S Sedrati, N Allali, M Chellaoui, L Chat, R Dafiri

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Gisèle Denis
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1 Le Rétinoblastome Quel est l apport de l imagerie dans la prise en charge? S Sedrati, N Allali, M Chellaoui, L Chat, R Dafiri Service De Radio Pédiatrie, Hôpital D enfants Maternité CHU de Rabat

2 Introduction Le rétinoblastome est la tumeur maligne oculaire la plus fréquente chez l enfant. D'origine génétique Touchant essentiellement le nourrisson et le jeune enfant. Il est hautement malin Taux de guérison élevé : 95 % MAIS au prix d importantes séquelles visuelles Objectif : Rapporter l épidémiologie, les aspects cliniques; l apport de l imagerie dans le diagnostic & dans la démarche thérapeutique du rétinoblastome

3 Patients et méthodes Etude rétrospective sur 5 ans de 78 dossiers de rétinoblastome chez des enfants moins de 15 ans. Tous nos patients ont bénéficié d une échographie et d un scanner orbitaire. Une IRM a été réalisée dans 20 cas

4 Résultats Nous avons trouvés 38 F et 40 M Âge moyen de 2 ans [2mois-15 ans]. Symptômes révélateurs : La leucocorie suivie de l exophtalmie Plus fréquents symptômes révélateurs avec délai moyen de 5mois. La baisse de l acuité visuelle & l œil rouge étaient également des circonstance de découverte.

Traitement : 64 patients ont été opérés d emblée, 5 ont reçu une chimiothérapie première, 45% 5

5 Résultats OG OD Bilatéral 22% L atteinte était Unilatérale dans 59 cas, Bilatérale dans 17 cas Trilatérale dans 2 cas. 12 patients présentaient des métastases au SNC lors du diagnostic. Traitement : 64 patients ont été opérés d emblée, 5 ont reçu une chimiothérapie première, 45% 5 cas de localisations bilatérale ont eu un traitement conservateur du 2 e œil. 33% Siège du rétinoblastome

6 Résultats Aspect à l imagerie % TDM Taille Variable de 1cm à 7 cm de grand axe Calcifications 87% Spontanément isodense ou légèrement hyperdense 92,5% Hypo dense 7,5% Rehaussement intense 92,5% IRM Hypointense T2 100% Isointense T1 ou légèrement hyperintense par rapport au vitré 100% Extension à la graisse conique 45% Extension au nerfs optique 40% Extension endocrânienne 18%

7 Rétinoblastome Unilatéral Echographie Aspect Typique de rétinoblastome : Masse Échogène Intra Oculaire Postérieure renfermant des calcifications {

8 Rétinoblastome unilatéral TDM Masse iso dense intraoculaire, renfermant des calcifications. Avec Elargissement du diamètre antéropostérieur du globe oculaire. { Respect de la graisse intra et extra-conique.

9 Rétinoblastome unilatéral TDM Processus lésionnel intra-orbitaire gauche prenant discrètement le contraste renfermant une grosse calcification {

10 Rétinoblastome Unilatéral : IRM { Masses intraoculaires En hyposignal T2, Rehaussées après injection de gadolinium Absence d extension à la graisse conique

11 Rétinoblastome bilatéral TDM Processus lésionnel intra-oculaire postérolatéral bilatéral Renfermant des Calcifications en mottes Prenant intensément le contraste Sans extension extra sclérale à la graisse intra conique {

Calcifications en mottes { A Droite : Masse volumineuse avec Exophtalmie.

12 Rétinoblastome bilatéral TDM A gauche : Masse confinée au globe oculaire Masses intraoculaires postérieures bilatérales Fortement rehaussées en C+, Renfermant des Calcifications en mottes { A Droite : Masse volumineuse avec Exophtalmie. Rehaussement Hétérogène Extension extra sclérale vers la GRAISSE intra et extra conique vers le NERF OPTIQUE

13 Rétinoblastome Bilatéral Echographie Garçon de 4 ans Masse intra oculaire postérieure Bilatérale d Echostructure tissulaire {

14 Rétinoblastome Bilatéral Echographie Fillette Masse tissulaire Échogène Pôlaire Postérieure Bilatérale Contenant des calcifications Avec tuméfaction échogène du Nerf Optique Gauche {

3 ans, Exophtalmie droite + Céphalées et Vomissements.

15 Métastases Leptoméningées Masse intraoculaire droite renfermant des calcifications, rehaussée en C+ avec extension extra sclérale Enfant de 3 ans, Exophtalmie droite + Céphalées et Vomissements. { Rehaussement Gyriforme à l étage cérébral, Nodulaire au niveau de la vallée sylvienne droite.

16 Rétinoblastome Trilatéral Enfant de 3 ans, Œil droit inflammatoire + signes d HTIC

17 Surveillance Thérapeutique Rétinoblastome gauche sans extension extra sclérale Régression de la tumeur Sous Chimiothérapie {

18 Récidive locale après traitement chirurgical Récidive rétro prothétique { Récidive après Énucléation

19 Récidive métastatique tardive { Enfant de 3ans, Rétinoblastome droit traité par énucléation + prothèse Actuellement : Métastase Osseuse Mandibulaire Confirmée

20 Discussion 1. Epidémiologie Le rétinoblastome est une Tumeur neuro-ectodermique développée à partir de la rétine, Son Incidence est de 1/ à 1/ naissances 30 à 50 cas/an Survenue avant l âge de 3 ans 98% des cas. Sex-ratio de 1,5/1. L anomalie chromosomique à son origine touche le bras long du chromosome 13 Sporadique dans 90% des cas Formes Familiales dans 10 % des cas transmission Autosomale Dominante

21 Discussion 1. Epidémiologie Siège : 60 % = Unilatéral âge médian de 2 ans au diagnostic Formes Sporadiques 40 % = Bilatérale et Toujours Héréditaire, découverte à un âge médian de 1 an.

22 Discussion 1. Epidémiologie Tumeurs associées Pinéaloblastome, Ostéo- sarcome, Fibrosarcome, Mélanome malin, Rhabdomyosarcome

23 Discussion 2. Diagnostic Suspecté devant : une Leucocorie +++ un Strabisme +++ des signes d Inflammation Oculaire Décollement de Rétine. Au fond d œil : Tumeur rétinienne Formes Exophytiques décollement de rétine Formes Endophytiques envahissenent vitréen Facteur De Gravité. Echographie oculaire & TDM orbitaire

24 Discussion 3. Imagerie Bilan D extension Diagnostic Positif et Différentiel Contrôle Post Thérapeutique Imagerie

25 Discussion 3. Imagerie Diagnostic Positif : TDM = 1 er examen devant Leucocorie Calcifications = 80 à 95 % des cas ( 87% dans notre série) groupées en amas dans le vitré, Prise de contraste intense (925% de nos patients ) Hyperdensité diffuse du vitré possible Décollement de rétine IRM Masse iso ou faiblement hyperintense par rapport au vitré en spt1 Hypo intense T2 (Aspect retrouvé chez 1tous nos patients ayant une IRM ) Rehaussement homo ou hétérogène. Calcifications de petite taille non vues.

26 Discussion 3. Imagerie Diagnostic Positif : Formes particulières : Rétinoblastome uni ou bilatéral associé à un Pinéaloblastome RÉTINOBLASTOME TRILATÉRAL Mauvais pronostic Rétinoblastome Ectopique dans la région sellaire ou autour du 4e ventricule Rétinoblastome à Infiltration Diffuse (âge moyen de 6 ans )

27 Discussion 3. Imagerie Diagnostic différentiel : Maladie de Coats : Exsudat lipoprotéinique rétinien et sous rétinien atteinte unilatérale. Uvéite postérieure: toxocarose, toxoplasmose Fibroplasie rétrolentale Persistance Hyperplasique Du Vitré Primitif.

28 Discussion 3. Imagerie Bilan d extension Bilan d extension intra oculaire : corps vitré et sclère FO sous AG +/- exploration caméra Echographie oculaire Bilan d extension intraorbitaire : TDM ou IRM ++++ pour l extension extra oculaire L extension au Nerf Optique Rétro-laminaire énucléation avec une section pré-chiasmatique L extension extra sclérale L imagerie est Insuffisante pour prédire l envahissement Choroïdien.

29 Discussion 3. Imagerie Bilan d extension Bilan d extension à distance Souvent inutile Réservé aux : cas d atteinte EXTRARÉTINIENNE sur la pièce d énucléation atteinte ORBITAIRE ou EXTRAOCULAIRE D EMBLÉE. une scintigraphie osseuse et une IRM En cas d atteinte orbitaire Et/ou de métastases ganglionnaires (pré-tragiennes ou cervicales) et/ou à distance.

Discussion 4. Traitement Indications selon bilan d extension initial Cryothérapie + Laser + chimiothérapie pour les petites tumeurs en périphérie.

31 Discussion 4. Traitement Indications selon bilan d extension initial Cryothérapie + Laser + chimiothérapie pour les petites tumeurs en périphérie. Enucléation précédée d une chimiothérapie Si Extension extra-oculaire 3 exigences : Meilleur taux de guérison de ce cancer, Minimiser les séquelles visuelles et esthétiques ultérieures, Réduire le risque de deuxième tumeur. Diagnostic précoce Survie = 90% à 5 ans

32 Conclusion L IRM est la technique de choix pour le bilan d'extension du rétinoblastome. La lecture quelle que soit la technique d imagerie doit se faire de faire de façon systématique permettant à l onco-ophtalmologiste de poser l indication la plus adéquate. La disponibilité d un Compte rendu type facilite cette tâche et en améliore la qualité.

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