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1 LE CHOLANGIOCARCINOME : qu attend le CHIRURGIEN??? S. RAJI, N.KOUBAB, S.BOUKLATA,L.HAMMANI, FZ.EL GUEDDARI, I. NASSAR SERVICE DE RADIOLOGIE HÔPITAL AVICENNE,RABAT

2 Introduction Le cholangiocarcinome (CHK)est une tumeur maligne des voies biliaires. De mauvais pronostic: importante mortalité-morbidité La chirurgie :seul espoir de guérison. La confirmation histologique est souvent difficile. L imagerie joue un rôle primordial: diagnostic positif, le bilan d extension et le suivi. Les aspects radiologiques dépendent du type d infiltration et du siège au niveau de l arbre biliaire. L imagerie interventionnelle a un rôle diagnostique et thérapeutique.

3 Rappel anatomique Et classification anatomique Segmentation hépatique RadioGraphics 2008; 28: Arbre biliaire et vascularisation hépatique

4 Histologie... La biopsie ou brossage endocanalaire(par cholangiographie rétrograde. Biopsie percutanée guidée par :échographie ou par scanner. Cependant l examen histopathologique est le plus souvent difficile. intérêt de l imagerie dans le diagnostic positif.

5 Histologie... Macroscopie: Forme exophytique Infiltration péricanalaire Infiltration endocanalaire Microscopie: Il s agit d adénocarcinome dans 95% des cas. Tumeurs agressives: Embols vasculaires et engainement nerveux récidive locale, thrombose vasculaires aspect en imagerie Fibrose importante (responsable du rehaussement tardif en imagerie)

6 Classification anatomique du cholangiocarcinome

7 Classification Bismuth de la tumeur de Klatskin Classification de Bismuth. Stade I : atteinte limitée à la voie biliaire principale (VBP). Stade II : atteinte de la convergence mais sans extension aux canaux hépatiques droit et gauche. Stade IIIa : atteinte de la VBP étendue au canal hépatique droit. Stade IIIb : atteinte de la VBP étendue au canal hépatique gauche. Stade IV : atteinte au-delà du second ordre ou atteinte du premier ordre de manière bilatérale ou atteinte de la VBP et du canal cystique. M. Giraud-Cohen. Imagerie des tumeurs malignes des voies biliaires et de la vésicule a-20 radiodiagnostic appareil digestif

8 Epidémiologie... 2 ème cancer du foie après carcinome hépatocellulaire. 3% du cancer gastro-intestinal. 7 ème décade. Discrète prédominance masculine(55%).

9 Facteurs de risque Cholangite sclérosante Maladie de Caroli fibrose hépatique congéniale Lithiase hépatique Hépatites virales B et C; infection parasitaire : clonorchis sinensis, opisthorchis viverrini kyste du cholédoque, Carcinogènes : Thorotrast, dioxine)

10 Les circonstances de découverte intra-hépatique extra-hépatique Souvent asymptomatique Altération de l éatg général Douleur Ictère : Urines foncés et selles décolorées Douleur. Signe généraux. La biologie: Hyper bilirubinémie, marqueurs tumoraux: CA

11 L éventualité d un CHK des voies biliaires pose deux problèmes pour le chirurgien S agit-il d un cholangiocarcinome (la certitude histologique n est pas toujours facile ) La tumeur est elle résecable

12 Imagerie Intérêt Diagnostic positif du CHK: Recherche de signes sémiologique d un CHK Élimine les diagnostic différentiels En confrontation avec les données: Donnés épidémiologiques. FDR Signes clinique Bilan d opérabilité Bilan de résecabilité: Radiologie interventionnelle: Diagnostique. Thérapeutique

13 Imagerie Moyens d exploration Échographie IRM TDM Radiologie interventionnelle PET -TDM????

14 Imagerie Échographie: premier examen à réaliser Présence d obstruction et le niveau d obstruction.

15 Imagerie TDM Intérêt: Diagnostic positif Bilan d extension Meilleure résolution spatiale Technique: Acquisition hélicoïdale thoraco-abdomino-pelviennne. sans injection et après injection de PDC en TA, TV et TT Sans injection de PDC Avec injection de PDC

16 Imagerie IRM Intérêt: Examen clés en cas d obstruction biliaire. Meilleure résolution en contraste /TDM Technique: Parenchyme : SPT2 FSE,T1 in phase out phase et séquences dynamiques après injection de Gadolinium. Voies biliaires: séquences fortement pondérée T2, avec séquences 2D en coupes épaisses(moins sensibles aux artéfact) véritable cartographie biliaire et séquences 3D en coupes fines5 sensibles aux artéfacts) reconstruction multiplanaires T2FSE T1 après injection de gado T1 in phase T1 Out phase Cholangio-IRM 3D

17 Imagerie PET-TDM Intérêt dans l atteinte métastatique méconnue par les moyens morphologiques Chercher une récidive.

18 Imagerie Radiologie interventionnelle Intérêt Diagnostique: guider biopsies Thérapeutique :drainage biliaire

19 Imagerie selon le type d infiltration MASSE INFILTRATION PERI CANALAIRE INFILTRATION ENDOCANALAIRE Fréquent dans le CHK intra-hépatique Fréquent dans les CHK péri-hilaire et extra-hépatiques Plus rare

20 Imagerie selon le type d infiltration MASSE L échographie Masse hypoéchogène, hyperéchogène ou hétérogène, polylobée Hypovasculaire. Dilatation des voies biliaires en amont

21 MASSE TDM Une masse spontanément hypodense ou isodense polylobée non encapsulée Nodules satellites en intra-hépatique Pas de wash-out portal ou tardif. Rehaussement tardif Dilatation des voies biliaires en amont. TDM après injection de PDC montre une masse circonscrite du foie droit, dilatation des VBIH en amont.

22 MASSE TDM TDM avant et après injection de PDC montre une masse avec rehaussement progressif en temps tardi

23 MASSE IRM: masse polylobée, non encapsulée, en hyposignal T1, hyper ou iso signal T2, avec un centre plus hypointense en T2 Rehaussement tardif

24 MASSE A B A C Cholangiocarcinome intra-hépatique en IRM Masse polylobée en hyposignal T1(A), hypersignalt2(b), se rehaussant progressivement en temps tardif. Dilatation en amont D

25 INFILTRATION PÉRICANALAIRE L échographie Meilleure sensibilité pour montrer la dilatation Moins sensible pour montrer la cause dans l infiltration péricanalaire

26 INFILTRATION PÉRICANALAIRE IRM en SP T2 LA TDM/IRM Epaississement pariétal des voies biliaires irrégulier. Rehaussement tardif. Dilatation en amont très marquée

27 INFILTRATION ENDOCANALAIRE L échographie Obstruction de la lumière par une formation hétérogène avec importante dilatation en amont LA TDM/IRM lésion tissulaire endo-luminale avec sténose abrupte longue irrégulière avec prise decontrast et importante dilatation en amont Contrairement à la lithiase Séquences cholangio-irm reconstruites en 2D: CHK endocanalaire

28 Imagerie selon la localisation sur l arbre biliaire CHK INTRAHAHEPATIQUE CHK PERI-HILAIRE: RG Volume 28 Number 5 CHK EXTRAHAHEPATIQUE

29 CHK intra-hépatique Une masse intra-hépatique est l aspect le plus fréquent La forme péricanalaire ou endo-canalaire sont rares: Signes associés: Sténose vasculaire avec hyper-artérilaisation compensatrice et atrophie hépatique parfois: Rétraction capsulaire et dilatation segmentaire des voies biliaires.

30 CHK intra-hépatique IRM,SP T2, T1, et T1après injection de Gado

31 CHK intra-hépatique TDM après injection de PDC: rétraction capsulaire

32 CHK intra-hépatique Diagnostic différentiel CHC mais wash out portal ou tardif est évocateur Métastase hépatique fibreuse: néo du colon, estomac, sein: contexte néoplasique. Angiome riche en mucus: cinétique évocatrice Métastase d un néo du sein IRM en SP T2 :lésion hépatique polylobée avec dilatation des VBIH

33 CHK péri-hilaire: tumeur de KLATSKIN La forme infiltrante est plus fréquent Dilatation des VB très marquée L IRM permet la classification de Bismuth

34 CHK péri-hilaire: Echographie: dilatation des voies biliaires intra-hépatiques en amont de la convergence.

35 CHK péri-hilaire: tumeur de KLATSKIN B (A), IRM :SPT2 (A), T1 après injection (B)et séquences cholangio-irm en 2D(C ). CHK péri-hilaire étendu en intra-hépatique gauche avec dilatation en amont et atrophie du foie gauche. C

36 CHK péri-hilaire: tumeur de KLATSKIN A B IRM: SPT2(A), T1 avant et après injection de gado(b,c): tumeur de Klatskin responsable d une importante infiltration péri-canalaire étendue en intra hépatique C

37 CHK péri-hilaire: tumeur de KLATSKIN IRM:SPT2, T1 après gado et séquences cholangio-irm:chk hilaire étendu à la branche droite IIIA

38 CHK péri-hilaire: tumeur de KLATSKIN TDM avant et après injection de PDC:CHK hilaire réalisant une Masse tumorale

39 CHK péri-hilaire: tumeur de KLATSKIN T1 avant et après injection de gado. Séquences cholangio-irm: tumeur de Klatskin

40 CHK péri-hilaire: tumeur de KLATSKIN Diagnostic différentiel Cholangite auto-immune Cholangite sclérosante auto-immune chez un patient suivie pour pancréatite auto-immune, réalisant aspect (perles enfilés)(flèches)

41 CHK péri-hilaire: tumeur de KLATSKIN Diagnostic différentiel Métastase

42 CHK extra-hépatique CHK du 1/3 moyen de la VBP

43 CHK extra-hépatique CHK du 1/3 moyen et inférieur de la VBP

44 CHK extrahépatique IRM: SPT2, T1 injecté et séquences cholangio-irm.chk de la VBP(flèche) avec métastase(tête de flèche)

45 CHK extra-hépatique Diagnostic différentiel -Lithiase de la VBP:

46 CHK extra-hépatique Diagnostic différentiel Tumeur tête du pancréas Ampullome

47 Bilan de résecabilité Les contres indications opératoires : Terrain: contre indication à l anesthésie. Cirrhose. Extension tumorale locale: Bismuth IV. Stade III avec extension ou atrophie lobaire controlatérale Extension métastatique: ganglionnaire. Hépatique, péritonéale, pulmonaire.

48 Bilan de résecabilité Extension aux branches biliaires de 2 ème ordre bilatéralement.

49 Bilan de résecabilité Thrombose portale

50 Bilan de résecabilité sténose de la branche portale gauche CHK réalisant une masse avec sténose portale gauche CHK forme péricanalaire responsable de sténose portale gauche

51 Bilan de résecabilité sténose du tronc porte

52 Bilan de résecabilité sténose du tronc porte et thrombose de la branche portale gauche

53 Bilan de résecabilité Métastases ganglionnaire

54 Bilan de résecabilité Métastases péritonéale

55 Bilan de résecabilité atrophie

56 Le compte rendu Si tumeur intra-hépatique: il faut préciser: Taille de la lésion Siège sous capsulaire, segment Nodules filles Envahissement vasculaire, biliaire ou atrophie. Volume du foie sain

57 Le compte rendu Check -list des formes canalaires du CHK S.Aufort. Bilan pré thérapeutique des cholangiocarcinomes JFR 2010

58 Prise en charge thérapeutique CHIRURGIE si tumeur résecable Si tumeur périphérique: Hépatectomie SI tumeur de Klatskin: résection de Hémi-foie avec segment I. Convergence hilaire, vésicule biliaire et voie biliaire principale Si CHK du bas cholédoque: duodéno-pancréatectomie céphalique. Si tumeur non résecable Endoprothèse

59 .POINTS CLES. Le cholangiocarcinome est une tumeur maligne des voies biliaires. importante mortalité et morbidité. La chirurgie est le seul examen curatif L imagerie joue un rôle primordial, permettant de sélectionner les patients éligibles au traitement chirurgical.

60 QCM QCM 1 Le cholangiocarcinome A. Une tumeur malignes des voies biliaires B. Peut être intra-hépatique C. Peut siéger au niveau du bas cholédoque D. siège préférentiellement au niveau périphérique QCM 2:La tumeur de Klatskin A. est la forme la plus fréquent. B. son traitement est chirurgical C. est toujours résecable D. Est de bon pronostic. QCM 3:Le bilan de résecabilité A. Basé essentiellement sur la TDM et l IRM B. Basée sur l endoscopie C. sélectionne les patients éligibles à la chirurgie. D. Est réalisé seulement pour la forme périphérique.

61 Propositions vrais Réponse 1:Le cholangiocarcinome A. Une tumeur malignes des voies biliaires B. Peut être intra-hépatique C. Peut siéger au niveau du bas cholédoque Réponse 2:La tumeur de Klatskin A. est la forme la plus fréquent. B. son traitement est chirurgical Réponse 3:Le bilan de résecabilité A. Basé essentiellement sur la TDM et l IRM. C. sélectionne les patients éligibles à la chirurgie.

62 REFERENCES 1. Sainani et al. Cholangiocarcinoma: Current and Novel Imaging Techniques. RadioGraphics 2008; 28: Catalano et al. Vascular and Biliary Variants in the Liver.RadioGraphics 2008; 28: M. Giraud-Cohen,.imagerie des tumeurs malignes des voies biliaires et de la vésicule. Radiodiagnostic - Appareil digestif; A Singh P, Patel T. Advances in the diagnosis, evaluation and management of cholangiocarcinoma. Curr Opin Gastroenterol 2006;22: Khan SA.et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of cholangiocarcinoma: consensus.document. Gut 2002;51(suppl6):VI1-VI9. 6. Zidi SH, Prat F, Le Guen O, Rondeau Y, Pelletier G. Performance characteristics of magnetic resonance cholangiography in the staging of malignant hilar strictures. Gut 2000;46:

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