Les lymphomes cutanés

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1 Les lymphomes cutanés

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3 Martine Bagot Comité éditorial : Marie Beylot-Barry Olivier Dereure Michel D Incan Florent Grange Caroline Ram-Wolff Béatrice Vergier Les lymphomes cutanés Sous l égide du Groupe français d étude des lymphomes cutanés Springer

4 Martine Bagot Service de Dermatologie Inserm U976 Université Paris 7 Sorbonne Paris Cité Hôpital Saint-Louis 1, avenue Claude Vellefaux Paris martine.bagot@sls.aphp.fr ISBN Springer Paris Berlin Heidelberg New York Springer-Verlag France, Paris, 2013 Springer-Verlag France est membre du groupe Springer Science + Business Media Cet ouvrage est soumis au copyright. Tous droits réservés, notamment la reproduction et la représentation, la traduction, la réimpression, l exposé, la reproduction des illustrations et des tableaux, la transmission par voie d enregistrement sonore ou visuel, la reproduction par microfilm ou tout autre moyen ainsi que la conservation des banques de données. La loi française sur le copyright du 9 septembre 1965 dans la version en vigueur n autorise une reproduction intégrale ou partielle que dans certains cas, et en principe moyennant les paiements des droits. Toute représentation, reproduction, contrefaçon ou conservation dans une banque de données par quelque procédé que ce soit est sanctionnée par la loi pénale sur le copyright. L utilisation dans cet ouvrage de désignations, dénominations commerciales, marques de fabrique, etc., même sans spécification ne signifie pas que ces termes soient libres de la législation sur les marques de fabrique et la protection des marques et qu ils puissent être utilisés par chacun. La maison d édition décline toute responsabilité quant à l exactitude des indications de dosage et des modes d emplois. Dans chaque cas il incombe à l usager de vérifier les informations données par comparaison à la littérature existante. Maquette de couverture : Jean-François Montmarché Mise en page : Nord Compo Villeneuve d Ascq

5 Sommaire Préface... I Généralités ix 1. Lymphomes cutanés : perspective historique et évolution des concepts Classification OMS/EORTC actualisée... 3 M. Bagot et N. Ortonne Techniques d étude et d évaluation 2. Histologie et immunohistochimie N. Ortonne 3. Cytométrie de flux O. Dereure et P. Portalès 4. Biologie moléculaire O. Dereure et C. René II Lymphomes T cutanés primitifs de type mycosis fongoïde et syndrome de Sézary 5. Mycosis fongoïde et ses variantes O. Dereure et J. Wechsler 6. Mycosis fongoïde érythrodermique et syndrome de Sézary C. Ram-Wolff, L. Laroche et J. Wechsler III Lymphomes T cutanés primitifs autres que mycosis fongoïde et syndrome de Sézary 7. Lymphoproliférations cutanées CD30+ : lymphome cutané primitif à grandes cellules T CD30+ et papulose lymphomatoïde M. Beylot-Barry et B. Vergier 8. Lymphome T cutané épidermotrope agressif CD P. Combemale et T. Petrella 9. Lymphome T sous-cutané à type de panniculite N. Franck et T. Petrella 10. Lymphome NK/T cutané de type nasal T. Petrella et S. Dalle

6 vi Les lymphomes cutanés sous l égide du Groupe français d étude des lymphomes cutanés 11. Lymphome T cutané pléomorphe CD4+ à cellules petites et moyennes T. Petrella et S. Dalac 12. Lymphome indolent CD8 de l oreille T. Petrella et S. Dalac 13. Lymphome T gamma/delta primitif cutané T. Petrella et S. Dalac IV Lymphomes B cutanés primitifs 14. Lymphomes B cutanés Généralités, classifications F. Grange et B. Vergier 15. Lymphomes B cutanés de la zone marginale F. Grange, M. d Incan et B. Vergier 16. Lymphomes B cutanés centrofolliculaires F. Grange, M. d Incan et B. Vergier 17. Lymphomes B cutanés à grandes cellules, de type membre inférieur F. Grange et B. Vergier 18. Lymphomes B cutanés intravasculaires M. d Incan et B. Vergier 19. Lymphomes du manteau M. d Incan et B. Vergier 20. Plasmocytomes cutanés primitifs M. d Incan et B. Vergier V Lymphomes cutanés secondaires et des transplantés 21. Lymphomes cutanés secondaires N. Ortonne et M. Beylot-Barry 22. Lymphoproliférations post-transplantation d organe solide S. Barete et C. Lok VI Autres hématodermies 23. Tumeur à cellules dendritiques plasmocytoïdes blastiques S. Dalle et T. Petrella 24. Localisation cutanée des hémopathies myéloïdes T. Petrella et S. Dalle

7 VII Recommandations pour le traitement 25. Recommandations pour le traitement des lymphomes T cutanés M. Beylot-Barry et O. Dereure 26. Recommandations pour le traitement des lymphomes B cutanés F. Grange et M. d Incan Sommaire vii

8 Préface Les lymphomes cutanés regroupent un ensemble hétérogène de lymphomes B et T correspondant tantôt à des entités spécifiquement cutanées primitives dont les prototypes sont le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary, tantôt à des lymphomes «systémiques» avec atteinte cutanée parfois révélatrice. Leur classification est relativement complexe et peut sembler rebutante aux pathologistes et aux cliniciens. Au niveau cutané, les lymphomes d origine T sont les plus fréquents du fait de la forte incidence du mycosis fongoïde et la plupart des entités sont caractérisées par une faible évolutivité clinique. Plusieurs lésions morphologiquement «tumorales» et clonales ont une évolution indolente à l origine de problèmes nosologiques : en référence à de telles lésions, le terme de «syndrome lymphoprolifératif» ou «lymphoprolifération» est préféré à celui de lymphome. Il en est ainsi des lymphoproliférations T CD30+ cutanées (comme la papulose lymphomatoïde), du syndrome lymphoprolifératif T CD8+ de l oreille, récemment décrit au sein du Groupe français d étude des lymphomes cutanés, mais aussi des «lymphomes» T CD4+ à cellules petites à moyennes d évolution très indolente, entité provisoire correspondant vraisemblablement aux anciens «pseudo-lymphomes» T cutanés. Fort heureusement, ces dernières années, un dialogue constructif entre les spécialistes cliniciens et pathologistes de la peau et ceux du monde de l hématologie ont conduit à adopter, sous l égide de l EORTC et de l OMS, une classification commune la classification OMS 2008 de l ensemble des tumeurs hématopoïétiques, incluant les lymphomes cutanés. Cette classification repose sur le concept d entité anatomoclinique combinant les caractéristiques cliniques, morphologiques, phénotypiques et moléculaires et s appuyant sur la reconnaissance de la cellule contrepartie lymphocytaire normale. L adoption d une classification commune au monde de l hématologie et de la dermatologie constitue certainement un progrès majeur de ces dernières années, auquel le Groupe français d étude des lymphomes cutanés a contribué de manière significative. De nombreux lymphomes «systémiques» peuvent en effet avoir une atteinte cutanée au diagnostic ou lors de l évolution et l utilisation d un langage commun est un prérequis à une prise en charge clinique appropriée reposant, lorsque cela est nécessaire, sur une interaction entre dermatologues, hématologistes et pathologistes spécialistes d organes. Au cours des dernières années, l identification de la cellule contrepartie normale de nombreuses entités et la découverte d événements génétiques associés à certaines entités (le meilleur exemple étant le réarrangement du gène ALK dans les lymphomes anaplasiques ALK+) ont contribué à unifier des entités à présentation systémique ou cutanée, et à mieux définir le spectre morphologique et clinique de certaines d entre elles. Il n est aucun doute ix

9 x Les lymphomes cutanés sous l égide du Groupe français d étude des lymphomes cutanés que le champ des altérations moléculaires va s étendre prochainement grâce à l application des techniques de séquençage en profondeur. Ces investigations auront leur importance tant pour le diagnostic que pour la prise en charge clinique et thérapeutique à l orée des traitements personnalisés, ciblant soit des antigènes de surface (par exemple le récepteur CD30) ou des cibles oncogéniques (par exemple ALK). Ce livre constitue une revue didactique, actualisée, complète, et soigneusement illustrée de l ensemble des entités de lymphomes cutanés primitifs T et B, mais également des localisations cutanées secondaires ou survenant dans un contexte d immunosuppression, et d autres hématodermies posant poser un problème du diagnostic différentiel avec les lymphomes cutanés primitifs. Il met en exergue les progrès dans la classification et l évolution des concepts et résume les recommandations actuelles pour le traitement des lymphomes cutanés T et B. Il comporte également une description des techniques d évaluation morphologique, moléculaire et phénotypique des lymphomes cutanés. Rédigé par des experts dans leur domaine, il n est nul doute que cet ouvrage réalisé sous l égide du Groupe français d étude des lymphomes cutanés, un groupe leader dans l étude des lymphomes cutanés au niveau international, constituera une référence à l usage des dermatologues, des dermatopathologistes mais également des oncologues, hématologues, et pathologistes non spécialistes. Philippe Gaulard Département de pathologie et Inserm U955 Hôpital Henri Mondor Créteil