Particularités de l imagerie dans les manifestations nasosinusiennes au cours de la mucoviscidose Imaging of naso-sinusal diseases in cystic fibrosis

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1 Particularités de l imagerie dans les manifestations nasosinusiennes au cours de la mucoviscidose Imaging of naso-sinusal diseases in cystic fibrosis K. Zaag*, F. halard*, M. Elmaleh* Résumé : Les atteintes nasosinusiennes représentent des complications fréquentes au cours de la mucoviscidose. L obstruction nasale est la manifestation la plus fréquente chez l enfant. L évaluation radiologique de ces atteintes est fondée sur les techniques d imagerie en coupe (TDM, IRM). Nous rapportons ici les différents types d atteintes des cavités nasosinusiennes au cours de cette maladie et décrivons certaines particularités radiologiques évocatrices de celle-ci. Mots-clés : Mucoviscidose - Sinus - Inflammation - Mucocèle - TDM - IRM. Summary: Paranasal sinus diseases are common complications of cystic fibrosis. Nasal obstruction is the most frequent symptom in children. Imaging evaluation of this disease is based on T and MRI. We present different types of problems occurring in the naso-sinusal cavities during cystic fibrosis and we describe some specific radiological features for cystic fibrosis. Keywords: ystic fibrosis - Paranasal sinuses - Inflammatory patterns - Mucocele - T-scan - MRI. RAPPEL LINIQUE La mucoviscidose est une maladie génétique à transmission autosomique récessive. Son incidence est d environ 1 sur naissances. Elle atteint toutes les glandes exocrines de l organisme. Elle est caractérisée par une atteinte pulmonaire et des cavités nasosinusiennes, mais peut toucher d autres organes tels que le pancréas, les voies biliaires et le tube digestif. Le diagnostic est fait le plus souvent avant l âge de 10 ans, mais 10 % des cas sont découverts au cours de la deuxième décennie ou à l âge adulte. ertains patients présentent une atteinte sinusienne prédominante. L atteinte nasosinusienne de la mucoviscidose montre certaines particularités en imagerie qui orientent vers le diagnostic. La prévalence des atteintes nasosinusiennes approche 100 % des cas chez les patients atteints de la mucoviscidose (1). Généralement, les symptômes débutent entre 5 et 14 ans. Du fait de la chronicité de l atteinte, certains patients s adaptent à leurs symptômes (2). * Service d imagerie médicale, hôpital Robert-Debré, 48, boulevard Sérurier, Paris. L atteinte nasosinusienne se manifeste en premier lieu, chez l enfant, par une obstruction nasale souvent due à la présence de polypes dans les cavités nasales. Les autres signes cliniques sont les céphalées, les douleurs orbitaires, la rhinorrhée avec jetage postérieur et mauvaise haleine. IMAGERIE La radiographie standard, peu spécifique, est inutile. La tomodensitométrie (TDM) s est imposée depuis plusieurs années comme l imagerie de première intention dans le bilan étiologique et préopératoire des sinusites chroniques, cas dans lesquels une parfaite étude anatomique de l ethmoïde et de l unité ostioméatale est nécessaire. La TDM De même que tout examen d imagerie, la TDM est inutile lors d un épisode isolé de rhinosinusite aiguë simple. La TDM est réalisée en cas de sinusite persistant malgré un traitement adapté ou en cas de sinusite récidivante ou chronique, et, en tout cas, elle fait suite à la rhinoscopie. La Lettre d Oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale - n o mars-avril

2 Technique Actuellement, aussi bien chez l adulte que chez l enfant, l examen est réalisé en mode spiralé avec acquisition de coupes axiales fines (< 2 mm), parallèles au palais osseux, depuis les apex dentaires jusqu au toit des sinus frontaux, et reconstructions dans le plan frontal. Les examens TDM en technique basse dose sont réalisés avec des paramètres d acquisition réduits (kv, mas) ; sans altération significative de la qualité diagnostique dans cette indication, ils sont en particulier utilisés lors de contrôles itératifs, en cas d atteinte récidivante chez des patients déjà opérés. Le plan coronal est celui qui reproduit la vue de l endoscopiste et permet la meilleure étude des régions méatiques et des rapports anatomiques avec l orbite et l encéphale. Il est reconstruit à partir des coupes axiales. L examen tomodensitométrique comporte toujours une étude en fenêtres osseuses (bonne visualisation des épaississements muqueux et des parois osseuses) et une étude en fenêtres tissulaires (densité du contenu sinusien). L injection de produit de contraste n est pas nécessaire, sauf en cas de doute sur un processus tumoral ou en cas de complications infectieuses, orbitaires ou cérébrales. Résultats La TDM précise la topographie de l atteinte des cavités nasosinusiennes et le degré de son extension. Elle joue un rôle primordial dans le guidage de la chirurgie endonasale, en recherchant des variantes anatomiques des cavités nasosinusiennes. inq grandes catégories d atteintes ont été proposées en TDM par Harnsberger et al. (3) : le type infundibulaire, qui est le plus limité, est caractérisé par une obstruction de l ostium et donc de la voie de drainage maxillaire ; le type ostioméatal, avec une atteinte de l unité ostioméatale (comblement du méat moyen) et, par conséquent, un comblement homolatéral maxillaire, ethmoïdal antérieur et frontal (figure 1) ; le type du récessus sphénoethmoïdal, avec une obstruction du récessus sphénoïdal-ethmoïdal et un comblement ethmoïdal postérieur et sphénoïdal (figure 2) ; la polypose nasosinusienne, retrouvée dans environ 45 % des cas par plusieurs auteurs, qui se caractérise par la présence de masses polypoïdes occupant les cavités nasales et sinusiennes, avec un élargissement infundibulaire bilatéral et un bombement des parois des cellules ethmoïdales ; l atteinte sporadique ou inclassifiable : kyste rétentionnel, mucocèle (figure 3), épaississement muqueux. es différents aspects seront classifiés en deux groupes tenant compte du degré de l extension des phénomènes inflammatoires, de la technique chirurgicale utilisée et des risques de complications opératoires (3) : groupe chirurgical simple (atteintes sporadiques, infundibulaire et du complexe ostioméatal) ; groupe chirurgical complexe (polyposes nasosinusiennes, atteinte sphénoethmoïdale). Trois caractéristiques essentielles tendent à différencier les atteintes nasosinusiennes chez les patients porteurs de la mucoviscidose de celles des autres patients (4) : la fréquence élevée des agénésies du sinus frontal, souvent associée à une hypoplasie du sinus sphénoïdal ; A Figure 1. Nourrisson de 2 mois. oupes TDM axiales (A, ) et coronale () en fenêtre de densité osseuse. omblement bilatéral des cellules ethmoïdales et des sinus maxillaires avec bombement des parois internes des sinus maxillaires. Le contenu intrasinusien est déjà hyperdense chez ce nourrisson d à peine 2 mois. 16 La Lettre d Oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale - n o mars-avril 2004

3 A D E Figure 2. Mucoviscidose chez un enfant de 4 ans et demi. oupes TDM axiales avec réalisation de reconstructions frontales : comblement des cellules ethmoïdales, des deux sinus maxillaires, du sinus sphénoïdal, avec un aspect spontanément hyperdense, par endroits, du contenu des cavités sinusiennes en rapport avec des phénomènes de dessiccation. Noter l important bombement des parois internes des sinus maxillaires, qui sont accolés à la cloison nasale. Mucocèle ethmoïdale antérieure gauche extériorisée dans l orbite avec lyse osseuse. La Lettre d Oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale - n o mars-avril

4 A D Figure 3. Enfant de 11 ans présentant une obstruction nasale chronique depuis l âge de 1 an. oupes axiales TDM et IRM. La coupe axiale du scanner montre la masse endonasale déformant l orifice piriforme droit, cernée d une fine coque osseuse en continuité avec la lame du cornet moyen ; en incidence frontale, on retrouve la continuité entre la coque osseuse de la masse et la racine latérale du cornet ainsi qu avec la racine verticale. ela s accompagne d un comblement des sinus frontaux et des deux sinus maxillaires. L IRM montre le discret hypersignal en T1 et l hyposignal en T2 de la masse endonasale, mais aussi du contenu des sinus frontaux. Il s agit d une mucocèle sur concha bullosa et de mucocèles des sinus frontaux chez un enfant atteint de mucoviscidose. le bombement de la paroi nasale latérale, classifié en quatre grades : grade 0 : normal, grade 1 : bombement minime, grade 2 : bombement occupant les deux tiers de la distance entre la position normale de la paroi nasale latérale et le septum nasal, grade 3 : bombement de la paroi nasale latérale qui entre en contact avec le septum nasal (figure 2). Ainsi, le comblement des sinus maxillaires associé à un bombement de la paroi nasale latérale est fréquemment retrouvé (entre 74 % et 82 % des cas) et il est très caractéristique, pouvant à lui seul évoquer le diagnostic ; le comblement plus important des cavités sinusiennes par rapport aux patients présentant une sinusite chronique, avec, en particulier, une atteinte plus fréquente du sinus sphénoïdal (44 %, contre 4 % chez des patients non atteints [5]). 18 La Lettre d Oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale - n o mars-avril 2004

5 ertains auteurs décrivent une déminéralisation du processus unciforme retrouvée dans 70 % des cas chez des patients atteints, et cela à partir de l âge de 5 ans. ette déminéralisation est retrouvée dans moins de 5 % des cas dans le groupe témoin. Elle s accompagne fréquemment d un déplacement médial du processus unciforme (6). L IMAGERIE PAR RÉSONANE MAGNÉTIQUE (IRM) Le signal IRM est influencé par la composition du contenu intrasinusien. En général, les lésions inflammatoires, riches en eau, ont un hyposignal en T1 (gris foncé) et un hypersignal en T2 (blanc). En cas d atteinte chronique, les sécrétions et/ou la muqueuse se dessèchent, avec une augmentation de la concentration relative en protéines ; le signal T1 augmente en même temps que le signal T2 diminue. Il faut signaler également que l hypersignal T1 du contenu intrasinusien peut être en rapport avec des phénomènes hémorragiques. L IRM permet une meilleure discrimination tissulaire du contenu sinusien. Elle offre en particulier la possibilité de distinguer les atteintes inflammatoires (épaississement muqueux) du contenu liquidien et/ou solide (sécrétions dessiquées, liquide rétentionnel, etc.). Peu d études ont été rapportées (7). Les séquences utilisées sont des coupes coronales T1 et STIR. L épaississement muqueux paraît en hyposignal T1 et en hypersignal STIR, alors que la présence de pus se traduit par un hypersignal T1 et par un hyposignal STIR. Le signal IRM des mucocèles est dépendant du rapport entre le contenu hydrique et le contenu protéique. Une importante dessiccation du contenu sinusien donnera un hypersignal T1 et un hyposignal T2 (figure 3), ainsi qu une hyperdensité spontanée du scanner (figure 2). ONLUSION En cas de mucoviscidose connue, l imagerie (TDM et/ou IRM) permet de faire le bilan de l atteinte des cavités nasosinusiennes et joue un rôle primordial dans le bilan préopératoire en dépistant les variantes anatomiques et en guidant les gestes avant une chirurgie endoscopique. Dans le cadre du bilan d une rhinosinusite chronique, l imagerie peut orienter vers le diagnostic de mucoviscidose devant la présence de signes spécifiques. Le diagnostic sera confirmé par le test de la sueur et l étude du génotype, à la recherche d une mutation génétique spécifique de la maladie. R É F É R E N E S I L I O G R A P H I Q U E S 1. Eggesbo H, Sovik S, Dolvik S, Eiklid K, Kolmannskog F. T characterization of developmental variations of the paranasal sinuses in cystic fibrosis. Acta Radiol 2001 ; 42 : Mak GK, Henig NR. Sinus disease in cystic fibrosis. lin Rev Allergy Immunol 2001 ; 21 : Harnsberger HR, abbel RW, Davis WL. The major obstructive inflammatory patterns of the sinonasal region seen on screening sinus computed tomography. Semin Ultrasound T MR 1991 ; 12 (6) : Nishioka GJ, ook PR. Paranasal sinus disease in patients with cystic fibrosis. Otolaryngol lin North Am 1996 ; 29 : Eggesbo H, Sovik S, Dolvik S, Kolmannskog F. T characterization of inflammatory paranasal sinus disease in cystic fibrosis. Acta Radiol 2002 ; 43 : rihaye P, Jorissen M, lement PAR. hronic rhinosinusitis in cystic fibrosis. Acta Otorhinolaryngol elg 1997 ; 51 : Eggesbo H, Dolvik S, Stiris M, Sovik S, Storrosten OT, Kolmannskog F. omplementary role of MR Imaging of ethmomaxillary sinus disease depicted at T in cystic fibrosis. Acta Radiol 2001 ; 42 (2) : À découper ou à photocopier Merci d écrire nom et adresse en lettres majuscules ollectivité... à l attention de... Particulier ou étudiant M., Mme, Mlle... Prénom... Pratique : hospitalière libérale autre... Adresse ... Adresse postale ode postal...ville Pays... Tél... Merci de joindre votre dernière étiquette-adresse en cas de réabonnement, changement d adresse ou demande de renseignements. AONNEMENT : 1 an TARIF 2004 FRANE/DOM-TOM/EUROPE 100 collectivités 80 particuliers 50 étudiants* *joindre la photocopie de la carte + ET POUR 10 DE PLUS! ÉTRANGER (AUTRE QU EUROPE) 120 collectivités 100 particuliers 70 étudiants* *joindre la photocopie de la carte 10, accès illimité aux 22 revues de notre groupe de presse disponibles sur notre site vivactis-media.com (adresse gratuite) + R ELIURE 10 avec un abonnement ou un réabonnement MODE DE PAIEMENT Total à régler... À remplir par le souscripteur carte Visa, Eurocard Mastercard N Signature : Date d expiration chèque (à établir à l'ordre de La Lettre d ORL) virement bancaire à réception de facture (réservé aux collectivités) ALJA SA, locataire-gérant de EDIMARK , rue Jean-Jaurès Puteaux Tél. : Fax : contacts@vivactis-media.com LORL 291