La maladie d Alzheimer

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3 La maladie d Alzheimer Maladie neurodégénérative du système nerveux central Lésions histologiques spécifiques Détérioration cognitive durable et progressive L évolution naturelle de la maladie conduit à la démence qui est une détérioration des fonctions cognitives suffisamment sévère pour retentir sur l autonomie du patient

4 Critères diagnostiques du DSM-IV (1994) A/ Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois: 1. Une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou a se rappeler les informations apprises antérieurement 2. Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes : a) Aphasie (perturbation du langage) b) Apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes) c) Agnosie (impossibilité de reconnaître ou d identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes) d) Perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite). B/ Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 sont tous les 2 à l origine d une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représente un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur. C/ L évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu.

5 Critères diagnostiques du DSM-IV (1994) D/ Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 ne sont pas dus à : 1. À d autres affections du système nerveux central qui peuvent entraîner des déficits progressifs de la mémoire et du fonctionnement cognitif (cf) 2. À des affections générales pouvant entraîner une démence (cf) 3. À des affections induites par une substance (cf) E/ Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l évolution d un délirium G/ Les perturbations ne sont pas mieux expliquées par un trouble de l axe I( par exemple: trouble de l humeur majeur, schizophrénie)

6 Critères de maladie d'alzheimer du NINCDS-ADRDA 1. Critères pour le diagnostic clinique de "maladie d'alzheimer probable" Une démence diagnostiquée sur les données de la clinique et documentée par le MMS, l'échelle de démence de Blessed ou d'autres et confirmée ultérieurement par des tests neuropsychologiques appropriés. Des altérations portant sur au moins 2 fonctions cognitives. Une altération progressive de la mémoire et d'autres fonctions cognitives. L'absence de troubles de la conscience. Un début entre 40 et 90 ans, le plus souvent après 65 ans ; et une absence d'affections systémiques ou cérébrales qui pourraient, directement ou indirectement, rendre compte d'altérations progressives de la mémoire ou de la cognition. 2. Le diagnostic de "maladie d'alzheimer probable" est basé sur Une détérioration progressive de fonctions cognitives spécifiques comme le langage (aphasie), les habiletés motrices (apraxie), la perception (agnosie). Une altération des activités quotidiennes et des perturbations des schémas comportementaux. Des antécédents familiaux de troubles similaires, surtout si une confirmation histologique a été apportée. Les résultats des examens paracliniques : - LCR normal selon les techniques standards, - EEG normal ou présentant des altérations non spécifiques (augmentation des activités à type d'ondes lentes), - mise en évidence d'une atrophie cérébrale au scanner X, avec documentation de la progressivité de cette évolutivité par plusieurs examens consécutifs. 3. D'autres manifestations cliniques sont compatibles avec le diagnostic de "maladie d'alzheimer probable", après exclusion des autres causes de démence Présence de plateaux dans la progression de la maladie. Symptômes associés de dépression, insomnie, incontinence, délire, illusions, hallucinations, exacerbation brutale de manifestations verbales, émotionnelles ou physiques, troubles sexuels, amaigrissement. Autres anomalies neurologiques notamment lorsque la maladie est à un stade avancé (hypertonie, myoclonies, troubles de la marche... Crises épileptiques possibles à un stade avancé. Scanner X normal pour l'âge

7 Critères de maladie d'alzheimer du NINCDS-ADRDA 4. Éléments qui plaident contre le diagnostic de "maladie d'alzheimer probable" Début soudain. Signes neurologiques focaux (hémiparésie, déficit sensitif, déficit du champ visuel), troubles de la coordination survenant précocement en cours d'évolution. Crises d'épilepsie ou troubles de la marche dès le début de la maladie. 5. Le diagnostic de "maladie d'alzheimer possible" peut être porté : Sur la base d'un syndrome démentiel, en l'absence d'autres étiologies reconnues de démence (affections neurologiques, psychiatriques ou maladie générale) et en présence de formes atypiques dans leur mode de début, leur présentation clinique ou leur évolution. En présence d'une seconde affection générale ou neurologique, qui pourrait causer la démence mais qui n'est pas considérée comme actuellement et dans le cas considéré responsable de cette démence. Dans le cadre de la recherche clinique, ce diagnostic doit être retenu lorsqu'un déficit cognitif est isolé et s'aggrave progressivement en l'absence d'autre cause identifiable. 6. Les critères pour le diagnostic de "maladie d'alzheimer certaine" sont : Les critères cliniques pour le diagnostic de maladie d'alzheimer probable. La mise en évidence d'altérations histopathologiques caractéristiques obtenue par biopsie ou autopsie.

8 Le mini mental state Dépistage rapide des déficits cognitifs Valide et reproductible Effet du niveau de scolarisation et de l âge Démence si < 24 points? Test essentiellement verbal Utile pour le suivi de la maladie Perte de plus ou moins 3 points par an

9 Le mini mental state

10 Causes des démences (liste non exhaustive ) Dégénératives Démence type Alzheimer Maladie à corps de Lewy Démences frontotemporales Maladie des grains argyrophiles Paralysie supranucléaire progressive Dégénérescence corticobasale Maladie de Parkinson avec démence Chorée de Huntington Non dégénératives Vasculaire Infectieuse (VIH) Inflammatoire Métabolique Tumeur Hydrocéphalie à pression normale Traumatisme Alcool Toxiques Maladie de Creutzfeldt-Jakob Causes curables

11 L entretien du patient et de l accompagnant Informations fiables! Antécédents personnels et familiaux Facteurs de risque vasculaires Démence type Alzheimer Alcoolisme Traitement Histoire de la maladie Début insidieux et évolution progressive Retentissement Echelle IADL (téléphone, transports, médicaments, finance) Dépression, troubles comportementaux

12 L examen clinique Etat général Poids TA Etat de vigilance Déficits sensoriels Examen neurologique Longtemps normal Tests neuropsychologiques MMSE en dépistage HORLOGE DUBOIS GROBER &BUSCHKE BREF TRAIL MAKING TEST Etc

13 Bilan paraclinique Recommandations de l ANAES Biologie Ionogramme Calcémie TSH NFS Imagerie «Pour toute démence d installation récente» «Il n est pas recommandé d injecter un produit de contraste sauf» ET Folates et vitamine B12 Sérologie Syphilis Sérologie VIH BHC LCR EEG? Scinti? Diagnostic différentiel? Comorbidité?

14 Les mémoires Mémoire à court terme Mémoire à long terme Antérograde Rétrograde Implicite Explicite Sensorielle Sémantique Épisodique Autobiographique De travail Déclarative Procédurale

15 Mémoire de travail Mémoire à court terme, limitée en volume et en temps Permet le traitement de l information et fait le lien pour l encodage vers la mémoire à long terme qui est infinie Boucles phonologique et visuo-spatiale Système contrôle central qui peut augmenter le stockage en mettant en jeu des activités de répétition mentale Sujette à interférence, distractibilité Rôle dans la cognition au quotidien et apprentissages

16 Le trouble cognitif léger Mild cognitive impairment Existence d une plainte mnésique Performance aux tests de mémoire > 1,5 écart type Absence de démence Efficience intellectuelle normale Pas de perte d autonomie Plainte cognitive émanant du sujet et/ou de l entourage Notion de déclin Sans retentissement Pas de démence

17 Le test de Gröber et 16 mots L encodage est contrôlé et renforcé 3 rappels immédiats, libres et indicés Total sur 48 points Une épreuve de reconnaissance Un rappel différé,libre et indicé Total sur 16 points Bushke

18 Le test des 5 mots de Dubois Musée Limonade Sauterelle Passoire Camion Bâtiment Boisson Insecte Objet de cuisine Moyen de transport

19 Les fonctions instrumentales: Le syndrome aphaso-apraxo-agnosique Le langage Discours spontané Dénomination d objets et/ou d images Ordres simples et complexes Les activités visuo-spatiales Dessin du MMS Dessin d un cube, d une fleur Test de l horloge Les praxies gestuelles Les gnosies visuelles

20 L évocation lexicale Le SET TEST Produire le plus possible de noms d animaux, de fleurs, de fruits et de villes par tranche de 15 secondes Moyenne chez les témoins à 40,6 (+-3,6) Moyenne chez 82 déments à 23,7 (+-4,4) Fluence phonologique en 1 ou 2 minutes Les mots commençant par une lettre précise Moins sensible à l âge Moyenne à 31,5 (+-7,2) pour la lettre P en 2 mn Score moyen chez 82 déments à 14,7 (+-3,3)

21 Les activités visuospatiales: La figure de Rey

22 Le syndrome dysexécutif La BREF Similitudes Série gestuelles Epreuve contradictoire Go No Go Fluence en S en 1 minutes Grasping

23 Syndrome confusionnel Troubles de la conscience d apparition brutale Fluctuation importante Altération des fonctions supérieures Agitation/hypoactivité Troubles de l attention responsable d une distractibilité Obnubilation Stupeur Coma

24 Critère 1 : Apparition aiguë et symptomatologie fluctuante Ce critère est habituellement obtenu auprès d'un membre de la famille ou de l'infirmière. Il est rempli en cas de réponse positive à chacune des deux questions suivantes : Y a-t-il eu un changement brutal des fonctions cognitives du patient par rapport à l'état de base? Existe-t-il un comportement (anormal) fluctuant dans la journée, apparaissant puis disparaissant, ou bien croissant et décroissant en sévérité? Critère 2 : Inattention Ce critère est présent en cas de réponse positive à la question suivante : le patient a-t-il des difficultés pour se concentrer, est-il par exemple facilement distrait ou a- t-il des problèmes pour garder le fil de la conversation? Critère 3 : Pensée désorganisée Ce critère est présent en cas de réponse positive à la question suivante : le patient pense-t-il de manière désorganisée ou incohérente, a-t-il une conversation improductive ou décousue, des idées peu claires ou illogiques, ou passe-t-il de manière imprévisible d'un sujet à l'autre? Critère 4 : Altération du niveau de conscience Des échelles: La CAM (confusion assesment method) Ce critère est présent pour toute réponse autre que «normal» à la question suivante : comment évaluez-vous le niveau de conscience du patient (normal, hyper réactif, somnolent, difficilement réveillable, ou non réveillable)? Le diagnostic de confusion nécessite les critères 1 + 2, associés au critère 3 ou 4

25 Item 1 : Mode d'apparition des symptômes 0 : Pas de changement significatif du comportement au long cours. Désordre essentiellement chronique ou récurrent. 1 : Apparition progressive des symptômes, sur une période d'environ 6 mois. 2 : Changement rapide du comportement ou de la personnalité en moins d'un mois. 3 : Changement aigu du comportement, habituellement en 1 à 3 jours. Item 2 : Désordres perceptifs 0 : Pas d'anomalie évidente dans l'histoire ou l'observation. 1 : Sentiment de dépersonnalisation ou de déréalisation. 2 : Illusions visuelles ou désordres perceptifs incluant macropsie et micropsie (par exemple uriner dans la corbeille ou prendre son pyjama pour autre chose). 3 : Confusion marquée et évidente à propos de la réalité extérieure, par exemple pas de discrimination entre rêve et réalité. Item 3 : Hallucinations 0 : Pas d'hallucinations. 1 : Hallucinations auditives seulement. 2 : Hallucinations visuelles retrouvées dans l'histoire ou constatées pendant l'observation, avec ou sans hallucinations auditives. 3 : Hallucinations tactiles, olfactives ou gustatives avec ou sans hallucinations visuelles ou auditives. Item 4 : Délire 0 : Pas de délire. 1 : Délire systématisé, c'est-à-dire bien organisé et persistant. 2 : Délire récent et n'entrant pas dans le cadre d'un désordre psychiatrique primaire. 3 : Délire mal circonscrit, transitoire, pauvrement organisé et le plus souvent en réponse à une mauvaise perception de l'environnement (par exemple de type paranoïde et impliquant le personnel soignant). Item 5 : Comportement psychomoteur Des échelles: La DRS Délirium rating scale 0 : Pas d'agitation. 1 : Agitation légère, trémulations ou anxiété évidente à l'observation et changement du comportement habituel du patient. 2 : Agitation modérée, par exemple enlève sa perfusion. 3 : Agitation sévère, nécessitant d'être jugulée et pouvant être agressive. Retrait significatif vis-à-vis de l'environnement, mais sans rapport avec une dépression majeure ou une catatonie schizophrénique.

26 Item 6 : Fonctions cognitives 1 : Déficit cognitif très léger pouvant s'expliquer par l'inattention due à une douleur aiguë, la fatigue, la dépression ou l'anxiété associée au fait d'être malade. 2 : Déficit cognitif dans une fonction testée, par exemple la mémoire, le reste étant intact. 3 : Déficit cognitif significatif, diffus, c'est-à-dire affectant plusieurs fonctions testées, incluant le plus souvent une désorientation temporelle ou spatiale observée au moins une fois par jour, encodage et rappel anormaux, concentration réduite. 4 : Déficit cognitif sévère, incluant persévérations motrices et mentales, confabulations, désorientation, déficits mnésiques à court et à long terme, et incapacité à coopérer au test. Item 7 : Désordre organique 0 : Aucun trouble organique présent ou actif. 1 : Existence de toute pathologie organique qui pourrait affecter le statut mental. 2 : Médicament spécifique, infection, trouble métabolique, lésion du système nerveux central ou autre problème médical qui peut être temporairement responsable de l'altération du comportement ou du statut mental. Item 8 : Perturbation du sommeil 0 : Aucune perturbation. Réveillé et vigilant le jour et sommeil sans interruption significative pendant la nuit. 1 : Siestes occasionnelles dans la journée et légers réveils la nuit, pouvant être accompagnés de cauchemars mais qui sont distingués de la réalité. 2 : Insomnie fréquente la nuit, constituant des perturbations significatives voire une inversion du cycle veille-sommeil. 3 : Somnolence prédominante avec difficultés à rester attentif durant l'examen et perte de la capacité à se maintenir éveillé. 4 : Périodes stuporeuses ou comateuses. Item 9 : Labilité de l'humeur 0 : Humeur stable. 1 : Affect ou humeur altéré et changeant en quelques heures sans que le patient ne puisse contrôler ces modifications. 2 : Changement significatif de l'humeur, inapproprié à la situation, incluant peur, colère ou crises de larmes. Changement rapide de l'humeur sur quelques minutes. 3 : Sévère désinhibition émotionnelle incluant des accès de colère, des accès de rires ou de pleurs incontrôlés. Item 10 : Fluctuation des symptômes Des échelles: La DRS Délirium rating scale 0 : Symptômes stables et surtout présents dans la journée. 2 : Symptômes s'aggravant la nuit. 4 : Fluctuation de l'intensité des symptômes, qui croissent et déclinent dans une période de 24 heures.

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28 Diagnostic différentiel des confusions Démences Aphasie de Wernicke Ictus amnésique Sd de Korsakoff Etat psychotique aigu Etat de mal Et???

29 Diagnostic différentiel: La dépression confusion dépression démence Mode de début Soudain aigu Insidieux(>6mois) Antécédents Médicaux, iatrogénie Atcd dépressifs variables DTS Tjrs atteinte Fluctuations dans le temps Activité psycho-motrice Vigilance, conscience Fluctuations /24h Aggravation nocturne désordonné Symptôme majeur Tjrs perturbé Fluctuation cognitive Troubles sommeil ++ Ralentissement inhibition Ralentissement global Humeur Terreur, hostilité Tristesse, abattement,culpabilité Délire, hallucinations Délire mal systématisé Hallucinations fréquentes onirisme complexe Absents Stabilité Sommeil conservé normale Intacte sauf phase avancée Souvent normale Rares à absents Langage Discours désorganisé Très rares Normal puis paraphasies

30 Mémoire et dépression Authentiques tableaux de démence à expression dépressive Dépressions pseudo-démentielles Continuum de l une vers l autre? Personnalité dépressive majoration du risque démentiel x3 Traumatisme psychique déclencheur

31 Diagnostic différentiel

32 Et La maladie à corps de Lewy Tableau sous-cortical, hallucinations bien documentées sensibilité aux neuroleptiques, fluctuations des symptômes L hydrocéphalie à pression normale Rare Pas aussi curable que çà! Et encore beaucoup de «moutons à cinq pattes»

33 Conclusion Le syndrome amnésique hippocampique +++ La maladie d Alzheimer Une démence amnésique progressive Tableau clinique assez homogène TRES fréquent La démence frontotemporale D abord des troubles comportementaux 2 pièges La confusion La dépression L imagerie est indispensable Les autres entités nosologiques sont plus compliquées Et les causes curables sont rares