PATHOLOGIE LE LYMPHOEDEME

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1 PATHOLOGIE LE LYMPHOEDEME J.P.Brun Université Paris V René Descartes Unité de Lymphologie Georges Bizet Paris kinebizet@orange.fr Paris V juin

2 DRAINAGE LYMPHATIQUE DE LA PEAU Drainage Pathologique J.P.Brun 2

3 DRAINAGE LYMPHATIQUE DE LA PEAU J.P.Brun 3

4 PHYSIOPATHOLOGIE VOLUMES LYMPHATIQUES DEFINITIONS LYMPHE H20, Protéines, Graisses, Lymphocytes, Cellules dégradées, résidus du catabolisme, bactéries, virus VOLUME LYMPHATIQUE / TEMPS VLT Volume transporté selon circonstances / U.T = DEBIT LYMPHATIQUE 4

5 PHYSIOPATHOLOGIE VOLUMES LYMPHATIQUES DEFINITIONS CAPACITE DE TRANSPORT CT Volume maximum transporté/v.lymphat./u.t/cert.distance CHARGE LYMPHATIQUE CL = Charge Hydrique Protéines = transport d une quantité de lymphe pour que oedème = 0 CL < CT situation physiologique CL > CT oedème INSUFFISANCES DU SYSTEME LYMPHATIQUE INSUFFISANCE DYNAMIQUE CL > CT Système Lymphatique sain ne peut assumer le volume à transporter. Oedème mou, pauvre en Protéines. Signe de Stemmer négatif. Exemples: oedème de l insuffisance veineuse chronique, thrombose veineuse, oedèmes post traumatiques, oedèmes post chirurgicaux. INSUFFISANCE MECANIQUE CT < CL Système Lymphatique anormal (dysplasie congénitale ou atteinte du système). LYMPHOEDEME, riche en Protéines. Signe de Stemmer positif. L insuffisance mécanique peut être: d ordre fonctionnel: lymphangiospasme, lymphangioparalysie. d ordre organique: canaux pré lymphatiques, capillaires lymphatiques, collecteurs, noeuds lymphatiques. 5

6 INSUFFISANCE DE LA SOUPAPE DE SECURITE CL élevée, CT abaissée anormalement Tissus!! Ulcère Cas de l insuffisance veineuse chronique OEDEME riche en Protéines. > "4 semaines" => Fibrose Tissulaire Prolifération du Tissu conjonctif Lésions irréversibles. 6

7 CONSEQUENCES DE L INSUFFISANCE LYMPHATIQUE RETENTION PROTEINE ALTERATION CONJONCTIF FIBROSE ALTERATION EPITHELIUM INSUFFISANCE LYMPHATIQUE ALTERATION CHRONIQUE VAISSEAUX SANGUINS MONOCYTES RETENTION GERMES REACTION INFLAMMATOIRE MEDIATEURS PERTE DE FONCTION 7

8 PHYSIOPATHOLOGIE LES OEDEMES SIGNES CLINIQUES Oed.Gén. LO I LO II Phleb. Lipoed. Godet Stemmer Distalité Bilatéralité Parfois Parfois Parfois Toujours Elévation Mb Douleur Cyanose Dermite Ocre Ulcère SIGNES CLINIQUES SIGNE DU GODET (s atténue progressivement) SIGNE DE STEMMER: épaississement cutané P1 du IIème orteil. Signe une fibrose de l hypoderme par accumulation de protéines et prolifération conjonctive. 8

9 DIAGNOSTIC Clinique Signe de Stemmer Test au bleu patente Épaississement cutané de P1 du IIème orteil. Signe une fibrose de l hypoderme par accumulation de protéines et prolifération conjonctive. Lymphographie directe ou indirecte Lympho scintigraphie DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL LYMPHOEDEME PRIMITIF LYMPHOEDEME SECONDAIRE et OEDEME SYMPTOME d une autre pathologie. LYSC et Lo : le transit diminue LYSC et oedème symptôme: le transit augmente. L anamnèse (typique du LO) et la lymphoscintigraphie sont déterminantes. COMPLICATIONS Eresypèle Lymphangite Lymphorrée Mycose Lymphangiosarcome Fistule lympho cutanée Papillomatose Ulcère CLASSIFICATION Lymphoedème Primaire Secondaire Lymphoedème bénin malin Lymphoedème pur combiné 9

10 LYMPHOEDEME PRIMAIRE Hypoplasie ou Hyperplasie Lymphatique Femme > Homme (86%) Précoce ou Tardif Naissance, puberté, grossesse Age de 3 mois SL max.ct puis dégradation Femme pb oestrogènes => rétention H2O => CT LO PRIMAIRE SPORADIQUE (90%) LO HEREDITAIRE (rare) forme familiale (10%) soit congénital = maladie de Milroy soit non congénital = maladie de Meige LYMPHOEDEME SECONDAIRE Post infection Post opératoire Post radiothérapique Post traumatique Post chimiothérapique Artificiel (automutilation) Post tumoral Iatrogène Malin (obstruction des V.L./néoplasme): lymphangiose carcinomateuse compression tumorale métastases ganglionnaires lymphangiosarcome EVOLUTION 3 Stades: Stade 1 réversible (godet), Stade 2 irréversible spontanément (Stemmer, conjonctif, peau) Stade 3 éléphantiasis (pachydermie) 10

11 PATHOLOGIE AVEC LYMPHOEDEME Maladie de Turner (chromosomique) Syndrome de Klippel Trenauney Insuffisance veineuse chronique Sclérodermie Polyarthrite chronique Syndrome de Sudeck Myoedème Insuffisance cardiaque évoluée trainante Thrombose veineuse 11

12 Lymphoscintigraphie C est une des méthodes indirectes d exploration du système lymphatique. Echo doppler Scanner 12