Maladie de Menière. «Marquée» par l Hydrops endolymphatique qui n est pas tout

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Gabin Grenon
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1 Introduction Maladies où les troubles pressionnels sont impliqués ou suspectés: Menière, surdités fluctuantes, surdité sur les graves, malformations de Chiari type I FPL, Sd post- PL, malformations labyrinthiques. Difficultés à objectiver les P des liquides labyrinthiques!

2 Maladie de Menière «Marquée» par l Hydrops endolymphatique qui n est pas tout Pas de diagnostic de certitude de l hydrops en dehors de l IRM qui semble très prometteuse

3 IRM 3 Tesla et Menière (Gürkov et al. 2011)

4 Malformation de Chiari 1 Malformation de la charnière Anomalie de circulation du LCS

5 Malformation de Chiari 1 Signes audio-vestibulaires (92 cas) : Instabilité : 45,3% Hypoacousie 21,8% Acouphènes 21,8% Troubles pressionnels périlymphatiques supposés (via aqueduc cochléaire ou SEL?)

6 L admittancemétrie multifréquentielle 226 Hz (BF) = Impédancemétrie = étude de l OM > 1000 Hz (HF) = étude de l OI Utilisée et analysée depuis vingt années dans notre équipe dans la mise en évidence expérimentale puis clinique des troubles pressionnels labyrinthiques

7 L admittancemétrie HF Admittance Y inverse de l impédance Analyse d une des dérivées trigonométrique de l admittance Y conductance G susceptance B Analyse de la fréquence de résonnance : FR

8 L admittancemétrie HF : l outil Grason Stadler GSI Tympstar V2: Tympanogramme à 226 Hz Fréquence de Résonance (FR) Test de conductance à 2000 Hz (G2000)

9 Historique: validation expérimentale Darrouzet et al. en 1999 et 2007 (cobaye et chinchilla Les P des liquides cochléaires modifient de façon constante et reproductible les tympanogrammes Y B et G

10 Historique en 2 temps Validation expérimentale (Darrouzet et al.) Franco-Vidal et al. (2005): comparaison de sujets témoins et de patients présentant une maladie de Menière

11 3 enseignements et une question 1/ G à 2000 Hz est facile d analyse 2/ on observe un élargissement pic à pic de G chez les patients Menière par rapport aux témoins 3/ la sensibilité est de 56,4% pour un seuil de 235 dapa 4/ témoin d une hyper ou une hypopression relative?

12 NOS ETUDES RECENTES

13 1- Hyperpression et G2000 Quel est l effet sur G2000 d une hyperpression provoquée des liquides endolabyrinthiques? Utilisation du protocole P.Avan:1/ position debout 2/couchée 3/incliné tête en bas de 20

14 1- Résultats Tests sur 38 oreilles témoins vertical G 2000 (Dapa) 142,9 +/- 58,1 horizontal 160,6 +/- 60,3 Tredenlenburg ,1 +/- 65,3 p

15 2- G2000 dans Menière et Chiari Déterminer si cet élargissement de G2000 est présent chez des patients MM hors crise en position debout et si cet examen peut avoir un intérêt diagnostique Déterminer s il existe des anomalies proches chez les patients Chiari I

16 2- Matériel et Méthodes 4 groupes d oreilles testés en prospectif Témoins sains (64 oreilles) Maladies de Menière (57 oreilles symptomatiques) Maladies de Menière (38 oreilles asymptomatiques) Malformations de Chiari (69 oreilles) (24 patients opérés) Pour chaque oreille : Fréquence de Résonnance (en Hz) G2000 (en dapa) oreille verticale

17 2- Résultats : données générales n Age Sexe ratio H/F Témoins 64 45,9 ± 11,3 42,2% Menière sympto 57 56,2 ± 11,8 45,6% Menière asympto 38 52,7 ± 12,5 44,7% Chiari 69 36,6 ± 15,2 29,7%

18 G2000 et Menière Test positif si largeur pic à pic > 235 dapa Sensibilité : 52,63% Spécificité : 93,75% VPP : 88,24% VPN : 68,97% G G Témoins 4 60 Menière sympto p<10-4

19 G2000 et Menière n FR G2000 vertical témoin ,6 +/- 234,5 141,3 +/- 77,8 Menière asympto ,8 +/- 197,1 (P=0.01) Menière sympto ,4 +/-230,9 (p<10-4 ) 222,4 +/- 117,7 (P=0.0001) 250,8+/- 123,8 (p<10-4 )

20 G2000 et Menière La FR diminue Élargissement de G 2000 en cas de Menière (sympto > asympto) testé hors crise: reproduit l effet «Trendelenburg» = hyperpression) hyperpression des liquides labyrinthiques?

21 G2000 et Chiari 1 n G 2000 vertical p Sain ,3 +/- 77,8 Menière sympto ,8+/- 123,8 p<10-4 Chiari ,7 +/- 160,1 p<10-4

22 G2000 et Chiari 1 Effet «Menière-like» Il existe une probable hyperpression labyrinthique chez les patients Chiari I

23 G2000 et Chiari 1 Test considéré positif pour une largeur pic à pic > 235 DaPa Sensibilité : 59,4% Spécificité : 93.8% VPP : 91,1% VPN : 68,2% G G Témoins 4 60 Chiari p<10-4

24 Discussion (1) G2000 à classer dans les tests pressionnels: test au glycérol EcoG déphasage des DPOAEs et du PM Avantages Test très rapide, simple, indolore Reproductible indépendant de l audition++++ Intérêt dans le Chiari pour relier les symptômes otologiques à la malformation et aux troubles circulatoires et pressionnels du LCS

25 Discussion (2) G2000 et hyperpression labyrinthique: L élargissement est témoin de l hydrops Pas d hypopression relative chez les patients Menière hors crise Mécanismes physiopathologiques complexes Troubles pressionnels secondaires dans la malformation de Chiari

26 IRM 3T versus IMF

29 Conclusions L admittancemétrie (G2000) permet de dépister une hyperpression des liquides labyrinthiques C est un test non invasif, rapide et simple, ne dépendant pas de l audition Il peut argumenter pour un Menière avec hydrops Permettra de relier les symptômes otologiques de patients porteurs d un Chiari à leur maladie et d évaluer l efficacité de la chirurgie de décompression

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