CLASSIFICATION DES TUMEURS BENIGNES BRONCHO-PULMONAIRES

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1 CLASSIFICATION DES TUMEURS BENIGNES BRONCHO-PULMONAIRES F. Ichrouch, D. Hoa, G. Durand, J.-P. Sénac Service d'imagerie médicale, hôpital Arnaud de Villeneuve, 371, avenue du Doyen Gaston-Giraud, Montpellier cedex 5, France

2 rares (1 à 5 %) et souvent isolées Toutes les cellules retrouvées dans le parenchyme pulmonaire peuvent être le point de départ d un développement tumoral importante variété histologique des tumeurs pulmonaires critères de bénignité (morphologiques et dynamiques)

3 LESIONS PULMONAIRES BENIGNES NODULAIRES TUMEURS BRONCHOPULMONAIRES BENIGNES LESIONS PSEUDOTUMORALES LESIONS NON TUMORALES TUMEURS EPITHELIALES TUMEURS MESENCHYMATEUSES Pseudotumeur Inflammatoire Pneumonie focale Organisée Infectieuses Nodule rhumatoïde Maladie de Wegener Endométriose Pulmonaire Vasculaire Tumeurs papillaires de l épithélium Tumeurs des glandes bronchiques Nodule pulmonaire amyloïde Atélectasie ronde Traumatique Congénitales Ganglion intrapulmonaire

4 TUMEURS EPITHELIALES Tumeurs papillaires de l épithélium Tumeurs des glandes bronchiques

5 1. Tumeurs papillaires de l'épithélium très rares trois groupes : Papillomes multiples: enfants et jeunes adultes papillomatose diffuse laryngo-trachéo-bronchique juvénile (2 à 3% des cas) Tumeurs papillaires solitaires: Extrêmement rares adulte de sexe masculin tumeurs végétantes développées au niveau d'une grosse bronche Polypes inflammatoires: solitaires ou multiples habituellement causés par une irritation chronique (corps étranger, bronchite chronique, ou broncholithiase)

6 2. Tumeurs des glandes bronchiques Tumeurs des glandes bronchiques: glandes séromuqueuses (comme celles des voies aériennes et glandes salivaires) le long de l'axe trachéobronchique transformation tumorale exceptionnelle Adénome muqueux ou adénome monomorphe ou cystadénome bronchique: tumeur polypoïde, endobronchique risque obstructif ( clapet") structures glandulaires bien différenciées lésion bénigne à potentiel malin Adénome pléomorphe bronchique: Exceptionnel, comparable à la forme salivaire (beaucoup plus fréquente) double prolifération cellulaire épithéliale et myoépithéliale stroma souvent caractéristique myxochondroïde Oncocytome bronchique (<1%): nodule solitaire intrabronchique bien limité, ± calcifié, de 10 à 35 mm de Ø hommes fumeurs parfois sous forme de masse intraparenchymateuse Tumeurs à cellules acineuses: analogues à la forme salivaire

7 Tumeurs mésenchymateuses GRAISSE VAISSEAUX OS HAMARTOCHONDROME OU TERATOME TISSU NERVEUX TISSU NERVEUX CARTILAGE MUSCLE LISSE MUSCLE LISSE

8 1. Hamartochondrome ou mésenchymome bénin tumeur bénigne la plus fréquente, 45 à 50 ans hamartome endobronchique : forme spéciale d'hamartome se développant souvent dans la lumière des grosses bronches (risque d obstructions bronchiques) De croissance lente, habituellement solitaire rehaussement péricapsulaire ou des septa qui séparent les différents composants de la lésion, parfois rehaussement global de la lésion composition en proportion variable de tissu cartilagineux (majoritaire), de tissu conjonctif et de tissu adipeux En périphérie: épithélium s'invaginant en plusieurs points et cloisonnant la tumeur discrets infiltrats lymphocytaires, souvent notés foyers de calcification voir même, d'ossification Lésion polylobée intraparenchymateuse bien limitée, partiellement calcifiée Nodule sous-pleural lobe inférieur gauche résection chirurgicale hamartome Densités graisseuses au sein de la lésion Entre les lobules cartilagineux, on identifie des fentes bordées d'un épithélium de type bronchique et des plages de tissu adipeux

9 2. Lipome le plus souvent endobronchique, plus rarement à extension péribronchique Il existe deux types de lipomes : lipomes endobronchiques: plus fréquents que les formes périphériques et presque toujours situés dans les bronches principales ou lobaires, parfois responsables d'une obstruction de la lumière bronchique. surviennent vers la sixième décennie lipomes périphériques : plus fréquents chez l'homme, entre 50 et 60 ans et prédominance pour les lobes supérieurs tumeur très rare TDM : masse bien limitée, homogène, de densité graisseuse Lipome périphérique du lobe inférieur gauche densité spontanée graisseuse (-37 UH)

10 3. Chondrome très rare, découverte souvent fortuite, petite taille (1 à 2 cm) développée aux dépens du cartilage bronchique: à extension endo- et péribronchique. fait de tissu cartilagineux mature, quelquefois en partie ossifié Traitement ; résection de la bronche pathologique Recherche systématique, puis périodiquement, des autres éléments de la triade de Carney (en général femme jeune de groupe sanguin A) : tumeurs stromales gastriques (léiomyome, léiomyoblastome gastrique) paragangliome extrasurrénalien fonctionnel

11 4. Léiomyome Extrêmement rare (< 2 %), décrite à tout âge siège endobronchique (50%): prolifération de cellules musculaires lisses des petites bronches, des vaisseaux pulmonaires ou de foyers ectopiques atteignent la trachée (portion membraneuse de son tiers inférieur), les bronches centrales ou périphériques et le parenchyme Formes périphériques solitaires: asymptomatiques, de morphologie identique et d'évolution bénigne formations ovalaires bien limitées, unique ou multiples (quelques mm à plusieurs cm de Ø), non calcifiés et non rehaussés après injection cas particulier: la léiomyomatose bénigne métastasiante correspondrait à une évolution métastatique très lente du léiomyome utérin lésions qui vont de la tumeur bénigne au sarcome de bas grade asymptomatiques et de découverte fortuite parfois excavés avec niveau hydroaérique ± accompagnés de cloisons très fines

12 5. Tératomes intrapulmonaires tumeurs exceptionnelles différents contingents tissulaires matures, épithéliaux et mésenchymateux Recherche systématique d une tumeur germinale testiculaire Entre 20 et 40 ans, sexe ratio=1 symptômes initiaux : douleur thoracique, hémoptysie, toux filaments dans les expectorations (trichoptysies) : spécifique masse lobulaire calcifiée ± excavée ± bronchectasies au voisinage

13 6. Tumeurs nerveuses bénignes extrêmement rares représentées par les neurofibromes (Von Recklinghausen) et les neurinomes Il peut s'agir de schwannomes bénins souvent proximaux pas de prédominance de sexe et moyenne d'âge variable nodule solitaire polypoïde, endoluminal, pédiculé ou sessile cas parenchymateux: masse périphérique de 4 à 10 cm

14 7. Tumeurs vasculaires Hémangiome sclérosant pulmonaire Rare, de siège périphérique, femme de 50 ans très polymorphe décrite actuellement comme une entité spécifique d'origine épithéliale histogenèse incertaine évolution spontanée vers l accentuation de la sclérose nodule bien circonscrit (1à 4cm), caractère hémorragique, rehaussement inhomogène Hémangioendothélium épithélioïde 40 cas décrits dans le monde tumeur broncho alvéolaire sclérosante intravasculaire. Dans 80 % des cas : femmes de 12 à 61 ans (40% <30 ans) centre fibreux acellulaire (parfois calcifié) et périphérie plus cellulaire infiltration dans les espaces alvéolaires et la lumière des petites artères, veines et bronchioles nodule avec de multiples calcifications, >2 cm Ø, avec une distribution périvasculaire Hémangiopéricytome pulmonaire tumeur mésenchymateuse très rare (<100 cas décrits dans le monde), bénigne ou maligne, dérivant des cellules de Zimmermann (péricytes autour des capillaires) pas de prédominance de sexe et survient à tout âge tumeurs bien limitées, hétérogènes, polylobées ± rehaussement périphérique

15 PSEUDOTUMEUR INFLAMMATOIRE GANGLION INTRAPULMONAIRE PNEUMONIE FOCALE ORGANISEE LESIONS PSEUDOTUMORALES ATELECTASIE RONDE ENDOMETRIOSE PULMONAIRE NODULE PULMONAIRE AMYLOIDE

16 1. Le ganglion intrapulmonaire formation 12 mm de diamètre maximal, à contours bien limités, homogène, ronde ou ovalaire et présentant une dépression centrale caractéristique en forme de «béret basque» découverte fortuite lors d'une exploration TDM topographie sous-pleurale prédominant aux bases simple contrôle TDM à 6 mois afin de conforter le diagnostic Micronodule sous-pleural correspondant à un ganglion intrapulmonaire Coupe axiale: le micronodule apparaît de forme arrondie Coupe sagittale: il apparaît aplati, de forme ovalaire. Rendu volumique : aspect en «béret basque» typique.

17 2. Atélectasies rondes atélectasie ronde ou collapsus par enroulement correspond à un enroulement parenchymateux pulmonaire sur une bride pleurale subaiguë ou chronique se développe généralement aux bases Atélectasie ronde fenêtre parenchymateuse, sans injection : volumineuse opacité arrondie sous-pleurale du lobe inférieure gauche avec rétraction lobaire et lame d'épanchement pleural Reformatage sagittal. Aspect d'enroulement bronchovasculaire caractéristique Reformatage axial et sagittal en maximum intensity projection [MIP])

18 3. Pneumonie organisée focale réaction pathologique non spécifique d'une atteinte pulmonaire 5 à 10 % des patients ayant présenté une pneumonie exsudation intra-alvéolaire, épaississement septal et inflammation chronique: accumulation intrabronchique de mucus et atteinte obstructive de bronchioles avec organisation pneumonique atteinte périlobulaire dans 50% des cas

19 4. Nodule pulmonaire amyloïde découverte fortuite (patients âgés, asymptomatiques) dépôts de matériel protéique anormaux au niveau des parois musculaires des capillaires + infiltration dans les tissus interstitiels contexte néoplasique, inflammatoire ou héréditaire évolution lente sur plusieurs années (moyenne d'âge:60 ans) nodules solitaires ou multiples, sous forme d'opacités ± bien limitées, 1 à 5 cm Ø, parfois calcifiées, ossifiées ou excavées

20 5. Lésions pseudotumorales Pseudotumeurs inflammatoires de nature réactionnelle peuvent se comporter comme un processus néoplasique avec survenue de récidives multiples dénominations: granulome à plasmocytes, complexe pulmonaire histiocytome/plasmocyte, histiocytome, fibroxanthome, tumeur myofibroblastique inflammatoire histogenèse incertaine nombreux éléments inflammatoires lymphoplasmocytaires matures + tissu conjonctif ATCD d infection pulmonaire dans 30 % des cas ( bactérienne, virale ou mycosique) mais il n'a jamais été isolé d'agent infectieux au sein des lésions constituées ==> diagnostic de certitude sur pièce d'exérèse Nodule hétérogène bien limité, lobulé, avec rehaussement hétérogène enfant > adulte

21 6. Endométriose pulmonaire femmes de 30 à 50 ans peut évoluer dans la plèvre ± hémo- ou pneumothorax Possibilité de transformation métaplasique locale, d'implantation et de métastases confirmation histologique possible quand résection réalisée juste avant la période menstruelle lésions nodulaires ± excavées, à cloison fine ± irrégularité pariétale

22 INFECTION CONGENITAL NODULE RHUMATOIDE LESIONS NON TUMORALES TRAUMATISME WEGENER ET VASCULARITES

23 Infection pulmonaire à Actinomyces 1. Causes infectieuses Histoplasmose Nodule sous-pleural lobaire supérieur gauche bilobé contenant deux calcifications centrales

24 2. Nodule rhumatoïde HISTOLOGIE: zone centrale : nécrose fibrinoïde collagénique entourée d une palissade histiocytaire en périphérie: tissu inflammatoire de granulation (bourgeon charnu) + infiltrats lymphoïdes péricapillaires + fibrose nodules intraparenchymateux, périphériques, parfois confluents ou excavés 3. Vascularites Maladie de WEGENER : un à plusieurs nodules, plein ou excavé

25 4. Causes traumatiques hématome ou poche de sang 5. Nodule congénital Kyste bronchogénique Malformation kystique adénomatoïde Séquestration pulmonaire

26 critères de bénignité < 35 ans, Ø tabagisme nodule < 2cm contours bien définis et réguliers temps de dédoublement en volume < 2 mois ou > 400 jours stabilité 2 ans rehaussement de la lésion < 20 UH après injection de PDC nodule totalement liquidien, sans paroi ou à paroi très fine nodule totalement calcifié ou totalement vasculaire présence de graisse au sein de la tumeur présence de certains types de calcification au sein du nodule (calcifications en «pop-corn»)

27 conclusion diagnostic difficile La découverte d un nodule pulmonaire est aisée (scanner multidetecteurs et fonction MIP) tumeurs bénignes broncho-pulmonaires les plus fréquentes : hamartochondrome, nodules calcifiés à plus de 90% et le lipome Le véritable problème diagnostique est le nodule malin : ADK stable pendant plusieurs années simulant une tumeur bénigne pour évoluer ensuite plus ou moins rapidement tumeur carcinoïde (malin à potentiel agressif variable parfois à comportement de type bénin) tout nodule pulmonaire isolé est suspect jusqu à preuve du contraire!!! si tous les arguments favorables sont réunis simple suivi radiologique seule l exérèse chirurgicale permet un certitude diagnostique à réaliser au moindre doute

28 Référence: EMC- Traité de Radiodiagnostic III - Coeurpoumon A-10,2005