération de l état général. 81

82 Leur traitement est difficile, il repose sur l antibiothérapie, et l ablation du matériel ; une dérivation externe transitoire est parfois nécessaire. -L amélioration des conditions d asepsie, de techniques chirurgicales et du matériel de dérivation ; l instauration d une antibioprophylaxie systématique pré et per ou postopératoire ainsi que l utilisation d une dérivation externe provisoire, ont permis de réduire considérablement l incidence de ces complications. Les péritonites ne se voient qu en cas de dérivation ventriculo péritonéale. Là aussi, le contaminant principal est le staphylocoque blanc le diagnostic est difficile : la clinique associe des signes de dysfonctionnement de valve, une fébricule et des troubles digestifs. Leur traitement curatif et prophylactique repose sur les mêmes principes que ceux des méningites. les septicémies sont principalement à staphylocoques blancs et compliquent les dérivations ventriculo-cardiaques. Elles peuvent conduire à bas bruit à une insuffisance rénale chronique.elles imposent la surveillance systématique annuelle de ces enfants, incluant un bilan rénal et un dosage du complément 82

83 Chapitre III Analyses et Discussions VI. Evolution et Pronostic 1. Mortalité 1.1Fréquence Le taux de mortalité est de 30% à 40% en cas de l aqueduc de Sylvius de diagnostic anténatal (77).Il est de 30% en cas de myélomeningocéles.ce taux est inférieur à13.7% dans les hydrocéphalies congénitales ou acquises.notre étude a révélé un cas de décès. 1.1Facteurs pronostiques 1.2.1Etiologie a. Les myélomeingocéles ont le taux de mortalité le plus élevé (30%) mais elles ont aussi le meilleur pronostic intellectuel : 72% auraient un quotient intellectuel. normal.alors que l incidence du déficit moteur est augmentée en cas d hydrocéphalie post myéloméningocéle b. Les sténoses de l aqueduc de Sylvius ont une évolution intellectuelle moins favorable pour un taux de mortalité assez comparable à celui du myéloméningocéle, en particulier certaines sténoses de l aqueduc de Sylvius liées à l X : la moitié seulement des sujets est normale (7). c. L association d hydrocéphalie avec d autres pathologies est de mauvais pronostic.ainsi l incidence de mortalité et de troubles du développement neurologique est augmenté en cas d hydrocéphalie associée à une pathologie cardiaque congénitale. d. Les hydrocéphalies post hémorragiques du prématuré on les plus lourdes séquelles neuropsychiques.le dépistage systématique de l hydrocéphalie avant l apparition des signes cliniques contribue à améliorer sensiblement le pronostic. 83

84 e. Les formes post méningitiques ont un pronostic intellectuel favorable dans 40%des cas mais les séquelles neurologiques, sensorielles et épileptiques sont fréquentes (4,7) 1.2.2Age de révélation de l hydrocéphalie Le devenir des enfants ayant une hydrocéphalie fœtale semble plus sombre que celui des enfants traités pour une hydrocéphalie apparue à la naissance. D après la littérature, les taux de décès se situeraient autour de 30%, allant même jusqu à 40% dans le cas de sténose de l aqueduc de diagnostic anténatal. Chez les survivants,il existe environ 30%de séquelles sous forme de retard modéré à sévère. Le pourcentage d enfants ayant un développement psychomoteur normal se situerait entre 30 et 40% selon les séries et serait d autant plus important qu il n existe pas de malformations associées. Dans notre série, l age de découverte de l hydrocéphalie se situe entre la période périnatale (le 3 ème trimestre) et 20 jours après la naissance Délai entre l intervention et l apparition de l hydrocéphalie Plus l intervention est précoce, meilleur sera le pronostic des enfants hydrocéphales. En effet, toute hydrocéphalie traitée dans le cours des tris premiers mois de son évolution est susceptible de laisser très peu de séquelles Durée d hospitalisation Les enfants de notre groupe ont une durée d hospitalisation qui varie entre deux jours et un mois et demi avec une durée moyenne d hospitalisation d un mois et trois jours. 84

85 1.2.5 Age maternel L age maternel de notre groupe de malades est compris entre 18 et 40 ans avec une moyenne d age de 29 ans.pour la tranche d age comprise entre 25 et 35 ans, le nombre des hydrocéphales représentent 18 cas soit.dont les hydrocéphalies d origine malformative ont un age maternel compris entre 30 et 34 ans. 2. Evolution à long terme Chez les survivants, différents types de séquelles sont observés : séquelles intellectuelles, motrices et sensorielles, comportementales, épileptiques ou endocriniennes. 2.1 Développement intellectuel La distension cérébrale progressive de l hydrocéphalie conduit à des lésions myéliniques et axonales définitives de la substance blanche et à des désordres circulatoires du cortex cérébral.il est donc impératif d intervenir dés que possibles pour éviter leur constitution ou leur aggravation. Le développement intellectuel est relativement bon puisque 75% des enfants ont un QI supérieur à 70.Cependant, le QI moyen est inférieur à la population normale et serait de 81 plus ou moins 30, la déviation standard étant le double de celle du QI dues sujets normaux.ceci s explique par le grand nombre de facteurs qui influencent le pronostic de ces enfants (11). Les performances non verbales sont plus touchées que les capacités verbales en raison de la fréquence des troubles Viso spatiaux.ces enfants présentent aussi fréquemment des troubles de la latérisation, de la mémoire, de l attention ainsi que des troubles de la compréhension syntaxique avec un discours riche mais souvent inadapté.dans notre série, aucun enfant n a bénéficié d une évaluation de son développement intellectuel. 85

86 2.2 Séquelles motrices et sensorielles Des séquelles motrices s observent dans prés de 20% des cas et s associent en règle à un déficit intellectuel. Elles prennent le plus souvent la forme d un syndrome spastique des membres inférieurs, parfois d une hémiparésie ou d une ataxie (7,11). 2.3 Séquelles comportementales Les troubles du comportement existent chez 11%à 18%des enfants hydrocéphales et semblent liés au retard mental. Il s agit essentiellement de troubles de l attention et d une hyperactivité. Ainsi, une étude a montré que les céphalées chroniques chez les enfants dérivés ne disparaissent pas après retrait du matériel de dérivation ; elles sont dues au stress et à l inquiétude de ces enfants. 2.4 Les manifestations épileptiques Elles ont été signalées dans 25%à 50%des cas. Elles sont la conséquence de la maladie initiale responsable de l hydrocéphalie ou secondaires à l effraction corticale réalisée lors de la mise en place du shunt ou liées à des complications de ce dernier(11). 2.5 Les manifestations endocriniennes Parmi les conséquences endocriniennes des hydrocéphalies, l aménorrhée n est pas exceptionnelle ; la puberté précoce ou retardée et l obésité en sont les symptômes les plus fréquents.après la dérivation, la fonction hypothalamique gonadotrope se normalise en quelques mois dans la majorité des cas (7). 86

87 Chapitre III Analyses et Discussions VII. Prophylaxie 1. Hydrocéphalie post-infectieuse La grande fréquence des hydrocéphalies post-infectieuses et la gravité particulière de leur évolution, imposent certaines mesures préventives : Une bonne surveillance des grossesses pour dépister et traiter convenablement toute infection chez la femme enceinte. Prévenir les naissances avant terme vu la grande fréquence des infections néonatales chez le prématuré. Une bonne asepsie lors de l accouchement. Traiter toute infection néonatale de façon convenable, en utilisant une antibiothérapie adaptée en fonction du germe en cause et en fonction de l antibiogramme et s assurer au préalable de l absence d une atteinte méningée associée. En cas de méningite,le risque de survenu d une hydrocéphalie impose la surveillance du périmètre crânien en établissant des courbes qu on compare aux courbes normales ;complétée par la pratique de l échographie transfontanellaire. 2. Hydrocéphalie post-traumatique Les traumatismes obstétricaux peuvent être responsables d hydrocéphalie par le biais de l hémorragie méningée.ainsi, pour éviter ces traumatismes, il est impératif : D évaluer avec précision les indications de l accouchement par voie basse chez toute femme enceinte en particulier chez le primipare. 87

88 D insister sur l accouchement dans les centres hospitaliers ou dans les maternités. D éviter l utilisation abusive des manœuvres instrumentales traumatiques en particulier le forceps et la ventouse lors de l accouchement. 3. Toxoplasmose La gravité de la toxoplasmose congénitale souligne l impérativité des mesures diagnostiques anténatales el prévention chez les mères non immunisées.le meilleur traitement dans notre contexte reste la prévention par l information, l éducation sanitaire des femmes en age de procréer et le respect des mesures hygiéno-diététiques des femmes enceintes séronégatives. 4. Antécédent d hydrocéphalie maternelle Chaque fois q une jeune femme porteuse d une dérivation du LCR souhaitera une grossesse ou viendra consulter au cours de la grossesse,il est absolument indispensable de rechercher l étiologie de son hydrocéphalie de manière précise afin de connaître les risques de récurrence chez le fœtus et de prévoir un diagnostic anténatal. 5. Antécédent de défect maternel du tube neural Chaque fois qu un tel antécédent maternel existe, il faudra éduquer les jeunes patientes en age de procréer pour qu elles programment leur grossesse afin qu elles reçoivent une supplémentation en acide folique et ou en poly vitamines (A, B, D, thiamine, pyridoxine) et en calcium et ce au moins 2 mos avant l arrêt de la contraception, jusqu à la conception et au cours des 3 premiers mois de la grossesse. 88

89 Conclusion Conclusion L hydrocéphalie de l enfant est une pathologie assez fréquente dont les conséquences sont graves.elle peut menacer aussi bien le pronostic vital par L HTIC qu elle engendre,que le pronostic fonctionnel en laissant de graves séquelles psychomotrices. L échographie anténatale reste toujours la clé du diagnostic anténatal de l hydrocéphalie congénitale, alors que l échographie transfontanellaire représente l examen primordial pour le diagnostic positif de l hydrocéphalie néonatale. Les étiologies sont nombreuses et variés selon les tranches d ages ; chez le nouveau né les causes malformatives et infectieuses sont fréquente, la pathologie malformative est très dominante chez les nourrissons, suivies des causes infectieuses chez le grand enfant. Le traitement est basé essentiellement sur la dérivation ventriculo-péritonéale, elle a été pratiquée chez 80% des patients. L évolution favorable d une hydrocéphalie est conditionnée par la précocité du diagnostic et du traitement. Le pronostic global de cette pathologie s est amélioré grâce à l amélioration des moyens de diagnostic en particulier L IRM et la TDM. Notre étude, propos de 25 cas d hydrocéphalies de l enfant. Nous a permis d étayer les étiologies de cette affection et les facteurs pronostiques déterminant son évolution. Ainsi au terme de ce travail, il nous semble très utile de formuler quelques propositions nécessaires pour la prévention : 89

90 Conclusion 1-Une éducation sanitaire des parents 2-Une surveillance des femmes enceintes en particulier les grossesses à risque d hydrocéphalies par des examens plus spécifiques, tels que l échographie anténatale et l imagerie par résonance magnétique. 3-Rendre la mesure du périmètre crânien systématique lors de l examen néonatal en salle d accouchement et lors des consultations pédiatriques. 4-Traiter toute infection néonatale de façon convenable et en premier temps les méningites. 90