Formation du squelette crânio-facial

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1 Formation du squelette crânio-facial I- Origine des différents éléments de la face Au 21ème jour, le mésoderme se différencie en 4 masses, qui se séparent en trois bandes longitudinales : o Le mésoderme paraxial (ou somitique) o Le mésoderme intermédiaire o Le mésoderme latéral (qui se dédouble en deux feuillets) o Le mésoderme chordal (en dessous du tube neural) Un peu avant le 25ème jour, le tube neural se renfle d avant en arrière en 3 vésicules : o Le proencephale ou cerveau antérieur, avec le bourgeon naso-frontal o Le mesencephale ou cerveau moyen o Le rhombencephale ou cerveau postérieur La partie antérieure du rhombencéphale montre des signes de segmentation transitoire appelés rhombomeres, au nombre de 8. A partir des rhombomères, les CCN vont migrer pour former des structures dupliquées qui se développent de chaque côté de la future face et du cou et fusionnent au niveau de la ligne médiane, ce sont les arcs pharyngés. :

2 Les os du crâne n ont pas tous la même origine ni le même mode d ossification. Les CCNs vont former la partie antérieure de la tête : squelette facial, os frontal, os temporal squamosal _Le mésoderme paraxial donnera les Os postérieurs de la tête : os pariétal, occipital et temporal pétreux. Ainsi, les CCNs et le mésoderme paraxial donnent le squelette craniofacial et axial (colonne vertébrale). Le mésoderme latéral, lui, donnera le squelette appendiculaire, soit les membres. II- Le contrôle génétique Afin de donner les différents éléments de la face et du cou, les CCNs doivent se mettre à exprimer ou non des gènes Hox. Les CCNs Hox positives les expriment, les CCNs Hox négatives ne les expriment pas. L ossification III- Le crâne peut être divisé en deux : _Le viscéro-crâne _Le neuro-crâne, lui-même membraneux ou cartilagineux Elle débute pendant la vie fœtale. Modes d'ossification primaire : _A partir d'un tissu mésenchymateux, pour l'ossification membraneuse. _A partir d'un tissu cartilagineux, pour l'ossification endochondrale. Ainsi pour les os du crâne, cela va dépendre de leur situation, de la nature de leur matrice mais non pas de leurs cellules d'origine.

3 Les cellules qui se différencient pour devenir des ostéoblastes ou des chondroblastes ne sont pas contrôlés par les mêmes gènes : La différenciation chondrocytaire est contrôlée par Sox5, 6 et 9. La différenciation ostéoblastique est contrôlée par Runx2 et Ostérix. Il existe différents mécanismes de régulation des différenciations chondrocytaire et ostéoblastique,. Régulation différenciation ostéoblastique : Les grandes étapes sont : La prolifération La différenciation : des cellules mésenchymateuses en cellules ostéoprogénitrices, pré ostéoblastes puis en ostéob fonctionnels.

4 Fonction : Cette différenciation nécessite l expression coordonnée de facteurs de transcription(inhibiteurs ou stimulateurs). Ils contrôlent en amont le gène runx2. Runx 2 régule aussi des gènes impliqués plus tardivement lors de la minéralisation osseuse : l ostéopontine, la BSP, la sialoprotéine osseuse, l ostéocalcine. Mais d'autres facteurs jouent des rôles dans le contrôle de l'ostéoformation, comme : o La PTH (Hormone parathyroïdienne) o Les hormones sexuelles (oestrogènes, glucocorticoïdes) o Les hormones de croissance o La vitamine D Régulation de la différenciation chondrocytaire : On constate que sox 9 est présent jusqu au stade de chondrocyte différencié mais il n est plus exprimé par les chondrocytes prolifératifs chez qui runx 2 prend le relais. Pour résumé, l ossification va se faire en plusieurs étapes : -la chondrogenèse aboutit à la formation d une ébauche cartilagineuse -la poursuite de la différenciation terminale des chondrocytes jusqu au stade hypertrophique -la calcification de la matrice cartilagineuse -l invasion vasculaire du cartilage calcifié -la résorption de la matrice cartilagineuse et son remplacement par e l os endochondral. 2_Ossification secondaire : Elle se fait par extension des tissus osseux déjà constitués (os primaire). 3_Ossification tertiaire : Il s'agit d'un remodelage osseux qui a lieu durant la vie adulte Les sutures membraneuses = Synfibroses : Il reste durant l'enfance des espaces entre les différents os du crâne (fontanelles et sutures). Ces différents espaces ne se fermeront qu'une fois les dimensions définitives du crâne atteintes. La régulation de leur croissance est faite par la dure-mère qui émet des signaux favorables à la croissance osseuse (TGFβ, BMP, FGF, FGFR) et des signaux favorables au maintien du mésenchyme sutural (Msx2 et Twist).

5 Il peut arriver divers défauts de fusion des sutures crâniales comme : o La Scaphocéphalie : fusion prématurée de la suture sagittale o La Trigonocéphalie : fusion prématurée de la suture métopique o La Plagiocéphalie : fusion unilatérale prématurée de la suture coronale o La Brachycéphalie : fusion bilatérale prématurée des sutures coronales Les sutures cartilagineuses = Synchondroses : Elles jouent un rôle considérable durant la croissance de la base du crâne. Elles disparaissent à différentes périodes de la vie, certaines avant la naissance, d'autres persistent jusqu'à l'âge adulte. IV- Ossification de la mandibule La mandibule possède une ossification mixte : Endochondrale et Membraneuse. En effet, le Corps de la mandibule se forme par ossification membraneuse (autour d'un cartilage qui lui sert de guide : le cartilage de Meckel), les condyles et la symphyse mentonnière (synchondrose) eux se forment par ossification endochondrale.