NIA immuno-allergique : infiltrat

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1 NIA immuno-allergique : infiltrat 27 NIA : Immunoallergique (médicamenteuse +++) Infectieuse : légionnelle, leptospires, streptocoque, brucellose, syphilis, CMV Infiltration tumorale : interstitium envahit par cellules tumorales (lymphome) Maladies de système : sarcoïdose, Lupus 28 1

2 NIC : Sarcoïdose 29 Polykystose rénale Maladie héréditaire 1/1000 naissances 50% des enfants atteints Echographie abdominale gros reins > 3,5 vertèbres contours bosselés multiples kystes liquidiens Parfois kystes ailleurs 8 à 10 % des dialysés 30 2

3 Polykystose rénale 31 Polykystose 32 3

4 Classification des néphropathies Glomérulaires Glomérulopathies Tubulopathies Altérations fonctionnelles IRA//hypokaliémie//acidose// Diabète insipide//diabète P AA glu Vasculaires Néphropathies vasculaires Contexte et Protéinurie < 1g/24h Sédiment urinaire négatif Néphrites interstitielles Signes généraux, Protéinurie non sélective < 3g/24h Leucocyturie ++, éosinophylurie, Hématurie modérée (Chronique) Tubulaires Interstitielles Classification des néphropathies Vasculaires Glomérulaires Glomérulopathies Tubulaires Interstitielles 4

5 Néphropathies glomérulaires Glomérule: Structure de filtration Artériole afférente Artériole efférente Mb basale glomérulaire Tube prox. DFG = 120 ml/min soit 173 Litres / jour 36 5

6 Introduction Les reins reçoivent 20% du débit cardiaque (1l/min) Des substances immunologiques ou non présentent dans le sang peuvent se déposer dans les glomérules Ces substances peuvent induire des lésions avec ou sans réponse inflammatoire locale aboutissant à la destruction du glomérule 37 Les néphropathies glomérulaires GN d'origine immunologique Ac contre des Ag extérieurs au rein (bactéries, médicaments, auto-antigènes.) Réaction immunologique locale Réaction inflammatoire Ac antimembrane basale glomérulaire (Goodpasture) GN non immunologique Dépots substances amyloides Diabète Fabry. 38 6

7 Le filtre glomérulaire Surface totale = 1,5 m² Na +, K +, H +, Cl -, Ca ++ Glucose Urée, Créatinine Acides aminés H 2 O Cellules Protéines > 70 kd Lipides DFG = 120 ml/min soit 173 Litres / jour 39 Les signes des glomérulopathies PROTEINURIE Toujours +++ si >2 g/24 h = origine glomérulaire +/- Oedèmes Hématurie macro ou microscopique (Alport, Berger) totale avec cylindres hématiques HTA Insuffisance rénale 40 7

8 Les grands syndromes glomérulaires Syndrome néphrotique Syndrome néphritique GN rapidement progressive Hématuries macroscopiques récidivantes Glomérulonéphrites chroniques 41 Les grands syndromes glomérulaires Syndrome néphrotique 42 8

9 Définition du syndrome néphrotique Syndrome néphrotique Protéinurie > 3 g/24h Albuminémie < 30 g/l SN pur Pas d'autre anomalie SN impur Hématurie HTA Insuffisance rénale 43 Signes cliniques du syndrome néphrotique Oedèmes généralisés Apparition brutale ou de façon insidieuse Blancs, mous, indolores, prenant le godet, déclives et bilatéraux Prise de poids Très importante, souvent > 10 kg TA normale ou basse, parfois HTA +/- Epanchement pleural, ascite, anasarque Pas d'oap 44 9

10 Oedèmes 45 Complications du syndrome néphrotique Oedèmes volumineux, suintants, parfois surinfectés Complications thromboemboliques Risque max si albumine < 20 g/l Infections favorisées par l hypogammaglobulinémie Hyperlipidémie Insuffisance rénale Aigue fonctionnelle Chronique Complications des traitements 46 10

11 Etiologies des SN SN primitif Lésions glomérulaires minimes (Adulte) Néphrose lipoïdique (enfant) Hyalinose segmentaire et focale GN extramembraneuse GN membranoproliférative (SN impur) SN secondaire Diabète Amylose GN extramembraneuse secondaires (LED, infections, néo, médicaments) Traitement du syndrome néphrotique Ttt symptomatique Ttt de la rétention hydrosodée Régime sans sel Diurétiques (Perfusion d'albumine) Diminuer la protéinurie: IEC, restriction prot? Anticoagulation (AVK) Ttt hypolipémiant Ttt étiologique Corticothérapie: LGM, GEM, HSF Immunosuppresseurs Ttt de la cause dans les SN secondaires 48 11

12 Les grands syndromes glomérulaires Syndrome néphrotique Protéinurie > 3 g/24 h Albuminémie < 30 g/l Pur ou impur Syndrome néphritique Protéinurie, Hématurie, HTA Oedèmes, OAP Insuffisance rénale aiguë GN rapidement progressive Glomérulonéphrites chroniques Protéinurie +/- Insuffisance rénale ou HTA ou. 49 Syndromes de néphropathie glomérulaire aigus Syndrome néphritique Parfois en HTA, Oedèmes, OAP quelques Protéinurie, Hématurie heures Insuffisance rénale aigue Histologie: Prolifération endocapillaire Etiologies: GNA post infectieuse +++, GN membranoproliférative GN rapidement progressive Protéinurie, hématurie En quelques Insuffisance rénale terminale semaines Histologie: Prolifération extracapillaire Etiologies: Goodpasture, LED, vascularites, PAN 50 12

13 Hématuries macroscopiques récidivantes Hématurie macroscopique totale Au décours d un épisode ORL infectieux Protéinurie souvent < 2g/24h Maladie de BERGER Syndrome d ALPORT 51 Glomérulonéphrite chronique Près de la moitié des IRC en dialyse Insuffisance rénale chronique avec protéinurie, HTA Petits reins Etiologies Maladie de Berger +++ (Hématurie) Toutes les GN NEPHROPATHIE DIABETIQUE 52 13