Le syndrome de House ou syndrome de la tête du marteau fixée est une entité anatomo- clinique rare décrite initialement par Goodhill en 1966.

Dimension: px

Commencer à balayer dès la page:

Download "Le syndrome de House ou syndrome de la tête du marteau fixée est une entité anatomoclinique rare décrite initialement par Goodhill en 1966."

Bertrand Goulet
il y a 7 ans
Total affichages :

1 Surdité de transmission à tympan normal: penser au syndrome de House S JERBI OMEZZINE, N BEN HMIDA, M DHIFALLAH, I LAHMAR, K BEN RHOUMA, N DRISS, H HAMZA CHU Tahar Sfar Mahdia - Tunisie

2 Introduction Le syndrome de House ou syndrome de la tête du marteau fixée est une entité anatomoclinique rare décrite initialement par Goodhill en L'origine congénitale semble alors être la plus communément admise, mais elle peut également être retrouvée sur une oreille dénuée de pathologie malformative. Elle est principalement découverte lors d'une intervention sur une oreille suspecte d'otospongiose et représente une cause non négligeable des reprises chirurgicales dans cette pathologie. La confirmation diagnostique du syndrome de House est opératoire.

3 Objectif L objectif de ce travail est : de préciser, a travers 4 observations de syndrome de House, l intérêt de la TDM pour le diagnostic positif de ce syndrome discuter les principaux diagnostics différentiels devant une surdité de transmission à tympan normal.

4 Matériels et méthodes Etude rétrospective de 4 observations radio-cliniques colligées aux services d imagerie médicale et d ORL de l hôpital Tahar Sfar de Mahdia. Il s agit de 2 femmes et 2 hommes âgés entre 22 et 34 ans sans antécédent pathologique particulier, explorés pour hypoacousie uni ou bilatérale. Un examen tomodensitométrique en coupes fines haute résolution centrée sur les rochers, sans injection de produit de contraste était réalisé dans tous les cas.

5 Résultats L examen ORL avait noté un tympan normal dans tous les cas. L audio-impédancemétrie avait conclue à une surdité de transmission uni ou bilatérale, des courbes de tympanogrammes centrales et des réflexes stapédiens absents. La TDM des rochers en coupes fines haute résolution avait décelé une fixation bilatérale de la tête du marteau à la paroi de l attique dans 2 cas, unilatérale dans 2 cas. Tous les patients ont été opérés et le diagnostic du syndrome de House était confirmé chirurgicalement.

6 Cas n 1 Patiente âgée de 22 ans, sans antécédent pathologique particulier, explorée pour une hypoacousie bilatérale évoluant depuis un an. L examen ORL avait noté un tympan normal des deux cotés, avec à l audiométrie une surdité de transmission bilatérale. La TDM des rochers en coupes fines haute résolution avait décelé une fixation bilatérale de la tête du marteau. La patiente était opérée et le diagnostic de syndrome de House était confirmé chirurgicalement.

7 TDM des rochers en coupes fines haute résolution dans les plans axial et coronal. Fixation de la tête du marteau à la paroi antérieure de l attique par un pont fibreux à droite et osseux a gauche.

8 Cas n 2 Patiente âgée de 23 ans, sans antécédent pathologique notable, explorée pour une hypoacousie bilatérale évoluant depuis un an. L examen ORL avait noté un tympan normal des deux cotés, avec à l audiométrie une surdité de transmission. TDM des rochers en coupes fines haute résolution: fixation de la tête du marteau à droite. Le diagnostic de syndrome de House était confirmé chirurgicalement.

9 Cas n 3 Patient âgé de 34, sans antécédent particulier, exploré pour une hypoacousie évoluant depuis trois ans. L examen ORL avait noté un tympan normal des deux cotés, avec à l audiométrie une surdité de transmission bilatérale.

10 TDM des rochers en coupes fines haute résolution dans le plan axial: fixation bilatérale de la tête du marteau à la paroi antérieure de l attique par un pont fibreux. Le diagnostic de syndrome de House était confirmé chirurgicalement

11 Cas n 4 Patient âgé de 28 ans, sans antécédent particulier, exploré pour une hypoacousie bilatérale évoluant depuis un an. L examen ORL avait noté un tympan normal des deux cotés, avec à l audiométrie une surdité de transmission gauche. TDM des rochers en coupes fines haute résolution: fixation de la tête du marteau à la paroi antérieure de l attique par un pont osseux. Le patient était opéré et le diagnostic de syndrome de House était confirmé chirurgicalement.

12 Le syndrome de House correspond à une fixation primitive, souvent bilatérale, de la tête du marteau dans l épitympan par une synostose antérieure ou supérieure, rarement médiale. Discussion Sa fréquence est faible, atteignant 1% des interventions sur l oreille moyenne selon certaines séries. Il se différencie des processus ossifiants secondaires de l oreille moyenne, qu ils soient inflammatoires ou traumatiques.

13 L étiopathogénie congénitale parait la plus probable et repose sur plusieurs constatations : - l absence d`antécédents otologiques - les oreilles saines, sans remaniements inflammatoires, avec un système pneumatique normalement développé - la fréquence des associations avec d autres anomalies congénitales - l existence de formes bilatérales

14 Étude Clinique Sur le plan clinique, le syndrome de House se manifeste par une surdité uni ou bilatérale progressive a tympan fermé, et touche de manière indifférente les deux sexes sans prédilection d âge. A l audiométrie, on note une surdité de transmission modérée, ne dépassant pas les 30 db. Il s y associe classiquement une participation neurosensorielle, secondaire à la rigidité platinaire induite.

15 Imagerie La TDM constitue l examen clé, elle permet le diagnostic positif d une fixation de la tête du marteau à la paroi atticale, et de rechercher en même temps des signes d otospongiose associés. La TDM permet également d étudier les autres éléments de la chaîne ossiculaire, le trajet du nerf facial et le dépistage de certaines anomalies de l oreille interne pouvant modifier la conduite chirurgicale. Lorsque le tableau clinique se résume à une surdité de

16 transmission à tympan normal (1/3 des cas) la TDM permet 1. d identifier certaines malformations ossiculaires, 2. de rechercher une anomalie de trajet du nerf facial, 3. de dépister une anomalie morphologique de l oreille interne susceptible, en cas de platine fixée, de modifier le geste chirurgical (risque de geyser lors du temps platinaire). La classification proposée par Charachon et coll. prend en compte le descriptif des anomalies ossiculaires et leur origine embryologique :

17 Type 0 : la chaîne ossiculaire est normale mais avec une plaque d atrésie : la chaîne est fixée par une adhérence entre la plaque d atrésie et le manche du marteau Type I : ankylose des osselets au niveau de l attique, malformation de la tête du marteau et/ou du corps de l enclume, bloc incudo- malléaire. Le trajet du facial est normal Type II : la chaîne est continue mais fixée au niveau de la branche descendante de l enclume ou au niveau de l étrier.

18 La plus fréquente est l ankylose stapédo-vestibulaire isolée. Le trajet du facial peut être modifié. Type III : discontinuité et rupture de la chaîne au niveau de la longue apophyse de l enclume ou au niveau de l étrier. Le trajet du facial est souvent anormal Type IV : malformation complexe

19 Diagnostic différentiel Devant une surdité de transmission à tympan normal, les principaux diagnostics différentiels sont: - L otospongiose: se caractérise par une hypodensité circonscrite limitée en un ou plusieurs points de la capsule otique. Le siège de prédilection est la fissula antefenestram, reliquat fibro-cartilagineux embryonnaire le plus constant situé sur la berge antérieure de la fenêtre ovale. - Les malformations mineures de la chaîne: le diagnostic d aplasie mineure de la chaîne se pose devant une surdité de transmission congénitale, fixée non évolutive. La notion

20 d antécédents familiaux, l absence de passé otitique, une malformation du pavillon, une sténose congénitale du conduit auditif externe, une paralysie faciale congénitale orientent vers ce diagnostic. - Les lésions traumatiques de la chaîne ossiculaire: L exploration tomodensitométrique haute résolution est l examen de choix pour l évaluation de la chaîne ossiculaire. Des coupes fines chevauchantes sont nécessaires pour visualiser la platine et les branches de l étrier, la branche longue de l enclume et les articulations incudo-stapédienne et incudomalléaire.

21 Traitement Deux attitudes chirurgicales sont possibles pour rétablir la mobilité ossiculaire : la plus simple consiste à réaliser une classique transposition d'enclume avec section du col du marteau, la plus physiologique supprime directement la synostose atticale en respectant la continuité ossiculaire en cas de fixation isolée (Type I) ou en réalisant un geste platinaire en cas d'ankylose stapédo-vestibulaire associée (Type III).

22 Conclusion Le syndrome de House est une entité anatomoclinique rare qui peut être à l origine d une surdité de transmission à tympan normal. Il constitue avec les autres causes malformatives un diagnostic différentiel de l otospongiose et doit être recherché systématiquement au scanner des rochers en pré opératoire, puisqu il peut être une cause d échec d un traitement chirurgicale.

Documents pareils

Item 201. Évaluation de la gravité et recherche des complications précoces chez un traumatisé crânio facial : fracture du rocher.

$Item 201. Évaluation de la gravité et recherche des complications précoces chez un traumatisé crânio facial : fracture du rocher.$ Item 201. Évaluation de la gravité et recherche des complications précoces chez un traumatisé crânio facial : fracture du rocher. I. INTRODUCTION II. MECANISME DES FRACTURES DU ROCHER III. TABLEAU CLINIQUE