Les globules blancs dans tout. leurs états

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1 Les globules blancs dans tout LES BLANCS DANS TOUT LEURS ETATS leurs états Olivier Gisserot Oncologie-hématologie HIA Sainte Anne Toulon, le 11 avril 2006

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5 Hémogramme normal Leucocytes : 4 à Formule : -PNN : 2000 à PNE : 0-700,B : Lymphocytes : Monocytes :

6 «En haut» Hyperleucocytose Polynucléose +/- myélémie Hyperéosinophilie/ basophilie Hyperlymphocytose Monocytose

7 Polynucléose PNN > 7500/mm3 rare conséquence clinique fausse PNose : cryo contexte clinique : +++ grossesse traitement (CTC,lithium,amiodarone,héparine...) infections bactériennes maladie inflammatoire chronique, néoplasie «nécrose tissulaire» : IDM

8 Polynucléose (2) SBI? si + => infection, inflammation, tumeur si tabagisme > 15Cig; test d arrêt infection «latente» si myélémie +/- Plq +/- SPM: S. myéloprolifératif?

9 Polynucléose (3) Si RAS => suivi SMP Polynucléose «idiopathique» génétique Leucémie à PN

10 Syndromes myéloprolifératifs Leucémie myéloïde chronique Caryotype et biologie moléculaire

11 Syndromes myéloprolifératifs (2) Splénomégalie myéloïde chronique rate Frottis +++ myélo / BOM Polyglobulie de Vaquez et thrombocytémie essentielle mutation de JAK 2

12 Myélémie Soit cellules Nles de la moelle Soit cellules anles (blastes, ç atypiques ) Transitoires : infections phase de régénération

13 Myélémie Persistante : pathologie maligne? Myélo, BOM LMC ou splénomégalie myéloïde envahissement médullaire (LA, LNH, métastases K, myélofibrose)

14 LYMPHOCYTOSE > 4500/mm3 (> 8000, enfant) Soit lymphocytes matures hyperbasophiles S.mononucléosique Soit Ly non hyperbasophiles

15 Syndrome mononucléosique = LA (frottis +++) Virus : EBV, CMV, PIVIH hépatites, rubéole, varicelle, HSV Plus rares : toxoplasmose brucellose, syphilis, OSLER allergie médicamenteuse : DRESS

16 LYMPHOCYTOSE Polyclonale : -contexte infectieux coqueluche, Carl Smith, viroses brucellose, tuberculose -splénectomisé -endocrinopathie -tabac, femme, binucléés

17 LYMPHOCYTOSE Monoclonale: pas de contexte, prolongée hémopathie lymphoïde chronique? immunophénotypage de Ly circulants +++ B T

18 Prolifération B monoclonale

19 Score de Matutes antigène Ig de mb CD5 CD23 FMC7 CD79b 1 Faible /- LLC typique Score 4 ou 5 0 Forte

20 LLC Classifications Binet Stade A : moins de 3 aires GG Stade B : plus de 3 aires Survie 120 mois 80 mois Stade C : anémie ou thrombopénie 60 Mois

21 LLC Nouveaux critères pronostiques : caractère muté ou non muté des gènes Ig phénotype CD 38 ZAP 70 Caryotype del 17 (24M), del 11 (72) tri 12 (100), del 13q (132)

22 Prolifération T monoclonale LLC T LPL T LGL LNH T : épidermotrope non épidermotrope ATL

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25 Monocytose > 1000 /mm3 au cours d une agranulocytose => annonce la sortie réactionnelle, transitoire => infection (BK, sigma ) => inflammation chronique => cancer => hémopathies : LMMC, SMD, LAM4

26 Hyperéosinophilie allergie parasitose Maladie inflammatoire Hémopathie et cancer Maladies infectieuses Syndrome hyperéosinophilique

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29 Hyperbasophilie > 2% Hémopathies malignes : LMC ++, autres SMP, SMD Cancers (sein, bronche) Infections (varicelle, ORL,BK) Autres : dermite, rhinite allergique, RCH

30 «En bas» LEUCOPENIE Neutropénie Lymphopénie

31 Neutropénie < 1500/mm3 Neutropénie modérée > 1000 Neutropénie importante < 1000 Neutropénie sévère < 500 agranulocytose Importance de la durée

32 Agranulocytose Urgence thérapeutique et étiologique Hospitalisation Si fièvre : antibiothérapie Etiologie : soit évidente soit myélogramme = : infection sévère, LAM3 Intérêt GCSF?

33 Agranulocytose Antithyroïdiens Ticlopidine Antibiotiques/ antimalariques Rhumatologie allopurinol, colchicine, noramidopyrine, sels d or, AINS.. Anticonvulsivants carbamazépine, phénitoïne Psychotrope Chlorpromazine, diazepam, imipramine, méprobamate Anti H2 Anti HTA Spironolactone, chlorothiazide, captopril, propanolol

34 Neutropénie Soit non isolée : splénomégalie (+ thrombopénie) => hyperspénisme? cytopénies, macrocytose => myélogramme

35 Neutropénie non isolée

36 Leucémie à tricholeucocytes Neutropénie dominante Monocytopénie Rate Fibrose medullaire Analogues des purines

37 Syndromes myélodysplasiques Classification : OMS AR, ARSI, SMD multilignées syndrome 5q- AREB type 1 et 2 AREB t et LMMC Pronostic : IPSS cytopénies, % blastes médullaires, caryo

38 IPSS Blastes < >20 Cytogénétique Fav Intermédiaire Defav Cytopénies 0/1 2/3 Score Faible risque (0) / int-i (0.5-1) / int-2 (1.5-2) / haut risque (>2)

39 Leucémie aigüe myéloblastique LAM1,2 LAM3 LAM4,5 LAM6,7 LAM0 caryotype +++ attention > 50000/mm3

40 LAL

41 Neutropénie Soit isolée : sévère : myélogramme modérée : suivi évolutif ou antériorité aggravation régression (méd, virus) stable (éthnie, n.chronique)

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43 Neutropénie fébrile at home Patients «faible risque» âge < 60 ans, bon PS néoplasie non évolutive pas de comorbidités durée de neutropénie brève absence de foyer clinique, hémodynamique OK possibilité VO entourage +++

44 Neutropénie fébrile at home (2) Dans les 6 heures : amoxicilline-ac clavulanique + quinolone (ciprofloxacine, tavanic) Surveillance : clinique biologique

45 Lymphopénie < 1500/mm3 Traitements : CTC, IS, CT Aplasie médullaire, agranulocytose Irradiation étendue Déficit immunitaite : -acquis (VIH) -congénital (DICV, Di Georges, WA, ataxie télangiectasie) Hodgkin

46 Merci Et maintenant : Un p tit blanc