LES FISTULES DE LA 4EME POCHE ENDOBRANCHIALE: les pièges diagnostiques et thérapeutiques. K. Pinachyan, J.M. Triglia

Transcription

1 : les pièges diagnostiques et thérapeutiques L. Allali, R.Nicollas, I.Sudre, S.Roman, K. Pinachyan, J.M. Triglia

2 RAPPEL D EMBRYOLOGIE DE L APPAREIL BRANCHIAL Différenciation de l appareil branchial à la fin du 1er mois in utero par modification des 3 tissus primitifs: endoblaste, mésoblaste, ectoblaste Sur le versant interne: 4 invaginations endoblastiques = poches Sur le versant externe, en regard: 4 invaginations ectoblastiques = sillons ou fentes

3 Embryologie fente arc poche

4 RAPPEL D EMBRYOLOGIE DE L APPAREIL BRANCHIAL

5 EMBRYOLOGIE Fistule de la 4ème poche>> persistance anormale du canal pharyngobranchialis IV unissant le fond du sinus piriforme à la face profonde d un lobe thyroïdien Trajet : sinus piriforme au travers du muscle constricteur inférieur en arrière ou au travers du cartilage thyroïde (petite corne) au contact du lobe thyroïdien homolatéral sous le nerf laryngé supérieur mais toujours en dehors et en dessous du nerf récurrent Pas de fistule cutanée primitive

6 ETUDE dans le service : 5 patients entre 1994 et 2001 Sexe : 3 garçons/2 filles Age moyen au diagnostic : 6 ans (20 j 12 ans)

7 Symptômes de découverte : Tuméfaction latéro-cervicale gauche persistante : 3 cas/5 dont 2 avaient déjà des ATCD de surinfections Période infectieuse: 2 cas 1 tableau de torticolis fébrile avec pseudo-adp cervicale gauche et otalgie gauche à tympan normal 1 tableau de pseudo-thyroïdite Episodes de surinfection : 4 cas/5 ( le 5ème cas étant un NN de 20j)

8 CLINIQUE Mode de révélation pseudo-thyroïdite aigue +/- suppurée abcès latéro-basi basi-cervical (à répétition+++) du coté gauche+++

9 Endoscopie : fistule au fond du sinus piriforme chez tous les patients

10 Echographie cervicale : pratiquée dans 3 cas Tumeur hypoéchogène 3/3, hétérogène 2/3 Mais orientait dans 2 cas/3 sur une autre pathologie (duplication digestive et pathologie thyroïdienne) TDM cervical : pratiqué dans 4 cas/5 Collection liquidienne 2 cas, masse tissulaire 2 cas Hétérogène 3 cas/4 Lobe thyroïdien gauche non individualisable de la masse et/ou envahissement de la thyroïde: 3 cas/4 Fistule reliée au sinus piriforme 2 cas/ 4

11 Pseudo-thyroidite Abcès latéro-cervical

12 EXAMENS COMPLEMENTAIRES Endoscopie sous AG: : recherche d une fistule au fond du sinus piriforme +++, sous un repli muqueux,pathognomonique Échographie et TDM: Éliminent surtout une pathologie thyroïdienne+++ Peuvent préciser les rapports de la poche kystique avec la thyroïde et l axe laryngo-trachéal Images hydro-aériques évocatrices à l intérieur de la poche

13 TRAITEMENT Médical par ATB si surinfection Drainage d un abcès, à minima, si besoin Dans tous les cas, traitement chirurgical obligatoire

14 Traitement : Drainage chez l enfant présentant une surinfection Exérèse de toute la lésion jusqu à la muqueuse du sinus piriforme Loboisthmectomie gauche 4 cas/5 soit tous les enfants avec ATCD de surinfection Résultats : Aucune récidive avec recul moyen de 36 mois 1 cas de paralysie récurrentielle

15 TRAITEMENT Technique opératoire

16 Nouveaux horizons? Autre concept Empêcher la surinfection Cautérisation endoscopique de la fistule

17 CONCLUSION pathologie rare y penser devant toute tuméfaction inflammatoire de la région r péri- thyroïdienne gauche endoscopie: : recherche d une d fistule au niveau du sinus piriforme gauche traitement chirurgical systématique et le plus précoce possible