Lymphome diffus de type B des racines sacrées:

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Robert Marier
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1 Lymphome diffus de type B des racines sacrées: une étiologie rare de polyradiculoneuropathie. A propos d un cas C. Cartry, L. Khuoy, P. Goasdoué, C. Lévêque - HIA Val de Grâce, Paris

2 Plan Cas clinique Histoire de la maladie Données de l IRM Anatomopathologie Revue Tableau clinique Imagerie

3 Cas clinique: Histoire de la maladie Patient de 72 ans Sans antécédent particulier Douleurs insomniantes des deux membres inférieurs, prédominant à la face postérieure des cuisses. EMG: neuropathie axonale sensitivo- motrice.

deux membres inférieurs, prédominant à la face

4 IRM: séquences T1 et T2 T1 T2 T1 T2 Processus expansifs centrés sur les racines S1 gauche et S2 droite, en discret hyposignal en séquences T1 et T2 par rapport aux racines controlatérales, associés à un élargissement des foramens sacrés correspondant.

hyposignal en séquences T1 et T2 par rapport aux racines

5 IRM: séquences T1 (o) et T1 avec gadolinium (+) (0) (+) (0) (+) Rehaussement hétérogène modéré des processus expansifs des racines S1 gauche et S2 droite

6 Cas clinique: Histoire de la maladie Le patient est ensuite perdu de vue. Il reconsulte sept mois plus tard en raison d une majoration des douleurs associée à un fauchage droit. L examen clinique révèle une amyotrophie bilatérale quadricipitale et surale et une abolition des réflexes ostéo-tendineux tendineux achilléens. Une nouvelle IRM sacrée est réalisée.

7 IRM: comparaison des séquences T1 avec gadolinium initiales (M0) et évolutives à sept mois (M+7) M0 M+7 M0 M+7 Majoration de volume des processus expansifs des racines S1 gauche et S2 droite, de réhaussement plus hétérogène

M0 M+7 Majoration de volume des processus expansifs des

8 IRM: séquence T1 avec injection de gadolinium Extension intra pelvienne des processus expansifs des racines S1 gauche et S2 droite d

9 Cas clinique PL: : cellules lymphocytaires de grande taille atypiques TEP : fixation des lésions des racines sacrées

10 Cas clinique Décision du comité pluridisciplinaire: exérèse chirurgicale à but diagnostique Anatomo-pathologie: lymphome de type B

11 Cas clinique Il s agit donc d un lymphome B à grandes cellules des racines sacrées S1 gauche et S2 droite.

12 Revue: Tableau clinique-i Fréquence: : les cas de lymphomes radiculaires sacrés rapportés sont très rares et leur incidence inconnue. Sexe: : nette prédominance masculine. Âge : médiane 70 ans (3).

13 Revue: Tableau clinique-ii Douleurs rachidiennes d installation progressive et d intensité croissante avec irradiations radiculaires lombosacrées, Parfois accompagnées de façon inconstante d hyperthermie et perte de poids (5) Posture antalgique en rotation externe de la hanche (2) Déficit sensitivomoteur progressif Parfois troubles sphinctériens, compression directe du rectum (5) Le toucher rectal peut retrouver une masse antérieure molle, les tumeurs sacrées ayant tendance à se développer dans les espaces pré sacrés (2) Le tableau évolue souvent en deux temps avec l installation progressive d un tableau algique chronique (médiane 3 mois), suivi d une acutisation du tableau neurologique (médiane 6 jours) avec paraparésie,, paraplégie, niveau sensitif et hyperréflexie (3).

toucher rectal peut retrouver une masse antérieure molle, les tumeurs sacrées ayant tendance à se développer dans les espaces pré sacrés (2) Le tableau évolue souvent en deux temps avec l

14 Revue: Paraclinique Ponction lombaire: : protéinorracchie fréquente mais cytologie le plus souvent négative (3) Anatomopathologie: : il s agit le plus souvent de lymphomes B, de type diffus à grandes cellules. (6)

15 Revue: Imagerie Radiographies standards: : peu informatives, celles-ci ci étant normales dans 70 % des cas (3-4). Scanner: : masse hypodense centrée sur une racine sacrée, associée à un remodelage osseux et un élargissement du foramen sacré (2).

Scanner: : masse hypodense centrée sur une racine sacrée,

16 Revue: Imagerie IRM: : masse expansive depuis la racine sacrée hypointense en séquence T1, se réhaussant modérément à l injection de gadolinium, élargissant le foramen sacré. L IRM permet de mieux préciser ses extensions pré-sacrées sacrées,, dans l espace épidural et une éventuelle compression du sac dural. (2)

17 Revue: Imagerie PET-CT CT: : il permet de mettre en évidence de petites lésions, parfois passées inaperçues en IRM, sous forme d une augmentation locale de la fixation de FDG (fluoro déoxy glucose) localisée sur le scanner le long des plexus et paquets neuro vasculaires. Cette technique est rapportée dans des cas de neurolymphomatose des plexus brachiaux et lombosacrés. (7-8)

déoxy glucose) localisée sur le scanner le long des plexus et paquets neuro vasculaires.

18 Diagnostics différentiels d une image de «grosse racine sacrée»: Schwannome: : signal nettement réhaussé après injection de gadolinium, parfois élargissement du foramen en regard Neurofibrome: réhaussement plus hétérogène que le schwannome Racines conjointes: : analyse des coupes sus et sous jacentes: séparation distale des racines Kyste de Tarlov: hypersignal en séquence T2, absence de réhaussement,, parfois élargissement du foramen en regard. (9)

que le schwannome Racines conjointes: : analyse des coupes sus et sous jacentes: séparation distale des racines

19 Conclusion Nous rapportons un cas rare de lymphome radiculaire sacré, diagnostic à évoquer devant une polyradiculoneuropathie chez un patient âgé présentant un processus expansif radiculaire rapidement évolutif de réhaussement modéré à l IRM IRM.

polyradiculoneuropathie chez un patient âgé présentant un

20 Bibliographie 1. Sung Han Oh, Jae Sub Noh, Bong Sub Chung and So Ya Paik: Diffuse large B-cell lymphoma of the sacral nerve root; presenting as a polyradiculopathy J Korean Neurosurg Soc 37: 70-72, 72, Liu J.K., Kan P. and Schimdt M.H.: Diffuse larg B-cell lymphoma presenting as a sacral tumor report of two cases Neurosurg. Focus 15: 1-5, Lyons M.K., O Neill B.P., Marsh W.R. and Kurtin P.J.: Primary spinal non Hodgkin s lymphoma: report of eight patients and review of the literature Neurosurgery 30: , 680, Vanneuville B., Janssens A, Lemmerling M, de Vlam K., Mielants H. and Veys E.M.: Non-Hodgkin s lymphoma presenting with spinal involvement. Ann Rheum Dis 200; 59: Payer M.: Neurological manifestations of sacral tumors Neurosurg. Focus 15 (august( august):1-6, Petit B., Roche I., Paraf F., Jaccard A., Boncoeur M-P., Moreau J-J., Bordessoule D. and Labrousse F.: Lymphomes non hodgkiniens épiduraux révélés par une compression médullaire. Annales de Pathologie 21 (april( april): , 123, Kanter P., Zeidman A., Marmelstein V., Even-Sapir E., Mester U., Stein G.Y. et Cohen A.M.: PET6CT imaging of combined brachial and lombosacral neurolymphomatosis. Eur J Haematol.. 74 (1): 66-69, 69, Trojan A. Jermann M. Taverna C. et Hany T.F.: Fusion PET-CT imaging of neurolymphomatosis Annals of Oncology 13: , 805, Cosnard G. and F. Lecouvet: : Pathologie rachidienne dégénérative. in Imagerie du rachis, des méninges et de la moelle épinière, Masson, 55-87, 2001.

K., Kan P. and Schimdt M.H.: Diffuse larg B-cell lymphoma presenting as a sacral tumor report of two cases Neurosurg. Focus 15: 1-5, 1 2003. 3. Lyons M.K., O Neill B.P., Marsh W.R. and Kurtin P.J.

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