CANCERS THYROIDIENS: cas particuliers

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1 CANCERS THYROIDIENS: Cancers et grossesse cas particuliers Cancers de l enfant Cancers avec envahissement régional Récidives loco-régionales

2 Cancers et grossesse Mme DON. 29 ans Nodule baso lobaire droit, ferme, environ 3 cm. Euthyroïdie Cytologie : carcinome papillaire Echo : thyroïde de taille N., nodule unique hypoechogène de 27 mm,.pas d adenopathie RV pris pour cervicotomie dans 5 semaines

3 Cancers et grossesse Mme DON. 29 ans Amenorrhée et test de grossesse + > Levothyrox 150 (poids 69 kg.) Grossesse bien surveillée sans problème Nodule stable Accouchement normal d une petite fille Thyroïdectomie totale 3 mois plus tard

4 Cancers et grossesse Le volume thyroïdien augmente fréquemment pendant la grossesse Les besoins en iode augmentent avec la grossesse de 70 à plus de 175 µg/j. En cas d apport iodé suffisant l augmentation de volume est minime ( < 10 %) En cas d apport insuffisant (Europe ++) le volume augmente de 20 à 30 % et 10 % des parturiantes présentent un goitre lors de l accouchement (Glinoer) La grossesse constitue un stimulus goitrogénique: stimulation par l hcg puis par la TSH en fin de grossesse

5 Cancers et grossesse Pour la majorité des auteurs pas de modification de la vitesse de croissance tumorale lors de la grossesse mais pour Rosen croissance accélérée dans 20 % des cas. Nodule découvert ou évolutif lors de la grossesse: c.a.t. Scintigraphie exclue!!! Echographie et cyto ponction Diagnostic ou suspiscion de cancer différencié Début de grossesse: freinage par LT4durant toute la grossesse ou chirurgie au 2è trimestre 3è trimestre: freinage jusqu à l accouchement et chirurgie sans urgence (discussion de différer également la cytologie en l absence de signe péjoratif pour limiter le stress -Doherty)

6 Cancers et grossesse En cas de cancer rapidement évolutif, peu différentié, médullaire, la priorité carcinologique reprend ses droits:` * Chirurgie adaptée lors du 1er trimestre (risque de F.C.) * Chirurgie lors du 3è trimestre (risque d accouchement prématuré ) ou après accouchement déclenché ou césarienne si prise en charge carcinologique lourde nécessaire après thyroïdectomie Eventualités heureusement exceptionnelles

7 Cancers et grossesse La grossesse ne présente pas d élément péjoratif pour le pronostic d un cancer différencié de la thyroïde Un antécédent de cancer thyroïdien différencié ne contre indique pas une ou des grossesses chez une femme jeune, y compris en cas de traitement à l Iode 131 (délai de 12 mois entre début de grossesse et traitement isotopique ). Problème non réglé en cas de radioiode à fortes doses thérapeutiques ( 5 ans?) En pratique le médecin conseille mais ne décide pas

8 Cancers et grossesse Apres thyroïdectomie, surveiller de près le taux de TSH et adapter les doses aux besoins qui sont majorés de 40 à 60 % des le début de la grossesse Objectif double 1 / éviter l hypothyroïdie maternelle et ses répercussions fœtales 2 / éviter toute stimulation du tissu thyroïdien résiduel Apres thyroïdectomie contrôle de la calcémie +++

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10 Cancers de l enfant Cancers rares cancers différenciés de type papillaire > 80 % des cas 3 % des cancers thyroïdiens 1 % des cancers de l enfant, mais 20 % des cancers avant 15 ans Facteur de risque majeur : irradiation thyroïdienne, même à doses tres faibles (0,1 Gy) Délai d apparition tardif de 10 à 30 ans, plus rapide (5 ans) si irradiation tres précoce ( Tchernobyl )

11 Cancers de l enfant Prépondérance féminine marquée 60 à 70 des cas, encore plus marquée autour et après la puberté (1 /14) Survient le plus souvent après 15 ans, exceptionnel avant 10 ans Après irradiation, pas de caractéristique particulière, parfois hypothyroïdie. Si nodule apparemment isolé prévoir une THT de principe car foyers de micro cancers associés Fréquence des formes cliniquement et histologiquement aggressives (sclérosant diffus)

12 Cancers de l enfant 3 tableaux caractéristiques : 1 / microcancer occulte sur pièce de thyroïdectomie pour Basedow ou goitre, 2 à 5 % des cas 2 / nodule thyroïdien «isolé», 30 à 45 % des cas 3 / cancer cliniquement évident avec métastases ganglionnaires cervicales (parfois révélatrices),30 à 70 % des cas et M+ dans 5 à 25 % des cas

13 Cancers de l enfant Prise en charge chirurgicale (à propos de 74 cas ) Si forme nodulaire isolée, No à l exploration pré et per op.: Thyroïdectomie totale Risque de récidive thyroïdienne après lobectomie: 2 / 29 (6,5 %) Risque de récidive ganglionnaire en l absence de curage: 0 / 50 ( 43 ) Si forme N+ lors du traitement initial: Thyroïdectomie totale + curage central + curage latéral uni ou bilatéral Risque de «récidive» 9 /19!!! dont 7 la 1ère année

14 Cancers de l enfant N+ No occulte total THT THT + CC THT + CC+ CL* Lobo-ist *6 homolat. et 13 bilat.

15 Cancers de l enfant Complément I 131 en pratique,quasi systématique après THT Indication absolue si N+, M+, reliquat thyroïdien, TG elevée en post op. Encore discutée chez le tres jeune enfant ( < 2 ans) Traitement LT 4 freinateur Suivi strict surtout les premières années Classiquement sujet «jeune» = bon pronostic, mais si < 10 ans?

16 Cancers de l enfant La leçon de Tchernobyl (1) 2000 cancers de l enfant Les vieux dogmes I 131 sans effet cancérigène chez l adulte et l ado Cancer + de 10 ans après l irradiation Les faits Extrème sensibilité de la thyroïde des tous petits Délai rapide 4-5 ans après irradiation Fréquence +++ chez les enfants agés de 6 à 18 mois lors de l accident

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18 Cancers de l enfant La leçon de Tchernobyl (1) 2000 cancers de l enfant Les vieux dogmes I 131 sans effet cancérigène chez l adulte et l ado Cancer + de 10 ans après l irradiation Les faits Extrème sensibilité de la thyroïde des tous petits Délai rapide 4-5 ans après irradiation Fréquence +++ chez les enfants agés de 6 à 18 mois lors de l accident Cancers papillaires agressifs trabéculaires solides (proche de l insulaire mais sans nécrose)

19 Cancers de l enfant La leçon de Tchernobyl (2) 2000 cancers de l enfant la prévention aurait nécessité l information Arrêt immédiat de la prise de lait frais et, dans une moindre mesure, des légumes Rester enfermé chez soi Prise immédiate d une solution iodée saturant la thyroïde Tchernobyl a achevé le communisme

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21 Cancers thyroïdiens avec envahissement loco régional

22 Règles et principes du traitement chirurgical 1/ Eradiquer la tumeur thyroïdienne 2/ Controler les adénopathies loco régionales 3/ Permettre l administration des traitements non chirurgicaux (contrôle local et métastatique)

23 Extension ganglionnaire compartiment central, latéral, médiastinal Extension laryngée et trachéale Extension pharyngée et oesophagienne Extension nerveuse, récurrentielle Extension vasculaire, jugulaire, carotidienne Extension aux parties molles, muscles, tissu celluleux sous cutanné, peau

24 Classification pronostique AMES A : age modulé selon le sexe M : métastase E : extension tumorale extra thyroïdienne S : taille de la tumeur

25 Classification pronostique AMES A : age modulé selon le sexe M : métastase E : extension tumorale extra thyroïdienne S : taille de la tumeur Faible risque: H < 41,F < 51,Mo. sujets + agés,mo,< 5 cm.,intra thyroïdien Haut risque: M+,sujets agés, > 5cm., extra th.

26 Classification pronostique AGES A : 0 si age < 40 et age x 0,05 si > 40 ans G : +1 si grade 2, +3 si grade 3 ou 4 E : +1 si extension extra thyroïdienne locale +3 si extension à distance S : taille en cm. x 0,2

27 Classification pronostique AGES A : 0 si age < 40 et age x 0,05 si > 40 ans G : +1 si grade 2, +3 si grade 3 ou 4 E : +1 si extension extra thyroïdienne locale +3 si extension à distance S : taille en cm. x 0,2 Groupe 1 score < 3,99, II score entre 4 et 4,99 III score entre 5 et 5,99, IV si score > 6 Mortalité à 15 ans de 0,5 % si groupe I versus 23 % pour l ensemble des groupes II,III et IV

28 Classification pronostique MACIS M: Mo = 0, M + = 3 A : age < 39 = 3,1,age x 0,08 si > 39 ans C : résection complète = 0, + 1 si incomplète I : intra thyroïdien = 0, + 1 si extra S : taille en cm. x 3 total score MACIS.

29 Classification pronostique MACIS Groupe I: score < 6 mortalité 0,9 % à 20 ans Groupe II: score < 7 mortalité 11,3 % à 20 ans Groupe III: score < 8 mortalité 44,4 % à 20 ans Groupe IV: score < 9 et V si score > 9 mortalité 76,5 % à 20 ans

30 L évoquer en pré opératoire CLINIQUE dysphonie, fausses routes, dyspnée, dysphagie, hémoptysies, douleurs et otalgies, blindage cervical, peau inflammatoire, syndrome cave

31 Syndrome cave supérieur.

32 L évoquer en pré opératoire CLINIQUE dysphonie, fausses routes, dyspnée, dysphagie, hémoptysies, douleurs et otalgies, blindage cervical, peau inflammatoire, syndrome cave La confirmer RADIOLOGIE radio trachée et poumons (?), echographie, transit oesophagien, scanner cervico médiastinal +++, IRM pour les axes vasculaires, angiographie

33 Investigations pré opératoires Scanner: Bourgeon intra trachéal

34 Investigations pré opératoires Scanner : Ganglions retro sternaux

35 Investigations pré opératoires Scanner: Envahissement médiastinal massif

36 . Syndrome cave supérieur

37 La confirmer RADIOLOGIE radio trachée et poumons (?), echographie, transit oesophagien, scanner cervico médiastinal +++, IRM pour les axes vasculaires, angiographie ENDOSCOPIE laryngoscopie (fibro), trachéoscopie, oesophagoscopie

38 . Intubation difficile par compression ou envahissement trachéal

39 Si extension prouvée en pré opératoire: Cytologie +++ Anaplasique et N+ pas de chirurgie, si lymphome évoqué: biopsie

40 Si extension prouvée en pré opératoire: Cytologie +++ Anaplasique et N+ pas de chirurgie, si lymphome évoqué: biopsie Médullaire chirurgie pour réduction tumorale maximale

41 Si extension prouvée en pré opératoire: Cytologie +++ Anaplasique et N+ Médullaire pas de chirurgie, si lymphome évoqué: biopsie chirurgie pour réduction tumorale maximale Différencié ( peu différencié, I 131 inefficace) chirurgie pour réduction tumorale maximale l I 131 est d autant plus efficace que le volume tumoral résiduel est petit problème des doses itératives

42 Règles et principes du traitement chirurgical Cancer thyroïdien avec extension extra thyroïdienne: Pas de mutilation lourde et définitive pour un geste thérapeutique à visée palliative

43 Règles et principes du traitement chirurgical Cancer thyroïdien avec extension extra thyroïdienne: Pas de mutilation lourde et définitive pour un geste thérapeutique à visée palliative Possibilité de survie prolongée avec résidu tumoral en cas de cancer différencié ( bien freiné ) et même de cancer médullaire avec complément de radio - chimiothérapie Si anaplasique vrai et N+, pronostic rapidement fatal quelque soit le geste et les compléments thérapeutiques

44 Règles et principes du traitement chirurgical Extension ganglionnaire Compartiment central nécessite une dissection récurrentielle poussée, avec un risque parathyroïdien majeur

45 Règles et principes du traitement chirurgical Curage compartiment central (vue latérale G.)

46 Règles et principes du traitement chirurgical. Autogreffe parathyroïde, préparation

47 Règles et principes du traitement chirurgical. Autogreffe parathyroïde, injection tissulaire

48 Règles et principes du traitement chirurgical Extension ganglionnaire Compartiment central nécessite une dissection récurrentielle poussée, avec un risque parathyroïdien majeur Compartiments latéraux peu de risques sauf lymphorrée vers le bas et nerf spinal vers le haut. Problème des limites du curage

49 Règles et principes du traitement chirurgical. Curage compartiment latéral et central

50 Règles et principes du traitement chirurgical Extension ganglionnaire Compartiment central nécessite une dissection récurrentielle poussée, presente un risque parathyroïdien majeur Compartiments latéraux peu de risques sauf lymphorrée vers le bas et nerf spinal vers le haut. Problème des limites du curage Médiastin antérieur et moyen nécessite une sternotomie

51 Règles et principes du traitement chirurgical Extension médiastinale : Rares indications de sternotomie Cancers différenciés avec coulée lymphatique médiastinale médiastin antérieur en dessous du tronc veineux innominé médiastin moyen, latéro trachéal et inter trachéo-bronchique

52 Règles et principes du traitement chirurgical Extension médiastinale : Rares indications de sternotomie Cancers différenciés avec coulée lymphatique médiastinale médiastin antérieur en dessous du tronc veineux innominé médiastin moyen, latéro trachéal et inter trachéo-bronchique Contrôle vasculaire, troncs supra aortiques, veine cave, thrombus veineux

53 Règles et principes du traitement chirurgical Cas particuliers d extension extra thyroïdienne

55 Règles et principes du traitement chirurgical Extension médiastinale : Rares indications de sternotomie Cancers différenciés avec coulée lymphatique médiastinale médiastin antérieur en dessous du tronc veineux innominé médiastin moyen, latéro trachéal et inter trachéo-bronchique Contrôle vasculaire, troncs supra aortiques, veine cave, thrombus veineux Cancer médullaire sans localisation métastatique

56 Règles et principes du traitement chirurgical Curage cervico-médiastinal : une même région

57 Règles et principes du traitement chirurgical Curage médiastinal : abord latéro trachéal droit

58 Règles et principes du traitement chirurgical Curage médiastinal : abord retro sternal ant.

59 Règles et principes du traitement chirurgical Extension médiastinale : Rares indications de sternotomie Cancers différenciés avec coulée lymphatique médiastinale médiastin antérieur en dessous du tronc veineux innominé médiastin moyen, latéro trachéal et inter trachéo-bronchique Contrôle vasculaire, troncs supra aortiques, veine cave, thrombus veineux Cancer médullaire sans localisation métastatique Chirurgie initiale ou réintervention

60 Règles et principes du traitement chirurgical Extension trachéale : «Shave dissection» des cancers différenciés avec invasion superficielle et iode post op.

61 Règles et principes du traitement chirurgical Extension trachéale : «Shave dissection» des cancers différenciés avec invasion superficielle et iode post op. Résection trachéale en cas d invasion massive, résection latérale ou résection des anneaux ( < 5 ) avec mobilisation de la trachée thoracique et suture directe

64 Règles et principes du traitement chirurgical Extension trachéale : «Shave dissection» des cancers différenciés avec invasion superficielle et iode Résection trachéale en cas d invasion massive, résection latérale ou résection des anneaux ( < 5 ) avec mobilisation de la trachée thoracique et suture directe Risque de fistule en cas de P.R. (hyperpression) Problème majeur si envahissement laryngé

65 Règles et principes du traitement chirurgical Extension oesophagienne : Possibilité de dissection dans un plan sous muqueux

67 Règles et principes du traitement chirurgical. Résection paroi œsophage sous muqueuse

68 Règles et principes du traitement chirurgical Extension oesophagienne : Possibilité de dissection dans un plan sous muqueux En cas d atteinte de toute la paroi, pas d indication en pratique de resection pharyngo-oesophagienne

69 Règles et principes du traitement chirurgical Extension aux plans de couverture : Résection aisée et sans conséquence des muscles sous hyoïdiens

70 Règles et principes du traitement chirurgical Extension aux plans de couverture : Résection aisée et sans conséquence des muscles sous hyoïdiens En cas d infiltration (sous) cutanée,possibilité de résection pariétale en monobloc (formes peu différenciées, No), reconstruction par lambeau et irradiation + chimiothérapie

72 Règles et principes du traitement chirurgical Envahissement récurrentiel : Si P.R. confirmée en pré op. résection du nerf avec la lésion

74 Règles et principes du traitement chirurgical Envahissement récurrentiel : Si P.R. confirmée en pré op. résection du nerf avec la lésion En l absence de P.R. confirmée tenter au maximum la conservation du nerf, surtout pour les cancers différenciés complément d I 131 en post op.

77 Règles et principes du traitement chirurgical Envahissement vasculaire : Le plus souvent on retrouve un plan de clivage sous adventitiel permettant la conservation artérielle. Si conservation impossible résection-greffe (goretex mince)

80 Règles et principes du traitement chirurgical Envahissement vasculaire : Le plus souvent on retrouve un plan de clivage sous adventitiel permettant la conservation artérielle. Si conservation impossible résection-greffe (goretex mince) Résection veineuse jugulaire unilatérale,tronc veineux I. En cas d envahissement pariétal, de thrombus veineux

81 Conclusions Lors de la prise en charge chirurgicale d un cancer thyroïdien, se rappeler que > 90 % des cancers vont guérir quoique l on fasse < 5 % des cancers vont mourir quoique l on fasse Le bénéfice éventuel d un traitement chirurgical agressif ne concerne qu à peine 5 % des patients!

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83 Récidives loco-régionales Cancers différenciés Distinguer : les récidives ganglionnaires les récidives dans le lit de la thyroïdectomie les récidives contro-latérales après lobectomie Opposer : les récidives vraies et les persistances tumorales Evaluer : l impact pronostic des récidives

84 Récidives loco-régionales Surviennent dans 5 à 15 % des cas

85 Récidives loco-régionales Surviennent dans 5 à 15 % des cas Facteurs favorisant : age > 60 ans + taille de la tumeur > 4 cm. + type d intervention et extension initiale +++ variantes histologiques +++

86 Récidives loco-régionales Diagnostic des récidives : surveillance régulière et prolongée A/ Clinique et échographique, scanner (iode!) B/ Biologique : Thyroglobuline après défreination C/ Scintigraphique Si B ou C faux négatifs difficultés de traitement et effet néfaste sur le pronostic

87 Récidives loco-régionales

88 Récidives loco-régionales Classification de Degroot stade 1 = cancer intra thyroïdien stade 2 = envahissement ganglionnaire stade 3 = envahissement loco régional ( muscles sous hyoïdiens exclus) ou ganglions fixés stade 4 = métastases à distance

89 Récidives loco-régionales Stade 1 et 2 : plus de 80 % des opérés ( 60-70% et 15-20% ) récidives ganglionnaires 1 à 20 %

90 Récidives loco-régionales Stade 1 et 2 : plus de 80 % des opérés ( 60-70% et 15-20% ) récidives ganglionnaires 1 à 20 % le risque est x 10 si stade 2

91 Récidives loco-régionales Stade 1 et 2 : plus de 80 % des opérés ( 60-70% et 15-20% ) récidives ganglionnaires 1 à 20 % le risque est x 10 si stade 2 opposer les récidives après plusieurs années, des fausses récidives décelées les premiers mois post opératoires

92 Récidives loco-régionales Stade 1 et 2 : plus de 80 % des opérés ( 60-70% et 15-20% ) récidives ganglionnaires 1 à 20 % le risque est x 10 si stade 2 opposer les récidives après plusieurs années, des fausses récidives décelées les premiers mois post opératoires la majorité des «récidives» précoces surviennent rapidement après l intervention initiale qui a comporté un curage d emblée ( limites de résection ou territoire non controlé initialement ) *

93 Récidives loco-régionales Stade 1 et 2 : plus de 80 % des opérés ( 60-70% et 15-20% ) récidives ganglionnaires 1 à 20 % le risque est x 10 si stade 2 opposer les récidives après plusieurs années, des fausses récidives décelées les premiers mois post opératoires la majorité des «récidives» précoces surviennent rapidement après l intervention initiale qui a comporté un curage d emblée ( limites de résection ou territoire non controlé initialement ) en cas d adénopathie (s) volumineuse (s) proposer l exérèse avant l Iode*

94 Récidives loco-régionales Stade 1 et 2 : plus de 80 % des opérés ( 60-70% et 15-20% ) récidives locales après THT < 1 %

95 Récidives loco-régionales Stade 1 et 2 : plus de 80 % des opérés ( 60-70% et 15-20% ) récidives locales après THT < 1 % Soit exérèse incomplète pour une forme extra thyroïdienne limitée et méconnue

96 Récidives loco-régionales Stade 1 et 2 : plus de 80 % des opérés ( 60-70% et 15-20% ) récidives locales après THT < 1 % Soit exérèse incomplète pour une forme extra thyroïdienne limitée et méconnue Soit minime moignon thyroïdien résiduel et résection non «in sano»

97 Récidives loco-régionales Stade 1 et 2 : plus de 80 % des opérés ( 60-70% et 15-20% ) récidives locales après THT < 1 % Soit exérèse incomplète pour une forme extra thyroïdienne limitée et méconnue Soit minime moignon thyroïdien résiduel et résection non «in sano» souvent de révélation rapide, possibilité de controler à l iode * les petites lésions fixantes

98 Récidives loco-régionales Stade 1 et 2 : plus de 80 % des opérés ( 60-70% et 15-20% ) récidives conto-latérales après lobectomie :2 à 5 %

99 Récidives loco-régionales Stade 1 et 2 : plus de 80 % des opérés ( 60-70% et 15-20% ) récidives conto-latérales après lobectomie :2 à 5 % Taux de récidive inférieur au risque de multifocalité, role du freinage efficace après lobectomie

100 Récidives loco-régionales Stade 1 et 2 : plus de 80 % des opérés ( 60-70% et 15-20% ) récidives conto-latérales après lobectomie :2 à 5 % Taux de récidive inférieur au risque de multifocalité, role du freinage efficace après lobectomie En règle, totalisation chirurgicale et iode * post opératoire Si moignon de très petite taille possibilité de totalisation isotopique selon le contexte ( P R du coté opéré )

101 Récidives loco-régionales Stade 3 sans envahissement de l axe aéro digestif Apres exérèse la plus complète possible et iode*,

102 Récidives loco-régionales Stade 3 sans envahissement de l axe aéro digestif Apres exérèse la plus complète possible et iode*, 10 à 15 % présentent une récidive ganglionnaire(papillaires) sans effet pronostic marqué si elle est limitée au cou

103 Récidives loco-régionales Stade 3 sans envahissement de l axe aéro digestif Apres exérèse la plus complète possible et iode*, 10 à 15 % présentent une récidive ganglionnaire(papillaires) sans effet pronostic marqué si elle est limitée au cou 10 à 20 % présentent des métastases (vésiculaires peu dif.) dont la moitié entrainent le décès

104 Récidives loco-régionales Stade 3 sans envahissement de l axe aéro digestif Apres exérèse la plus complète possible et iode*, 10 à 15 % présentent une récidive ganglionnaire(papillaires) sans effet pronostic marqué si elle est limitée au cou 10 à 20 % présentent des métastases (vésiculaires peu dif.) dont la moitié entrainent le décès En l absence d atteinte viscérale le risque de récidive à ce niveau est tres faible

105 Récidives loco-régionales Stade 3 avec envahissement de l axe aéro digestif Apres exérèse non mutilante, iode*, radiothérapie externe: 40 à 50 % des patients décèdent dans l année du fait de complications locales ( 2/3 vésiculaires peu différenciés) une rémission locale de longue durée peut être obtenue sous freinage fort dans les formes bien différenciées

106 Récidives loco-régionales Stade 4 Quelque soit l état loco régional, le pronostic est lié aux métastases et à leur possibilité de détection et de contrôle par l iode* 60 à 75 % de décès à 20 ans

107 Récidives loco-régionales Prévention des récidives loco régionales Le traitement initial +++ Thyroïdectomie totale (foyers x, Iode, LT4) Curage complet si indiqué Complément isotopique Freinage efficace et controlé

108 Récidives loco-régionales Prévention des récidives loco régionales Facteurs non controlables mais conditionnant le traitement Age du patient Stade lors du traitement Type histologique précis

109 Récidives loco-régionales Prévention des récidives loco régionales Compléments thérapeutiques Radiothérapie externe ( + chimiothérapie) contrôle de résidus tumoraux localisés ne fixant pas l iode effets secondaires marqués complique ou contre indique une reprise chirurgicale