Les mitochondries. Pr Edith CHEVRET Année

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1 Les mitochondries Pr Edith CHEVRET Année

2 Plan Les mitochondries Image : perso.fundp.ac.be 2

3 Plan I. La définition d une mitochondrie II. La forme des mitochondries II. La répartition des mitochondries IV. L organisation d une mitochondrie V. Les fonctions des mitochondries 1. La respiration cellulaire Définition Source d énergie 2. Les fonctions de synthèse des mitochondries Début de la synthèse des hormones stéroïdes Production des précurseurs des acides aminés 3. Le Rôle dans la thermogenèse 4. La régulation du calcium cytosolique 5. Le contrôle de l apoptose VI. Les pathologies d origine mitochondriale 3

4 La définition d une mitochondrie La mitochondrie Organite semi-autonome Spécifique aux cellules eucaryotes aérobies Possède son propre génome Produit une molécule de stockage de l énergie : ATP (adénosine triphosphate) Participe à la maturation des protéines importées et à la dégradation des protéines mitochondriales Joue un rôle dans l apoptose 4

5 La forme des mitochondries La forme des mitochondries Souvent forme de petits bâtonnets Forme et taille variables en fonction du type cellulaire et de son activité 5

6 6 La répartition des mitochondries La répartition des mitochondries Dépend du type cellulaire Dépend des besoins locaux en énergie Les mitochondries sont animées de mouvements Peuvent se recourber, se redresser, s enrouler, se tordre Peuvent être animées de mouvements oscillatoires Peuvent se fragmenter ou fusionner Les mouvements des mitochondries dépendent des protéines motrices Dans le spermatozoïdes, les mitochondries sont immobiles

7 L organisation d une mitochondrie Organisation d une mitochondrie Matrice cycle de Krebs, réplication, transcription, traduction Membrane externe porine Espace intermembranaire Membrane interne Face externe ou cytosolique Face interne ou matriciellle cardiolipines diphosphatidylglycérol ADN mitochondrial Schéma d une mitochondrie Crète mitochondriale 7

8 L organisation d une mitochondrie Image : technofuture.canalblog.com 8

9 Les fonctions des mitochondries Définition de la respiration cellulaire : définition Mécanisme créateur d ATP au cours duquel un composé inorganique (ex: 02) sert d accepteur final d électrons 9

10 Les fonctions des mitochondries La respiration cellulaire : source d énergie Mitochondries fournissent la quasi-totalité de l énergie dépensée par la cellule Principale source d énergie utilisée par la mitochondrie provient de la glycolyse 10 Schéma : jpboseret.eu

11 Les fonctions des mitochondries Schéma de la glycolyse Schéma : jpboseret.eu La glycolyse est une série de réactions au cours desquelles une molécule de glucose est décomposée en deux molécules de pyruvate. Du point de vue énergétique, la glycolyse consomme deux molécules d'atp par molécule de glucose, mais en fournit quatre, avec un gain global de deux molécules d'atp, soit environ 20 kcal. 11

12 Les fonctions des mitochondries Schéma s: jpboseret.eu A partir d'une molécule de glucose on peut obtenir 36 ATP, soit environ 686 kcal 12

13 Les fonctions des mitochondries La respiration cellulaire : source d énergie Une fois forme l ATP gagne le cytoplasme, puis traverse la membrane interne (symport ADP/ATP), l espace intermenbranaire, la membrane externe Dans le cytosol l ATP se dirige vers les régions de la cellule où il sera utilisé Les molécules H20 et de CO2 produites au cours des réactions traversent passivement l enveloppe mitochondriale pour gagner le cytosol 13

14 Les fonctions des mitochondries Début de la synthèse des hormones stéroïdes Cellules glandulaires endocrines spécialisées dans la synthèse des hormones stéroïdes possèdent des mitochondries Cholestérol pénètre dans la matrice mitochondriale 14

15 Les fonctions des mitochondries Production des précurseurs des acides aminés L Homme synthétise 10 acides aminées sur les 20 acides aminées Synthèse débute dans la mitochondrie et se poursuit dans le cytosol 15

16 Les fonctions des mitochondries Rôle dans la thermogenèse Les thermogénines ou UCP Uncoupling Protein interviennent dans la diminution du gradient de protons => interruption synthèse ATP, production de chaleur Constituent une famille de transporteurs GDP-dépendant Présentent dans la graisse brune 16

17 Les fonctions des mitochondries Rôle dans la thermogenèse (suite) 17 Schémas: svtcolin.blogspot.com

18 Les fonctions des mitochondries Régulation du Ca++ Les mitochondries sont avec le RE le principal réservatoir de calcium Mitochondries jouent un rôle crucial dans la détermination du taux de calcium cytosolique Mécanismes de transport du calcium localisés dans la membrane interne : canaux ioniques, échangeurs Na+/Ca++ 18

19 Les fonctions des mitochondries Mitochondries jouent un rôle clé dans la régulation de l apoptose Phase effectrice de l apoptose se caractérise par l ouverture des pores des membranes mitochondriales Augmentation du Ca++ cytosolique Chute du potentiel de membrane Arrêt de la phosphorylation oxydative Libération de molécules apoptogènes : cytochrome C sous la contrôle de protéines de la famille bcl-2 19

20 Les pathologies d origine mitochondriales Pathologies mitochondriales dépendent soit, d une mutation ou d une délétion dans l ADNmt D un mauvais fonctionnement mitochondrial en rapport avec des modifications de l environnement 20

21 Les pathologies d origine mitochondriales Pathologies mitochondriales; Exemple une mutation ponctuelle -> Syndrome MELAS mitochondriale Encephalophaty lactic acidosis stroke like episodes Retrouvée dans les familles dont les membres sont atteints de diabète et de surdité 21

22 Les pathologies d origine mitochondriales Pathologies mitochondriales : Exemple l Ataxie de Friedreich Incidence : 1/ Caractérisée par une incoordination des mouvements, une myasthénie, assez souvent par une hypertrophie cardiaque Due à l absence ou à la mutation d un gène mitochondrial qui code pour la frataxine Associée à la perte d activité de l aconitase 22

23 Les mitochondries Fin