Une masse périnéale atypique
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- Jean-Baptiste St-Georges
- il y a 6 ans
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1 IMAD -CHU de Nantes Une masse périnéale atypique Emilie Duchalais Cas cliniques - Chirurgie colorectale 4 ème JNCDE
2 Mme P., 66 ans 2008 Consulte pour une tuméfaction périnéale Antécédents: Hysterectomie Aucune plainte fonctionnelle Gêne esthétique
3 Mme P., 66 ans Examen abdominal : Sans particularité Touchers pelviens : Masse perçue dans la fosse ischio-rectale droite
4 Mme P., 66 ans Que proposez vous? 1- TDM abdo-pelvienne 2- IRM pelvienne 3- Rectoscopie 4-Examen sous anesthésie générale avec biopsies 5- Avis d un confrère gynécologue
5 Mme P., 66 ans Que proposez vous? 1- TDM abdo-pelvienne 2- IRM pelvienne 3- Rectoscopie 4-Examen sous anesthésie générale avec biopsies 5- Avis d un confrère gynécologue
6 IRM pelvienne Coupes T2
7 IRM pelvienne Coupes T1 TSE, Gadolinium +
8 Après l IRM pelvienne Que proposez vous? 1- Rectoscopie 2-Examen sous anesthésie générale avec biopsies 3- Biopsies guidées par scanner 4- Exérèse chirurgicale 5- Avis d un confrère gynécologue
9 Après l IRM pelvienne Que proposez vous? 1- Rectoscopie 2-Examen sous anesthésie générale avec biopsies 3- Biopsies guidées par scanner 4- Exérèse chirurgicale 5- Avis d un confrère gynécologue
10 Biopsies scanno-guidées Analyse histologique Matrice de collagène Cellules fusiformes peu abondantes Pas d atypie cellulaire CD34 +, SMA+, Protéine S100 Récepteurs oestro/progestérone + Fibromatose agressive aussi appelée tumeur desmoïde
11 Tumeur desmoïde Quelle est votre prise en charge? 1- Exérèse chirurgicale complète (AAP) 2- Exérèse chirurgicale incomplète non mutilante 3- Radiothérapie 5- Hormonothérapie et AINS 6- Surveillance rapprochée par IRM
12 Biopsies scanno-guidées Quelle est votre prise en charge? 1- Exérèse chirurgicale complète (AAP) 2- Exérèse chirurgicale incomplète non mutilante 3- Radiothérapie 4- Hormonothérapie et AINS 5- Surveillance rapprochée par IRM
13 Tumeurs desmoides Aussi appelée «fibromatose agressive» Tumeur des tissus mous Malignité atténuée Prolifération lente préservant les structures adjacentes Pas de métastase Récidives fréquentes (59% à 10 ans) Gronchi et al. J Clin Oncol2003
14 Tumeurs desmoides Traitement classique Exérèse complète (au moins R1) Gronchi et al. J Clin Oncol2003 Alternative de plus en plus proposée Surveillance rapprochée initiale, Exérèse si progression PFS = 49,9% à 5 ans A privilégier si chirurgie morbide prévisible ++ Fioreet al. Ann SurgOncol2009
15 Tumeurs desmoides Autres alternatives thérapeutiques Radiothérapie en cas de récidive ou exérèse R2 Hormonothérapie et AINS possibles Tumeurs desmoides et PAF Syndrome de Gardner 2% des tumeurs desmoides Antécédent chirurgical abdominal
16 Evolution de la patiente? Patiente perdue de vue Consulte 4 ans plus tard (2012) Gêne sans douleur pendant séances de gym Plainte esthétique persistante Examen clinique inchangé Relecture histologique des lames Matrice myxoïde ++ Composante vasculaire prédominante Angiomyxome agressif
17 IRM à 4 ans Diagnostic 2008 Evolution à 4 ans 2012
18 Angiomyxome agressif Quelle est votre prise en charge? 1- Exérèse chirurgicale complète (AAP) 2- Exérèse chirurgicale incomplète non mutilante 3- Présentation en RCP sarcome 4- Hormonothérapie et AINS 5- Surveillance rapprochée par IRM
19 Angiomyxome agressif Quelle est votre prise en charge? 1- Exérèse chirurgicale complète (AAP) 2- Exérèse chirurgicale incomplète non mutilante 3- Présentation en RCP sarcome 4- Hormonothérapie et AINS 5- Surveillance rapprochée par IRM
20 Angiomyxome agressif Même classe tumorale que les tumeurs desmoides Localisation périnéale ++ Malignité atténuée Prolifération lente préservant les structures adjacentes Métastases exceptionnelles Récidives fréquentes (30 à 70% à 5 ans)
21 Angiomyxome agressif Traitement de référence Exérèse complète (au moins R1) R0 vs R1 : Taux de récidives identiques Chirurgie souvent morbide ++ Localisation majoritairement pelvienne Tumeur localement volumineuse au diagnostic Patientes jeunes Coppola et al. Int J GynecolCancer 2013 Alternative en cas de morbidité prévisible Surveillance rapprochée initiale Exérèse si symptômes ou progression Attitude encore non évaluée Behranwalaet al. EurJ SurgOncol2003
22 Take home Devant une tumeur périnéale 1- Il peut s agir d une tumeur à malignité atténuée 2- L exérèse chirurgicale n est pas systématique d emblée 3-Avant toute décision thérapeutique, des biopsies écho ou scanno-guidées s imposent 4- Penser à la relecture des lames antérieures
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