Service d hémaphérèse et d autotransfusion Hôpital Conception AP-HM - Marseille

Transcription

1 Erythraphérèse et drépanocytose Service d hémaphérèse et d autotransfusion Hôpital Conception AP-HM - Marseille

2 Une base historique Nos ancêtres les saigneurs

3 Trois façons d intervenir sur les Hématies Transfusion simple correction des poussées d anémie aigüe Programmes transfusionnels maintien de Hb S < % sur des périodes de quelques mois à plusieurs décades Echanges transfusionnels

4 Indications de la transfusion simple Correction des poussées d anémie aigüe Très variable selon les individus Adaptation cardio-respiratoire permet une grande tolérance à l anémie Perte de 2 g mal tolérée Seuil transfusionnel varie de 65 à 95 g/l Impérative si séquestration splénique, sepsis majeurs, accidents ischémiques graves Danger : ne pas dépasser l Hb basale de l individu (hyperviscosité +++)

5 Indications du programme transfusionnel Objectif Maintien de HbS <30-40 % Indication : réduire le nombre de crises vasoocclusives (CVO) Ulcère chronique de jambe Grossesse CVO sévères et répétees Défaillance viscérale : insuffisance rénale, cardiaque, pulmonaire, hépatique Risque d hémochromatose post-transfusionnelle

6 Objectifs du traitement Soustraction sanguine d hématies anormales (HbS) falciformées Apport d hématies normales Maintien de l Hb au seuil basal : évite l hyperviscosité

7 Deux façons de faire Exsanguino-transfusion de sang total Echange d hématies ou érythraphérèse

8 Méthode manuelle : exsanguino-transfusion Avantages Simple à mettre en œuvre Saignée de sang total - transfusion Une seule voie veineuse possible Ne nécessite pas de séparateur de cellules Inconvénients Manque de précision dans l ajustement des volumes transfusés aux volumes soustraits Soustraction inutile du plasma Long A réserver aux échanges partiels et aux enfants de moins de 15 kg et/ou accès veineux périphérique précaire

9 Méthode automatisée : Erythraphérèse Comment ça marche

10 Les séparateurs Spectra Spectra Optia ComTech MCS +

11 ACD Hématies donneurs Sang total Eléments figurés Plasma Anneau de séparation Pompes péristaltiques Hématies patients Circuit d un séparateur à flux continu

12 Méthode automatisée : Erythraphérèse A quoi ça ressemble!

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21 Méthode automatisée : Erythraphérèse Les conditions

22 Les moyens de surveillance

23 Place des échanges érythrocytaires Curatif Préventif

24 CURATIF en urgence : crise vaso occlusive (CVO) et ses complications Accident vasculaire cérébral Surdité brusque Ischémie aigüe d organes : Ischémie hépatique aigüe, pancréatite aigu, infarctus mésentérique... Priapisme aigu évoluant > 6 h en cas d échec de EFFORTIL Syndrome thoracique ++ CVO hyperalgique ne cédant pas aux mesures habituelles Femme enceinte en prévention des occlusions vasculaires placentaires

25 Préventif programmé : En pré-opératoire, pour les interventions lourdes Au long court, en prévention des accidents vasculaires Buts: Maintenir hémoglobine S à 30 % Et hémodilution (Hb<10 g/l, Ht 30 %)

26 Méthode automatisée sur séparateur de cellules Avantages Automatisation Rapidité (environ 1 h pour un échange standard) Efficience : préservation du plasma Isovolémie et substitution simultanée (flux continus) : bonne tolérance hémodynamique Prévention de l hémochromatose post-transfusionnelle (Kim, Blood, 1994, 83: ) Inconvénients Deux voies veineuses le plus souvent Nécessite un séparateur de cellules et du personnel qualifié

27 Que dire de plus? L échange d hématies automatisé est une technique efficace, rapide et reproductible Méthode de choix pour les échanges de grands volumes Bien toléré Confortable pour le patient et les soignants Prévention de la surcharge martiale