Faculté de Médecine de Marseille Allergies cutanées chez l adulte (114) Professeur Philippe Berbis Mars 2005

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1 1. Urticaire Faculté de Médecine de Marseille Allergies cutanées chez l adulte (114) Professeur Philippe Berbis Mars 2005 L urticaire et / ou l angioedème sont des manifestations cliniques répondant à un œdème dermique (urticaire) et/ ou sous-cutané (angioedème) par vasodilatation localisée et augmentation de la perméabilité capillaire due à la libération de divers médiateurs. Pathologies fréquentes, aux étiologies multiples, la prise en charge en est difficile tant sur le plan diagnostique que thérapeutique. La démarche diagnostique est différente selon qu il s agit d une urticaire aiguë ou d une urticaire chronique se définissant par la persistance des crises au delà de 6 semaines. L histamine est le principal médiateur mais d autres sont impliqués : complément, prostaglandines, leucotriènes, cytokines, sérotonine, tyramine, kinines, substance P Les sources de ces médiateurs sont variées : cellulaires (mastocytes, basophiles, éosinophiles, cellules endothéliales), plasmatiques, nerveuse (substance P). L histamine et la tyramine peuvent également être apportés par certains aliments. La libération des médiateurs se fait sous l influence de stimuli antigéniques, faisant intervenir une sensibilisation préalable, ou non antigéniques faisant intervenir un mécanisme immunologique ou non immunologique. Mécanismes immunologiques : Hypersensibilité de type anaphylactique médiée par les IgE ou les IgG4 ( type I). Hypersensibilité par activation du complément avec ou sans formation de complexes immuns circulants Mécanismes non immunologiques ou pharmacodynamiques : Apport ou libération d histamine Défaut d inhibition de médiateur (C1 estérase) Cholinergique 1.1. Diagnostic positif La lésion élémentaire caractérisant l urticaire est une papule oedémateuse rosée, très prurigineuse. La topographie est ubiquitaire (à l exception des urticaires de contact et des urticaires physiques). Le nombre d éléments est variable d un malade à l autre et d un jour à l autre pour un même malade. Les lésions sont d évolution fugace (moins de 24 heures) et sont migratrices. Les signes fonctionnels sont dominés par le prurit, volontiers insomniant. Les lésions de grattage sont cependant rares. Les variantes sémiologiques sont nombreuses : urticaire à petites et à grandes plaques, urticaire circinée, urticaire annulaire et géographique, urticaire linéaire comme dans le dermographisme, urticaire punctiforme comme dans l urticaire cholinergique. La biopsie cutanée n est généralement pas nécessaire au diagnostic, sauf lorsque l on suspecte une vasculite urticarienne au cours de laquelle les lésions perdurent quelquefois plus de 24 heures. Dans l urticaire commune, elle objective un œdème dermique associé à un discret infiltrat inflammatoire lymphocytaire péri-capillaire. L urticaire profonde ou angioedème survient dans les territoires où le tissu sous-cutané est lâche comme la face (paupières, lèvres, joues). A la différence de l urticaire, l angioedème a tendance à durer plusieurs jours. Il s agit d une tuméfaction ferme, mal limitée, non érythémateuse ni prurigineuse, accompagnée d une sensation de tension douloureuse. L angioedème des muqueuses (linguale, laryngée ou digestive) ou œdème de Quincke fait DCEM 2 Module 8 1

2 toute la gravité du tableau.une dysphonie ou des troubles de la déglutition sont des signes d alarme qui peuvent précéder l asphyxie. L œdème de Quincke peut être le signe inaugural d un choc anaphylactique. L angioedème peut être isolé ou s associer à une urticaire. Les signes d accompagnement et de gravité doivent toujours être recherchés. L urticaire s accompagne parfois d une fébricule, de manifestations articulaires, de signes digestifs (nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée), de signes respiratoires (dypsnée, sibilants, modification de la voix ), de signes de rhino-conjonctivite. Les modifications de la tension artérielle sont rares avec au maximum un effondrement de celleci dans le choc anaphylactique Diagnostic différentiel Affirmer cliniquement une urticaire pose dans la règle peu de problèmes de diagnostic différentiel. On la distinguera : d une piqûre d insecte ( point d inoculation central ), d un érythème polymorphe dans sa variante papuleuse ( la biopsie est parfois nécessaire pour trancher ), d une pemphigoide bulleuse ou d une dermatite herpétiforme débutantes (la biopsie cutanée avec examen en immunofluorescence directe permet de faire le diagnostic) un eczéma aigu des paupières dans les formes avec angioedème prédominant (la présence d un suintement caractérise l eczéma et est absent dans l urticaire). d une maladie de Still qui se caractérise par une éruption parfois urticarienne mais fébrile Diagnostic étiologique Les principales étiologies des urticaires diffèrent selon qu il s agit d une urticaire aiguë ou d une urticaire chronique. L urticaire aiguë est un phénomène auto-limité dans le temps, unique et rapidement résolutif. L interrogatoire soigneux, visant à rechercher une cause déclenchante, est primordial afin de mettre en place des mesures de prévention. Dans cette forme, il n est pas indiqué de réaliser une enquête étiologique exhaustive.. Dans l urticaire aiguë, les causes médicamenteuses et les causes alimentaires sont au premier plan. Aliments et médicaments peuvent agir par un mécanisme immuno-allergique ou non immuno-allergique d histamino-libération non spécifique. Les médicaments sont responsables de manifestations d urticaire, d angioedème voire d un choc anaphylactique. La réaction survient dans les minutes ou les heures qui suivent la prise médicamenteuse. Lors de réintroduction accidentelle, le risque est de voir survenir une réaction plus grave pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Les principaux médicaments en cause sont les anti-infectieux (beta-lactamines ), les antalgiques (paracétamol), l aspirine et les anti-inflammatoires non stéroidiens, les opiacés, les curarisants, les dérivés macromoléculaires, les produits de contraste iodés, les dérivés sulfamidés, les sérums et les vaccins (en particulier chez l enfant). Les inhibiteurs de l enzyme de conversion de l angiotensine et les antagonistes des récepteurs de l angiotensine II peuvent être responsables d angioedèmes. Les aliments peuvent déclencher une urticaire par des mécanismes variés : antigène spécifique (IgE dépendant), histamino-libération non spécifique, richesse de l aliment en histamine ou en tyramine. Les additifs (sulfites, benzoates, colorants ) peuvent également être impliqués. Parmi les aliments les plus fréquemnent en cause : poissons et crustacés, protéines du lait de vache, blanc d œuf, arachide, fruits exotiques, épices, chocolat, tomate, porc, fraise, céleri, alcool, noisettes. DCEM 2 Module 8 2

3 Des tests in vitro (dosage d IgE spécifiques par RAST) peuvent être utiles au diagnostic étiologique, particulièrement dans les causes alimentaires. L urticaire aiguë peut enfin faire partie d un tableau clinique infectieux : infections virales diverses du tractus respiratoire supérieur ainsi que celles de la sphère digestive : adénovirus, Epstein Barr Virus, enterovirus, rotavirus, virus respiratoire syncitial. Au cours de l hépatite virale, l urticaire fait partie classiquement de la triade de Caroli, associée à l état fébrile et aux arthralgies. Les piqûres d insectes et en particulier d hyménoptères peuvent être responsables de réactions d hypersensibilité immédiate parfois graves, mettant en jeu le pronostic vital. L urticaire chronique est caractérisée par des poussées, le plus souvent quotidiennes, évoluant depuis plus de 6 semaines. L urticaire chronique doit être différencié de l urticaire aiguë récidivante. Face à une urticaire chronique, il faut réaliser un bilan biologique à la recherche d une éventuelle urticaire systémique, mener une enquête alimentaire et savoir dépister une urticaire physique. L étape alimentaire implique la tenue par le patient d un carnet journalier où il fait un relevé précis de ses ingestats solides et liquides, du mode de préparation des aliments, de leur quantité, de la fréquence de leur consommation. L évolution de l urticaire est mentionnée en parallèle. Cette enquête permet de repérer et de corriger les erreurs alimentaires. L hypothèse d une cause alimentaire conduit à la réalisation de prick-tests (tests intradermiques en lecture rapide) aux trophallergènes soit avec des aliments frais, soit avec des extraits commerciaux en les corrélant au dosage des IgE spécifiques (RAST) et à l éviction alimentaire orientée. Urticaires physiques Les urticaires physiques (UP) se caractérisent par la reproduction facile de l urticaire lors de la mise en présence du stimulus physique. Elles débutent le plus souvent au site d application du stimulus mais elles peuvent se généraliser. L expression clinique est variable allant de l urticaire commune à l urticaire profonde. Ces urticaires sont très prurigineuses mais les sensations de brûlure ou les phénomènes douloureux sont parfois au premier plan. Les UP s accompagnent parfois de manifestations systémiques graves, en particulier les urticaires au froid. Le dermographisme, très fréquent dans la population générale (2 à 5 %) est isolé le plus souvent, touche le sujet jeune. Il est déclenché par la friction cutanée (stries urticariennes en regard des stries de grattage). Il peut être isolé ou associé à une urticaire commune. Sa cause est inconnue et fait probablement intervenir un terrain réactif cutané particulier. L urticaire retardée à la pression touche les régions palmo-plantaires, le tronc (ceinture, bretelles ), les fesses après une station assise prolongée. Elle survient dans délai de 6 heures (voire plus) après le stimulus déclenchant (pression prolongée) et perdure 24 à 48 heures. Profonde, elle se traduit par un œdème douloureux et s associe à des arthralgies et à un syndrome inflammatoire. Le diagnostic est confirmé par la reproduction de la lésion après le port d un poids au niveau de l épaule (lecture tardive). L urticaire au froid réalise soit l urticaire de contact au froid localisée aux zones de contact avec le froid, facilement reproductible par le test aux glaçons, soit l urticaire systémique au froid, débordant les zones exposées au froid, pouvant s accompagner de manifestations systémiques sévères. L urticaire au froid peut entraîner la survenue d angioedème lors d ingestion d aliments et de boissons froids et des accidents anaphylactiques lors de baignades en eau froide. Les mesures préventives seront donc à mettre au premier plan. L urticaire au froid fait rechercher une cryopathie (cryoglobuline, cryofibrinogène, agglutinines froides). L urticaire cholinergique, fréquente, est déclenchée par une élévation de la température corporelle (bain chaud, effort) ainsi que par les situations de stress. Elle se caractérise par des micropapules extrêmement prurigineuses apparaissant quelques minutes après l exposition au stimulus. Elle se localise surtout au cou, au tronc et à la partie supérieure des bras. Elle est fugace et dure rarement plus de 30 minutes. DCEM 2 Module 8 3

4 Plus rares sont l urticaire de contact au chaud, l angioedème vibratoire, l urticaire aquagénique et l urticaire solaire. Urticaire et infections Les parasitoses (giardiase, ascaridiase, toxocarose.. ) peuvent être responsables d urticaires chroniques. La responsabilité de foyers infectieux chroniques, notamment ORL a été longtemps discutée mais peu de preuves objectives accréditent cette hypothèse. Urticaire de contact L urticaire de contact apparaît quelques minutes à une heure après la mise en contact direct de la peau saine avec l agent causal et disparaît en quelques heures. Les lésions peuvent parfois se généraliser, et s accompagner de manifestations respiratoires et au maximum d un état de choc anaphylactique. Les mécanismes de ces urticaires sont immunologiques ( latex, aliments (arachide, blanc d œuf, céleri, épices, pomme de terre, protéines de viandes et de poissons, médicaments (antibiotiques du groupe de la Pénicilline et aminosides, capsaïcine, chlorhexidine, méchloréthamine, substances chimiques) ou non immunologiques (orties, méduses, chenilles processionnaires ). Urticaires systémiques L urticaire chronique peut dans certains cas s intégrer dans un contexte de maladies systémiques. Urticaire et pathologie thyroidienne L exploration des urticaires chroniques doit comprendre la recherche d une auto-immunité thyroidienne, en particulier chez les femmes ou chez les sujets présentant des antécédents de pathologie thyroidienne ou de pathologie auto- immune. Urticaire et maladies systémiques On recherchera une cause systémique devant une urticaire chronique, fixe, peu ou pas prurigineuse, s accompagnant de sensations de brûlures ou de phénomènes douloureux, présentant un aspect hémorragique ou à type d érythème polymorphe. La présence de signes généraux est fréquente : hyperthermie, athralgies, troubles digestifs, plus rarement manifestations rénales, pulmonaires,. Sur le plan biologique, existe un syndrome inflammatoire. La biopsie cutanée permet parfois de confirmer la présence d une vasculite leucocytoclasique ou mononucléée, avec nécrose fibrinoïde des petits vaisseaux dermiques. L immunofluorescence directe peut montrer des dépôts d IgG, d IgM et de C3 dans la paroi des vaisseaux. Les principales affections à identifier sont les connectivites ( lupus érythémateux, polyarthrite rhumatoide ), une vasculite urticarienne hypocomplémentémique (Syndrome de Mac Duffie), un déficit en complément ( fractions C 2 et C4 ), un syndrome hyper-igd. Urticaires chroniques idiopathiques Elles restent fréquentes et parfois liées à des facteurs psychologiques. Certaines pourraient cependant résulter de la présence d auto-anticorps IgG dirigés contre la fraction Fcє du récepteur RI c est à dire le récepteur de haute affinité des immunoglobulines et / ou des autoanticorps anti-ig E. L angioedème neurotique par déficit quantitatif ou qualitatif, héréditaire (autosomique dominant) ou acquis (lymphomes ou lupus systémique), en inhibiteur de la C1 estérase se caractérise par des angioedèmes prédominants, des manifestations douloureuses abdominales pseudo-chirurgicales et des signes respiratoires. L urticaire est absente du tableau clinique. Le pronostic est conditionné par l atteinte laryngée. La notion de facteur déclenchant est très évocatrice (traumatismes, chirurgie, endoscopie). Le diagnostic est confirmé par le dosage du C1 inhibiteur et des fractions C2 et c4 du complément. DCEM 2 Module 8 4

5 1.4. Prise en charge thérapeutique Elle dépend de l identification d une cause éventuelle à l origine de l urticaire et des possibilités thérapeutiques spécifiques, de même que des possiblités d éviction en cas de cause allergique reconnue. Le traitement symptomatique sera toujours utile et vise à diminuer l intensité du prurit. Il repose sur les anti histaminiques de type anti H 1, de nouvelle génération, non sédatifs : cétirizine, féxofénadine, loratadine, mizolastine, oxatomide. Les anti H 1 de première génération sont sédatifs et anti cholinergiques. Ils sont donc contre indiqués en cas de glaucome et d adénome prostatique. Citons la dexchlorphéniramine et l hydroxyzine. Dans l urticaire cholinergique, l hydroxyzine est un des anti H1 de choix. Les anti dégranulants mastocytaires sont représentés par le kétotifène et le cromoglycate disodique (intéressant en cas d urticaire d origine alimentaire). Le recours à la corticothérapie générale ne se fera que dans des circonstances exceptionnelles, et sur une courte durée ( 3 à 5 jours ) dans les urticaires aiguës étendues et très prurigineuses. Leur utilisation par voie IV est par contre impérative dans l œdème de Quincke. Indications : Urticaire aigue superficielle isolée : Anti H1 pendant une semaine éventuellement associés à un corticoïde pendant les premiers jours. Urticaire chronique : Anti H1 en première intention, sur plusieurs semaines, arrêtés progressivement. Association à un antidégranulant en cas d échec. L hydroxyzine est souvent efficace dans l urticaire cholinergique. Œdème de Quincke : Corticoïdes : Celestène ou Soludécadron (4 à 8 mg ) ou Solumédrol ( 20 à 40 mg ) par voie IM ou IV en fonction de la gravité. AntiH1 : Polaramine : 1 ampoule IM ou IV à renouveler en cas de besoin. Si gène laryngée : adrénaline en aérosol ( Dyspne inhal ). Si œdème de la glotte : adrénaline intra musculaire (0.25 mg à 1 mg), oxygène, et transfert urgent en réanimation. Choc anaphylactique : adrénaline intramusculaire (0.25 mg à 1 mg) ou éventuellement en IV lente diluée sous surveillance hémodynamique en fonction de la gravité de l état de choc, remplissage vasculaire, intubation, oxygène, transfert en réanimation. Oedème angio-neurotique héréditaire : Traitement des crises : perfusion de C1 inhibiteur purifié Traitement de fond si crises fréquentes : androgènes : danazol 2. Dermatite atopique La dermatite atopique (DA) ou eczéma constitutionnel constitue une des manifestations de l hypersensibilité atopique au même titre que l asthme et la rhinite et / ou la conjonctivite allergique. D expression clinique polymorphe, en fonction de l âge du patient, cette maladie inflammatoire de la peau, très prurigineuse, a vu sa prévalence s accroître au cours des dernières décennies. Sa pathogénie reste incertaine. Sur un terrain génétiquement prédisposé conduisant notamment à des phénomènes d hypersensibilité déclenchés et entretenus par des facteurs environnementaux (polluants, irritants, pneumallergènes, aliments ). La prise en charge thérapeutique est difficile devant la multiplicité des facteurs rythmant l évolution et les incertitudes pathogéniques. DCEM 2 Module 8 5

6 2.1. Diagnostic La DA affecte 15 à 20 % des sujets en Europe ; il existe une augmentation nette de la prévalence reflétant l influence de notre environnement et en particulier de l urbanisation des populations. Diagnostic positif Le diagnostic de DA est avant tout clinique et anamnestique (antécédents familiaux chez les apparentés au premier degré). Aucun examen complémentaire n est nécessaire au diagnostic. Le début de la DA se fait dans 60 à 70 % des cas avant l âge de 6 mois, dans 30 à 40 % des cas avant l âge de 3 mois. Dans la forme classique du nourrisson, les lésions très prurigineuses et insomniantes touchent le segment céphalique (joues, menton) avec un respect de la région médio faciale, une atteinte des sillons rétro auriculaires, un aspect squameux du cuir chevelu le tronc et les faces d extension des membres. Les poignets, le pouce, les faces dorsales des mains sont volontiers touchés. L eczéma peut être généralisé. Les lésions eczématiformes sont vésiculo suintantes, à bords plus ou moins émiettés, croûteuses. L évolution est marquée par des poussées et des rémissions où alternent suintement et desquamation. Chez l enfant, l eczéma apparaît d emblée à cet âge ou poursuit l évolution de l eczéma du nourrisson. Les lésions prennent un aspect de placards lichénifiés (épaissis, secs, quadrillés), très prurigineux ; l aspect est moins suintant que chez le nourrisson. Le visage est moins atteint. La topographie élective est celle des plis : plis du coude et plis de flexions des membres, sillons rétro auriculaires, plis sous-fessiers, plis du cou Les mains sont sèches et crevassées - Les lèvres et la région péri buccale sont le siège d une éruption sèche (cheilite, perlèche commissurale). Le prurit est toujours très intense rendant ces enfants hyperactifs et anxieux Chez l adolescent et l adulte, le prurit et la lichénification sont les deux signes majeurs de la DA. La face, les plis de flexion, la partie supérieure du tronc sont les sièges électifs. La cheilite est fréquente. Les mains peuvent constituer en particulier chez la femme, la localisation unique de la DA. A cette période la vie, le tableau clinique est polymorphe : présence de papulovésicules, dysidrose (vésicules enchassées des extrémités très prurigineuses et saisonnières), eczéma nummulaire ( en pièce de monnaie ). La xérose cutanée (sècheresse) est majeure. Formes cliniques particulières L aspect de l eczéma peut être papuleux (sans vésicules apparentes ni suintement) à type de prurigo (papulo-nodules extrêmement prurigineux) surtout au niveau des membres confiner à une érythrodermie (atteinte de l ensemble du tégument) plus ou moins desquamative touchant les phanères et s accompagnant de signes généraux (fièvre). Cette forme s observe volontiers après un arrêt brutal d une corticothérapie générale. Des signes cliniques dits mineurs, qualifiés ainsi par Hanifin et Rajka dans les critères diagnostiques de la DA sont toujours à rechercher. Citons à titre d exemple : sécheresse de la peau, eczématides ou dartres achromiants, kératose pilaire, pigmentation infra-orbitaire, plis sous -palpébraux ( signe de Dennie Morgan ) Diagnostic biologique La présence d une hyperéosinophilie et d une élévation des IgE totales bien que fréquentes au cours de la DA ne sont pas indispensables au diagnostic. Diagnostic différentiel DCEM 2 Module 8 6

7 Chez le nourrisson : La dermite séborrhéique débute chez le nourrisson précocément au cours de la vie (premiers mois). Elle se caractérise par l apparition au niveau du cuir chevelu, de la face (régions médio faciales ++), des plis du cou, de placards érythémateux avec des squames épaisses et jaunâtres. La région périnéo fessière est également un site privilégié dans cette dermatose bipolaire. Le prurit est en règle générale absent. Parmi les autres diagnostics différentiels, il fait évoquer une gale profuse, une histiocytose Langerhansienne (lésions du cuir chevelu, des plis, du tronc, polymorphes érythémato papuleuses associées à une organomégalie et à des adénopathies). Chez l adulte, la DA sera à différencier d un eczéma de contact auquel elle peut s associer, d une hématodermie (lymphome cutané T épidermotrope notamment), en particulier dans les formes érythrodermiques Evolution La DA est faite d une évolution par poussées entrecoupées de rémissions, rythmées par la présence de différents facteurs aggravants et les complications de la maladie. La DA peut avoir tous les profils évolutifs. Il existe des DA auto-limitées dans le temps et régressant à l âge 2 à 5 ans ou à la puberté. Des reprises évolutives peuvent survenir à la période pubertaire et se pérenniser à l âge adulte. D autres évoluent jusqu à la puberté de façon continue pour s améliorer à ce moment là. Des DA débutent tardivement dans la vie soit en période pubertaire, soit à l âge adulte. Enfin certaines DA sévères perdurent toute la vie du malade. Des manifestations respiratoires associées (asthme ou hyperréactivité bronchique, rhinite) peuvent venir coexister avec les signes cutanés ou alterner dans le temps. Les facteurs aggravants de la DA sont représentés par les pneumallergènes (au premier rang desquels Dermatophagoïdes pteronyssinus (acariens de la poussière de maison) non seulement inhalés mais également en contact direct avec la peau. Des mesures préventives vis à vis de ceux ci et en particulier vis à vis de la poussière de maison et des acariens de la poussière sont utiles. Les aliments chez l enfant en bas âge constituent des facteurs potentiels d aggravation de la DA (œufs, huile d arachide, lait). L allaitement maternel sera privilégié ainsi que les diversifications alimentaires tardives dans les familles à risque ou en cas de survenue précoce de la DA. Les agents irritants pour la peau constituent également des facteurs d aggravation. A titre d exemple, nous relèverons le rôle du climat (temps froid, diminution de l humidité relative, faible exposition aux rayons ultra-violets, contact avec des vêtements à grosses fibres comme la laine, hypersudation, utilisation de topiques occlusifs et de produits desséchants pour la peau, produits chlorés des piscines). Les complications sont dominées par les surinfections. La surinfection bactérienne par le staphylocoque doré est fréquente donnant un aspect impétiginisé aux lésions (apparition de pustules, de croûtes jaunâtres d impétigo, suintement plus abondant des lésions, présence d adénopathies). La surinfection herpétique est responsable dans certaines formes graves du tableau de la pustulose disséminée de Kaposi Juliusberg. Elle est à suspecter devant une aggravation brutale de la DA (œdème, suintement, présence de vésicules ombiliquées puis pustulo croûteuses, nécrotiques et hémorragiques), l apparition d une fièvre à C, d adénopathies et d une altération de l état général. Il s agit d une urgence thérapeutique (aciclovir par voie intraveineuse : 15 mg/kg/jour au cours d une hospitalisation). En effet, en l absence de traitement rapide, des complications sévères peuvent survenir, notamment encéphalitiques. Parmi les autres complications de la DA, il faut citer : DCEM 2 Module 8 7

8 Le retard de croissance observé dans les DA sévères et se corrigeant dès que la DA s améliore. Les complications ophtalmologiques, rares (blépharite, kérato-conjonctivite, cataracte, décollement de rétine). Les eczémas de contact, s expliquant par les multiples traitements topiques utilisés au long cours. Il faut donc évoquer ce diagnostic d eczéma de contact surajouté et savoir tester les malades qui répondent mal aux traitements prescrits. Il importe d adopter une attitude préventive vis à vis des topiques potentiellement à risque comme les conservateurs, les parfums, la lanoline, les métaux (nickel) Traitement Mesures préventives Des recommandations générales sur l habitat, l alimentation, les agents irritants devront être données, surtout dans les familles à risque. Il importe de conseiller le port de vêtements amples, en coton. Il faut éviter les produits détergents pour la peau, privilégier la toilette corporelle avec des pains dermatologiques ou des savons surgras. Les agents émollients pour la peau seront largement utilisés pour lutter contre la xérose cutanée. Les aéroallergènes domestiques (acariens, animaux domestiques, jouets en peluches, pièges à poussières divers ) seront des cibles de la prévention. Le dépoussiérage pratiqué en l absence de la personne atteinte sera réalisé régulièrement (aspiration avec des filtres haute performance, nettoyage à l éponge humide ). Des housses de lit anti-acariens sont recommandées. La température ambiante, principalement de la chambre à coucher sera plutôt fraîche, l atmosphère pas trop sèche. Traitement de la poussée L objectif est de réduire l inflammation et le prurit. Les soins locaux y parviennent dans la majorité des cas. On aura recours aux antiseptiques très dilués pour éviter l irritation. En cas d impétiginisation une antibiothérapie s impose, par voie locale (acide fusidique, mupirocine) ou générale si les lésions sont étendues. Les dermocorticoides (DC) sont efficaces. La forme galénique est à adapter en fonction du site des lésions et de l aspect clinique. Les crèmes seront utilisées en cas de lésions aiguës suintantes. Les pommades seront à privilégier dans les formes chroniques, lichénifiées. Le choix se porte initialement sur des DC forts chez l adulte (classe II). Le visage et le siège seront épargnés par les DC. Au niveau du visage, s il est nécessaire d en utiliser, il faudra privilégier les DC non fluorés. Chez l enfant, on privilégiera les DC non fluorés. Le rythme initial d application sera d une application par jour, de préférence le soir après le bain. Dès améliorations, le rythme d application sera progressivement espacé (sous peine d effet rebond en cas d arrêt trop rapide) et le relais pris par des émollients et des topiques hydratants poursuivis au long cours. Chez l enfant comme chez l adulte, il faut quantifier l utilisation des DC (nombre de tubes utilisés). En effet, leur utilisation intempestive et prolongée expose à des effets secondaires (atrophie cutanée principalement, risque d effets systémiques chez le nourrisson) et à la tachyphylaxie (épuisement de l effet pharmacologique). Les anti histaminiques constituent un traitement d appoint et complémentaire des antiseptiques et des DC. Donnés pendant quelques jours, ils permettent de passer un cap difficile. Les produits à composante sédative sont généralement jugés comme plus efficaces. Ils n ont cependant pas une réelle efficacité sur l évolution d ensemble de la D.A. Traitement de maintenance DCEM 2 Module 8 8

9 Il fait appel aux agents émollients avec des applications quotidiennes et ce d autant que la xérose cutanée est marquée. Leur tolérance est médiocre sur peau inflammatoire. Enfin, il importe de ne pas négliger les cures thermales, la prise en charge psychologique de la personne atteinte mais aussi parfois de l ensemble de la cellule familiale. Traitements d exception Le recours éventuel à des traitements d exception comprend l utilisation (chez l adulte) d une photothérapie UVA UVB sur quelques semaines (après avoir vérifié l absence de photo aggravation de la DA au soleil ambiant). La cyclosporine, puissant immunosuppresseur, (3 à 5 mg /kg /jour en 2 prises quotidiennes) est réservée à des D.A très sévères, résistantes, retentissant lourdement sur le vécu du patient. Ce traitement peut être proposé pou passer un cap difficile, pendant quelques semaines et ne peut en aucun cas constituer un traitement de fond compte tenu d effets secondaires potentiels (HTA, néphrotoxicité, risque d induction de lymphomes ou de cancers au long cours). De nouvelles modalités thérapeutiques sont à l essai comme les immunomodulateurs et les immunosuppresseurs (tacrolimus en topique, mycophénolate mofétil, ascomycine, imunoglobulines par voie intra veineuse ). 3. Eczéma de contact L eczéma de contact est une pathologie fréquente liée à la mise en contact de la peau avec une substance sensibilisante (allergène). L eczéma de contact est une forme particulière d hypersensibilité retardée à médiation cellulaire. Il évolue en deux phases : phase de sensibilisation pouvant durer plusieurs mois ou années et phase de révélation, chez un sujet préalablement sensibilisé. C est le contact dit alors déclenchant, la réaction survenant dans un délai de 48 heures après le contact avec l agent exogène. Si le diagnostic clinique est relativement facile, plus difficile est le diagnostic étiologique, reposant sur un interrogatoire soigneux mais surtout sur l enquête allergologique Diagnostic positif Il est essentiellement clinique Aspects cliniques Forme typique L eczéma aigu évolue en 4 phases : phase érythémateuse phase vésiculeuse, faite de lésions remplies de liquide clair, de quelques mm de diamètre, parfois confluentes en bulles phase suintante faisant suite à la rupture spontanée ou liée au grattage phase desquamative avec guérison sans cicatrice Le prurit est le signe fonctionnel majeur de l eczéma, pouvant faire remettre en cause le diagnostic s il est absent. Les lésions sont de contours émiettés, débordant la stricte zone de contact avec l agent allergisant. Forme cliniques Formes topographiques Au niveau du visage et des organes génitaux où le tissu sous cutané est lâche l eczéma prend un aspect oedémateux. Au niveau des mains et des pieds, les lésions vésiculeuses sont enchassées, dures, très prurigineuses, donnant l aspect de l eczéma dysidrosique. Parfois, l eczéma y est du type kératosique et fissuraire avec des crevasses très douloureuses. A l extrémité des doigts, l eczéma est celui de la pulpite kératosique et fissuraire, invalidante dans la vie de tous les DCEM 2 Module 8 9

10 jours. Enfin, l eczéma dit corné donne des paumes et des plantes kératosiques, inflammatoires. Au niveau du cuir chevelu, l eczéma est soit sec, érythémato squameux, soit exsudatif. Au niveau des plis, l eczéma est souvent suintant. Formes symptomatiques L eczéma nummulaire réalise des lésions érythémato vésiculeuses en placards arrondis de quelques centimètres. L eczéma papulo -vésiculeux est une forme clinique où les papulo vésicules restent isolées les unes des autres. L eczéma lichénifié est lié à un grattage intense donnant un aspect épaissi et pigmenté à la peau. L eczéma érythrodermique résulte d une généralisation des lésions avec un aspect soit sec, soit suintant. L eczéma surinfecté est très fréquent. Il se traduit par l apparition de croûtes jaunâtres (impétiginisation) voire d une fièvre et d adénopathies. L eczéma par photosensibilisation se caractérise par sa localisation au niveau des zones photo exposées (visage : front, pommettes, nez avec respect du triangle sous -mentonnier, de la région rétro auriculaire et des plis de la mimique ; décolleté antérieur, avant bras, face dorsale des mains, face antérieure des jambes ). L eczéma aéroporté est induit par un allergène volatile, venant au contact de la peau. Les topographies évocatrices sont la face dont les paupières supérieures, le triangle sous mentonnier et les sillons rétro auriculaires ; le cou et le décolleté. Aspects histopathologiques La biopsie cutanée n est réalisée qu en cas de doute diagnostique. Elle montre des lésions essentiellement épidermiques : spongiose (œdème dissociant les kératinocytes et aboutissant à la formation de vésicules intra épidermiques). Il existe également un infiltrat dermique lympho monocytaire à prédominance péri vasculaire Diagnostic différentiel La dermite d irritation constitue un des principaux diagnostics différentiels. Elle est due à l agression par des agents physiques ou chimiques.elle ne nécessite pas de phase de sensibilisation préalable. Elle est indépendante de mécanismes immunologiques. Elle affecte surtout les mains. Les lésions sont bien délimitées, à bords nets, et ne débordent pas, à la différence de l eczéma, la zone de contact. Le prurit est remplacé par des sensations de brûlures. La dermite d irritation peut toucher tous les sujets exposés à un agent irritant (notion de terrain prédisposé pour l eczéma). Sur le plan histologique, on observe une nécrose kératinocytaire. La dermite d irritation en altérant la barrière épidermique fait le lit d une sensibilisation secondaire si la peau n est pas restituée dans son intégrité. Dermite de contact et dermite d irritation peuvent cohabiter. En cas de forme bulleuse, on éliminera un érythème polymorphe bulleux, une pemphigoide bulleuse d autant que les lésions y sont souvent polymorphes. Le diagnostic de gale est également à envisager mais les sites électifs de l affection seront recherchés Diagnostic étiologique Tout eczéma doit faire l objet d une recherche soigneuse de l agent causal, permettant seule par les mesures d éviction (de la molécule responsable et de celles qui induiront des réactions croisées) qu elle imposera d éviter des récidives. Interrogatoire DCEM 2 Module 8 10

11 C est une étape clé. Il permet quelquefois de suspecter un ou plusieurs allergènes. Il oriente les tests épicutanés. Il faut faire préciser la topographie initiale de l éruption car bien souvent les lésions sont localisées à la zone de contact avec l allergène avant de s étendre et de diffuser à distance voire de se généraliser. Les circonstances déclenchantes sont à faire préciser par le patient (activité professionnelle, activités de loisir, jardinage, bricolage ). La chronologie de survenue peut être un élément d orientation (amélioration ou aggravation pendant les vacances ou pendant les week end, aggravation sur les site de travail effet des arrêts de travail sur la dermatose ). Les traitements locaux, les produits d hygiène devront être notifiés par le patient. L examen clinique constitue parfois une valeur d orientation vis à vis d un allergène (sensibilisation au nickel se traduisant par une eczéma des oreilles, de la région péri ombilicale, eczéma des paupières dû aux cosmétiques ou au vernis à ongles, eczéma du cou traduisant une allergies au vernis à ongles, eczéma du poignet faisant suspecter une allergie au bichromate de potassium du bracelet montre ou une allergies au nickel du boîtier). Les tests épicutanés ou patch-tests Ils sont indispensables pour affirmer le diagnostic de certitude de l allergène. Ils sont réalisés à distance de la poussée d eczéma et après avoir interrompu tout traitement anti-allergique (délai de 4 à 6 semaines). Trois types de tests sont disponibles : ceux de la batterie de l ICDRG (International Contact Diseases Research Group), testés systématiquement car regroupant les allergènes les plus ubiquitaires ceux des batteries orientées en fonction de la pathologie (batterie ulcères de jambes par exemple), en fonction des professions (coiffure, pâtisserie et boulangerie), en fonction des gammes d allergènes ( batterie colorants vestimentaires par exemple ). ceux réalisés avec les produits directement fournis par le patient Ils consistent en l application sous occlusion, dans le dos du malade, pendant 48 heures des allergènes dilués dans de la vaseline à des concentrations standardisées. La lecture est faite à 48 heures ainsi que plus tardivement (72 heures voire 96 heures ou 7 jours) ; La lecture répond à un système de cotation où sont appréciés l érythème, l œdème, la présence de vésicules et / ou de bulles. De même, le prurit devra être pris en compte. De faux positifs sont positifs. Les réactions d irritation correspondent à un effet savon voire bulleux et nécrotique. Ces tests irritatifs sont liés à une trop forte concentration de la substance, une mauvaise dispersion de la molécule en particulier lorsque les tests sont réalisés avec les produits directement apportés par le patient. De faux positifs sont observés lors d allergie au matériel de test), en particulier au sparadrap, lorsque les tests sont pratiqués peu de temps après la poussée ( syndrome du dos irritable ). L interprétation des tests comprend une analyse de leur pertinence). En effet, la positivité d un patch test peut soit corroborer l histoire clinique actuelle, soit indiquer une sensibilisation ancienne à un allergène auquel le malade n est plus exposé actuellement, soit ne pas trouver d explication immédiate. Les tests faussement négatifs peuvent être dus à la nature du produit ou du véhicule, à une concentration insuffisante de l allergène, à un phénomène d extinction antigénique, à une lecture trop précoce du test (avec les corticoïdes, nécessité de réaliser des lectures retardées à 7 jours), à la négativation des test par un traitement local ou systémique. Les complications des tests sont représentées par des dyschromies, par la persistance de la positivité des tests, des séquelles cicatricielles post- nécrotiques, par une sensibilisation active lors de la pratique du test. Les principales cause identifiées Les allergènes professionnels sont fréquents. L identification d un eczéma professionnel peut aboutir à la déclaration d une maladie professionnelle. Ces eczéma sont plus fréquents chez l homme que chez la femme. DCEM 2 Module 8 11

12 Les professions les plus exposées sont les professionnels du bâtiment (bichromate de potassium contenu dans le ciment), ceux de la coiffure ( nickel des instruments, teintures), des métiers de l alimentation, les personnels médicaux et paramédicaux, les agriculteurs. Les allergènes médicamenteux sont volontiers chez des sujets présentant des pathologies chroniques (dermatite atopique, ulcères de jambes), les exposant à de multiples topiques médicamenteux. Ce sont les antiseptiques, les antibiotiques, le baume du Pérou (conservateur), le sparadrap (colophane ) qui sont alors souvent incriminés. L allergie aux corticoïdes n est plus une éventualité rare. Il faut y penser devant une dermatose aggravée ou ne guérissant pas sous corticoïdes. Les allergènes de cosmétiques sont surtout identifiés chez la femme. Les produits responsables sont les parfums, les conservateurs (parabens), les excipients, la formaldéhyde ( vernis à ongles ), les déodorants, les shampooings, les laques, les rouges à lèvres, les teintures capillaires. Les allergènes vestimentaires sont à l origine d eczéma prédominants au tronc, dans les plis ou sur les pieds. Les agents en cause sont les colorants vestimentaires, les produits de teintures, les apprêts, les antiseptiques incorporés dans les nouvelles fibres vestimentaires ; au niveau des chaussures, ce sont le cuir, les colles ou les vernis qui sont ne cause. Les photo allergènes sont représentés par les plantes ( renfermant des lactones sesquiterpéniques comme l armoise, la tulipe, l artichaut, le chrysanthème ), les cosmétiques et les parfums, les médicaments ( phénothiazines et sulfamides ), certains antiseptiques, filtres et écrans solaires (cinnamates, benzophénones, les métaux ) 3.4. Traitement Le traitement de l eczéma repose sur l utilisation de dermocorticoides de classe II (cf règles de prescription dans la dermatite atopique), sur l antibiothérapie générale en cas de surinfection. Il n y a pas d indication à prescrire un traitement par corticoides par voie générale. Les anti histaminiques n ont théoriquement que peu de place dans l arsenal thérapeutique des eczéma de contact puisque ceux ci ne relèvent pas d un mécanisme réaginique (IgE). En pratique, ces molécules permettent bien souvent de soulager le prurit. Traitement préventif des rechutes Il repose sur l éviction de l allergène quant celui ci a pu être identifié. Le problème reste difficile quand il existe une polysensibilisation, quand il s agit d un allergène professionnel et que le reclassement est difficile pour le patient, quand il s agit d un allergène ubiquitaire. Il faut remettre au patient une liste d éviction de l ensemble des produits qui contiennent l allergène incriminé ainsi que les réactions croisées (exemple des amines en para). Les moyens de protection sont destinés à réduire le contact avec les allergènes (port de gants adaptés à la profession et aux substances manipulées, port de crèmes barrières.. ). DCEM 2 Module 8 12