LES CANAUX PANCREATIQUES ET LEURS VARIATIONS

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1 UNIVERSITE RENE-DESCARTES PARIS V UFR BIOMEDICALE DES SAINTS-PERES DIPLOME UNIVERSITAIRE d Anatomie Clinique Abdomino-Pelvienne LES CANAUX PANCREATIQUES ET LEURS VARIATIONS par SCHMITT Françoise Mémoire réalisé au sein du LABORATOIRE D ANATOMIE DE LA FACULTE DE MEDECINE DE NANTES Avec le soutien de messieurs les Pr. J. LE BORGNE Pr. B. DUPAS Laboratoire : S. LAGIER et Y. BLIN - Collaboration Technique

2 1 Remerciements Tous mes remerciements et toute ma gratitude vont à Messieurs Delmas, Chevallier et Douard ainsi qu à tous leurs collaborateurs au sein du laboratoire d anatomie des Saint-Pères pour la qualité de l enseignement qui y est dispensé ; Monsieur le Professeur Le Borgne, qui m a très aimablement autorisé l accès au laboratoire d anatomie de Nantes, et dont le soutien, la disponibilité et les conseils m ont été d un très grand recours tout au long de ce travail ; Monsieur le Professeur Dupas pour ses conseils et sa collaboration en matière d imagerie du pancréas ; Monsieur le Docteur A.Hamel pour la gentillesse dont il a fait preuve à mon égard en acceptant de me conseiller dans mes recherches et en supervisant la rédaction de ce mémoire ; Messieurs Lagier et Blin pour leur accueil, leur compétence et leur soutien technique durant le travail de dissection. Tous mes remerciements également à monsieur le Professeur Paineau et monsieur le Docteur Lasnier, dont les travaux m ont inspiré le sujet de ce mémoire.

3 2 SOMMAIRE Introduction Matériel et méthode I] Dissections A) Caractéristiques des sujets B) Voie d abord et exérèse duodéno-pancréatique C) Injections D) Dissection du pancréas II] Imagerie des voies pancréatiques A) Cholangiopancréatographie rétrograde par voie endoscopique B) Imagerie par résonance magnétique Résultats I] Rappels A) Situation et rapports du pancréas B) Organogenèse C) Les canaux pancréatiques II] Travail de dissection A) Les canaux B) Les papilles C) Variations canalaires III] Données de l imagerie A) CPRE B) Bili-IRM C) Autres techniques Discussion I] Apports de la dissection A) Drainage de l uncus B) Ansa pancréatica C) Variations de la jonction bilio-pancréatique III] Morphologie des canaux pancréatiques et conséquences cliniques A) Pancréas divisum et pancréatite B) Pancréas annulaire C) Pancréatite du sillon Conclusion

4 3 INTRODUCTION Les premières descriptions concernant les canaux pancréatiques remontent à Vésale à qui on a attribué la découverte de son abouchement dans le deuxième duodénum. Cependant, c est Wirsung (1642) qui, le premier, décrit le canal pancréatique principal chez l homme et en détermine le rôle excréteur. Presque un siècle plus tard, Santorini décrit du canal pancréatique accessoire. Vater décrit en 1748 la terminaison commune du canal de Wirsung et du cholédoque, sans cependant faire mention de l ampoule qui porte aujourd hui son nom. Au XIXème siècle, tandis que Claude Bernard publie ses travaux sur le pancréas, Oddi, en 1887, met en évidence le sphincter situé au niveau de la papille majeure. Puis Opie, avec ses travaux de dissection, débute une longue série d études anatomico-cliniques du pancréas. L avènement de l imagerie médicale, radiologique puis endoscopique et actuellement par résonance magnétique, a ouvert de nouvelles perspectives, en permettant de visualiser les canaux pancréatiques sur le vivant, en mettant en évidence des liens de causalité entre pathologies et variations ou anomalies canalaires, et en donnant parfois les moyens de les traiter. Cette étude a été réalisée dans le but de comprendre, en reprenant les données actuelles de l anatomie et de l embryologie et en repartant de travaux de dissection, comment interpréter les données de l imagerie afin de distinguer variant de la normale et pathologie, et comment il est possible d expliquer, de diagnostiquer et de traiter un certain nombre de pathologies liées aux canaux pancréatiques.

5 4 MATERIEL ET METHODE I] DISSECTIONS : Les dissections ont porté sur quatre sujets dont les caractéristiques sont résumées dans le tableau ci-dessous. Pour chaque sujet, les canaux pancréatiques ont été disséqués après injection de produit de contraste, afin d en étudier la configuration générale, les rapports avec les éléments situés à proximité ( cholédoque, artères gastro-duodénale et duodénopancréatiques, duodénum, ), et de rechercher d éventuelles variations. Le premier sujet a été disséqué in situ afin d appréhender au mieux la situation générale du pancréas et de ses canaux dans l abdomen ; pour les trois suivants, le duodénopancréas a été prélevé en bloc avec les gros vaisseaux adjacents et disséqué sur table. A) Caractéristiques des sujets : AGE SEXE MOYEN DE TYPE MOTIF CONSERVATION D INJECTION Sujet 1 76 ans masculin formolé gélatine Dissection in situ Sujet 2 64 ans féminin formolé gélatine Morphologie canalaire par dissection antérieure Sujet 3 91 ans féminin frais latex Etude des canaux à l état frais, dissection antérieure Sujet 4 87 ans féminin formolé gélatine Dissection postérieure B) Voie d abord et exérèse duodéno-pancréatique : 1) Voie d abord : Abord de la paroi abdominale par une incision médiane longitudinale xipho-pubienne ; celle-ci est complétée par une incision transversale bi-sous-costale permettant d exposer la région sus-mésocôlique.

6 5 2) Exérèse duodéno-pancréatique : Elle reprend les principes de la duodéno-pancréatectomie totale et en suit les différentes étapes, à l exception des étapes de libération vasculaire : - libération de l angle colique droit puis décollement colo-épiploïque jusqu à l angle colique gauche qui est abaissé ; - effondrement du petit épiploon et dissection du pédicule hépatique dont les éléments sont ligaturés ; - libération de la face postérieure du 2 ème duodénum par la manœuvre de Kocher ; - dissection des vaisseaux mésentériques supérieurs jusque sous le bord inférieur du 3 ème duodénum ; - libération de l angle duodéno-jéjunal ; - dissection du ligament gastro-splénique avec section des vaisseaux gastro-épiploïques gauches ; - décollement spléno-pancréatique caudal mené vers la droite jusqu à l aorte ; - dissection de la lame rétro-portale pour dégager l origine de l artère mésentérique supérieure et du tronc cœliaque ; - section pylorique puis jéjunale ; - section des éléments du pédicule hépatique, puis de l artère mésentérique supérieure et du tronc cœliaque (artère gastrique gauche laissée en place) ; - retrait du bloc duodéno-pancréatique. Après dissection plus fine des vaisseaux et éléments prélevés avec le bloc duodénopancréatique, le 2 ème duodénum a été ouvert au bistouri froid sur toute la longueur de son bord droit, ce qui permettait le repérage des papilles majeure et mineure. C) Injections : Les injections ont été réalisées par cathétérisme (cathlon 22 gauge) du canal pancréatique principal au niveau de la jonction corps-queue du pancréas. Cette méthode permet en effet de repérer facilement le canal pancréatique principal et de mettre en évidence l existence d une communication entre canal pancréatique principal et accessoire ainsi que, le

7 6 cas échéant, de la perméabilité de la papille mineure ; les injections par cathétérisme de la papille majeure n ont pas donné de résultats probants. L injection du sujet frais a été réalisée par la papille majeure exclusivement, l injection caudale se révélant impossible du fait de la trop grande distensibilité des parois canalaires. A noter que toutes les tentatives de cathétérisme de la papille mineure ont échoué. 1) Injections à la gélatine : Utilisation de gélatine alimentaire dissoute au fouet dans de l eau sucrée portée à ébullition, en proportions empiriques jusqu à obtention d un aspect légèrement glacé. Ajout de colorant universel pour peinture du commerce vert. Refroidissement de la solution ainsi obtenue à l air avant injection dans le canal pancréatique à l aide d une seringue de 10ml. Contrairement au latex, la gélatine peut s injecter sur des sujets formolés. Sa prise rapide au froid permet une dissection immédiate après l injection. Enfin, la même solution est réutilisable à distance par simple réchauffement et se conserve sans contrainte particulière. Cependant, la gélatine est plus fragile lors de la dissection et à la conservation des pièces anatomiques. 2) Injection au latex : Utilisation de latex néoprène 671 coloré en vert. Celui-ci, soluble en milieu alcalin, polymérise en milieu acide, de sorte qu il n est utilisable que sur sujet frais. L injection du latex se fait après cathétérisation du canal à l aide d une seringue ; elle est aussitôt suivie d une injection d une solution d acide acétique diluée à 50% (proportions volumiques 1/7), puis la pièce est fixée dans une solution de formol dilué avant dissection. D) Dissection du pancréas : L extrémité sectionnée du canal pancréatique est repérée et le trajet de celui-ci ainsi que de ses branches afférentes est suivi en direction de la tête par excision progressive des lobules pancréatiques jusqu au niveau des papilles.

8 7 La papille majeure dégagée de la muqueuse duodénale est incisée dans le sens longitudinal au bistouri froid et sur cathéter, afin d étudier les rapports des orifices du cholédoque et du canal de Wirsung. II] IMAGERIE DES VOIES PANCREATIQUES : A) Cholangiopancréatographie rétrograde par voie endoscopique : Les images ont été prises lors d examens réalisés à des fins diagnostiques (affections biliaires ou pancréatiques). Il faut préciser qu actuellement et au vu des risques d angiocholite et de pancréatite aiguë que présente cet examen, la CPRE n est plus effectuée qu à visée thérapeutique et de moins en moins fréquemment. Après mise en place de l endoscope au niveau du 2 ème duodénum, la papille duodénale majeure est repérée et cathétérisée. Du produit de contraste et injecté dans la voie biliaire principale et des clichés radiographiques effectués. En cas de besoin, une injection complémentaire est réalisée dans le canal de Wirsung. B) Imagerie par résonance magnétique : Les images présentées ici sont acquises lors d examens d imagerie pour exploration de pancréatite aiguë d étiologie indéterminée. Les acquisitions se font par résonance magnétique en coupes axiales avec reconstructions sagittales et frontales, avec des images en pondération T2 et selon deux types de séquences : - Séquence HASTE (Half-Fourier acquisition single-shot turbo spin echo) double écho : coupe axiale permettant une excellente visualisation des structures liquidiennes ; - Séquence RARE (Half-Fourier rapid acquisition with relaxation enhancement) permettant de visualiser la voie biliaire principale et les canaux pancréatiques en une seule image.

9 8 RESULTATS I] RAPPELS : A) Situation et rapports du pancréas : Le pancréas est une glande endocrine et exocrine qui repose dans l abdomen sur la jonction thoraco-lombaire. C est un organe secondairement rétropéritonisé. De forme grossièrement triangulaire à base droite, son grand axe est oblique vers le haut et la gauche. Il mesure 18 à 20 cm de long et 4 à 5 cm de haut au niveau de sa tête pour une épaisseur de 2 cm ; il pèse en moyenne 180 grammes. Il se compose de trois parties : - la tête du pancréas, située à la droite de L1, est moulée par le cadre duodénal auquel elle adhère par les papilles majeure et mineure qui s ouvrent au bord gauche du deuxième duodénum ou D2. Elle émet un prolongement au niveau de sa partie inférieure droite, le processus uncinatus. Elle contient la partie terminale des canaux pancréatiques et du cholédoque. - le corps du pancréas fait suite à la tête dont il est séparé par l isthme pancréatique. Médian, il repose sur le corps de L1. - La queue du pancréas, plus effilée, se situe à gauche du rachis au niveau de Th11- Th12. Son rapport principal est le duodénum qui l entoure sur ses bords supérieur, droit et inférieur au niveau de la tête et auquel il est étroitement lié. Sur sa face antérieure, il est en rapport avec la racine du mésocôlon transverse et le côlon transverse, ainsi qu avec la face postérieure de l estomac par l intermédiaire de la bourse omentale. Le processus uncinatus se place en arrière des vaisseaux mésentériques supérieurs et de la racine du mésentère ; il est relié à l artère mésentérique supérieure par la

10 9 lame rétroportale droite. Plus à gauche, le bord supérieur du pancréas est croisé par l artère splénique. En arrière, le pancréas est en rapport à droite avec la veine cave inférieure, l aorte et le pédicule rénal droit par l intermédiaire du fascia rétroduodénopancréatique (fascia de Treitz) et à gauche avec le pédicule rénal, le rein et la surrénale gauches au travers du fascia rétropancréatique. L extrémité de sa queue, située dans le ligament spléno-rénal, répond au hile splénique. Le pancréas est vascularisé par l intermédiaire des arcades pancréatico-duodénales issues des artères hépatique commune et mésentérique supérieure au niveau de sa tête et par des branches de l artère splénique pour son corps et sa queue. Ses veines se drainent dans le système porte et ses lymphatiques dans les ganglions spléniques, mésentériques supérieurs, supra-pyloriques et cœliaques.

11 10 Pancréas : vue antérieure intra-abdominale Coupole diaphragmatique gauche Duodénum Foie Veine mésentérique supérieure (VMS) Ligament gastrosplénique Artère mésentérique supérieure (AMS) Tronc commun d origine de l artère colique droite et de la colica media Grande courbure gastrique Pancréas Mésocôlon transverse Côlon transverse Tronc splénomésaraïque Veine mésentérique inférieure (VMI)

12 11 B) Organogenèse : Le pancréas dérive de deux bourgeons entoblastiques issus du préentéron. Le bourgeon pancréatique dorsal apparaît au 26 ème jour dans le mésogastre dorsal où il poursuit sa croissance vers l arrière. Le bourgeon pancréatique ventral naît dans le mésogastre ventral au 32 ème jour, à la base du conduit hépatique, sous le diverticule cystique. Il existe parfois deux lobes, droit et gauche, qui fusionnent secondairement, chaque lobe ayant initialement un canal propre. A la 5 ème semaine, le développement du foie vers la droite entraîne la migration du cholédoque et du bourgeon pancréatique ventral autour du duodénum vers le mésogastre dorsal. Au 37 ème jour, les deux bourgeons s accolent et fusionnent pour donner le pancréas définitif à la fin de la 6 ème semaine. La fusion des mésogastres ventral et dorsal est à l origine du fascia rétroduodénopancréatique. Le développement des îlots de Langerhans et des acini pancréatiques intervient plus tardivement, au cours du 3 ème mois.

13 12 Le bourgeon dorsal est ainsi à l origine de la queue, du corps et de la partie supérieure et antérieure de la tête du pancréas, tandis que la partie postérieure et inférieure de la tête dérive du bourgeon ventral. Les canaux des bourgeons ventral et dorsal s anastomosent également afin de donner la disposition adulte : - le conduit pancréatique commun ou canal de Wirsung est formé par la partie distale du canal dorsal primitif et la totalité du canal ventral ; il s abouche dans le duodénum avec le cholédoque au niveau de la papille majeure. - le conduit pancréatique accessoire ou canal de Santorini, qui s abouche dans le duodénum par la papille mineure, est formé par la partie proximale du canal dorsal. C) Les canaux pancréatiques : 1) Anatomie normale : De nombreux auteurs ont tenté d établir une classification morphologique des canaux pancréatiques, en se basant à la fois sur les relations existant entre canal principal et accessoire et sur la jonction bilio-pancréatique. La classification la plus fréquemment utilisée dans la littérature est celle décrite par Millbourn en 1950 d après une série autopsique de 200 sujets ; il y fait part de trois types de disposition canalaire : les types I et II reprennent la disposition typique des canaux de Wirsung et Santorini, avec un abouchement commun du Wirsung et du cholédoque dans l ampoule hépato-pancréatique (ampoule de Vater) dans le type I (85,5% des cas), et des orifices séparés de ces 2 canaux au niveau de la papille duodénale majeure dans le type II

14 13 (5,5% des cas). Le canal de Wirsung est le conduit pancréatique principal et un canal accessoire existe dans 50% des cas. Dans le type III au contraire (9% des cas), le conduit pancréatique principal (i.e. qui draine la queue et le corps du pancréas) s abouche au niveau de la papille duodénale mineure ; un conduit accessoire ou ventral drainant la tête du pancréas peut s aboucher dans la papille majeure. Dawson quant à lui propose une classification en quatre types de canaux, basée sur une série de 120 autopsies : - le type I montre une disposition canalaire embryonnaire. - le type II présente la disposition «classique». - le type III dénommé ansa pancréatica forme une boucle reliant le canal de Wirsung à la papille mineure. - le type IV retrouve un canal accessoire oblitéré soit au niveau de la papille mineure, soit à la jonction avec le canal pancréatique principal.

15 14 D autres auteurs enfin, tels Michels et plus récemment Skandalakis et Flati dans les années 1990, se sont attachés à décrire en détails la morphologie de l ampoule hépatopancréatique, retrouvant des abouchements en «Y»ou en «V» selon la longueur du conduit commun, en «U» ou en «II» lorsque les conduits pancréatique et cholédoque s abouchent de façon disjointe. 2) Pancréas annulaire : Le pancréas annulaire est une malformation congénitale liée à une anomalie de rotation du bourgeon pancréatique ventral à la 5 ème semaine de développement, qui entraîne la formation d un anneau pancréatique autour du 2 ème duodénum, plus ou moins incorporé à la paroi de celui-ci. Le canal drainant cet anneau se jette habituellement dans la papille duodénale majeure. Cette malformation peut être associée à un pancréas divisum. Sur le plan clinique, le pancréas annulaire peut être à l origine de sténoses duodénales. Deux hypothèses étiopathogéniques ont été développées : - la première, émise par Baldwin, implique la migration des deux lobes du bourgeon pancréatique ventral en sens opposés de part et d autre du duodénum jusqu à fusion avec le bourgeon dorsal ; les canaux des deux lobes fusionnent entre eux et s ouvrent en un point unique au niveau du cholédoque. - Dans la seconde (hypothèse de Lecco), un arrêt du développement survient et la partie distale du bourgeon pancréatique ventral se fixe à la paroi duodénale ; lors de la phase de rotation péri-duodénale, ce bourgeon s allonge jusqu à former un anneau complet.

16 15 3) Pancréas divisum : Le pancréas divisum est une variation anatomique qui résulte de la non-fusion des conduits pancréatiques embryonnaires au cours de la 6 ème semaine du développement. On retrouve donc un canal pancréatique dorsal, conduit principal drainant la queue et le corps du pancréas ainsi que la partie supérieure et antérieure de la tête du pancréas jusqu à la papille duodénale mineure, et un canal pancréatique ventral pour la partie inférieure de la tête qui se jette dans le duodénum au niveau de la papille majeure. Il persiste parfois une communication entre les deux systèmes canalaires par l intermédiaire de branches secondaires (pancréas divisum incomplet). Cette disposition correspond donc au type I de Dawson ou au type IIIb de Millbourn. Elle concerne 5 à 10% de la population générale et serait dans certaines circonstances à l origine de pancréatites aiguës. 4) Autres variantes : - Ansa pancréatica : Variante décrite pour la première fois par Dawson en 1961, il s agit d une voie de communication accessoire entre le canal de Wirsung et un conduit pancréatique accessoire ne présentant pas de jonction normale avec le premier. Elle serait formée par la jonction des branches inférieures des canaux pancréatiques principal et accessoire. Dans cette configuration, la papille mineure semble être le plus souvent perméable.

17 16 - Agénésies pancréatiques : Rares à très rares dans la littérature, il peut s agir de l agénésie du pancréas dorsal, cas dans lequel les explorations morphologiques ne mettent en évidence qu un canal pancréatique complet mais court se jetant dans le duodénum au niveau de la papille majeure, ou beaucoup plus rarement de l agénésie du bourgeon pancréatique ventral. Cette anomalie est cependant très difficile à mettre en évidence et pourrait en fait correspondre au type IIIc de Millbourn. Enfin, l agénésie totale du pancréas est incompatible avec la vie ex-utero. - Canaux bifides : Quelques cas exceptionnels de dédoublement du canal de Wirsung ou encore plus rarement de celui de Santorini ont été rapportés sur des séries autopsiques et n ont aucune incidence clinique connue.

18 17 II] TRAVAIL DE DISSECTION : A) Les canaux : Canal corporéo-caudal : Ce canal suit un trajet longitudinal, légèrement sinueux, dans le grand axe du pancréas ; il a été retrouvé dans tous les cas en position médiane dans un plan frontal et dans la moitié antérieure de la glande en coupe axiale. Des branches afférentes s y jettent de façon régulière à angle droit, principalement sur ses bords supérieur et inférieur, lui donnant un aspect en «arbre de Noël». Son diamètre moyen au niveau du corps est de 4 mm et reste constant dans toute cette portion de la glande (cf. tableau 1). Dans la littérature, on retrouve un calibre de 2 à 4 mm, ces chiffres ayant tendance à augmenter avec l âge et pouvant alors atteindre des valeurs de 11 mm sans signification pathologique (Millbourn, Berman). Tranche de section pancréatique caudale montrant le canal principal dans le quadrant supérieur et antérieur de la glande. Jonction des canaux de Wirsung et de Santorini : Elle se situe dans la tête du pancréas, à 5-10 mm en aval de l isthme pancréatique, comme cela avait déjà été décrit par Bernard Hand. On peut y remarquer une légère tendance au rétrécissement de calibre du canal principal sans que cela soit cependant mesurable de façon macroscopique. Cette jonction forme entre le canal de Santorini et la portion terminale du canal de Wirsung un angle aigu plus ou moins prononcé, mais toujours inférieur ou égal à 90.

19 18 Portion terminale du canal de Wirsung : Cette portion présente un trajet initialement oblique vers le bas et la droite, puis elle s incurve vers la droite et l arrière pour rejoindre le cholédoque. Son calibre est variable, de 3 à 7 mm en moyenne (cf. tableau 1), et le canal présente un rétrécissement brutal à son entrée dans l ampoule bilio-pancréatique. Elle se situe en totalité dans la partie inférieure et postérieure de la tête du pancréas, presque sous la capsule pancréatique postérieure (comme cela a été constaté sur le sujet n 4), et un plan de clivage net a été mis en évidence entre cette partie et la partie supérieure et antérieure de la tête du pancréas (sujets 1, 2 et 3). Cette observation concorde avec celle faite par Kleitsch en Elle présente souvent une branche afférente provenant de la partie la plus inférieure de la tête du pancréas, mais n a été trouvée drainant le processus unciné que dans la moitié des cas (sujets 2 et 3). Le sujet n 3 présente en outre une branche supérieure qui monte en direction du canal de Santorini, mais sans qu il existe une jonction entre les deux. Canal de Santorini : Il a été trouvé sur tous les sujets disséqués. Il garde la direction du canal corporéocaudal qu il prolonge jusqu au niveau de son abouchement dans le duodénum. Il se place en arrière de l artère pancréatico-duodénale inférieure et droite. Sur les sujets 2, 3 et 4, l injection a mis en évidence la continuité des lumières des canaux de Wirsung et Santorini. Le calibre de ce canal se révèle légèrement inférieur à celui du canal de Wirsung (cf. tableau 1), confirmant son caractère accessoire. Aucun cas de configuration bifide (canaux de même calibre) ou de canal de Santorini dominant n a été mis en évidence. D après Simkins, ces cas de figure se présentent dans moins de 10% des cas. Il peut également recevoir une ou deux branches afférentes principales, inférieure et/ou supérieure. C est le cas des sujets 3 et 4 qui les possèdent toutes les deux ; la branche inférieure draine la partie antérieure et inférieure de la tête du pancréas, et draine en outre l uncus pancréatique chez le sujet 4. Canal corporéo-caudal Canal de Wirsung Canal de Santorini Sujet NS NS Sujet Sujet Sujet Tableau 1 : mesure macroscopique du calibre des canaux pancréatiques (en mm).

20 19 CANAUX PANCREATIQUES VUE ANTERIEURE Noter la position centrale du canal corporéo-caudal dont les branches arrivent à angle droit, et la position du canal de Santorini en arrière de l artère pancréatico-duodénale inférieure et droite. 1. artère hépatique commune 10. artères jéjunales 2. artère hépatique propre 11. veine mésentérique inférieure 3. artère gastro-épiploïque 12. veine porte 4. cadre duodénal 13. rate 5. artère pancréatico-duodénale inférieure et droite 14. artère polaire supérieure de la rate 6. canal de Santorini 15. artère splénique 7. canal de Wirsung 16. artère gastro-épiploïque droite 8. veine mésentérique supérieure 17. portion corporéo-caudale du canal pancréatique 9. artère mésentérique supérieure 18. artère de la queue du pancréas

21 20 TETE DU PANCREAS DETAILS VUE ANTERIEURE Noter la bifurcation du canal de Wirsung et sa branche inférieure drainant le processus uncinatus (flèche). Noter la présence d une branche secondaire inférieure du Santorini pré-croisant le Wirsung pour drainer la partie antérieure de la tête du pancréas.

22 21 CANAUX PANCREATIQUES VUE POSTERIEURE A noter : la position ventrale du canal de Santorini par rapport au cholédoque, le passage dans un plan dorsal du canal de Wirsung au niveau de la tête et le drainage du processus uncinatus par une branche inférieure du canal de Santorini (flèche). 1. cadre duodénal 8. rate 2. cholédoque 9. canal pancréatique principal 3.artère hépatique commune 10. portion céphalique du canal de Wirsung 4. tronc cœliaque 11. canal de Santorini 5. artère splénique 12. artère mésentérique supérieure 6. artère pancréatique dorsale 13. artère pancréatico-duodénale supérieure et gauche 7. veine splénique 14. artère jéjunale

23 22 B) Les papilles duodénales : Papille duodénale majeure et ampoule de Vater : La papille duodénale majeure est un repli de la muqueuse duodénale, caractéristique en endoscopie, formé par la saillie du sphincter de l ampoule biliopancréatique sous cette dernière. Elle a été repérée dans tous les cas lors de l ouverture de D2 au bord gauche duquel elle est située, dans sa moitié inférieure. La jonction bilio-pancréatique est source de variations et plusieurs types d abouchements ont été décrits : en «Y», en «V» ou en «U». Dans notre cas, on trouve un abouchement en «Y» sur deux sujets et un abouchement en «V» sur les deux autres sujets. Aucune dilatation terminale n est mise en évidence ; par contre on observe un rétrécissement franc du diamètre du Wirsung et du cholédoque lors de l apparition du sphincter musculaire. La présence de muscle entre ces deux canaux précise la notion de sphincter propre à chacun de ceux-ci. Papille duodénale mineure : Cette papille, moins caractéristique et plus petite que la papille majeure, se situe à environ 2cm au-dessus de cette dernière dans un plan légèrement ventral. Elle est le lieu d abouchement du canal de Santorini dans le duodénum. Elle est décrite dans la littérature comme étant borgne ou non perméable dans 50 à 70% des cas (Simkins, Borrelly, Berman, Flati), sur séries autopsiques et endoscopiques. Elle est retrouvée sur ces dissections dans tous les cas, toujours proximale et ventrale par rapport à la papille majeure, avec respectivement 20, 24, 20 et 16 mm d écart. Elle est perméable (issue de produit lors de l injection) dans deux des quatre cas ; sur le sujet 3, il existe un orifice non cathétérisable et sténosé à la coupe ; quant au sujet 4, la papille est recouverte par la muqueuse duodénale.

24 23 PAPILLES DUODENALES Sujet frais : vue de la muqueuse du 2 ème duodénum Sujet formolé : même vue. Détail : issue de gélatine par la papille duodénale mineure. Papilles duodénales majeure (flèche) et mineure (pointe de flèche). AMPOULE DE VATER W Ch W Ch Ch Abouchement en «Y», vue ant Flèche = orifice du Wirsung Abouchement en «V», vue post. Abouchement en «V», vue ant.

25 24 C) Variations canalaires : 1) Duplication canalaire : Le sujet 3 présente une duplication du canal corporéo-caudal, les deux branches de division se rejoignant pour former une sorte de «8». Ces deux branches sont de calibre supérieur aux branches afférentes au canal pancréatique et possèdent elles-même leur propre arborescence canalaire avec l aspect typique en «arbre de Noël».

26 25 2) Branche secondaire de jonction entre les canaux de Wirsung et Santorini : Sur le sujet 4, il a été trouvé lors de la dissection une fine branche secondaire reliant la face antérieure de la portion céphalique du canal de Wirsung à la branche inférieure principale s'abouchant dans le canal de Santorini. 4 1 : canal de Wirsung, 2 : cholédoque, 3 : branche inférieure du canal de Santorini, 4 : branche de jonction. 3) Pancréas divisum : Lors de l injection caudale du sujet 1, il a été observé une issue de liquide par la seule papille duodénale mineure ; la dissection a mis en évidence l existence d un pancréas divisum sans aucune communication entre le canal dorsal et le canal ventral. Le canal ventral présente une anatomie complète avec ramification des branches afférentes en «arbre de Noël» ; le processus uncinatus est dans ce cas-ci drainé par une branche inférieure du canal dorsal.

27 26 PANCREAS DIVISUM : Dissection du canal pancréatique dorsal : abouchement du canal pancréatique dorsal au niveau de la papille mineure ; 2 : abouchement du canal pancréatique ventral avec le cholédoque au niveau de la papille majeure ; 3 : cadre duodénal ; 4 : vaisseaux mésentériques supérieurs ; 5 : queue du pancréas ; 6 : grande courbure gastrique ; 7 : artère gastro-duodénale et ses deux branches de division. Tête du pancréas : Détails de dissection. 1 : Dissection du canal dorsal (flèche noire) ; Départ du canal ventral dans un plan postérieur (flèche blanche). 2 : Dissection de la tête du pancréas : Existence d un plan de clivage fibreux (prise de contraste vert) entre les parties antéro-supérieure et postéro-inférieure de la tête. 3 : Dissection du canal ventral (en blanc) : système canalaire complet sans communication avec le canal dorsal (en vert). Drainage de l uncus par une branche inférieure du canal principal.

28 27 III] Données de l imagerie : A) Cholangiopancréatographie rétrograde par voie endoscopique : La Cholangiopancréatographie rétrograde par voie endoscopique ou CPRE utilisée depuis la fin des années 70 permet de mettre en évidence l anatomie du ou des canaux qui communiquent avec la papille duodénale majeure. Lorsqu il existe une anatomie canalaire «classique», elle permet l opacification du cholédoque et du canal de Wirsung, montrant sa configuration typique en «S» allongé. Les canaux secondaires ainsi que le canal de Santorini sont eux trop fins pour être mis en évidence, sauf lorsque l on injecte avec un excès de pression (ce qui expose le patient à un risque important de pancréatite aiguë). VB W W CPRE mettant en évidence le canal pancréatique principal (W). Ch W CPRE sur-injectée : remarquer l arborescence Ch des branches afférentes et le canal de Santorini (S). W S

29 28 Dans les cas de pancréas divisum, elle montre un canal court en «arbre de Noël» sans opacification de la portion corporéo-caudale ; l opacification de la papille duodénale mineure quand elle est (très rarement) possible montre un canal long croisant le cholédoque. En cas de sténose tumorale du canal, on observerait au contraire un arrêt franc du produit de contraste sans branches afférentes bien dessinées, et une sténose lithiasique se traduirait par une image d arrêt en cupule. Enfin, elle permet de faire le diagnostic de pancréas annulaire devant l apparition d un canal encerclant le 2ème duodénum et se jetant en général dans le canal de Wirsung. PANCREAS DIVISUM B) Imagerie par résonance magnétique (IRM) : L IRM supplante actuellement la CPRE dans l analyse des canaux pancréatiques dont elle est devenue l examen de première intention: en effet, elle permet d obtenir une précision anatomique comparable et visualise en outre les canaux en amont d un obstacle, ce qui permet d effectuer un meilleur diagnostic différentiel entre variation anatomique et pathologie obstructive (tumorale ou lithiasique). Les images en pondération T2 fournissent un hypersignal hydrique des canaux ; par cette technique, le canal principal est vu dans presque 100% des cas et le canal accessoire dans plus de 50% des cas. Les canaux secondaires ne sont pas visibles dans des conditions normales. Elle peut être associée à une injection préalable de sécrétine qui dilate les canaux en augmentant la chasse des sucs pancréatiques.

30 29 Elle fait le diagnostic de pancréas annulaire en montrant l anneau pancréatique centré par un canal qui croise D2 par sa face antérieure.( flèche fine : canal annulaire ; grosse flèche : cholédoque ; tête de flèche : canal pancréatique principal (pancréas annulaire associé à un pancréas divisum). Elle a l avantage dans le cas d un pancréas divisum de montrer sur les coupes axiales le canal pancréatique principal passant en avant du cholédoque ; sur la bili-irm, on retrouve l image de croisement des deux canaux. C) Autres techniques : Tomodensitométrie : La TDM est aujourd hui essentiellement utilisée dans l étude du parenchyme et des vaisseaux pancréatiques où elle se montre très performante, mais elle ne permet pas une analyse fine des canaux. Le canal pancréatique principal peut être vu sous la forme d une structure linéaire hypodense régulière, d autant plus qu il est dilaté.

31 30 Echographie abdominale : Elle donne de même très peu de renseignements sur les canaux pancréatiques. Au travers de la fenêtre formée par le lobe gauche du foie, elle ne permet en général de voir que la tête du pancréas ; le canal principal peut y apparaître comme une structure hyperéchogène. L injection intraveineuse de sécrétine, en dilatant les canaux, peut aider à mieux les mettre en évidence, mais n est pas de pratique courante. Echo-endoscopie : Elle n est jamais utilisée de première intention dans le diagnostic des anomalies canalaires du pancréas ; elle montre dans le cas d un pancréas divisum un canal dorsal dilaté au niveau de la tête du pancréas alors que le canal de Wirsung est fin. Elle est inutile au diagnostic de pancréas annulaire car la sténose duodénale induite empêche le passage de la sonde. Wirsungoscopie : Utilisée de manière exceptionnelle en per-opératoire, elle permet de visualiser des obstacles endoluminaux du canal pancréatique principal, mais nécessite que celui-ci soit au préalable dilaté. Wirsungoscopie

32 31 DISCUSSION I] APPORT DE LA DISSECTION : A) Drainage du processus uncinatus : Les dissections ont mis en évidence le drainage de l uncus pancréatique par le canal de Wirsung dans 2 cas et par le Santorini dans deux cas également, dont le pancréas divisum. Les Anatomistes du XXème siècle restent divisés sur la question : Tandis qu Opie puis Baldwin estiment que le canal de Santorini draine la partie antérieure et inférieure de la tête du pancréas avec le processus uncinatus, Charpy localise son territoire de drainage au seul lobe supérieur de la glande. Pour Simkins, l uncus peut être drainé soit par l un soit par l autre des deux canaux. Cette absence de consensus s expliquerait par une différence dans la vitesse de développement des deux bourgeons pancréatiques, l un ou l autre donnant le processus uncinatus. Plus récemment, Takahashi, partant des travaux de Adda pour qui l uncus a une origine double (il proviendrait de la fusion des deux bourgeons pancréatiques), a mis en évidence le double drainage du processus uncinatus, sa partie antérieure étant drainée par une branche longue ascendante du Santorini et sa partie postérieure par une ou des branches du canal de Wirsung. Il décrit alors deux types de configurations selon que les branches à destinée du canal de Wirsung rejoignent celui ci après (type I) ou avant (type II) sa jonction avec le canal de Santorini. Pour Takahashi, il y aurait au cours du développement embryonnaire fusion des deux bourgeons pancréatiques au niveau de la tête, puis la croissance de celle-ci en arrière des vaisseaux mésentériques supérieurs donnerait naissance au processus uncinatus, qui conserve de fait sa double origine.

33 32 Représentation schématique de la disposition des canaux au niveau de la tête du pancréas d après Takahashi : A : type I et B : type II. ( APD, canal de Santorini ; L, papille duodénale mineure ; MPD, canal de Wirsung ; Va, papille de Vater.) B) Ansa pancréatica : Il a été décrit des anomalies de la jonction des deux canaux pancréatiques et, en particulier, Dawson et Langman ont appelé «ansa pancréatica» la formation dans laquelle une communication entre les branches inférieures des canaux de Wirsung et Santorini supplée à l absence de jonction normale de ceux-ci ; cela induit une image en boucle bien reconnaissable en imagerie. En cas d absence de fusion «normale» des canaux embryonnaires et ou d atrophie de la zone 1, une voie de supplémentation peut se former par jonction des branches inférieures.

34 33 Simkins a émis l hypothèse que ces «jonctions aberrantes» soient le résultat d un développement initial plexuel des canaux pancréatiques durant l embryogenèse, seuls persistant au final ceux dans lesquels un flux suffisant s écoule ; cependant, aucune étude embryologie n est venue étayer cette hypothèse. Kamisawa reprend quant à lui cette «théorie des flux» pour décrire des canaux de Santorini courts ou longs dont la formation serait dépendante du flux antérograde ou rétrograde dans le canal de Santorini. C) Variations de la jonction bilio-pancréatique : La jonction bilio-pancréatique et son abouchement sont variables : - Abouchement en «Y», où le canal de Wirsung vient se jeter dans la partie terminale du cholédoque, le pied du Y pouvant être plus ou moins important (subdivisé parfois en plus ou moins de 5 mm par certains auteur) ; cette configuration existe chez 50 à 80 % des sujets (Dawson, Hand). Dans ce cas de figure, il peut exister une dilatation terminale, connue sous le nom d ampoule bilio-pancréatique ou ampoule de Vater, décrite dans 70% des cas par Michels et Dowdy, mais non retrouvée par Millbourn et Bernard. - Abouchement en «V», les deux canaux s ouvrant côte à côte au sommet de la papille, séparés par un éperon musculaire ; d après Dowdy, on retrouve cette configuration dans 30% des cas. - Abouchement en «U», beaucoup plus rare, où les deux canaux s ouvrent séparément dans le duodénum au sommet de la papille, ou en «II» où ils possèdent chacun leur papille propre. Variations de la jonction bilio-pancréatique d après Flati.

35 34 De nombreuses études anatomiques et histologiques depuis celle de Helly en 1899 ont montré qu il existait un sphincter musculaire commun à l abouchement des deux canaux, le sphincter d Oddi, ainsi que des sphincters propres aux canaux. Cette disposition particulière ainsi que le rétrécissement canalaire présent à cet endroit sont mis en cause dans le déclenchement des pancréatites aiguës obstructives, une lithiase enclavée au niveau de la jonction bilio-pancréatique provoquant un arrêt du flux pancréatique soit directement lorsqu elle se trouve dans l ampoule de Vater (type en «Y»), soit indirectement par l œdème inflammatoire qui se développe au niveau du sphincter. Bases anatomiques des interventions de désobstruction : En cas de lithiase biliaire enclavée dans la jonction bilio-pancréatique, on peut être amené à réaliser en urgence une intervention de décompression des voies biliaires et/ou pancréatiques. Ce geste peut être réalisé par voie endoscopique et il s agit alors d une sphinctérotomie pratiquée au décours d une CPRE : un sphinctérotome est introduit dans l orifice de la grande caroncule et le sphincter d Oddi est sectionné dans toute son épaisseur, libérant la microlithiase enclavée responsable d angiocholite ou de pancréatite aiguë. Il peut également être pratiqué par voie chirurgicale : le deuxième duodénum est ouvert sur son bord droit afin de mettre en évidence la papille duodénale majeure puis, après cathétérisme de celle-ci, le sphincter d Oddi est sectionné comme précédemment et largement ouvert ; les bord du cholédoque sont ensuite soigneusement affrontés à la muqueuse duodénale par suture microchirurgicale. Il s agit dans ce cas d une sphinctéroplastie chirurgicale.

36 35 II] Morphologie des canaux pancréatiques et conséquences cliniques : A) Pancréas divisum et pancréatite : Incidence : Le pancréas divisum a été décrit et sa fréquence estimée pour la première fois par Opie en 1903, mais il aurait déjà été connu au XVIIème siècle. Ce n est cependant qu au XXème siècle que les anatomistes ont «redécouvert» les canaux pancréatiques et en ont déterminé les variations. Les études autopsiques réalisées par dissection et/ou radiographies sur pièces retrouvent une fréquence du pancréas divisum dans la population normale variant de 0,7% à 18% ; sur ces études (cf. tableau 2), l incidence moyenne du pancréas divisum est de 8,3%. Les disparités constatées proviennent de biais liés aux techniques d étude utilisées qui diffèrent entre les équipes et de différences de terminologie et d appréciation exacte de la définition du pancréas divisum. Année Nombre de cas Nombre de pancréas divisum Pourcentage de pancréas divisum Opie Baldwin Clairmont Kegl Schwartz Holtzapfel Werthemann Mehnen Naätänen Hjorth Kleitsch Rachail Berman Millbourn Dawson Hand Smanio Borrelly Sigfusson Stimec TOTAL Tableau 2 : Pancréas divisum sur les études autopsiques.

37 36 L avènement de la CPRE dans les années 1970 a renouvelé l intérêt de l étude des canaux pancréatiques, et l incidence du pancréas divisum sur un total de près de CPRE est estimée à 4,9%, avec des chiffres variant selon les études de 1,3 à 10,7% (cf. tableau 3). Il n y a pas encore d étude basée sur l IRM publiée mais l équipe de Delhaye retrouve des chiffres similaires à ceux constatés en CPRE ( JOP, 2001). Ces chiffres inférieurs à ceux constatés précédemment peuvent s expliquer en partie par la plus grande difficulté à mettre les canaux pancréatiques en évidence (cathétérisme de la papille mineure, différence entre canal ventral court et obstruction canalaire, ), par une méconnaissance initiale de cette configuration anatomique et par un biais de sélection, les patients adressés pour CPRE l étant pour des affections bilio-pancréatiques (cf. plus loin). Année Nb de CPRE Nb de pancréas Pourcentage de divisum pancréas divisum Phillip Gregg Mitchell Tulassay Cotton Richter Thompson Cooperman Sahel Britt Delhaye Liguory Sugawa Bernard Stimec Delhaye TOTAL Tableau 3 : pancréas divisum et CPRE. Clinique : Bien qu étant considéré comme un variant anatomique de la normale, le pancréas divisum, suite à ces séries endoscopiques, a été incriminé dans la genèse de douleurs abdominales non étiquetées et de pancréatites aiguës «idiopathiques», en particulier dans leur forme récurrente (PARI). Cotton retrouve ainsi 25,6% de pancréas divisum dans sa série

38 37 de PARI. Ses observations ont été par la suite étayées par d autres équipes comme celles de Cooperman, Britt ou Sahel, mais les travaux de Delhaye puis de Sugawa sont venus remettre cet argument épidémiologique en question. Il s agit en général de patients plus jeunes (de 10 ans en moyenne), plus fréquemment de sexe féminin et chez qui on ne retrouve pas les facteurs étiologiques usuels de pancréatite (alcool, lithiase biliaire, médicaments, ). Les poussées itératives de pancréatite aiguë sont moins sévères qu en cas de pathologie biliaire et mènent moins souvent à des lésions de pancréatite chronique, qui restent alors localisées à la partie dorsale de la glande. Par ailleurs, les mêmes études épidémiologiques semblent mettre en évidence une plus faible prévalence de pancréatite chronique (Sahel) et surtout de pancréatite aiguë obstructive (lithiase biliaire), allant même pour certain (Britt, Liguory) jusqu à voir dans le pancréas divisum un facteur protecteur vis-à-vis de cette affection. Arguments physiopathologiques : Dans le pancréas divisum, la quasi-totalité du suc pancréatique est drainée par le canal pancréatique dorsal et se déverse dans le duodénum par la papille mineure ; le diamètre de celle-ci serait inadapté à l'importance de ce flux et cette sténose relative serait génératrice d'une hyperpression canalaire susceptible de déclencher une pancréatite aiguë. La libération d un flot de suc pancréatique lors du geste et la disparition des troubles après sphinctéroplastie chirurgicale ou sphinctérotomie endoscopique constitue un argument supplémentaire, de même que leur réapparition après récidive de la sténose. On a opposé à cette théorie l'absence habituelle de dilatation du grand canal dorsal. Toutefois, il a été montré qu'à l'échographie le canal pancréatique dorsal des sujets présentant une sténose de la papille accessoire se distendait sous sécrétine alors qu'il restait normal chez les sujets asymptomatiques et sans sténose papillaire ainsi qu'après sphinctéroplastie. Une autre piste actuellement explorée est celle de troubles sphinctériens de la papille mineure à type de spasmes ou de défaut de relaxation qui peuvent expliquer l absence de distension canalaire.

39 38 Traitement : Dans la mesure où un dysfonctionnement de la papille mineure se trouve à l origine de la symptomatologie, il est logique de proposer un geste sur celle-ci : La sphinctérotomie endoscopique de la papille mineure se heurte au problème du cathétérisme de cette dernière mais est réalisée par certaines équipes qui en font l incision sur un stent. Dans l étude de Gerke, on note environ 30% seulement de résultats satisfaisant avec un recul inférieur à 2 ans et les complications, en particulier la resténose qui rend aléatoire une réintervention, ne sont pas négligeables. Elle ne prend place qu en cas de PARI avérée et peut être précédée d un test à la sécrétine pour s assurer de l absence de dilatation du canal dorsal. La sphinctéroplastie chirurgicale de la papille mineure semble donner de meilleurs résultats avec jusqu à 60% de réussite à 2 ans (Liguory), une morbidité inférieure à 5% et une mortalité inférieure à 1%. Elle se pratique par mise en place d une sonde lacrymale dans la petite caroncule avant de la dilater progressivement, de pratiquer une pancréatographie pour éliminer un autre obstacle canalaire puis de sectionner la papille avant de réaffronter micro-chirurgicalement les bords du canal à la muqueuse duodénale. Un stent est le plus souvent laissé en place les 2-3 premières semaines afin d éviter une sténose postopératoire par œdème ou fibrose précoce. Une sphinctérotomie de la papille majeure, réalisée selon la même technique que celle utilisée dans les interventions de désobstruction de la papille (maladie lithiasique), lui était au départ systématiquement associée mais s avère inutile. Par contre, une cholécystectomie doit compléter le geste chirurgical lorsqu elle n a pas été réalisée auparavant afin de rechercher une microlithiase. Un geste sur la papille mineure n a lieu d être que dans les cas de PARI avérés et est inutile lorsqu il existe des lésions de pancréatite chronique ou une dilatation du canal pancréatique principal (facteur prédictif négatif de ces gestes de décompression). En cas de canal dilaté, il est licite de réaliser une intervention de dérivation, soit une pancréato-jéjunostomie : celle-ci est réalisée le plus souvent dans la littérature par la technique de Puestow, décrite initialement dans le traitement palliatif des cancers de la tête du pancréas. Elle consiste à monter une anse intestinale en Y et à anastomoser celle-ci, après spléno-pancréatectomie distale, à l extrémité gauche et à la face antérieure du pancréas, cette dernière ayant été incisée longitudinalement vers la droite afin d ouvrir le canal pancréatique

40 39 dorsal sur sa longueur et d obtenir par ce procédé une zone d anastomose la plus large possible pour prévenir au maximum la survenue de sténoses post-chirurgicales. Les anastomoses pancréato-jéjunales sans exérèse pancréatique sont également possibles dans ce contexte : la face antérieure du pancréas est incisée longitudinalement sur plusieurs centimètres au niveau du corps et de l isthme jusqu à ouvrir le canal pancréatique repéré par pancréatographie, puis cette tranche de section est anastomosée à une anse intestinale montée en Ω (technique de Cattell) ou en Y (technique de Partington-Rochelle). Ces anastomoses ont l avantage de permettre une exposition large du canal pancréatique sans exérèse spléno-pancréatique et de pratiquer une anastomose longue en prévention de sténoses. S il existe des lésions de pancréatite chronique, on peut être amené à réaliser une duodénopancréatectomie céphalique. B) Pancréas annulaire : Variation décrite pour la première fois par Tiedemann en 1818 et reprise par Ecker en 1862, il s agit d une malformation rare puisqu il en existe mois de mille cas décrits dans la littérature ; son incidence serait de moins de 0.1 cas pour cent dans les études cliniques, alors que les données de l imagerie l estiment plus proche de 1/300 à 1/1000. Clinique : Cette pathologie se présente avec deux pics de fréquence clinique : - en période néonatale, elle est révélée par un tableau d occlusion digestive haute et ne ferait pour certains qu une seule entité nosologique avec l atrésie duodénale. Elle est associée dans plus de 70% des cas à d autres malformations (trachéo-oesophagiennes, cardiaques, trisomie 21). - A l âge adulte, elle se révèle classiquement entre 30 et 50 ans par des signes de sténose chronique haute (douleurs post-prandiales, vomissements) ou d ulcère gastroduodénal (30% des cas). Cette révélation tardive serait due à une obstruction partielle