Douleur dans les Maladies Neuromusculaires

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Géraldine Bernier
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1 Douleur dans les Maladies Neuromusculaires Vincent Tiffreau, Marguerite Preudhomme, André Thevenon Centre de Référence National des Maladies Neuromusculaires rares du CHRU de Lille

2 Douleur dans les Maladies Neuromusculaires Physiopathologie Myalgies Conséquences mécaniques Douleur symptôme Principales MNM diagnostiquées devant une présentation douloureuse Prévalence des douleurs dans les MNM Traitement des douleurs

3 Physiopathologie des douleurs : myalgies Inflammation : Myosites : dermatomyosites, polymyosites Dystrophies musculaires : DMB, Calpaïnopathies, Dysferlines, FSHD Myolyse d effort Glycohénoses Déficit en CPTII Cytopathies mitochondriales Trouble de l excitabilité musculaire Myotonies et paramyotonies Ischémie fonctionnelle Dystrophinopathies : défaut de vasodilatation d effort par altération de la nnos liée à la dystrophine Composante neuropathique? prévalence des douleurs neuropathiques dans la FSHD = 27% (Padua et al 2009)

4 Physiopathologie des douleurs : conséquences mécaniques Articulations douloureuses Arthrose, raideur, luxations Rachis douloureux Troubles morphostatiques adaptatifs : Lordoses, camptocormies Déformations structurées :scoliose, Rigid Spine Douleurs tendineuses Tendinopathies, rétractions Syndromes canalaires Syndromes radiculaires

7 Prévalence des douleurs dans les MNM 14 études analysées DMB/DMD 4 DM1 3 DM2 1 Myosites 1 FSH 4 >3 MNM 5

8 Prévalence des douleurs dans les MNM Méthodologies Intensité : EVA EVS, Mc Gill, BPI Durée : 24h, 3sem, 3 mois Localisation : schéma corporel Facteurs déclenchant Facteurs associés et conséquences Anxiété dépression Qualité de vie catastrophisme Traitements et soulagement Recours aux soins palliatifs

9 Prévalence des douleurs dans les MNM Jensen sujets (MNM variées) Mc Gill Pain Q, EVS, SF36, BPI 73% de sujets ont été douloureux dans la période des 3 mois précédant l enquêteré Utilisation antalgiques de palier 1 avec soulagement modéré Tiffreau questionnaires, MNM variées Intensité, chronicité, schéma corporel, facteurs favorisant, traitements 62% de douleurs chroniques, rachis++, effet positif des massages C Guy-Coichard, 2008 (Enquête AFM) 511 sujets (DMD, BMD, DM, FSSHD, Met, Myasthénie) 67% de douleurs dans les 3 mois précédant l enquête et 32% de douleurs chroniques Les myopathies métaboliques puis la myasthénie étaient les maladies les plus douloureuses

10 Prévalence des douleurs dans les MNM Jensen questionnaires DM1, DM2, FSHD Douleur durant la semaine précédante :82% de FSHD et 60% MMD 66% de douleurs de rachis Miro DM1, FSHD Douleur durant les 3 derniers mois Relations douleurs / coping catastrophisme

11 Prévalence des douleurs dans les MNM 30% à 70% de douleurs chroniques Douleurs diffuses (plus de 2 sites) Rachis > articulations proximales > distales Facteurs déclenchant mécaniques retentissement sur la QdV (AVQ, loisirs) Discordances d évaluation enfant/parents/soignants (DMD)

12 Prévalence des douleurs dans les MNM Enquête menée à Lille auprès d enfants atteints de dystrophinopathies Autoquestionnaire + contact téléphonique Douleur ( 8 derniers jours, 3 derniers mois) Échelles de Brooke et Vignos Questionnaire Douleur Saint Antoine (QDSA) abrégé Questionnaire Concis sur les Douleurs (Brief Pain Inventory) Circonstances aggravantes Retentissement émotionnel Retentissement social et économique 42 sujets contactés, 27 réponses 24 DMD, 3BMD âgés de 8 à 18 ans

13 Prévalence des douleurs dans les MNM Enquête menée à Lille auprès d enfants atteints de dystrophinopathies 74% de douleurs dans les 3 derniers mois 63% dans les 8 derniers jours, Intensité 81% modérée à sévère Topographie : membres (proximale et distale) Circonstances : Rééducation, transferts, habillage Traitement : palier 1, 73% de soulagement Retentissement : sommeil (60%), peu de retentissement sur l humeur rapporté mais 50% avait un MDI-C positif pour la dépression

14 Traitement des douleurs Pas de contre indications aux antalgiques forts Fréquence d utilisation des paliers 1 avec une efficacité insuffisante Intérêt des traitements physiques : massages Physiothérapie Balnéothérapie Impact des appareillages et du positionnement

15 Bisphosphonates et douleurs des enfants atteint de MNM

16 Bisphosphonates et douleurs des C Berard (2011) enfants atteint de MNM Etude rétrospective sur 12 enfants traités (50 perfusions) par Pamidronate IV 1mg/kg 98% des perfusions suivie d une diminution d au moins trois points d EVA à 1 mois et 3 mois

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