CAT devant une proteinurie chez l'enfant et l'adolescent (328) Docteur Guylène BOURDAT-MICHEL Mai 2003

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1 CAT devant une proteinurie chez l'enfant et l'adolescent (328) Docteur Guylène BOURDAT-MICHEL Mai Définitions Il existe une protéinurie physiologique, variable dans le temps chez le nouveau-né, elle peut atteindre 500 mg/l pour diminuer ensuite à moins de 50 mg/l. Chez l'enfant plus grand ou l'adolescent, la protéïnurie physiologique est inférieure à 50mg/24h avec à l'électrophorèse des protéïnes urinaires (EPU) 30% d'albumine et 70% de globulines. Une protéïnurie est dite pathologique si elle dépasse 50mg/24h, ou si le tracé sur l'epu est glomérulaire (albumine > 60%) ou tubulaire (présence de protéïnes de bas PM : béta 2 microglobuline, Retinol-binding Protéïne, Lysosyme, chaire légère d'immunoglobuline, avec moins de 20% d'albumine). 2. Circonstances de découverte Découverte fortuite ou orientée : Labstix systématique o Médecine scolaire o avant vaccination : rarement réalisé à l heure actuelle, car non obligatoire. o après une infection ORL. Exploration d'un syndrome oedémateux o syndrome néphrotique : oedèmes, protéinurie abondante, hypoprotidémie, hypoalbuminémie. o syndrome néphritique aigü : oligurie, hématurie macroscopique, protéinurie abondante, HTA récente. Bilan d'une maladie générale ou surveillance d'un traitement : o purpura rhumatoide o traitement d'une arthrite chronique juvénile 3. Orientation Diagnostique 3.1. Rechercher les antécédents Familiaux : néphropathie à caractère familial : Alport (hématurie, protéïnurie, surdité, puis IRC) ; maladie de Berger. Personnels : infection urinaire, uropathie, infection ORL, polyurie ; croissance staturopondérale. 1/5

2 3.2. Examen clinique augmentation récente du poids, oedèmes des paupières et des lombes au lever, des membres inférieurs le soir, épanchements séreux (pleural, péritonéal). hypertension artérielle, éruption cutanée, fièvre, angine, autres signes fonctionnels urinaires : hématurie micro ou macroscopique, pollakiurie, brûlures mictionnelles, oligurie Examens biologiques Confirmer la réalité de la protéïnurie et son taux Dosage pondéral en g/l et mesure de l'abondance sur les urines de 24 heures. Plusieurs causes de faux-positifs : o contamination par sécrétions vaginales, o urines alcalines, o sels d'ammonium quaternaire dans le récipient Vérifier le caractère permanent ou intermittent de la protéïnurie Certaines protéïnuries seront éliminées rapidement ; par contexte clinique et biologique : protéïnurie intermittente des affections fébriles de l'enfant ; d'effort ; protéïnurie associée à une hématurie macroscopique d'origine urologique ; protéïnurie contemporaine d'une pyurie (en vérifier la disparition après le traitement de l'infection urinaire). protéinurie orthostatique : survient chez un adolescent longiligne. Parfois, la protéïnurie est abondante, mais il n'y a pas de syndrome néphrotique, aucune anomalie de la fonction rénale ni du sédiment urinaire, la T.A. est normale. Diagnostic par recueil des urines en clinostatisme strict : (clinostatisme de 20H à 8H, vidange de vessie à 23-24H, recueil des urines de 24H à 8H avec miction en clinostatisme ) retrouve moins de 50mg de protéïnes/l et l'epu un tracé physiologique. Surveillance régulière annuelle ou bi-annuelle, biologie, T.A., pas de régime. Evolution le plus souvent favorable à la fin de la puberté Examens néphrologiques à la recherche de signes rénaux associés Créatinémie, azotémie, ionogramme sanguin, sédiment urinaire, bactériologie urinaire, E.P.U. pour différencier une protéïnurie glomérulaire d'une protéïnurie tubulaire ionogramme urinaire, index de sélectivité (clairance Ig/clairance transférine) lors de protéïnurie glomérulaire. 2/5

3 Un index bas est généralement en faveur d'un pronostic favorable (ex: syndrome néphrotique de l'enfant, un index bas est en faveur d'un syndrome primitif à lésion glomérulaire minime) Examens à visée étiologique Complément (C3-C4-CH50) : leur baisse est en faveur d'une glomérulonéphrite aigüe. ACAN-ACAT, ASLD-ASD à la recherche d'une angine streptococcique, EPS et Ig : hypoprotidémie, hypoalbuminémie évoquant un syndrome néphrotique : une augmentation des IgA oriente vers une maladie de Berger (cette augmentation n'est cependant présente que dans 50% des cas). ASP et échographie rénale, à la recherche d'une uropathie, éventuellement complétée, selon le contexte clinique, par une cystographie et une UIV. Test au DDAVP à la recherche d'un défaut de concentration des urines Indication d'une ponction biopsie rénale (PBR) Protéïnurie glomérulaire La PBR sera réalisée rapidement, en cas de protéïnurie abondante supérieure à 1g/24h, sauf dans le cas d'un syndrome néphrotique pur, à priori cortico-sensible : Syndrome néphrotique cortico-résistant. Association à une insuffisance rénale, une HTA, une hématurie macroscopique En cas de protéïnurie permanente de faible abondance, totalement isolée, les résultats d'un examen histologique du rein sont décevants ; on se contente alors de la surveillance de la T.A., protéïnurie, créatinémie annuelle ou bi-annuelle. Toute modification symptomatologique fait rediscuter l'intérêt d'une biopsie rénale Protéïnurie tubulaire Peu d'intérêt à une PBR 3.4. Diagnostic étiologique d'une protéinurie permanente Protéinurie glomérulaire généralement abondante, supérieure à 1 ou 2 gr/24 H aa---> isolée, avec hypoprotidémie : syndrome néphrotique le plus souvent idiopathique : =néphrose ab---> + hématurie, HTA, oligurie : o G.N.A. : C 3 diminué ; ASLD, ASD augmentés, antécédent d'angine o G.N C. o maladie de Berger : dépôts mésangiaux d'iga 3/5

4 ac---> dans le cadre d'une pathologie générale o L. E. A. D. o purpura rhumatoïde o médicaments : D Pénicillamine, sels d'or ad--->antécédents familiaux : o syndrome d'alport (hématurie macroscopique puis protéinurie, HTA, associée à une surdité) ou moins abondante et associée à une hématurie microscopique : même étiologie Protéinurie tubulaire : tubulopathie ou uropathie malformative protéinurie plus faible, inférieure à 1gr/24 H associée à une aminoacidurie, hypercalciurie, glycosurie, trouble d'acidification des urines Syndrome de Toni-Debré-Fanconi : chez un nourrisson avec retard pondéral. auses multiples : cystinose, galactosémie, tyrosinose, certaines glycogénoses, intolérance héréditaire au fructose antécédents d'infection urinaire, échographie anormale : uropathie malformative Diagnostic par CBU, HLM, échographie, ASP, cystographie, ± UIV, syndrome de jonction pyélo-urétérale, reflux vésico-urétérale, valves de l'urèthre postérieur, méga uretère. 4. Thérapeutique 4.1. Traitement étiologique d'une GNA, d'une uropathie malformative 4.2. Traitement symptomatique d'une protéïnurie glomérulaire abondante (pour diminuer la protéïnurie) Régime hypoprotidique, hyposodé. Anti-inflammatoire non stéroïdien. Inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine ( protecteur rénal? ). 4/5

5 4.3. Pas de contre-indication aux vaccinations Sauf syndrome néphrotique en évolution, GNA récente : contre-indication temporaire) 4.4. Pas de contre-indication à la pratique d'une activité sportive Sauf, éventuellement sport de compétition en cas d'évolution supposée péjorative à moyen terme 5/5