Mme D... Françoise, 52 ans (1)

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Gilbert Martineau
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1 Mme D... Françoise, 52 ans (1) Consulte en janvier pour un acrosyndrome qui la gêne depuis l'été dernier. Il s'agit de crises déclenchées par l'exposition au froid, surtout locale. Tous les doigts peuvent être touchés, et même les orteils. Ils pâlissent transitoirement depuis l'extrémité jusqu'à la seconde phalange et parfois jusqu'à la racine et s'engourdissent. Après quelques minutes, les doigts se réchauffent et ont tendance à rougir avec parfois des douleurs. Elle se plaint également de sensations de gonflement des doigts, d'acroparesthésies nocturnes qui la réveillent, et de fatigue.

2 La description des crises déclenchées par le froid permet-elle de retenir le diagnostic de phénomène de Raynaud? 1. Oui 2. Non, il faut sensibiliser l'interrogatoire en s'aidant de photographies de Raynaud 3. Non, il faut faire un test au froid 4. Non, il faut exiger des photos des mains de la patiente en crise

3 La description des crises déclenchées par le froid permet-elle de retenir le diagnostic de phénomène de Raynaud? 1. Oui 2. Non, il faut sensibiliser l'interrogatoire en s'aidant de photographies de Raynaud 3. Non, il faut faire un test au froid 4. Non, il faut exiger des photos des mains de la patiente en crise

4 La patiente montre sur son smartphone une photo de ses doigts en crise

5 Mme D... Françoise, 52 ans (2) En reprenant l'interrogatoire, on précise qu'elle a toujours eu en permanence les extrémités froides et que le phénomène de Raynaud existe en fait depuis plus de 20 ans, mais que les crises étaient restées rares jusqu'à l'été dernier et ne touchaient que les 4 derniers doigts des 2 mains. La patiente est technicienne de laboratoire, mère de deux enfants et grand-mère depuis peu. Elle a des antécédents de purpura rhumatoïde de l'adulte avec hématuries initialement mais sans séquelle détectable. Il n'y a pas d'autre antécédent personnel ni familial notable, notamment pas d'antécédent familial de Raynaud.

6 Lequel de ces diagnostics vous paraît le plus vraisemblable? 1. Phénomène de Raynaud primaire 2. Syndrome du canal carpien 3. Syndrome du défilé thoraco-brachial 4. Syndrome des vibrations 5. Syndrome du marteau hypothénar 6. Hypothyroïdie 7. Sclérodermie précoce / Connectivite indifférenciée

7 Lequel de ces diagnostics vous paraît le plus vraisemblable? 1. Phénomène de Raynaud primaire 2. Syndrome du canal carpien 3. Syndrome du défilé thoraco-brachial 4. Syndrome des vibrations 5. Syndrome du marteau hypothénar 6. Hypothyroïdie 7. Sclérodermie précoce / Connectivite indifférenciée

8 A ce stade, quel est l'élément le plus important de l'enquête étiologique? 1. L'examen clinique 2. La capillaroscopie péri-unguéale 3. L'écho-doppler des membres supérieurs 4. La prise des pression artérielles digitales 5. La recherche d'anticorps antinucléaires

9 A ce stade, quel est l'élément le plus important de l'enquête étiologique? 1. L'examen clinique 2. La capillaroscopie péri-unguéale 3. L'écho-doppler des membres supérieurs 4. La prise des pression artérielles digitales 5. La recherche d'anticorps antinucléaires

10 A ce stade, quel est l'élément le moins utile à l'enquête étiologique? 1. L'examen clinique 2. La capillaroscopie péri-unguéale 3. L'écho-doppler des membres supérieurs 4. La prise des pression artérielles digitales 5. La recherche d'anticorps antinucléaires

11 A ce stade, quel est l'élément le moins utile à l'enquête étiologique? 1. L'examen clinique 2. La capillaroscopie péri-unguéale 3. L'écho-doppler des membres supérieurs 4. La prise des pression artérielles digitales 5. La recherche d'anticorps antinucléaires

12 Mme D... Françoise, 52 ans (3) A l examen clinique, les doigts ne paraissent pas spécialement gonflés. On note une acrocyanose modérée sans hyperhidrose. Il n y a pas d autre anomalie cutanée significative. Le test d'allen est normal. On ne retrouve pas d hypoesthésie pulpaire ni de déficit moteur. Le test de Tinel est négatif des deux côtés au niveau du poignet, mais la manœuvre de Phalen déclenche des acroparesthésies bilatérales en moins de 20 secondes. La manœuvre du chandelier correspond au cliché suivant. Elle déclenche les mêmes acroparesthésies en fin d examen.

14 Lequel de ces diagnostics vous paraît le plus vraisemblable? 1. Phénomène de Raynaud primaire 2. Syndrome du canal carpien 3. Syndrome du défilé thoraco-brachial 4. Syndrome des vibrations 5. Syndrome du marteau hypothénar 6. Hypothyroïdie 7. Sclérodermie précoce / Connectivite indifférenciée

15 Lequel de ces diagnostics vous paraît le plus vraisemblable? 1. Phénomène de Raynaud primaire 2. Syndrome du canal carpien 3. Syndrome du défilé thoraco-brachial 4. Syndrome des vibrations 5. Syndrome du marteau hypothénar 6. Hypothyroïdie 7. Sclérodermie précoce / Connectivite indifférenciée

16 Mme D... Françoise, 52 ans (4) Voici l'aspect de la capillaroscopie. Les anticorps antinucléaires sont positifs à 1/640 sur cellules Hep2, sans anti-centromère, anti-scl70, anti- RNA polymérase III ni anti-rnp. La TSH plasmatique est à 24 µui/ml.

17 Lequel de ces diagnostics vous paraît le plus vraisemblable? 1. Phénomène de Raynaud primaire 2. Syndrome du canal carpien 3. Syndrome du défilé thoraco-brachial 4. Syndrome des vibrations 5. Syndrome du marteau hypothénar 6. Hypothyroïdie 7. Sclérodermie précoce / Connectivite indifférenciée

18 Lequel de ces diagnostics vous paraît le plus vraisemblable? 1. Phénomène de Raynaud primaire 2. Syndrome du canal carpien 3. Syndrome du défilé thoraco-brachial 4. Syndrome des vibrations 5. Syndrome du marteau hypothénar 6. Hypothyroïdie 7. Sclérodermie précoce / Connectivite indifférenciée

19 Au total, quels diagnostics retenez-vous? 1. Phénomène de Raynaud primaire 2. Syndrome du canal carpien 3. Syndrome du défilé thoraco-brachial 4. Syndrome des vibrations 5. Syndrome du marteau hypothénar 6. Hypothyroïdie 7. Sclérodermie précoce / Connectivite indifférenciée

20 Au total, quels diagnostics retenez-vous? 1. Phénomène de Raynaud primaire 2. Syndrome du canal carpien 3. Syndrome du défilé thoraco-brachial 4. Syndrome des vibrations 5. Syndrome du marteau hypothénar 6. Hypothyroïdie 7. Sclérodermie précoce / Connectivite indifférenciée

22 Raynaud: Bilan Etiologique Systématique Interrogatoire : - Exposition professionnelle : vibrations, chocs palmaires répétés - Facteurs toxiques : b-bloqueurs, ergotamine, vasoconstricteurs, chimiothérapies Examen clinique: (mains et général) - neurologique : sensibilité pulpaire, signes de Tinel et Phalen, maneuvre du chandelier - artériel : test Allen - cutané: télangiectasies, cicatrices pulpaires, sclérodactylie Biologie: ACAN (centromère, Scl70, RNP, RNAPol III) + TSH Capillaroscopie: aspects sclérodermiques lent ou actif

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