Tour de synthèse D4 Jérome HADJADJ

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1 0-0 DOSSIER 4 Enoncé Vous recevez en consultation une patiente de 8 ans pour un problème d origine cutanée. Elle a pour principaux antécédents une HTA, des sinusites aigues à répétition pour lesquelles elle doit bientôt voir un ORL, une appendicectomie, et un tabagisme actif estimé à environ 0PA. Elle ne présente pas d antécédents familiaux notables. Son traitement comprend du Cardensiel (Bisoprolol). Elle est commerciale dans une multinationale. Elle se plaint du fait que depuis quelques mois, ses doigts deviennent blancs et douloureux, surtout lors des temps de grand froid ou lorsqu elle va au rayon congélation du supermarché. Les deux mains et tous les doigts sont atteints. Elle s est décidée à venir vous consulter car ces symptômes deviennent très invalidants. L examen clinique retrouve : PA 0/70mmHg, pouls 65/min. Auscultation cardiopulmonaire et des axes artériels sans anomalie. Pouls périphériques présents bilatéraux et symétriques. Reste de l examen sans particularité. Un bilan biologique de routine réalisé par son médecin traitant retrouve : NFS.5g/dl, GB 5000/mm, plaquette 0000/mm. Créatinine 70µmol/l, ionogramme sanguin normal Question : Quel diagnostic évoquez-vous? Quels sont les arguments issus de l observation qui vous font suspecter une forme secondaire? Quels sont les deux autres éléments à rechercher qui conforteraient cette hypothèse? Question : Vous décidez de prescrire des examens complémentaires qu elle rapportera lors de la prochaine hospitalisation. Quel traitement proposez-vous? Vous la revoyez un mois plus tard en consultation avec les résultats des examens complémentaires. Elle vous signale une fièvre à 8. C depuis une semaine associée à une asthénie et un amaigrissement de kg. Elle présente des arthralgies touchant les petites et les grosses articulations sans gonflement articulaire. Elle vous signale également l apparition de lésions cutanées il y a quelques jours. A l examen clinique : PA 0/70mmHg, pouls 85/min, température 8. C. Pas de marbrure, temps de recoloration cutanée normal. Auscultation cardio-pulmonaire sans anomalie. Pas d œdème des membres inférieurs. Vous retrouvez des lésions cutanées au niveau des deux membres inférieurs rouge, ne s effaçant pas à la vitropression et qui sont palpables. Certaines ont un aspect punctiforme, d autres forment plutôt de larges plages, il existe enfin trois bulles dont une est noirâtre en son centre. Pas de synovite palpable. Bilan biologique : Hb 0.7 g/dl, leucocytes 9000/mm, plaquettes /mm, créatinine 70µmol/l, Na 7mmol/l, potassium 4.9mmol/l, CRP 80mg/l, TSH normale, FAN négatifs. Hémostase normale et CPK normales. BU: GR+++, prot+++, GB-, Nitrite-. Electrocardiogramme normal. Echographie rénale ne montrant pas de dilatation des cavités pyélocalicielles et deux reins de tailles normaux. Question : Quel est votre diagnostic dermatologique? Justifiez votre réponse. Quels sont les deux diagnostics étiologiques à évoquer en urgence de façon systématique? Devant un doute sur une lésion à la radiographie de thorax, vous avez réalisé un scanner thoracique que voici (Iconographie ).

2 0-0 Question 4 : Interprétez l iconographie. Citez 5 diagnostics à évoquer devant cet aspect radiologique en dehors de cette observation? Question 5 : Quel diagnostic proposez-vous pour intégrer l ensemble du tableau? (Ne pas justifier). Quel examen paraclinique simple demandez-vous pour le confirmer? Question 6 : Caractérisez l atteinte rénale de ce patient. Quel examen réalisez-vous? Avec quels objectifs et que pensez-vous y retrouver? Vous décidez de débuter un traitement associant des échanges plasmatiques, une corticothérapie et des bolus de cyclophosphamide / Endoxan Question 7 : A quelle classe appartient le cyclophosphamide / Endoxan? Quels sont ses effets indésirables et comment les prévenez-vous? Quelques semaines après le début du traitement, son état s est franchement amélioré et elle a pu reprendre son travail. Elle doit partir au Brésil pendant une dizaine de jours pour la signature d un «gros contrat». Elle vous explique que le vaccin contre la fièvre jaune est obligatoire et vous demande si elle doit se faire vacciner. Question 8 : Que lui répondez-vous et quelle est votre conduite à tenir? Qu en est-il des autres vaccins? Vous la revoyez en urgence quelques mois plus tard pour une détresse respiratoire aigue. Elle présente une toux avec crachat depuis quelques jours et une dyspnée d aggravation rapide. La radiographie de thorax retrouve un syndrome interstitiel bilatéral. Question 9 : Quels sont les premiers diagnostics à évoquer? Quels sont les deux examens étiologiques à réaliser?

3 0-0 DOSSIER 4 Q/ 0 points Phénomène de Raynaud (maladie de Raynaud ou acrosyndrome non acceptés) Apparition à un âge tardif (>0ans) Pas d antécédents familiaux de Raynaud Atteinte des pouces Deux éléments conforteraient votre hypothèse : Épisodes d ulcérations ou de nécrose digitale Manifestation toutes les saisons de l année Q/ 8 points Traitement ambulatoire Règles hygiéno-diététiques : - Sevrage tabagique : soutien psy/thérapie cognitivocomportementale/substituts PMZ nicotiniques (PMZ) - Protection contre le froid : port de gants et de bonnet, éviter les zones à risque.. Arrêt du traitement béta-bloquant et de tout autre médicament favorisant (vasoconstricteurs) Traitement médicamenteux : - Car nécessité d introduire un autre antihypertenseur - Inhibiteur calcique type nicardipine (handicap important) Traitement étiologique Surveillance : apparition de nécroses pulpaires Q/ points Purpura vasculaire + Lésions rouges ne s effaçant pas à la vitropression Vasculaire car : - Déclive - Polymorphe - Présence de quelques lésions nécrotiques - Lésions infiltrées - Présence de symptômes extra cutanés - Pas de lésion muqueuse - Autre : évolution par poussée Purpura fulminans / méningococcémie Endocardite infectieuse bactérienne subaiguë d Osler Q4/ 5 points TDM thoracique sans injection : - Coupe axiale parenchymateuse - Deux condensations parenchymateuses droites - Périphériques collés à la plèvre - Dont une est excavée (avec image de grelot) - Poumon controlatéral normal - Signes négatifs : pas d adénopathie, tissus mous et os normaux Cinq diagnostics à évoquer : Tuberculose pulmonaire Carcinome bronchique nécrosé Abcès pulmonaire (Staphylocoque, anaérobie, Nocardia, Klebsielle) Aspergillose pulmonaire Nodule pulmonaire de maladie de Wegener 6 ème diagnostic envisageable : infarctus pulmonaire sur embolie Q5/ 9 points Malade de Wegener en poussée 4 ANCA positifs

4 0-0 Type c-anca Type anti-pr en ELISA Q6/ 4 points Néphropathie glomérulaire type glomérulonéphrite rapidement progressive : - Insuffisance rénale aiguë - Protéinurie - Hématurie microscopique Ponction biopsie rénale avec examen anatomopathologique, microscopie optique et immunofluorescence Intérêt diagnostic positif : - Glomérulonéphrite extra-capillaire - Nécrose de la paroi des capillaires - Rupture de la membrane basale glomérulaire - Prolifération (cellules inflammatoires) extra-capillaire avec présence de croissants - Présence de granulome en faveur de la maladie de Wegener - Pas de dépôts en IF (pauci-immune) Intérêt pronostic (potentiel de récupération de la fonction rénale) : - Pourcentage de croissants extra-capillaire - Degré de fibrose Intérêt pré-thérapeutique : - Guide le choix du traitement immunosuppresseur Q7/ points Anticancéreux alkylant Nausées vomissements : - Traitement anti-émétique avec notamment sétrons (Zophren ) Alopécie (uniquement si forte dose en hématologie) - Utilisation de casques réfrigérants/prothèse capillaire Myélotoxicité avec cytopénies : - NFS de contrôle au nadir vers J0 (transfusion ou facteurs de croissances si besoin) Immunodépression cellulaire avec infections opportunistes - Traitements prophylactiques anti-pneumocystose par Bactrim voir antiherpes par Zelitrex Cystite hémorragique - Traitement protecteur par uromitexan/mesna Aménorrhée et risque d infertilité définitive - Protection ovarienne par analogue LH-RH voir prélèvements d ovocytes pour congélation Cancers secondaire : vessie, leucémie aiguë secondaire - Limitée la dose cumulée Myélodysplasie Cardiotoxicité (rare, dans les cas de forte dose en hématologie) : myocardite, insuffisance cardiaque Q8/ 8 points Vaccin vivant atténué formellement contre-indiqué sous immunosuppresseurs (c est le cas de celui contre la fièvre jaune, le ROR, la varicelle et le rotavirus) Déconseiller à la patiente d effectuer le voyage : risque d infection Si voyage obligatoire : fournir un certificat de contre-indication de vaccination contre la fièvre jaune Vaccins tués et recombinants sont indiqués et il faut effectuer les rappels mais efficacité probablement inférieure à celle chez les sujets sains : - DTpolio (tous les dix ans) - Coqueluche - Hépatite B

5 0-0 - Pneumocoque, grippe, Haemophilus à discuter (risque d infections plus sévères++) - Vaccinations lors d un voyage en Amérique du sud non obligatoire mais indiqués : hépatite A et fièvre typhoïde Q9/ points Pneumocystose sous immunosuppresseur Hémorragie intra-alvéolaire (HIA) dans le cadre d une rechute de la vascularite à ANCA TDM thoracique sans injection de produit de contraste (PMZ) en urgence, chez patient stable : caractérisation des lésions, images en verre dépoli diffuses dans les deux cas, présence de kystes pour la pneumocystose Fibroscopie bronchique avec lavage broncho-alvéolaire et examen cytologique, bactériologique, virologique, parasitologique et fongique, chez un patient stable et après contrôle du bilan d hémostase - Pour HIA : liquide macroscopiquement hémorragique, présence de sidérophages (coloration de Perls) et calcul du score de Gold (nombre et intensité coloration) >00 - Pneumocystose : recherche de kystes de Pneumocystis Jirovecii au direct, immunofluorescence voir PCR