SARCOMES DE LA TETE ET DU COU DE L ADULTE

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1 SARCOMES DE LA TETE ET DU COU DE L ADULTE Etat des lieux Expérience du REFCOR Vers un consensus?

2 SARCOMES de la Tête et du cou Tumeurs malignes conjonctives se développant dans les os (sarcomes osseux) ou les tissus mous (STM) Les localisations tête et cou (TC) représentent 7% des STM < 10% sarcomes osseux Ils concernent : Les VADS Les tissus mous cervicaux Os massif facial et base du crâne, cartilages laryngés.

3 Spécificité des sarcomes TC? répartition histologique des STM difficultés diagnostic : - suspicion préop - Anapath (BM) difficultés marges chirurgicales place des traitements adjuvants? évolutivité différente ostéosarcomes RMS

4 CE QUI A CHANGÉ dans la prise en charge des sarcomes Meilleure caractérisation immunohistochimie biologie moléculaire : congélation (détection de transcrits de fusion par RT-PCR) 40% translocations spécifiques rhabdo alvéolaire t (2;13) (esthésioneuroblastome++) Ewing t (11;22) synovialo t (X;18) DFSP (17;22) Progrès du grading +++ STM : grading FNCLCC (RMS exclus) ostéosarcomes : grading plus «flou» (différenciation, index mitotique aspect en imagerie)

5 CE QUI A CHANGÉ dans la prise en charge des sarcomes Apport de la chimiothérapie dans certains sarcomes de haut grade : Pas d impact sur la survie dans les STM en néoadjuvant À visée antimétastatique (RMS, Ostéosarcomes des membres, Ewing) Pour favoriser ou permettre la chirurgie RO des formes limites chirurgicalement Apport des lambeaux libres pour : Réhabilitation fonctionnelle et esthétique Favoriser la chirurgie R0 Apport de la RTE postop pour le contrôle local des STM : Dans le cadre d une chirurgie optimum ++, systématique pour Haut grade Bas grade en R1 ou R2

6 CE QU ON SAIT ou pas dans les sarcomes des VADS Base du traitement : chirurgie d exérèse large++ (Sauf RMS et Ewing) Problèmes des localisations anatomiques «sensibles» : protocole thérapeutique doit tendre à permettre la résection la plus large possible Limites d exérèse : non définies Apport des lambeaux libres pour contrôle local Chimiothérapie à visée antimétastatique pour : RMS (protocoles pédiatriques) Ewing «discutée» pour ostéosarcomes (diffèrent des ostéos des membres) RTE postop: Standard STM haut grade ou résection limite ou reprise La radiothérapie doit être discutée dans les ostéosarcomes (non standard) Problème de la dose (radiorésistant)

7 Spécialités : RC..Polypluridisciplinaire Anatomopathologiste Imagerie Chirurgien ORL, maxillo-faciaux, plasticiens Radiothérapeutes Oncologues Pédiatres RCP Sarcomes VADS oncopédiatrie

8 Groupes coopératifs : polypluridisciplinaire GETTEC-GORTEC-GERCOR GSF-GETO Pédiatrie (IRS, euroewing) REFCOR Référentiels et essais thérapeutiques : centres d intérêt de chacun des groupes REFCOR : Référentiels sarcome tête et cou Mais texte intégral non publié par l INCA Sarcomes VADS non intégré officiellement dans les tumeurs rares tête et cou (base de données)

9 Série GETTEC : 78 pts massif facial Travaux sarcomes VADS rétrospective, pas de relecture, aucune BM résultats : Contrôle local : faisabilité et qualité chirurgie ostéos : majorité DCD cause locale Chondrosarcome : majorité vivant et contrôlé RMS : 50% ADP initiales majorité DCD (local et métastatique) Série ostéosarcomes mandibule : 93 pts mandibule rétrospectif avec relecture (Anne Brouchet) 93% chimiothérapie règles de résection chirurgicale différente en fonction des équipes 24% RT postop ( ½ : dose < 55Gy) Référentiels REFCOR

10 CE QU ON SAIT dans les sarcomes des VADS Distribution : RMS Chimio et radios Ostéosarcomes Fibrosarcomes Chondrosarcomes Pronostic local lié à la qualité de la résection Léïomyosarcomes Synovialosarcomes Pas d impact de la chimio sur la survie globale Liposarcome Rx-résistance relative SAI Ewing (PNET)

11 REFERENTIELS (REFCOR) STM (RMS, Ewing exclus) Sous-groupe : sarcome Anapath : YM Robin ORL : D Chevallier, M Julieron RTE : A Bruna, J Thariat Onco : Aurore Blesius STM TC par analogie aux STM des membres Pc local lié à la qualité de la résection Problématique : favoriser la résécabilité (chimiothérapie ou RT néoadjuvante?)

12 Ce qu on ignore..sur les sarcomes TC de l adulte Ostéosarcomes : - mandibule, massif facial, base du crâne - cellules anaplasiques parfois fusiformes avec sécrétion de substance ostéoïde - Diagnostic fiable même sur séries anciennes Problématiques Place de la chimio? faible taux de méta (25% vs 80%) taux de régression après chimio inférieur (27% vs 60%) Pas d impact marqué sur la survie (60% vs 20 à 60%) à mettre en balance avec toxicité aigue et séquelles cardiaques et otologiques Comment expliquer ces différences : Grades différents? Volume tumoral initial Nature os et vascularisation

13 OSTEOSARCOMES Comment améliorer la résection chirurgicale? contrôle local difficile notamment pour localisation maxillaire marges de résection? GSF GETO : marges 3 cm pour os, 1cm tissu mous périph intérêt IRM pour les marges de résection osseuses (1cm pour mandibule, car pas de redux osseux si marges osseuses non envahies) résection musculaire large, cutanée non nécessaire apport des lambeaux libres

14 OSTEOSARCOMES Quelles indications de radiothérapie postop et à quelle dose? Habituellement non indiquée pour les mbs Référentiels GSF-GETO et NCCN : RT préconisée si R1 R2 : «En cas de résection chirurgicale R1 ou R2 non réopérable, la dose totale d irradiation pour le traitement des ostéosarcomes doit être supérieure à 60 Gy, en fractionnement classique (2 Gy par séance, 5 jours par semaine) (accord d experts)» Etudes en faveur de la RT : Delaney 2005, Guadagnolo 2007 : En cas de R1 ou R2 Doses supérieures à 60 Gys Radiothérapie post-op fortes doses parfaitement tolérée : Sujets jeunes sans curage associé Reconstruction avec des lambeaux libres osseux vascularisés.

15 OSTEOSARCOMES Référentiels REFCOR

16 Ce qu on ignore..sur les sarcomes TC de l adulte Rhabdomyosarcome RMS STM le plus fréquent au niveau de la tête et du cou chez l adulte Peu connu des oncomed «adulte» lymphophilie notable : 40% de métas ggnaire au diagnostic risque métastatique majeur Survie < 10% chez l adulte Référentiels REFCOR

17 RMS Problématique actuelle Formes histologiques différentes chez l adulte? (pléomorphe) Quelle chimio (protocoles pédiatriques)? IVA, IVAdo Indications chirurgicales et place de la RTE exclusive?: Tendance actuelle : radiothérapie si régression complète en imagerie

18 CHONDROSARCOME Référentiels REFCOR majorité de bas grade traitement chirurgical Pas de chimio RTE indiquée seulement si R1 R2 reprise chir impossible

19 CHONDROSARCOME LARYNX problématique : type chirurgie? localisation cricoïde prédominante (80%) conservateur si possible survie : chirurgie partielle, chirurgie «symptomatique» récidives locales < 20%, souvent tardives (>3 ans) et rattrapables calcifications intratumorales «pop corn» 70% à 5 ans, 50% à 10 ans favorisée par le taux important de bas grade mais diminuée par l âge au diagnostic

20 Sarcome d Ewing (PNET) primitive neuroectodermal tumor petites cellules rondes. t(11;22) traitement : chimiothérapie : VIDE vincristine, ifosfamide,doxo, etoposide chirurgie large avec reconstruction++ radiothérapie chimiothérapie postop Référentiels ESMO : Tt chirurgical = standard Problématique actuelle : place de la chirurgie

21 Bases de données : Vers un consensus.. REFCOR (chir) / Conticabase (anapath,oncomed) Études rétrospectives sur : RMS TC adulte Ostéosarcomes : marges exérèse (IRM), radiothérapie postop Place de la chimiothérapie néoadjuvante dans les tumeurs chirurgicalement limites. Essais thérapeutiques / chimio / thérapies ciblées : inclusion des sarcomes VADS dans les études